Síndrome de Meige

13 mayo 2024

 

AUTORES

  1. María Del Rosario Palomo Medina. TCAE, HRV. Zaragoza.
  2. Sara Millán Mateo. DUE, HUMS. Zaragoza.
  3. Marina Huesa Nuez. TCAE, Residencia Utrillas. Teruel.
  4. María José Prados Palacios. Celadora, A.P.
  5. Marta Rabadán De La Puente. TCAE, HRV. Zaragoza.
  6. Carmen María Ricon Freitas. TCAE, HUMS. Zaragoza.

 

RESUMEN

El síndrome de Meige, también conocido como blefaroespasmo-oromandibular, es una enfermedad neurológica poco común que se caracteriza por la presencia de contracciones musculares involuntarias en la región facial, específicamente en los músculos que controlan los párpados y la mandíbula. Este trastorno, que lleva el nombre del neurólogo francés Henri Meige, quien lo describió por primera vez a principios del siglo XX, presenta una variedad de manifestaciones clínicas que pueden afectar significativamente la calidad de vida de los pacientes.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de meige, blefarosespasmo, espasmo oro-mandibular.

ABSTRACT

Meige syndrome, also known as blepharospasm-oromandibular, is a rare neurological disease characterized by the presence of involuntary muscle contractions in the facial region, specifically in the muscles that control the eyelids and jaw. This disorder, named after the French neurologist Henri Meige, who first described it in the early 20th century, presents a variety of clinical manifestations that can significantly affect patients’ quality of life.

KEY WORDS

Meige syndrome, blepharosespasm, oro-mandibular spasm.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Meige, también conocido como blefaroespasmo-oromandibular, es una enfermedad neurológica poco común que se caracteriza por la presencia de contracciones musculares involuntarias en la región facial, específicamente en los músculos que controlan los párpados y la mandíbula. Este trastorno, que lleva el nombre del neurólogo francés Henri Meige, quien lo describió por primera vez a principios del siglo XX, presenta una variedad de manifestaciones clínicas que pueden afectar significativamente la calidad de vida de los pacientes.

El síndrome de Meige es considerado una forma de distonía, un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares involuntarias y sostenidas que causan movimientos repetitivos y posturas anormales. Aunque su prevalencia exacta es desconocida, se estima que afecta a menos de 1 por cada 100,000 personas. Se ha observado una ligera predominancia en mujeres, y suele manifestarse entre la cuarta y sexta décadas de la vida1.

La etiología del síndrome de Meige sigue siendo objeto de intensa investigación en la comunidad médica. Aunque se ha avanzado considerablemente en la comprensión de sus posibles causas, aún persisten interrogantes sobre los mecanismos exactos que desencadenan esta compleja enfermedad neurológica. Se cree que el síndrome de Meige tiene una base etiológica multifactorial, lo que significa que su desarrollo resulta de la interacción entre múltiples factores genéticos y ambientales.

En cuanto a los factores genéticos, se ha identificado un posible componente hereditario en algunos casos de síndrome de Meige. Estudios genéticos han revelado la presencia de ciertas variaciones en los genes relacionados con la función neuronal y la regulación del movimiento, que podrían predisponer a una persona a desarrollar distonía. Sin embargo, es importante destacar que la genética no es el único factor determinante, y la presencia de estos genes no garantiza necesariamente el desarrollo del síndrome. Además de los factores genéticos, se ha observado que diversos factores ambientales pueden desempeñar un papel importante en la aparición del síndrome de Meige. Entre estos factores se incluyen el estrés, tanto físico como emocional, que puede desencadenar o exacerbar los síntomas de la enfermedad. El trauma físico, como lesiones en la cabeza o el cuello, también se ha asociado con el desarrollo de distonía en algunos casos. Asimismo, la exposición a ciertas sustancias químicas, como neurotoxinas o medicamentos que afectan el sistema nervioso central, ha sido objeto de estudio como posibles desencadenantes del síndrome de Meige en individuos susceptibles2.

