Síndrome HELLP. A propósito de un caso.

AUTORES

1. Rocío Conde Lamelas. Hospital Universitario Arnau de Vilanova de Lleida.
2. Inés Ruiz Salvador. Hospital Reina Sofía de Tudela.
3. Raquel Santaliestra Elvira. C.A.P.Monzón (Huesca).
4. Sara Ena Belloc. Hospital Universitario Arnau de Vilanova de Lleida.
5. Lidia Salas Gil. Hospital Universitario Arnau de Vilanova de Lleida.
6. Andrea Echart Broto. Hospital Universitario Arnau de Vilanova de Lleida.

RESUMEN

El Síndrome HELLP es una complicación obstétrica que se caracteriza por presencia de hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y plaquetopenia.

Normalmente se lo relaciona como una complicación de la preeclampsia grave, aunque en los últimos estudios se cuestione este hecho por tener su propia etiología.

El tratamiento se basa en la estabilización materna y en la finalización de la gestación, dado que esto último conlleva generalmente a la mejoría de las manifestaciones clínicas y analíticas.

Existe una tendencia familiar a desarrollar este Síndrome, por lo tanto, tener antecedentes de HELLP es un factor de riesgo importante para que vuelva a producirse en posteriores embarazos.

La indicación para finalizar la gestación cuando ésta es mayor de 34 semanas está bastante clara, aunque cuando se trata de gestaciones más prematuras (menores a las 34sg) existe algo de controversia para decidir el momento de finalización dado que aún se desconoce si los beneficios de mantener la gestación reduciendo la prematuridad superan los riesgos que puede ocasionar esta patología.

PALABRAS CLAVE

Síndrome HELLP, hipertensión inducida en el embarazo, preeclampsia.

ABSTRACT

HELLP Syndrome is an obstetric complication characterized by the presence of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count.

It is usually related to a complication of severe preeclampsia, although in recent studies this fact is questioned because it has its own etiology.

Treatment is based on maternal stabilization and the completion of gestation, since the latter generally leads to the improvement of clinical and analytical manifestations.

There is a family tendency to develop this syndrome, therefore, having a history of HELLP is an important risk factor for it to reoccur in subsequent pregnancies.

The indication to end the pregnancy when it is greater than 34 weeks is quite clear, although when it comes to more premature pregnancies (less than 34sg) there is some controversy to decide the time of completion since it is still unknown if the benefits of maintaining pregnancy by reducing prematurity outweigh the risks that this pathology can cause.

KEY WORDS

HELLP syndrome, hypertension, pregnancy-induced, pre-eclampsia.

INTRODUCCIÓN

El síndrome HELLP es una complicación obstétrica descrita en 1983 por Weinstein y caracterizada por la presencia de hemólisis, elevación de enzimas hepáticas (elevated liver enzymes) y plaquetopenia (low platelet)¹ que expone a una morbilidad materna y fetal grave ². Históricamente, se ha clasificado como una complicación o progresión de la preeclampsia grave, sin embargo, esta progresión ha sido cuestionada con publicaciones recientes que sugieren que estas patologías tienen sus propias etiologías³. Puesto que hasta en el 15-20% de los casos se presenta sin proteinuria ni hipertensión arterial (HTA)¹.

El manejo del síndrome HELLP que ocurre antes de las 34 semanas de gestación (WG) aún es controvertido, pero el manejo conservador puede ser beneficioso en pacientes con síndrome HELLP estable. Si bien este manejo podría ser beneficioso a través de la reducción de la prematuridad, no se puede realizar en todos los pacientes².

El pilar del tratamiento implica la estabilización materna y el parto oportuno ⁴, dado que la finalización de la gestación habitualmente conlleva la resolución de las manifestaciones clínicas y analíticas¹.

El factor de riesgo más importante para el desarrollo del síndrome HELLP es el antecedente de trastornos hipertensivos del embarazo en gestaciones previas, siendo el riesgo de recurrencia mayor a medida que se presentan a edades gestacionales más tempranas⁵.

