Síndrome de Lindsay-Hemenway: vértigo bifásico por isquemia de la arteria vestibular anterior. A propósito de un caso

AUTORES

1. Rubén Ledesma Calvo. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. María Fernández Rueda. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. Celeste del Pilar Cebollada Herrera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
4. Susana Sánchez Rodríguez. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. Juan Manuel Acuña Macchi. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Beatriz García Morales. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Lindsay-Hemenway es un cuadro vertiginoso infrecuente atribuido a la oclusión de la arteria vestibular anterior. Se caracteriza por un curso bifásico: un episodio inicial de vértigo agudo seguido, semanas o meses después, de vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) recurrente, habitualmente con audición conservada.

Presentación del caso: Varón de 56 años que consultó por un episodio de vértigo agudo de varias horas de duración acompañado de hipoacusia súbita izquierda. Días más tarde comenzó con crisis breves de vértigo desencadenadas por los cambios posturales. La exploración objetivó un nistagmo posicional horizonto-rotatorio con las maniobras de provocación y una hipofunción vestibular izquierda, con de videonistagmografía con impulso cefálico (vHIT) alterada y respuesta calórica disminuida en ese lado. La neuroimagen no mostró lesiones estructurales. Se instauró corticoterapia y se realizaron maniobras de reposición de otoconias, con mejoría progresiva del vértigo posicional y rehabilitación vestibular posterior.

Discusión y conclusiones: La secuencia bifásica de vértigo agudo seguido de VPPB orienta al síndrome de Lindsay-Hemenway. Si bien, la hipoacusia asociada constituye un hallazgo atípico que obliga a considerar la enfermedad de Ménière y el infarto laberíntico en el diagnóstico diferencial. El reconocimiento de este patrón evita diagnósticos erróneos, orienta el tratamiento con maniobras de reposición y justifica el control de los factores de riesgo vascular. La evidencia disponible procede casi exclusivamente de casos aislados y series pequeñas.

PALABRAS CLAVE

Vértigo posicional paroxístico benigno, enfermedades vestibulares, oído interno, isquemia, pérdida auditiva súbita.

ABSTRACT

Introduction: Lindsay-Hemenway syndrome is an uncommon vertiginous disorder attributed to occlusion of the anterior vestibular artery. It follows a biphasic course: an initial episode of acute vertigo followed, weeks or months later, by recurrent benign paroxysmal positional vertigo (BPPV), usually with preserved hearing.

Case presentation: A 56-year-old man presented with an episode of acute vertigo lasting several hours accompanied by sudden left-sided hearing loss. A few days later he developed brief vertigo spells triggered by positional changes. Examination revealed horizontal-rotatory positional nystagmus on provocation manoeuvres and left vestibular hypofunction, with an abnormal video head impulse test (vHIT) and reduced caloric response on that side. Neuroimaging showed no structural lesions. Corticosteroid therapy was started and canalith repositioning manoeuvres were performed, with progressive improvement of the positional vertigo followed by vestibular rehabilitation.

Discussion and conclusions: The biphasic sequence of acute vertigo followed by BPPV suggests Lindsay-Hemenway syndrome, although the associated hearing loss is an atypical finding that requires Ménière disease and labyrinthine infarction to be considered in the differential diagnosis. Recognising this pattern avoids misdiagnosis, guides treatment with repositioning manoeuvres and justifies control of vascular risk factors. Available evidence comes almost exclusively from isolated cases and small series.

KEY WORDS

Benign paroxysmal positional vertigo, vestibular diseases, ear, inner, ischemia, hearing loss, sudden.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Lindsay-Hemenway es un cuadro de vértigo periférico poco frecuente que se atribuye a la oclusión de la arteria vestibular anterior del oído interno. Fue descrito en 1956 por Hemenway y Lindsay, quienes comunicaron una serie de pacientes con vértigo agudo de instauración súbita seguido de episodios posicionales, y correlacionaron el cuadro con la interrupción del flujo sanguíneo en dicho territorio¹.

