Tetralogía de Fallot.

AUTORES

1. Raquel Valdovinos Escabosa. Graduada en Enfermería. Centro de Salud de Jaca, Huesca.
2. María José Jordan de Urríes Mur. Diplomada en Enfermería. Centro de Salud de Aínsa, Huesca.
3. Gloria Lera Abadía. Graduada en Enfermería. Centro de Salud de Sariñena, Huesca.
4. Sandra Ezquerra Azor. Graduada en Enfermería. Centro de Salud de Sariñena, Huesca.
5. Miriam Gutiérrez Pardo. Graduada en Enfermería. Servicio de Hemodiálisis Hospital Universitario San Jorge, Huesca.
6. Carla Reblet Saba. Graduada en enfermería. Centro de salud Lafortunada, Huesca.

RESUMEN

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por presentar estenosis infundibular de la arteria pulmonar, cabalgamiento aórtico, comunicación interventricular e hipertrofia del ventrículo derecho. Esta patología destaca por su habitualidad y peligrosidad. Es muy importante su detección y tratamiento precoz ya que su retraso conlleva a relevantes repercusiones. Por ello es de vital importancia conocer la enfermedad y datos precisos para su diagnóstico, con el propósito de minimizar las complicaciones en un futuro. Con este artículo pretendemos conocer las generalidades de la tetralogía de Fallot y su tratamiento.

PALABRAS CLAVE

Tetratología, estenosis, ecocardiografía, ventrículo derecho.

ABSTRACT

Tetralogy of Fallot is a congenital heart disease characterized by infundibular stenosis of the pulmonary artery, aortic overriding, ventricular septal defect, and right ventricular hypertrophy. This pathology stands out for its habituality and danger. Its early detection and treatment is very important since its delay leads to relevant repercussions. For this reason, it is of vital importance to know the disease and precise data for its diagnosis, with the purpose of minimizing complications in the future. With this article we intend to know the generality of Tetralogy of Fallot, for this purpose this research was carried out following a bibliographic review type methodology.

KEY WORDS

Tetratology, stenosis, echocardiography, right ventricle.

DESARROLLO DEL TEMA

Las cardiopatías congénitas se encuentran entre las malformaciones congénitas más frecuentes y tienen un gran impacto en la morbilidad y la mortalidad pediátricas. Una de las más habituales y peligrosas es la Tetralogía de Fallot¹.

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Representa entre un 3.5 y un 8% cardiopatías congénitas. Se trata de un defecto en el desarrollo de una estructura denominada “septo infundibular” que se encuentra entre los dos ventrículos lo que altera la circulación normal de la sangre dentro del corazón. Agrupa cuatro defectos en el corazón^1,2.

Uno de los defectos más destacados es que a nivel cardíaco se reduce la cantidad de oxígeno que hay en la sangre que va al resto del cuerpo. Los bebés con tetralogía de Fallot pueden tener una coloración azulada en la piel, a lo cual se le llama cianosis, esto se produce porque la sangre no lleva suficiente oxígeno. Asimismo, puede suceder que los bebés no nazcan cianóticos, pero desarrollen después episodios repentinos de esta coloración azulada al llorar o comer. Estos episodios se llaman episodios cianóticos¹.

Las anomalías asociadas son cayado aórtico derecho, anomalías anatómicas de las arterias coronarias, estenosis de las ramas de la arteria pulmonar, presencia de vasos aortopulmonares colaterales, persistencia del conducto arterioso permeable, comunicación auriculoventricular completa, comunicación interauricular, insuficiencia de la válvula aórtica y otras comunicaciones interventriculares musculares¹.

Una complicación posible de la tetralogía de Fallot es la infección del revestimiento interno del corazón o una válvula cardíaca causada por una bacteria (endocarditis infecciosa). Debido a todas las complicaciones posibles que pueda ocurrir, todas ellos desembocan en el aumento de riesgo de daño en varios órganos, por ello es muy importante el diagnóstico precoz y manejo adecuado para evitar las posibles complicaciones potenciales².