El diagnóstico se establece mediante la presencia de las anormalidades en los parámetros analíticos que constituyen el acrónimo del síndrome HELLP: hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y plaquetopenia. Habitualmente se clasifica en HELLP completo cuando están presentes los tres parámetros y HELLP incompleto cuando aparecen únicamente uno o dos elementos de la tríada¹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Secundigesta de 30+2 semanas de gestación acude a urgencias de obstetricia por epigastralgia de aparición súbita y náuseas. Sin otra sintomatología en este momento.

TPAL: 1001 (1 Parto eutócico, refiere preeclampsia en el anterior embarazo).

Se controla en clínica privada pero no aporta ningún documento.

No Antecedentes personales de interés, ni Intervenciones quirúrgicas, ni hábitos tóxicos.

Alergia a la Amoxicilina.

Tras exploración y pruebas complementarias:

• Constantes vitales dentro de la normalidad salvo la TA: 180/107, 172/103, 169/105, 168/95, 171/104, 188/105 mmHg.
• RCTG: Feto reactivo y variable; no dinámica uterina.
• ECO-ABD: cefálica, DE, LA normal, placenta anterior-fúndica. Cotiledón aberrante en cara posterior, PFE: 1378g (p12). IPACM 2.36 (Cerebral media, normal), IPAU 1.33. (Arteria umbilical, normal). IPAUtm (Arteria uterina, patológica).
• Sedimento orina: Proteínas ++++
• Ratio proteína/creatinina: 3213 mg/g cre (Patológico).
• AS: Hb 14.1g/dL, L 12.950, plaq 96.000, hemostasia correcta. Bioquímica normal excepto GOT 1168 U/L, GPT 355. PCR 13.7.
• PCR COVID: negative.

Es diagnosticada de Preeclampsia Grave + Síndrome HELLP:

• Se inicia perfusión IV de Sulfato de Magnesio, Labetalol y Suero Fisiológico.
• Se administra 1ª dosis de maduración pulmonar con Betametasona IM.
• Se pauta ayuno y monitorización fetal continua.

Tras los resultados de la nueva AS (GOT 1180, GPT 298, Hb 12.9gr/dl, plaquetas 59 x 10 9/L) y seguir con tensiones límites (147/80, 157/96, 153/92, 149/93) y Sat 96%; se decide:

• Administración IV Metilprednisolona.
• Cursar Pruebas Cruzadas.
• Administración de O2 con gafas nasales.
• Cesárea por empeoramiento materno.

Se realiza cesárea sin incidencias.

RN: varón con puntuación en el Test de Apgar de 6/8/10 (a los 1, 5 y 10 minutos de vida) que necesitó reanimación con aspiración de secreciones y ventilación con CPAP. Peso de 1390 g.

Ingresa a UCI neonatal con canalización umbilical con nutrición parenteral. Profilaxis de las apneas con cafeína. Glucemia inicial: 71 mg/dl. CPAP con Fi O2 al 21%.

Al día siguiente se inicia Fototerapia. Se sigue con CPAP, con alimentación parenteral y profilaxis de apneas.

Al cuarto día se inicia alimentación enteral combinada con la parenteral. Se pauta retirada de soporte ventilatorio y valorar tolerancia. Constantes vitales dentro de la normalidad. Bilirrubina aún en pauta de fototerapia.

Al quinto día: bien tolerada la retirada del CPAP, no signos de distrés, no precisa O2. Se disminuye progresivamente la alimentación parenteral y se aumenta la alimentación enteral. Bilirrubina en rango de normalidad, se detiene la fototerapia.

Al séptimo día: por desaturación y bradicardia, se instaura CNAF (cánula nasal de alto flujo). Sospecha de sepsis tardana asociado a canalización umbilical. Se inicia antibioterapia. Se retira catéter umbilical. Se aumenta la alimentación enteral.

Al octavo día: se retira soporte ventilatorio. Y se sigue el mismo plan.

Los días siguientes sigue con buena evolución, buena tolerancia oral, sin soporte ventilatorio y antibioterapia por bacteriemia por S. Epidermidis (resultado del cultivo del catéter umbilical) hasta acabar pauta.

Se da de alta a los 42 días del parto, con 36+2 semanas de gestación.