Es importante destacar que la interacción entre estos factores genéticos y ambientales puede ser compleja y variada, y el desencadenante exacto del síndrome de Meige puede variar significativamente entre individuos. Algunas personas pueden desarrollar la enfermedad como resultado de una combinación específica de factores genéticos y ambientales, mientras que en otros casos el desencadenante puede ser más difícil de identificar. Aunque la etiología del síndrome de Meige sigue siendo objeto de investigación, existe evidencia creciente que sugiere que su desarrollo es el resultado de una interacción compleja entre factores genéticos y ambientales. Comprender estos mecanismos subyacentes es crucial para el desarrollo de enfoques terapéuticos más efectivos y personalizados para el tratamiento de esta enfermedad neurológica debilitante.

El síndrome de Meige se caracteriza por la presencia de dos tipos principales de movimientos anormales: blefaroespasmo y espasmo oromandibular.

  • El blefaroespasmo se manifiesta como contracciones involuntarias de los músculos que controlan los párpados, lo que resulta en parpadeos excesivos, cierre involuntario de los ojos e incluso incapacidad para abrir los párpados. Estos síntomas pueden ser intermitentes al principio, pero con el tiempo tienden a volverse más persistentes y pueden interferir significativamente con actividades cotidianas como la lectura, ver televisión o conducir.
  • El espasmo oromandibular involucra contracciones musculares involuntarias en los músculos de la mandíbula y la boca, lo que puede manifestarse como apretamiento o cierre involuntario de la mandíbula, movimientos anormales de la lengua o dificultad para hablar y comer. Estos síntomas pueden ser especialmente debilitantes, ya que afectan funciones básicas como la alimentación y la comunicación3.

 

El diagnóstico del síndrome de Meige se basa principalmente en la evaluación clínica de los síntomas característicos por parte de un neurólogo o especialista en trastornos del movimiento. No existe una prueba diagnóstica definitiva para el síndrome de Meige, por lo que el diagnóstico suele ser clínico y se basa en la historia clínica del paciente, el examen físico y la exclusión de otras causas posibles de los síntomas.

El tratamiento del síndrome de Meige tiene como objetivo aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. Se basa en un enfoque multidisciplinario que puede incluir:

  1. Terapia farmacológica: Se pueden prescribir medicamentos como relajantes musculares, toxina botulínica (Botox) o medicamentos que actúan sobre el sistema nervioso central para ayudar a controlar los síntomas.
  2. Terapia física: La fisioterapia puede ser útil para mejorar la fuerza y el control muscular, así como para aprender técnicas de relajación que puedan ayudar a reducir los espasmos musculares.
  3. Terapia ocupacional: Un terapeuta ocupacional puede ayudar al paciente a adaptarse a los cambios en su capacidad funcional y a desarrollar estrategias para realizar actividades cotidianas de manera más efectiva.
  4. Cirugía: En casos graves y refractarios al tratamiento médico, se puede considerar la opción de cirugía para implantar estimuladores cerebrales profundos u otras intervenciones quirúrgicas para ayudar a controlar los síntomas4.

 

Aunque el síndrome de Meige puede ser una enfermedad debilitante y difícil de tratar, los avances en la comprensión de su fisiopatología y enfoques terapéuticos están en curso. La investigación continua en áreas como la genética, la neuroimagen y la neurofisiología está arrojando luz sobre los mecanismos subyacentes de la enfermedad, lo que puede conducir a nuevas opciones de tratamiento más efectivas y personalizadas en el futuro.

CONCLUSIONES

El síndrome de Meige es un trastorno neurológico complejo que presenta desafíos tanto para los pacientes como para los profesionales de la salud. Sin embargo, con un enfoque integral que incluya tratamiento médico, terapias complementarias y apoyo multidisciplinario, es posible mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes y ayudarlos a vivir de manera más plena y funcional.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Almedra R, Velon AG, Veiga A, Silva MR. Blepharospasm and Meige syndrome: are there any differences? Toxicon 2015; 93: S2-S67. doi: 10.1016/j.toxicon.2014.11.007
  2. Tolosa E, Martí MJ. Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (Meige’s syndrome): clinical aspects. Adv Neurol 1988; 49: 73-84.
  3. Jahngir MU, Patel BC. Meige syndrome. StatPearls [Internet] 2019. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ books/NBK513358/
  4. LeDoux MS. Meige syndrome: What’s in a name? Parkinsonism Relat Disord 2009; 15 (7): 483-9. doi: 10.1016/j. parkreldis.2009.04.006

 

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