La arteria vestibular anterior, rama de la arteria laberíntica, irriga la mayor parte del utrículo, parte del sáculo y las ampollas de los canales semicirculares anterior y lateral². Debido a la vascularización terminal y segmentaria del oído interno, la isquemia de este territorio afecta preferentemente al utrículo y ocasiona la fase aguda de vértigo. La consiguiente degeneración macular produce un desprendimiento de otoconias que migran al canal semicircular posterior, desencadenando semanas o meses después episodios de vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB)^2,3. De este mecanismo deriva el curso clínico característico en dos fases: una inicial de vértigo agudo, indistinguible de una neuritis vestibular, y otra posterior de vértigo posicional recurrente^1,3.

La literatura describe un predominio en adultos de mediana edad y mayores, con mayor frecuencia en mujeres, y una asociación con factores de riesgo vascular como la hipertensión arterial, la diabetes mellitus y los antecedentes trombóticos⁴. Un rasgo que se considera distintivo es la conservación de la audición, que ayuda a diferenciarlo de otras entidades con vértigo e hipoacusia^3,4. Los pacientes con VPPB secundario a una vestibulopatía previa muestran, además, mayor tasa de recurrencia y peor respuesta al tratamiento que los casos idiopáticos⁵.

Dada su rareza y el solapamiento sintomático con otras entidades vestibulares, el síndrome suele diagnosticarse de forma tardía. Presentamos un caso con presentación atípica por la asociación de hipoacusia súbita, con el objetivo de revisar su presentación clínica, el diagnóstico diferencial, las pruebas complementarias y el tratamiento.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 56 años que consultó por un episodio de vértigo rotatorio de instauración brusca y varias horas de duración, acompañado de náuseas e inestabilidad, junto con hipoacusia súbita y sensación de taponamiento en el oído izquierdo. No refería fiebre, cefalea, diplopía ni otra focalidad neurológica y no presentaba antecedentes otológicos previos.

En la exploración inicial, la otoscopia fue normal de forma bilateral. No se objetivó nistagmo espontáneo estable y las maniobras de provocación posicional resultaron inicialmente negativas. La exploración neurológica fue normal, sin signos cerebelosos ni afectación de pares craneales y no se objetivó desviación skew, hallazgos que orientaron hacia un origen periférico.

Transcurridos unos días, tras la resolución del vértigo agudo, el paciente comenzó a presentar crisis vertiginosas breves, de segundos de duración, desencadenadas de forma característica por los cambios posturales, en especial al acostarse y al girarse en la cama. En ese momento, las maniobras de provocación resultaron positivas, con un nistagmo posicional horizonto-rotatorio congruente con afectación del canal semicircular posterior izquierdo.

El estudio vestibular instrumental mostró una hipofunción vestibular izquierda, con vHIT alterado en ese lado y una respuesta calórica disminuida, hallazgos coherentes con una lesión del territorio irrigado por la arteria vestibular anterior⁶. La audiometría tonal documentó la hipoacusia neurosensorial izquierda referida por el paciente. La resonancia magnética craneal, con estudio del ángulo pontocerebeloso y del tronco del encéfalo, no evidenció lesiones isquémicas, tumorales ni malformativas. Los hallazgos de las pruebas complementarias se resumen en la Tabla 1.

Con la orientación diagnóstica de vestibulopatía periférica aguda izquierda seguida de VPPB de canal posterior, compatible con un síndrome de Lindsay-Hemenway de presentación atípica por la hipoacusia asociada, se instauró tratamiento con corticoterapia sistémica en pauta descendente, sedantes vestibulares durante la fase aguda y maniobras de reposición de otoconias (maniobra de Epley) sobre el canal posterior izquierdo. La evolución fue favorable, con desaparición progresiva del vértigo posicional tras las sesiones de reposición y mejoría de la inestabilidad con rehabilitación vestibular.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

El interés principal de este caso reside en el reconocimiento del patrón bifásico. La secuencia de un vértigo agudo prolongado seguido, tras un intervalo libre de síntomas, de crisis posicionales breves con nistagmo típico constituye el rasgo distintivo del síndrome de Lindsay-Hemenway y permite diferenciarlo de una neuritis vestibular aislada, que no desarrolla una segunda fase posicional, y de un VPPB idiopático, que carece del episodio agudo inicial^1,3. La coherencia topográfica del caso apoya el diagnóstico: la hipofunción documentada mediante vHIT y pruebas calóricas afectó al lado izquierdo, mientras que el VPPB se localizó en el canal semicircular posterior de ese mismo lado, cuya función se preserva por depender de otro territorio vascular^2,6.

