AUTORES
- Lara Solanas Gracia. Diplomada en Enfermería. Planta de Hospitalización de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
- Marta Cuerpo San Mateo. Diplomada en Enfermería. Planta de Hospitalización de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
- Natalia Milián García. Graduada en Enfermería. Enfermera 061. Zaragoza.
- Tetyana Skrypnychuk Untilova. Diplomada en Enfermería. Bloque quirúrgico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
- Daniel Milián García. MIR en Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
- Sonia Sánchez Pastor. Diplomada en Enfermería. UCI Coronaria. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
RESUMEN
Los GIST son tumores raros de carácter maligno con clínica variable que representan el 1-3% de todos los tumores gastrointestinales. Pertenecen a los sarcomas de tejidos blandos y se encuentran en todo el tracto gastrointestinal, siendo su localización más frecuente el estómago.
Los síntomas generalmente incluyen melenas, hematemesis, dolor abdominal, saciedad precoz, masa abdominal.
Los avances en la biología molecular aportan 2 datos fundamentales que permiten individualizar de forma definitiva a los GIST del resto de tumores mesenquimales: su origen de las células intersticiales de Cajal y la expresión celular de la tirosincinasa del receptor KIT11.
Su diagnóstico suele ser de forma incidental o por clínica derivada de su crecimiento.
La cirugía es el único método curativo en los tumores localizados. La correcta estadificación preoperatoria es básica para la decisión del abordaje quirúrgico a emplear.
La identificación de mutaciones genéticas en el GIST ha llevado al desarrollo de terapias dirigidas, como el Imatinib y otros inhibidores de la tirosina cinasa. Estas terapias han mejorado significativamente el pronóstico y se han convertido en el tratamiento estándar para los pacientes con enfermedad avanzada.
Es una enfermedad compleja y desafiante cuyo manejo requiere un enfoque multidisciplinar, una comprensión profunda de su biología y una atención clínica cuidadosa.
PALABRAS CLAVE
GIST, tumor del estroma gastrointestinal, gastrectomía.
ABSTRACT
GISTs are rare malignant tumors, with variable clinical presentation, they represent 1-3% of all gastrointestinal tumors, and they belong to soft tissue sarcomas and are found throughout the gastrointestinal tract, their most frequent location being the stomach.
Symptoms generally include melena, hematemesis, abdominal pain, early satiety, abdominal mass.
Advances in molecular biology provide 2 fundamental pieces of information that make it possible to definitively identify GISTs from other mesenchymal tumors: their origin from the interstitial cells of Cajal and the cellular expression of the KIT11 receptor tyrosine kinase.
Its diagnosis is usually incidental or clinically derived from its growth.
The treatment of choice is surgical. The correct preoperative staging is basic for the decision of the surgical approach to be used.
The identification of genes in GIST has led to the development of targeted therapies, such as imatinib and other tyrosine kinase inhibitors. These therapies have significantly improved the prognosis and have become the standard treatment for patients with advanced disease.
It is a complex and challenging disease whose management requires a multidisciplinary approach, a deep understanding of its biology, and careful clinical care.
KEY WORDS
GIST, gastrointestinal stromal tumor, gastrectomy.
DESARROLLO DEL TEMA
Los tumores GIST son un motivo de consulta cada vez más frecuente en las entrevistas de cirugía general. Suelen ser hallazgos incidentales o por presentar síntomas relacionados con su crecimiento.
Son las neoplasias mesenquimales más comunes del tubo digestivo (80 %), habitualmente resultantes de mutaciones activadoras en los genes del receptor KIT o del PDGFRA (receptor alfa del platelet-derived growth factor), ambos con actividad de tirosina quinasa2.
La incidencia máxima es entre la 4.ª y 6.ª décadas, siendo la distribución por géneros semejante3.
El tratamiento de elección es cirugía con márgenes libres y los inhibidores de la tirosina quinasa (fundamentalmente el mesilato de imatinib).
ETIOLOGÍA:
El origen celular más probable de los GIST son los precursores de las células mesenquimales de Cajal del plexo mientérico como consecuencia de alguna mutación genética que induce la activación constitutiva de un receptor proteico con actividad tirosina quinasa (habitualmente KIT o PDGFRA)2.
El genotipo tumoral no tiene clara significación pronóstica, pero sí es factor predictor de respuesta a las terapias con inhibidores de la tirosina quinasa (TKI).
CLÍNICA:
La presentación clínica es inespecífica y tiene relación de acuerdo al sitio de origen del tumor.
Los tumores pequeños suelen ser asintomáticos y detectados de manera incidental en estudios por otras patologías.
Los tumores de mayor tamaño presentan síntomas inespecíficos como4:
- Dolor: de característica vaga y difusa, es el síntoma más común.
- Saciedad temprana, anorexia y pérdida de peso.
- Náuseas y vómitos.
- Astenia.
- Hemorragia digestiva y anemia por ulceración.
- Abdomen agudo por rotura tumoral u obstrucción intestinal que requiere tratamiento inmediato
DIAGNÓSTICO:
Dada la importancia de la estadificación inicial de un GIST gástrico, la TC con contraste es la prueba de elección para definir la tumoración, así como para valorar su extensión y la presencia de metástasis.
Otras pruebas de imagen utilizadas son la tomografía por emisión de positrones (PET) que ayuda a diferenciar el tumor activo del tejido necrótico o cicatricial inactivo y la ecoendoscopia que permite identificar la capa de la que procede el tumor y valorar sus características, así como realizar una punción-biopsia para la obtención de tejido mediante aspiración con aguja fina guiada.
También es fundamental el análisis histoquímico y genético para el diagnóstico definitivo y el tratamiento dirigido5:
– Histología: puede presentarse con 3 patrones según predominen células fusiformes (más común), células epitelioides o ambas.
– Inmunohistoquímica: expresan el receptor del factor de crecimiento KIT (CD 117), PDGFRA o DOG-1 en el 99% de los casos.
TRATAMIENTO:
El tratamiento del GIST sigue siendo un desafío debido a la heterogeneidad de la enfermedad y la falta de opciones terapéuticas efectivas para ciertos subtipos de GIST.
La cirugía supone el único tratamiento curativo en los GIST localizados. Para decidir el abordaje quirúrgico es necesaria una correcta estadificación preoperatoria.
El abordaje laparoscópico obtiene los mismos resultados en cuanto a recidiva y supervivencia con las ventajas propias de la cirugía mínimamente invasiva6.
La identificación de mutaciones genéticas ha llevado al desarrollo de terapias dirigidas como el mesilato de imatinib, que es un TKI selectivo de KIT, del PDGFRA y de la oncoproteína de fusión bcr-abl y ha producido un beneficio clínico duradero y respuestas antitumorales objetivas en la mayoría de los pacientes.
CONCLUSIÓN
A pesar de que se han realizado importantes avances en la comprensión de la biología y el tratamiento del GIST en las últimas décadas, aún queda mucho por aprender sobre esta enfermedad.
La identificación de mutaciones genéticas en el GIST ha llevado al desarrollo de terapias dirigidas, como el Imatinib y otros inhibidores de la tirosina cinasa. Estas terapias han mejorado significativamente el pronóstico y se han convertido en el tratamiento estándar para los pacientes con enfermedad avanzada.
Es una enfermedad compleja y desafiante cuyo manejo requiere un enfoque multidisciplinar, una comprensión profunda de su biología y una atención clínica cuidadosa.
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