En cuanto al pronóstico, la mayoría de los casos se puede corregir con cirugía. A los bebés operados generalmente les va bien. Más del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre a menudo cuando la persona llega a los 20 años aproximadamente. Las personas que presentan filtración continua y grave de la válvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula¹.

Esta cardiopatía cianótica fue descrita en 1888 por Etienne-Louis Arthur Fallot, la cual se define por cuatro características anatómicas:

• Estenosis en el tracto de salida del ventrículo derecho. El desplazamiento anterior del septo infundibular condiciona una obstrucción que puede llegar a ser completa en el tracto de salida del ventrículo derecho. Además, la válvula pulmonar suele ser bicúspide, con un engrosamiento de las valvas e hipoplasia del anillo valvular. Esta estenosis también puede verse exacerbada por la presencia de una estenosis supravalvular en el tronco e incluso en las ramas de la arteria pulmonar³.
• Comunicación interventricular. Los pacientes con la tetralogía de Fallot poseen una comunicación interventricular grande y no restrictiva, lo que hace que las presiones de los ventrículos están igualadas. Se produce por un defecto en la unión entre el septo conal y el ventricular³.
• Hipertrofia del ventrículo derecho: al tener una comunicación interventricular no restrictiva condiciona que el ventrículo derecho esté sometido a presiones sistemáticas. Aunque esta es una situación fisiológica intraútero, al nacimiento el grosor de la pared del ventrículo es similar a la del ventrículo izquierdo, la caída fisiológica de las resistencias pulmonares postparto hace que decrece el espesor de la pared del ventrículo derecho. La hipertrofia presente en el ventrículo derecho de los pacientes con esta tetralogía hace que se genere una obstrucción subpulmonar. De hecho, conforme la obstrucción muscular se hace más prominente, aumenta la aparición clínica de las crisis cianóticas. Si esto no se repara, la hipertrofia se sustituye por fibrosis, con lo que conlleva a una disfunción diastólica³.
• Cabalgamiento de la aorta. El desplazamiento anterior del septo conal aparte de provocar el hipodesarrollo de la válvula pulmonar y estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho, la válvula aortica migra anteriormente con respeto a la válvula pulmonar, sobreponiéndose sobre el ventrículo derecho. Por ello, se considera que en la tetralogía de fallot la aorta monta sobre el ventrículo derecho menos del 50%, si cabalga más del 50%, la cardiopatía se define con ventrículo derecho de doble salida³.

Aparte de estas características anatómicas típicas de la tetralogía, existen otras alteraciones que se asocian a esta cardiopatía con una frecuencia variable. En casi todos los pacientes existe algún defecto septal auricular. En un 25% de los pacientes presentan arco aórtico derecho. Otra anomalía relativamente frecuente en los pacientes son las anomalías coronarias. Es de gran importancia quirúrgica reconoces los casos de doble sistema de arteria descendente anterior, en los que una de las arterias pasa anterior al infundíbulo del ventrículo derecho y cuya lesión en las maniobras de desobstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho puede desembocar en una isquemia miocárdica³.

La fisiopatología de la tetralogía de Fallot depende del grado de obstrucción existente en el tracto de salida del ventrículo derecho. Conforme aumenta el grado de obstrucción, aumenta el cortocircuito de sangre desde el ventrículo derecho al izquierdo. Este paso de sangre a través de la comunicación interventricular condiciona el signo clínico más característico, la coloración azulada de la piel y las mucosas o cianosis. Una cianosis mantenida da lugar a un aumento del hematocrito y aumento de la viscosidad de la sangre, alteración en el crecimiento y acropaquías³.

