Tratamiento de fisioterapia para el manejo clínico en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA): artículo monográfico

AUTORES

1. Patricia Ibáñez Sánchez. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
2. Cristian Aguilar Sáez. Fisioterapeuta en el Servicio Riojano de Salud. La Rioja, España.

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrófica ELA se trata de una enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por la degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores, produciendo debilidad muscular, pérdida funcional y afectación respiratoria progresiva. Actualmente no existe tratamiento curativo, por lo que el abordaje terapéutico se centra en el manejo sintomático y en el mantenimiento de la funcionalidad y calidad de vida mediante un enfoque multidisciplinar. La etiología de la ELA es multifactorial, involucrando factores genéticos, ambientales y diversos mecanismos fisiopatológicos como el estrés oxidativo, la excitotoxicidad glutamatérgica y la neuroinflamación. Clínicamente, los pacientes presentan debilidad muscular progresiva, espasticidad, fasciculaciones, alteraciones respiratorias y limitaciones funcionales que repercuten significativamente en la autonomía y calidad de vida. La evaluación de fisioterapia debe ser integral e individualizada, incluyendo una evaluación funcional mediante la escala Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised ALSFRS-R y la monitorización de la función respiratoria a través de parámetros como la capacidad vital forzada y las presiones respiratorias máximas. El tratamiento fisioterapéutico incluye ejercicio terapéutico moderado, fisioterapia respiratoria, entrenamiento funcional y educación terapéutica. La evidencia científica actual respalda que estas intervenciones pueden contribuir al mantenimiento de la funcionalidad, retrasar el deterioro físico y respiratorio, y mejorar la calidad de vida de los pacientes con ELA.

PALABRAS CLAVE

Esclerosis lateral amiotrófica, fisioterapia, ejercicio terapéutico, fisioterapia respiratoria, calidad de vida.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosisALS is a progressive neurodegenerative disease characterized by the degeneration of upper and lower motor neurons, resulting in muscle weakness, functional loss and progressive respiratory impairment. Currently, there is no cure, so treatment focuses on symptom management and maintaining functionality and quality of life through a multidisciplinary approach. The etiology of ALS is multifactorial, involving genetic and environmental factors, as well as various pathophysiological mechanisms such as oxidative stress, glutamatergic excitotoxicity and neuroinflammation. Clinically, patients present with progressive muscle weakness, spasticity, fasciculation, respiratory disturbance and functional limitations that significantly impact their independence and quality of life. The physiotherapy assessment should be comprehensive and individualized, including a functional evaluation using the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale- RevisedALSFRS-R and monitoring of respiratory function through parameters such as forced vital capacity and peak expiratory pressures. Physiotherapy treatment includes moderate therapeutic exercise, respiratory physiotherapy, functional training and therapeutic education. Current scientific evidence supports that these interventions can contribute to maintaining functionality, delaying physical and respiratory decline and improving the quality of life of patients with ALS.

KEY WORDS

Amyotrophic lateral sclerosis, physical therapy modalities, exercise therapy, respiratory therapy, quality of life.

INTRODUCCIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica ELA se considera una enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada fundamentalmente por la degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores, donde produce a nivel clínico debilidad muscular progresiva, pérdida funcional y fallo respiratorio, siendo esta última la principal causa de mortalidad de estos pacientes¹.

La incidencia global de la ELA se encuentra aproximadamente entre 1,5 y 2,5 casos por cada 100.000 habitantes al año, afectando principalmente a adultos entre la quinta y séptima década de vida de las personas².

A día de hoy no existe cura para esta enfermedad, con lo cual el abordaje terapéutico se centra en el manejo de los síntomas y en el mantenimiento tanto a nivel funcional como de la calidad de vida de cada paciente, todo ello a estos pacientes través de un enfoque multidisciplinar¹.

La fisioterapia constituye una de las principales intervenciones conservadoras y no farmacológicas en la ELA, ya que puede contribuir al mantenimiento funcional, retrasar el deterioro físico y optimizar la función respiratoria a través de programas individualizados compuestos por ejercicio terapéutico y fisioterapia respiratoria³.

Según la evidencia clínica actual, las intervenciones de fisioterapia pueden generar diversos beneficios acerca de la funcionalidad global mediante la escala Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rate Scale-Revised ALSFRS-R y sobre determinados parámetros respiratorios en este tipo de pacientes¹.

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD:

La etiología de la ELA se considera multifactorial y compleja, donde involucra diversos factores como los genéticos, ambientales y mecanismos celulares degenerativos que aún no están completamente aclarados². Se estima que el 90% de los casos son esporádicos, mientras que el 10% restante presenta un origen familiar relacionado con mutaciones genéticas como SOD1, C9orf72, TARDBP y FUS¹.

