Tumor de células granulares de la región selar, una entidad poco conocida

AUTORES

1. Amanda Avedillo Ruidiaz. Médico Adjunto, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. Laura María Fernández López. Médico Interno Residente, Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. Mercedes Avedillo Ruidiaz. Médico Adjunto, Servicio de Oncología Médica; Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España.
4. Loreto Esteban Estallo. Médico Interno Residente, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. Nicolás Rojas Stambuk. Médico Interno Residente, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Ignacio Gimeno Millán. Médico Interno Residente, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

El tumor de células granulares (TCG) de la región selar es una neoplasia poco frecuente, habitualmente benigna, incluida dentro del espectro de tumores de la neurohipófisis posterior con expresión del factor de transcripción tiroidea 1 (TTF-1). Su baja incidencia y la ausencia de características clínico-radiológicas específicas dificulta el diagnóstico preoperatorio.

Presentamos el caso de una paciente de 42 años, sin antecedentes de interés, que debutó con alteración visual progresiva. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión selar y supraselar con extensión hipotalámica, inicialmente sugestiva de glioma de la vía óptica. El estudio hormonal evidenció hiperprolactinemia leve e hipogonadismo secundario. Ante la sospecha diagnóstica inicial se realizó una biopsia mediante craneotomía pterional derecha. La anatomía patológica intraoperatoria fue no concluyente, sugiriendo tumor glial de bajo grado, por lo que se finalizó el procedimiento. La evolución posoperatoria fue favorable. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de tumor de células granulares y de forma consensuada con la paciente, se decidió vigilancia activa, permaneciendo clínica y radiológicamente estable durante el seguimiento, sin evidencia de crecimiento tumoral ni empeoramiento visual.

PALABRAS CLAVE

Tumor de células granulares, neurohipófisisi, neoplasias hipofisarias.

ABSTRACT

Granular cell tumor (GCT) of the sellar region is a rare, usually benign neoplasm included within the spectrum of thyroid transcription factor-1 (TTF-1)–expressing tumors of the posterior pituitary (neurohypophysis). Its low incidence and the lack of specific clinico-radiological features make preoperative diagnosis challenging.

We report the case of a 42-year-old woman with no relevant medical history who presented with progressive visual impairment. Brain magnetic resonance imaging revealed a sellar and suprasellar mass with hypothalamic extension, initially suggestive of an optic pathway glioma. Endocrine evaluation showed mild hyperprolactinemia and secondary hypogonadism. Given the initial diagnostic suspicion, a biopsy was performed through a right pterional craniotomy. Intraoperative pathology was inconclusive, suggesting a low-grade glial tumor, therefore, the procedure was concluded. The postoperative course was favorable. Definitive histopathology established the diagnosis of granular cell tumor. After shared decision-making with the patient, active surveillance was chosen. During follow-up, she remained clinically and radiologically stable, with no evidence of tumor growth or visual deterioration.

KEY WORDS

Gracular cell tumor, pituitary gland, posterior, pituitary neoplasms.

INTRODUCCIÓN

El tumor de células granulares (TCG) de la región selar es una neoplasia poco frecuente, habitualmente benigna, que se origina de las neurohipófisis o el tallo hipofisario y pertenece al grupo de tumores con expresión del factor de transcripción tiroidea 1 (TTF-1) de la neurohipófisis posterior^1,2.

Su localización selar es excepcional, y representa menos del 0,1% de los tumores de esta región, la evidencia disponible procede mayoritariamente de casos aislados o series cortas³. A continuación, se presenta el caso de un TCG de la región selar.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 42 años, sin antecedentes de interés, que debuta con alteración visual, inicialmente descrita como cuadrantanopsia homónima. Se realiza una resonancia magnética (RM) cerebral, que evidencia una lesión ocupante de espacio selar y supraselar, con extensión hipotalámica, sugestiva en primera instancia de glioma de la vía óptica (imagen 1).

Paciente de 42 años, sin antecedentes de interés, que debuta con alteración campimétrica, inicialmente descrita como hemianopsia homónima. Se realiza resonancia magnética (RM) cerebral, que evidencia una lesión ocupante de espacio selar y supraselar, con extensión hipotalámica, sugestiva en primera instancia de glioma de la vía óptica (imagen 1).

Se completa el estudio con una analítica con perfil hormonal completo que muestra una hiperprolactinemia leve y un hipogonadismo secundario. La exploración oftalmológica objetiva cuadrantanopsia bitemporal con progresión posterior a hemianopsia bitemporal.

Ante la sospecha inicial de glioma de la vía óptica, se decide biopsia. La paciente es intervenida bajo anestesia general y monitorización neurofisiológica, realizándose craneotomía pterional derecha y toma de biopsia. La anatomía patológica intraoperatoria resulta no concluyente, aunque sugiere tumor glial de bajo grado, por lo que se decide finalizar el procedimiento.

La paciente experimenta un posoperatorio inmediato en UCI favorable y una evolución posterior en planta de hospitalización satisfactoria, pudiendo ser dada de alta al sexto día del posoperatorio.