Conforme crecen los pacientes y predomina la obstrucción dinámica sobre la fija, inician las crisis hipóxicas. Este cuadro se caracteriza por la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho ante diversos estímulos, con lo que disminuye el flujo pulmonar y aumenta el cortocircuito derecha-izquierda a través de la comunicación interventricular. La situación clínica cursa con cianosis y desaturación. Si la saturación cae por debajo de 70 y/o en la gasometría arterial la saturación de oxígeno es <20-30%, nos encontramos ante una urgencia quirúrgica. El tratamiento iría encaminado a revertir el cortocircuito intracárdico y aumentar el flujo pulmonar, como el aumento de la precarga con volumen, la utilización de vasoconstrictores sistemáticos y la intubación de vía aérea. En los pacientes que toleran estas situaciones de manera crónica, el desarrollo de una crisis hipóxica desencadena un cambio postural de tal modo que se coloca en cuclillas con el objetivo de aumentar sus resistencias sistémicas y movilizar la sangre almacenada en el territorio venoso³.

El grado de cianosis es muy variable; existen pacientes con escasa obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho y que, por tanto, no tienen una disminución severa del flujo pulmonar. En ellos, la clínica viene marcada por los signos de insuficiencia cardiaca y no por la cianosis, y por ello a estos pacientes se les denomina “Fallot rosados”³.

Existe también una variedad rara denominada tetralogía con válvula pulmonar ausente. Esta entidad es rara y se caracteriza por la ausencia de la válvula pulmonar y el desarrollo de unas arterias pulmonares dilatadas que en muchas ocasiones condicionan síntomas por compresión de la vía aérea. Estos pacientes suelen estar sintomáticos desde el nacimiento y pueden requerir de cirugía neonatal en la que, además de la corrección de la TF, se realizan procedimientos de reducción de las arterias pulmonares y descompresión de la vía aérea. El pronóstico de este subtipo es peor que el de la TF con estenosis pulmonar³.

Respecto al diagnóstico, el paciente suele ser un neonato o lactante que se presenta clínicamente con coloración azulada. La pulsioximetría permite objetivar la cianosis. Otras exploraciones complementarias útiles son la radiografía de tórax, que muestra una silueta cardiaca con dilatación de las cavidades derechas e hipoflujo vascular pulmonar, y el electrocardiograma, en el que se suelen demostrar desviación del eje cardiaco a la derecha y signos de hipertrofia. De cualquier modo, el diagnóstico definitivo se consigue mediante la ecocardiografía⁴.

En la actualidad, el diagnóstico suele ser prenatal en un control rutinario de ultrasonidos realizado durante el embarazo. El estudio ecocardiográfico se repite tras el nacimiento y en prácticamente todos los casos permite evaluar de manera adecuada las características de esta cardiopatía, además de la presencia de anomalías asociadas⁴.

Otras pruebas de imagen, como el cateterismo, la resonancia magnética o la tomografía computarizada, quedan relegadas a casos en los que existan dudas tras la realización de la ecocardiografía. La resonancia magnética es considerada “gold standard” para la valoración de esta población⁴.

En relación con el tratamiento de esta tetralogía, el tratamiento principal es el quirúrgico. El tratamiento quirúrgico ha marcado diferentes hitos en la historia de la cirugía cardiaca. En 1945, se describió la primera intervención exitosa de esta enfermedad. Se realizó la fístula sistémico-pulmonar y que consistió en realizar una sección de la arteria subclavia derecha nativa y anastomosar el cabo de la rama derecha de la arteria pulmonar de manera término-lateral. Con esta técnica se aumentaba el flujo pulmonar, y ello hacía disminuir el grado de cianosis, mejorando la capacidad funcional y calidad de vida de los pacientes³.

Actualmente, para realizar esta fístula, se interpone un conducto protésico entre la arteria subclavia derecha y la arteria pulmonar derecha. Desde los inicios del tratamiento quirúrgico de la tetralogía de Fallot hasta la actualidad, el pronóstico de estos pacientes ha mejorado de manera importante, consiguiéndose en la actualidad supervivencia quirúrgica superior al 98% y la mayoría de los pacientes alcanzan la edad adulta con buena calidad funcional y de vida³.