A la madre:

Se le transfunde una bolsa de plaquetas y se solicita un AS para control de la evolución.

Se queda en la REA con perfusión de Labetalol y Sulfato de Magnesio; control tensional, saturación de Oxígeno, temperatura, diuresis y balance hídrico.

Permanece en la REA con monitorización constante durante los días posteriores a la cesárea. La TA se mantiene dentro de los límites de la normalidad con la medicación IV, sin posibilidad de retirarla. La Saturación de O2 también se encuentra en los límites normales con aportación de O2 con gafas nasales y el balance hídrico es correcto.

Los siguientes análisis de sangre fueron plasmando una mejoría en los parámetros alterados (plaquetas, GOT y GPT).

Se le fue modificando la pauta de la medicación hipotensora conforme lo permitían los parámetros y la clínica, al tercer día post cesárea se detuvo la perfusión de Sulfato de Magnesio; al cuarto día se inició la administración de tratamiento hipotensor oral combinado con el IV en menor dosis y en descenso progresivo y la suspensión del aporte de O2.

Al sexto día post-cesárea se da de alta con únicamente tratamiento hipotensor oral y control a las 6 semanas en consultas externas con el nefrólogo.

Valores de la última analítica antes del alta: GPT 38, GOT/AST: 53 (en descenso), Plaquetas: 286 x10 9/L, Hemoglobina 12’5gr/dl.

DISCUSIÓN-CONCLUSIÓN

El Síndrome HELLP ocurre en el 0,2-0,8% de los embarazos y, en el 70-80% de los casos coexiste con la preeclampsia (PE). Ambas condiciones muestran una tendencia familiar. Una mujer con antecedentes de embarazo HELLP tiene un alto riesgo de desarrollar esta entidad en embarazos posteriores⁵.

El parto está indicado si el síndrome HELLP ocurre después de las 34 semanas de gestación o si las condiciones fetales y/o maternas se deterioran. Es preferible el parto vaginal ante la cesárea si es posible⁶.

En el Síndrome HELLP se establecen tres opciones de manejo para la finalización de la gestación:

1. Finalización inmediata de la gestación: es la opción de elección en gestantes de > de 34 semanas.
2. Finalización de la gestación en las 48 horas siguientes al diagnóstico, tras estabilización del cuadro y tratamiento con corticoides para maduración pulmonar fetal: es la opción elegida en la mayoría de los centros para el manejo de gestaciones por debajo de las 34 semanas.
3. Manejo expectante > de 48-72 horas: aunque existe controversia en este aspecto, podría ser una opción en edades gestacionales tempranas para disminuir la morbilidad neonatal, siempre que se realice una estricta vigilancia materna y fetal. Y ante la presencia de complicaciones graves tanto maternas como fetales la indicación sería finalizar la gestación de forma inmediata¹.

Inicialmente a la paciente se le administra fluidoterapia, tratamiento antihipertensivo en caso de HTA y tratamiento con sulfato de magnesio para la prevención de las complicaciones neurológicas, así como de corticoides para la maduración pulmonar en el caso de ser prematuros⁷.

Entre las complicaciones maternas más frecuentes ante un Síndrome Hellp se encuentran el hematoma subcapsular hepático, el desprendimiento de placenta y la CID, esta última suele ser frecuente en los casos de síndrome HELLP asociados a desprendimiento de placenta.

Las complicaciones neonatales se relacionan sobre todo con la edad gestacional y el peso al nacimiento, puesto que alrededor del 70% de los nacimientos se producen por debajo de las 37 semanas; las principales causas de muerte son debidas al desprendimiento placentario y a la restricción de crecimiento intrauterino¹.

Tras el análisis de la bibliografía parece que queda claro el manejo a seguir ante el Síndrome HELLP en gestaciones por encima de 34 semanas de gestación, pero aún queda por seguir avanzando en el estudio de las gestaciones de menor edad gestacional, dado que aún se desconoce si un manejo conservador puede aportar más o menos beneficios que un manejo activo con finalización de la gestación tras la maduración pulmonar.

BIBLIOGRAFÍA

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