El elemento atípico de nuestro paciente fue la hipoacusia súbita asociada. La literatura insiste en que la audición suele estar conservada en este síndrome, precisamente porque la cóclea depende de la arteria coclear común y no del territorio vestibular anterior^2,3. La presencia de hipoacusia obliga, por tanto, a ampliar el diagnóstico diferencial. En primer lugar, la enfermedad de Ménière, ya que el vértigo asociado a hipoacusia unilateral debe hacer sospechar esta entidad⁷. Sin embargo, la ausencia de episodios previos de hipoacusia fluctuante y la evolución posterior hacia un VPPB de canal posterior no apoyan este diagnóstico. En segundo lugar, hay que valorar la posibilidad de un infarto laberíntico más extenso, con afectación conjunta de los territorios coclear y vestibular anterior, hipótesis compatible con el mecanismo isquémico propuesto y que refuerza la necesidad de valorar el riesgo vascular. También deben considerarse la laberintitis vírica con hipoacusia y, ante un síndrome vestibular agudo, el infarto de la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), que puede cursar con vértigo e hipoacusia. En este último caso, la presencia de signos centrales o un protocolo HINTS de patrón central orientaría el diagnóstico⁷.

Desde el punto de vista diagnóstico, el síndrome es fundamentalmente clínico. La anamnesis identifica la secuencia en dos fases, y la exploración aporta dos hallazgos clave: la positividad tardía de las maniobras posicionales y la hipofunción vestibular unilateral en las pruebas calóricas y el vHIT⁶. Los potenciales evocados miogénicos vestibulares pueden complementar el estudio al evaluar de forma diferenciada la función utricular y sacular⁶. La neuroimagen no suele mostrar alteraciones y su papel es esencialmente el de excluir otras causas, como ocurrió en nuestro paciente⁴.

El tratamiento es sintomático y se apoya en tres pilares. En la fase aguda, se emplean corticoides sistémicos y sedantes vestibulares durante el menor tiempo posible para no interferir con la compensación central³. Una vez identificado el canal afectado, las maniobras de reposición constituyen el tratamiento específico de la segunda fase y resuelven la mayoría de los casos, aunque el VPPB secundario a una vestibulopatía previa presenta más recurrencias y puede precisar varias sesiones⁵. Finalmente, la rehabilitación vestibular acelera la compensación del déficit unilateral³. Dado el sustrato vascular del síndrome, resulta prudente evaluar y controlar los factores de riesgo cardiovascular, cuya asociación con el VPPB secundario a vestibulopatía periférica aguda ha sido específicamente estudiada⁸.

Este trabajo presenta las limitaciones propias de la descripción de un único paciente. Además, la evidencia disponible sobre esta entidad procede casi enteramente de casos aislados, series retrospectivas pequeñas y revisiones narrativas^3,4,5, sin estudios controlados ni metaanálisis, por lo que las recomendaciones se sustentan en un nivel de evidencia bajo. Serían necesarios estudios prospectivos y multicéntricos para precisar su prevalencia real, evaluar sistemáticamente la eficacia de los corticoides y establecer el pronóstico a largo plazo.

Como conclusión, el síndrome de Lindsay-Hemenway debe considerarse ante todo paciente con un vértigo periférico que evoluciona en dos fases, con un episodio agudo inicial seguido de vértigo posicional recurrente. Su reconocimiento evita diagnósticos erróneos, permite indicar precozmente las maniobras de reposición y obliga a valorar el perfil de riesgo vascular del paciente. La presencia de hipoacusia, como en nuestro caso, no descarta el diagnóstico, pero exige descartar de forma activa la enfermedad de Ménière y un infarto laberíntico o de la AICA.

CONSIDERACIONES ÉTICAS

Se obtuvo el consentimiento informado del paciente para la publicación del caso y los datos se han anonimizado. Los autores declaran no tener conflictos de intereses ni haber recibido financiación específica para este trabajo.

BIBLIOGRAFÍA

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9. Monsalve S, Gómez E, Gaspar S, Márquez CR. Síndrome de la arteria vestibular anterior (Lindsay-Hemenway): revisión y reporte de caso. Rev FASO. 2020;27(3):49-54.

ANEXOS

Tabla 1. Resultados de las pruebas complementarias.

VPPB: vértigo posicional paroxístico benigno; vHIT: prueba de impulso cefálico con vídeo.