El tratamiento consiste en su corrección anatómica, que se realiza de manera estándar mediante esternotomía media y con circulación extracorpórea¹. Para ello se cierra la comunicación interventricular con un parche y se desobstruye el tracto de salida del ventrículo derecho, mediante: 1) resección de las bandas hipertróficas; 2) sección o preservación de la válvula pulmonar cuando sea posible, y 3) colocación de parches de ampliación en el infundíbulo del ventrículo derecho y/o tronco y ramas de la arteria pulmonar, según sea necesario. Tras la intervención, suele existir cierto grado de disfunción del VD, por lo que en lactantes y niños pequeños se recomienda no cerrar el foramen oval permeable para facilitar un cortocircuito derecha-izquierda, en caso de disfunción posquirúrgica significativa del ventrículo derecho.

Existen diferentes controversias sobre el manejo quirúrgico de esta tetralogía:

• Tetralogía de Fallot sintomatológica en edad neonatal: las crisis pueden constituir una urgencia quirúrgica. Estas crisis suelen estar condicionadas en mayor medida por la obstrucción dinámica que por la fija, por tanto, suelen exacerbarse semanas/meses tras el nacimiento conforme aumenta la hipertrofia del ventrículo derecho. Sin embargo, hay algunos pacientes que presentan síntomas severos en el periodo neonatal. En estos casos existen dos tipos de estrategias quirúrgicas³:
  • Algunos grupos defienden la realización de una fístula sistémica-pulmonar con el objetivo de aumentar el flujo pulmonar y minimizar el riesgo de cianosis y retrasar la reaparición anatómica más allá de los tres meses de vida, cuando se ha completado la arborización de las arterias pulmonares.
  • Otros grupos se inclinan por la corrección neonatal en todos los casos que presenten síntomas tempranos.
• Abordaje de las lesiones intracardiacas: existe controversia sobre cuál es la mejor manera para acceder a las lesiones intracardiacas presentes en esta patología, la vía transauricular o la transventricular. Los autores que defienden la vía transventricular argumentan que, a través de una pequeña ventriculotomía, se puede obstruir el tracto de salida del ventrículo derecho con menor resección de bandas musculares y, por tanto, menor desarrollo posterior de fibrosis endocárdica. En cambio, los autores que preconizan la vía transauricular argumentan que se pueden conseguir unos resultados similares a través de un auriculotomía derecha, y, por tanto, sin realizar un ventriculotomía derecha, lo que preservará la función del ventrículo derecho a largo plazo.
• Función valvular pulmonar: es la técnica quirúrgica más empleada para el tratamiento de la tetralogía de Fallot. Esta técnica abre el anillo de la válvula pulmonar con una incisión longitudinal que se inicia en el tronco de la arteria pulmonar, secciona el anillo pulmonar y se extiende hasta el infundíbulo del ventrículo derecho. Esta incisión se puede emplear también para cerrar la comunicación interventricular y completar la resección de bandas musculares en el tracto de salida del ventrículo derecho. Finalmente se implanta un parche (autólogo o heterólogo) cubriendo los bordes de la incisión.

CONCLUSIÓN

La tetralogía de Fallot es un trastorno cianótico congénito del corazón que abarca cuatro características anatómicas: hipertrofia ventricular derecha, defecto del tabique ventricular, anulación de la aorta y obstrucción del flujo en la salida del ventrículo derecho. La presentación clínica depende del grado de obstrucción del flujo del retorno venoso y determina si hay una derivación de izquierda a derecha o derecha a izquierda. En general, cuanto antes el inicio de la hipoxemia sistemática, más probable es que la estenosis del tracto de salida pulmonar sea grave o que la atresia esté presente.

Es importante su detección y tratamiento tempranos del paciente, debido a que su retraso conlleva a repercusiones importantes. La gran prevalencia de la enfermedad obliga a conocer su perfil y datos para el diagnóstico y evaluación temprana del neonato con el objetivo de reducir el máximo posible la aparición de complicaciones futuras.

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