La fisiopatología de la enfermedad se caracteriza por la degeneración progresiva de motoneuronas corticales, bulbares y espinales, generando por tanto una pérdida de la inervación muscular, atrofia progresiva y debilidad generalizada³. Entre los mecanismos fisiopatológicos destacan la excitotoxicidad glutamatérgica, el estrés oxidativo, la disfunción mitocondrial, la neuroinflamación y la alteración del transporte axonal¹. La afectación respiratoria constituye uno de los principales elementos fisiopatológicos de la ELA, debido al progresivo debilitamiento de la musculatura inspiratoria y espiratoria, lo que conlleva a una insuficiencia respiratoria y a una alteración del aclaramiento mucociliar⁴.

CARACTERÍSTICAS Y SINTOMATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD:

La ELA presenta un curso clínico progresivo, que se caracteriza principalmente por debilidad muscular, espasticidad, atrofia muscular, fasciculaciones y alteración funcional progresiva³. La sintomatología puede iniciarse de forma espinal o bulbar, siendo frecuente la aparición inicial de debilidad distal en extremidades o alteraciones del habla y deglución¹.

Con la progresión de la enfermedad es posible que aparezcan limitaciones en las actividades de la vida diaria, reducción de la movilidad y pérdida progresiva de la independencia funcional de los pacientes⁵.

Debido a la afectación respiratoria produce disnea, fatiga, disminución de la capacidad vital forzada y dificultad para expulsar secreciones bronquiales, aumentando por tanto el riesgo de infecciones respiratorias⁶.

Además, este tipo de pacientes son propensos a presentar dolor musculoesquelético, fatiga severa y alteraciones psicológicas que impactan significativamente sobre la calidad de vida⁷.

EVALUACIÓN EN FISIOTERAPIA:

Es necesario que la valoración de fisioterapia en pacientes con ELA sea integral, continua e individualizada, teniendo en cuenta el estado evolutivo de la enfermedad¹.

Se utiliza mucho la escala Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-RevisedALSFRS-R ya que permite evaluar la funcionalidad global y la progresión clínica del paciente, con lo cual se debe de tener en cuenta esta herramienta en la valoración de pacientes con ELA⁵.

Por otro lado, es prioritario evaluar la función respiratoria a través de mediciones como la capacidad vital forzada CVF, presión inspiratoria máxima y presión espiratoria máxima con el fin de monitorizar el deterioro ventilatorio². Además, hay que tener en cuenta que la evaluación precoz de las alteraciones respiratorias hace que permita instaurar estrategias de fisioterapia respiratoria y ventilación no invasiva antes de que aparezca insuficiencia respiratoria avanzada⁸.

También deben valorarse otros aspectos como el equilibrio, la movilidad, la fuerza muscular, la resistencia al esfuerzo, la fatiga y la calidad de vida a través de escalas específicas y pruebas funcionales⁷.

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA:

El tratamiento de fisioterapia en pacientes con ELA debe adaptarse al estadio clínico concreto de cada paciente y orientarse principalmente al mantenimiento de la funcionalidad, prevención de complicaciones secundarias y a la mejora de la calidad de vida¹.

El ejercicio terapéutico moderado, que incluye el entrenamiento aeróbico, el fortalecimiento muscular submáximo y ejercicios de movilidad, ha demostrado efectos positivos sobre la funcionalidad y capacidad física sin acelerar la progresión de la enfermedad⁵. Además, los programas combinados de ejercicio aeróbico y resistencia muestran beneficios acerca de la capacidad funcional y la fatiga en pacientes con ELA leve y moderada⁹.

En el caso de la fisioterapia respiratoria, se considera una intervención eficaz en este tipo de pacientes, incluyendo entrenamiento muscular respiratorio, técnicas de higiene bronquial y asistencia a la tos⁶. En este caso, el entrenamiento de la musculatura respiratoria ha demostrado mejoras tanto en presiones inspiratorias como en las espiratorias máximas, pudiendo contribuir a retrasar el deterioro ventilatorio². También, se considera que la ventilación no invasiva asociada a fisioterapia respiratoria puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida, sobre todo cuando se individualiza según las necesidades respiratorias de cada paciente⁸.

Finalmente, dentro del abordaje fisioterapéutico integral en la ELA es imprescindible incluir técnicas de conservación de energía, entrenamiento funcional, ayudas técnicas y educación terapéutica¹.

CONCLUSIÓN

Como conclusión, la ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que provoca grandes alteraciones funcionales, respiratorias y en la calidad de vida de estos pacientes. A pesar de que actualmente no existe una cura para la enfermedad, la fisioterapia desempeña un papel primordial dentro del abordaje multidisciplinar, contribuyendo al mantenimiento funcional y a la prevención de complicaciones secundarias. La evidencia científica respalda la aplicación de programas individualizados de ejercicio terapéutico y fisioterapia respiratoria con el fin de preservar la capacidad funcional y respiratoria durante la evolución de la enfermedad. Por ello, una intervención de fisioterapia precoz, continua y adaptada a las necesidades de cada paciente puede optimizar su autonomía y su calidad de vida.

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