Síndrome de West. Artículo monográfico.

15 septiembre 2022

AUTORES

  1. Cristina Benito Bustamante. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  2. Rebeca Fau García. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  3. Miriam Maza Peón. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Teresa Larriba Llamas. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  5. Isaac Peón Sánchez. Graduado en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Centro de salud José Ramón Muñoz Fernández, Ruiseñores. Zaragoza.
  6. Miriam Gasca Bestuer. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Urgencias y Emergencias Sanitarias 061 Aragón. Zaragoza.

 

RESUMEN

El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica que se caracteriza por la triada de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y un patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma.

Según la etiología de este, se puede clasificar en tres tipos: sintomático, idiopático y criptogénico. De esta etiología dependerá el pronóstico del síndrome.

Su pronóstico es grave, teniendo una tasa de mortalidad del 5%. Además, los pacientes con SW tienen un alto riesgo de presentar otro tipo de epilepsias graves, como el Síndrome de Lennox-Gastaut.

La triada clínica será fundamental para el diagnóstico del síndrome de West.

El tratamiento no es global pero actualmente, se hace uso de anticonvulsivantes con el fin de reducir los espasmos.

 

PALABRAS CLAVE

Síndrome de West, espasmos infantiles.

 

ABSTRACT

West síndrome is an epileptic encephalopathy characterized by the triad of epileptic spasms, delayed psychomotor development and an electroencephalographic pattern of hypsarrhythmia on the electroencephalogram.

According to its etiology, it can be classified into three types: symptomatic, idiopathic and cryptogenic. The pronostic of the syndrome will depend on this etiology.

Its prognosis is severe, with a mortality rate of 5%. In addition, patients with WS have a high risk of presenting other types of severe epilepsies, such as Lennox-Gastaut Syndrome.

The clinical triad will be fundamental for the diagnosis of West Syndrome.

Treatment is not global but currently, anticonvulsants are used to reduce spasms.

 

KEY WORDS

West syndrome, infantile spasms.

 

DESARROLLO DEL TEMA

El Síndrome de West es una encefalopatía epiléptica de causa aún desconocida y de comienzo temprano entre los 6 meses y los 2 años de vida. El pico de incidencia se sitúa entre los 3-9 meses de edad1.

Se caracteriza por una triada de espasmos infantiles, retardo psicomotor y un patrón electroencefalográfico de hipsarritmia, que fue denominada a partir del año 19602.

Tiene una incidencia de entre 1/2000 y 1/4000, representa el 47% de las epilepsias del primer año de vida. Es la epilepsia más común en esa edad y predomina ligeramente en varones1.

Su fisiopatología es desconocida pero debido a su temprano inicio se piensa que los espasmos musculares se dan como una respuesta inespecífica a cualquier daño causado en un cerebro inmaduro1.

Según el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia, el SW se puede dividir etimológicamente en tres grupos (Anexo 1):

  • Síndrome de West sintomático: incluye entre el 60 y 90% de los casos de SW. Tiene un mal pronóstico, con afectación motora y mala respuesta terapéutica1.
  • Síndrome de West idiopático: el desarrollo psicomotor es normal hasta el comienzo de los espasmos. Se caracteriza por espasmos e hipsarritmia simétrica.
  • Síndrome de West criptogénico: no se evidencia una alteración cerebral pero por el desarrollo de estos pacientes, parece haber una afectación cerebral oculta no identificada2.

El grupo sintomático es el más frecuente y a su vez, fue clasificado en tres grandes grupos: las causas prenatales, las perinatales y las posnatales (Anexo 2). Las causas prenatales son las más frecuentes y debido al avance en las tecnologías y las nuevas técnicas, ha aumentado el diagnóstico de las mismas3,4.

 

CLÍNICA:

Se caracteriza por presentar espasmos que son la contracción brusca, generalmente bilateral y simétrica de los músculos del cuello, tronco y miembros. También se suelen acompañar de una breve pérdida de la conciencia.