El caso es valorado de forma multidisciplinar, decidiéndose una actitud expectante a la espera del resultado definitivo. El estudio anatomopatológico definitivo informa de tumor de células granulares. Tras discutir las opciones terapéuticas con la paciente, se decide vigilancia activa. Durante el seguimiento, la paciente permanece clínicamente estable, sin evidencia de crecimiento tumoral ni empeoramiento visual.

DISCUSIÓN

El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna de la neurohipófisis, incluida dentro del espectro de tumores de la hipófisis posterior con expresión del factor de transcripción tiroidea 1 (TTF-1) en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2017. Esta clasificación engloba los pituicitomas, los oncocitomas de células fusiformes, los tumores de células granulares de la neurohipófisis y los ependimomas selares^4,5.

Aunque los TCG de la región selar comparten características morfológicas con los tumores de células granulares extracraneales, como el citoplasma abundante y granular por depósito de lisosomas⁶ y su comportamiento como lesiones bien delimitadas y de crecimiento lento⁷, presentan diferencias relevantes. Los TCG selares se originan en la neurohipófisis, mientras que los extracraneales se relacionan con las células de Schwann⁸. En cuanto al perfil inmunohistoquímico, los primeros, a parte de la positividad para TTF-1, suelen serlo también para el PAS y de forma ocasional para S-100, en cambio, los extracraneales suelen ser positivos para S-100 y CD68, negativos para TTF-1 y presentan una mayor tendencia a la infiltración local y riesgo (aunque bajo) de malignización¹.

Por su localización, es fundamental mantener una sospecha diagnóstica alta, ya que puede confundirse con otras lesiones más frecuentes como los adenomas hipofisarios o los craneofaringiomas. Desde el punto de vista radiológico, típicamente se describen como lesiones isointensas en T1 e hipointensas y heterogéneas en T2, con realce homogéneo o discretamente heterogéneo tras la administración de contraste⁹. La presencia de calcificaciones o quistes es infrecuente⁹. Habitualmente se presentan como una masa sólida y delimitada a nivel supraselar, que pueden extenderse hacia el tercer ventrículo¹⁰.

Clínicamente son lesiones de crecimiento lento y baja tendencia a la invasión local, pero pueden dar síntomas por compresión de las estructuras adyacentes, como los nervios ópticos o del eje hipotálamo-hipofisario¹¹.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica y la vía de abordaje debe individualizarse según la localización, extensión y tamaño. En tumores selares o con extensión supraselar en línea media puede considerarse el abordaje endoscópico endonasal mientras que cuando existe extensión lateral o se trata de lesiones intraventriculares, suele preferirse la resección mediante craneotomía¹². Si bien son lesiones que no suelen presentar invasión local, son lesiones de consistencia firme, altamente vascularizadas y adheridas a las estructuras circundantes, lo que puede dificultar la resección completa¹³.

La resección completa se asocia a un mejor pronóstico y menor tasa de recurrencia¹⁴. En los casos de resección incompleta no existe consenso sobre su manejo y el uso de radioterapia adyuvante se debe individualizar, dado que la evidencia sobre su beneficio es limitada y teniendo en cuenta los potenciales efectos adversos, especialmente en lesiones adyacentes a la región selar¹³.

En nuestro caso, se presenta un TCG selar en el que se realizó una biopsia al ser el diagnóstico inicial de glioma del nervio óptico. Tras el diagnóstico definitivo de tumor de células granulares, se optó por vigilancia estrecha, sin evidencia de crecimiento tumoral ni deterioro visual durante el seguimiento.

CONCLUSIONES

El tumor de células granulares (TCG) de la región selar es una entidad muy infrecuente y pese a su carácter habitualmente benigno, puede producir síntomas por efecto de masa. Por ello, se debe considerar en el diagnóstico diferencial de las lesiones selares más prevalentes, manteniendo una alta sospecha diagnóstica.

La confirmación anatomopatológica es fundamental para orientar el manejo, dado que el diagnóstico preoperatorio puede ser complejo. El tratamiento debe individualizarse según la localización, extensión y riesgo quirúrgico.

CONFLICTO DE INTERESES

Todos los autores certifican que no tienen ninguna afiliación ni participación en ninguna organización o entidad con intereses financieros o no financieros en el tema o materiales tratados en este manuscrito.

DERECHO A LA PRIVACIDAD Y CONSENTIMIENTO INFORMADO

Los autores obtuvieron el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este caso clínico y las imágenes que lo acompañan. Se tomaron medidas para garantizar el anonimato completo, y no se utilizaron datos identificativos como el nombre, las iniciales o el número de historia clínica del paciente. Este documento está en posesión del autor de correspondencia y puede ser solicitado por el Comité Editorial de la revista.

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ANEXO

Imagen 1: RM cráneo: corte coronal en secuencia T2 (izquierda), corte sagital en secuencia T1 con contraste (centro), corte coronal en secuencia T1 con contraste (derecha).