AUTORES
- Claudia Esther Guizada Choque. Médico en Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona. España.
- Mercedes Vicente de Vera Bueno. Médico en Hospital Universitario Joan XXlll. Tarragona. España.
- Paola Navarro Lago. Facultativo Especialista en Hospital Reina Sofía, Tudela. España.
- Javier Moreira Calderón. Médico en Hospital Universitario Joan XXlll. Tarragona. España.
- Ingrid María Labata Bordalba. Médico en Hospital Universitario Joan XXlll. Tarragona. España.
RESUMEN
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es una condición clínica causada por la obstrucción parcial o total de la vena cava superior, resultando en congestión venosa del territorio drenado por esta. La mayoría de los casos se asocian a etiologías malignas, aunque las causas benignas están en aumento debido al uso frecuente de dispositivos intravasculares. Este artículo aborda su fisiopatología, clasificación anatómica, diagnóstico por imagen y opciones terapéuticas actuales.
PALABRAS CLAVE
Síndrome, Vena cava superior, obstrucción, disnea, edema.
ABSTRACT
Superior vena cava syndrome (SVCS) is a clinical condition caused by partial or total obstruction of the superior vena cava, resulting in venous congestion in the area drained by it. Most cases are associated with malignant etiologies, although benign causes are increasing due to the frequent use of intravascular devices. This article addresses its pathophysiology, anatomical classification, diagnostic imaging, and current therapeutic options.
KEY WORDS
Syndrome, superior vena cava, obstruction, dyspnea, edema.
DESARROLLO DEL TEMA
El síndrome de vena cava superior (VCS) es un cuadro clínico que ocurre como consecuencia de una obstrucción parcial o total del flujo sanguíneo por la VCS la cual transporta aproximadamente un tercio del retorno venoso al corazón. Fisiopatológicamente, cuando la VCS se obstruye, la sangre fluye a través de una red vascular colateral hacia la parte inferior del cuerpo, la vena cava inferior o la vena ácigos. Por lo general, se necesitan varias semanas para que las colaterales venosas se dilatan lo suficiente como para equilibrar el flujo sanguíneo de la VCS. Su obstrucción produce una serie de signos y síntomas que, en conjunto, constituyen el SVCS. Aunque históricamente fue considerado una urgencia médica oncológica, los avances en el diagnóstico por imagen y en el tratamiento endovascular han modificado su abordaje1,2,3.
Etiología:
El síndrome de la vena cava superior es una urgencia que requiere diagnóstico y tratamiento oportunos para disminuir la mortalidad y mejorar la calidad de vida a corto plazo. Sus principales causas son oncológicas; Cancer de pulmón, linfoma y tumores mediastinicos. Afecta con más frecuencia en el subtipo histológico no microcítico, por lo que es más frecuente encontrarnos con SVCS en esta etiología. Entre otras causas menos frecuentes se encuentra; Trombosis por catéteres o dispositivos, fibrosis mediastínica, infecciones4,Cuadro 1.
Clasificación Anatómica:
La formación de la circulación colateral depende de la localización de la obstrucción5. Por lo cual se clasifica en;
- Ia: Estenosis sin limitación del flujo.
- Ib: Estenosis significativa que invierte el flujo de la vena ácigos.
- II (pre-ácigos): Obstrucción antes de las venas ácigos. Las venas intercostales superiores derechas, drenan hacia la ácigos.
- III (post-ácigos): Obstrucción después de la entrada de la ácigos. La sangre busca rutas a través de la vena ácigos, hemiácigos y venas lumbares.
- IV (ácigos): Obstrucción de la vena ácigos. Circulación colateral establecida directamente entre la vena cava superior y vena cava inferior, (por redes venosas alternativas).
Manifestaciones Clínicas
Los síntomas que presentan los pacientes con SVCS son: Edema cervicofacial: puede comprometer vía aérea, disnea, cianosis, distensión de las venas del cuello. Dolor torácico. Síntomas neurológicos: cefaleas, confusión, alteraciones auditivas y visualesFoto1.
Los síntomas se gradúan según su gravedad. Existen distintas escalas que estratifican el riesgo, con el objetivo de plantear el diagnóstico y tratamiento de la patología referidaCuadro2.
Diagnóstico:
La valoración clínica permite establecer el diagnóstico con bastante precisión. Sospechar la existencia de un tumor torácico maligno debe ser el punto de partida para iniciar el estudio del paciente cuando el síndrome de la vena cava superior es la primera manifestación clínica. Investigar en el hábito tabáquico y exposición laboral a carcinógenos inhalados. La tríada clínica; distensión de venas yugulares externas, edema en pelerina y facies abotagada, que son datos clínicos muy sugestivos de existencia de Síndrome de vena cava5,6.