Existe un gran número de pacientes con este síndrome que presenta retraso del desarrollo psicomotor antes de que inicien los espasmos lo que puede hacer iniciar un diagnóstico más temprano1.

 

PRONÓSTICO:

Hoy en día, su pronóstico es grave y la mortalidad constituye el 5%.

De 55 a 60% de los niños con SW, desarrollan posteriormente otros tipos de epilepsia como el Síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas.

Cabe destacar que el pronóstico dependerá, en gran medida, de la etiología del Síndrome de West, siendo peor en el de tipo sintomático1,5.

 

DIAGNÓSTICO:

Se debe realizar un diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos puesto que, aunque la tríada clínica es fundamental, se puede confundir con otras patologías.

Uno de los medios diagnósticos más utilizados es el EEG, por medio del cual se detecta más fácilmente la actividad eléctrica paroxística epileptiforme. Con la información que se obtiene de esta prueba, posibilita una mejor caracterización del síndrome epiléptico.

La importancia de un diagnóstico rápido repercute en poder iniciar el tratamiento lo antes posible. Por ello, es necesario el conocimiento de la manifestación del mismo, la triada clínica5.

 

TRATAMIENTO:

No existe un tratamiento farmacológico universal aceptado para el manejo del síndrome. Sin embargo, se utilizan anticonvulsivantes para disminuir los espasmos. Entre los fármacos más utilizados se encuentran el ácido valproico, Hormona Adrenocorticotrófica (ACTH) y la vigabatrina1.

El ácido valproico es un medicamento con gran controversia debido a que su efectividad varía del 40 al 73% y la respuesta se obtiene generalmente a partir de la segunda semana5.

La ACTH, es efectiva en los casos sintomáticos, ya que en estos es más difícil controlar la hipsarritmia, se utiliza también para tratamientos a corto plazo de los espasmos y para la desaparición de la hipsarritmia5.

La vigabatrina es un antiepiléptico no hormonal utilizado en el tratamiento de espasmos. Las crisis ceden en los primeros días, sin embargo, no existe mejoría en el desarrollo mental5.

 

CONCLUSIÓN

El Síndrome de West es una encefalopatía epiléptica de causa aún desconocida y de comienzo temprano en los dos primeros años de vida.

Se caracteriza por la aparición de espasmos, hipsarritmia y retraso en el desarrollo, que dependerá del daño cerebral ocasionado por los espasmos.

El tratamiento consiste en la utilización de anticonvulsivantes para disminuir los espasmos y el daño cerebral.

En la mayoría de los casos, el síndrome de West presenta un pronóstico grave. Además, un alto porcentaje de niños desarrolla a consecuencia de este, otros tipos de epilepsia.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Arroyo Cartagena MF, Jaramillo Oyervide JA. Síndrome de West. Revista de la Facultad de Ciencias Médicas Universidad de Cuenca. 2018;36(2):70-74.
  2. Morón GGC, Urrutia TFJ, Fuentes CMC. Frecuencia y antecedentes asociados con el síndrome de West. Arch Inv Mat Inf. 2012;4(1):7-12.
  3. Pozo Alonso Albia J., Pozo Lauzán Desiderio, Pozo Alonso Desi. Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Rev Cubana Pediatr [Internet]. 2002 Jun [citado 2022 Ago 09] ; 74( 2 ): 151-161. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312002000200009&lng=es.
  4. Barbosa M. Estado del arte en el tratamiento del síndrome de West. Acta Neurológica de Colombia 2006;22:153-158.
  5. Atuesta A, Reina DC, Lozano W, Gélvez X. Síndrome de West:encefalopatía epiléptica. Méd.UIS [Internet]. 14 de abril de 2009 [citado 9 de agosto de 2022];22(1). Disponible en: https://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/203.

 

ANEXOS

Anexo 1:

Fuente: Síndrome de West: encefalopatía epiléptica.

 

Anexo 2:

Fuente: Estado del arte en el tratamiento del síndrome de West.

 

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