Ademas nos apoyamos en pruebas de imagen. Empezamos con Rx toral la presencia de ensanchamiento de mediastino (no presente en todos los casos)Foto 2.
TC con contraste como prueba de elección. Foto3, foto 4. Ecografía Doppler, resonancia magnética y cavografía para planificación intervencionista.
Tratamiento:
El manejo médico debe iniciarse lo más antes posible ante sospecha de síndrome de la vena cava superior. Éste consiste en mantener la posición de la cabecera a 45º, administrar oxígeno (O2) de acuerdo con las necesidades del paciente y disminuir la precarga cardiaca con la administración de diuréticos de asa, como la furosemida. La administración de esteroide intravenoso es útil cuando se sospecha edema cerebral, de la vía aérea o ambos8,9.
La cirugía permite realizar procedimientos como el bypass y resección quirúrgica tumoral con reconstrucción y colocación de prótesis en la vena cava superior. Éstos son relativamente seguros y de baja mortalidad en manos expertas, además de requerir manejo multidisciplinario para obtener mejores resultados10.
La colocación de endoprótesis para el alivio de los síntomas en pacientes con síndrome de la vena cava superior resulta ser una estrategia terapéutica efectiva en casos bien seleccionados. En un inicio, la colocación de este tipo de dispositivos intravasculares fue controvertida, en la actualidad han demostrado utilidad en el alivio sintomático hasta en 78 a 100% después de su colocación. Sin embargo, con el uso de estos dispositivos como monoterapia se ha observado recurrencia de la estenosis hasta 41% de las veces posterior al seguimiento de 35 meses. Pero si se combinan con quimioterapia el porcentaje de mejoría clínica se incrementa (87-100%) al tiempo que disminuye el riesgo de estenosis (0-18%).
Pronóstico y Seguimiento:
El pronóstico varía según la causa. La intervención endovascular ofrece alivio rápido. Se recomienda seguimiento clínico e imagenológico.
CONCLUSIONES
El síndrome de la vena cava superior es una enfermedad poco frecuente que representa un reto diagnóstico para el médico. Las principales causas son tumores malignos intratorácicos. El diagnóstico definitivo ayuda a establecer el tratamiento; sin embargo, se requiere un equipo multidisciplinario para garantizar la mejoría clínica y la calidad de vida de los pacientes que lo padecen.
El SVCS debe abordarse de forma multidisciplinaria. El tratamiento endovascular es hoy la primera línea, combinado con manejo etiológico específico. Un diagnóstico precoz es clave para evitar complicaciones graves.
BIBLIOGRAFÍA
- 1.Drouin L, Pistorius MA, Lafforgue A, N’Gohou C, Richard A, Connault J, Espitia O. [Upper-extremity venous thrombosis: A retrospective study about 160 cases]. Rev Med Interne. 2019 Jan;40(1):9-15. [PubMed]
- 2.Zimmerman S, Davis M. Rapid Fire: Superior Vena Cava Syndrome. Emerg Med Clin North Am. 2018 Aug;36(3):577-584. [PubMed]
- 3.Carmo J, Santos A. Chronic Occlusion of the Superior Vena Cava. N Engl J Med. 2018 Jul 05;379(1):e2. [PubMed}
- Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med. 2007;356(18):1862-9.
- Yu JB, Wilson LD, Detterbeck FC. Superior vena cava syndromea proposed classification system and algorithm for management. J Thorac Oncol. 2008;3(8):811-4.
- Eren S, et al. The SVCS caused by malignant disease: imaging with MDCT. Eur J Radiol. 2006;59(1):93-103.
- Chen JC, et al. A contemporary perspective on SVCS. Am J Surg. 1990;160(2):207-11.
- UpToDate. Malignancy-related superior vena cava syndrome [Internet]. Waltham, MA: UpToDate, Inc.; actualizado 2023.
- Drews RE, Rabkin DJ. (2022) Malignancy-related superior vena cava syndrome. En Bruera E., Eidt JF, Mills JL, Muller NL (Ed.) UpToDate.
- Obstrucción maligna de la vena cava superior: perspectiva Intervencionista. Dr. Jaid F. Landa. Hospital Universitario de Girona Dr. Josep Trueta.
Anexos 
Cuadro 1. Causas de SVCS
Foto 1. Hospital Joan XXIII. Pletora facial (eliminada por protección de datos)

Foto 2. Hospital Joan XXIII Rx torax. Mediastino ensanchado.
Cuadro 2. Escala de gravedad SVCS
Foto3. Hospital XXIII. TC torax. SVCS
Foto 4. Hospital XXIII. SVCS






