Tumores mucinosos apendiculares

AUTORES

1. María del Pilar Orihuela Arroyo. Graduada en Medicina. FEA de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Ernest Lluch, Calatayud.
2. Arsenio Sánchez Argüeso. Graduado en Medicina. FEA de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid.

RESUMEN

Los tumores apendiculares son raros. La terminología ha sido unificada por Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI), distinguiendo entre las lesiones no neoplásicas (mucocele simple) de las neoplásicas, que engloban un amplio espectro (pólipos serrados, lesiones de bajo grado, alto grado y adenocarcinomas). El pseudomixoma peritoneal es un cuadro clínico derivado de la producción de mucina intraperitoneal, que puede ser debida a estos tumores, excepto a las lesiones no neoplásicas y pólipos serrados.

La presentación clínica usual suele ser con dolor en fosa ilíaca derecha, de forma crónica o aguda como apendicitis. Aunque la presentación clínica puede ser inespecífica, por lo que el diagnóstico en muchos casos es tardío.

El diagnóstico puede ser de forma incidental durante la cirugía de apendicitis, pro-pruebas de imagen en relación con otra patología o por sintomatología. El TC nos podrá identificar dichas lesiones, aunque no es capaz de hacer la distinción entre lesiones neoplásicas y no neoplásicas de forma precisa.

La apendicectomía puede ser el tratamiento curativo en caso de lesiones no neoplásicas, pólipos serrados y lesiones neoplásicas de bajo grado sin factores de mal pronóstico. La cirugía extensa (hemicolectomía derecha y linfadenectomía) se reserva para el resto de los casos.

El tratamiento de elección en caso de pseudomixoma peritoneal es la cirugía de citorreducción completa con HIPEC.

PALABRAS CLAVE

Neoplasias del apéndice, seudomixoma peritoneal, cirugía general.

ABSTRACT

Appendiceal tumors are rare. The terminology has been unified by the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI), distinguishing between non – neoplastic lesions (simple mucocele) from neoplastic ones, which encompass a broad spectrum (serrated polyps, low – grade lesions, high grade lesions, and adenocarcinomas).

Pseudomyxoma peritonei is a clinical entity derived from the production of intraperitoneal mucin, which may be due to these tumors, except for non – neoplastic lesions and serrated polyps.

The usual clinical presentaion is abdominal pain in the right lower quadrant, chronically or acutely, such as appendicitis. Although the clinical presentation may be non – specific, therefore the diagnosis in many cases is late.

The diagnosis can be incidentally during appendicitis surgery, by imaging tests in relation to another pathology or by symptoms. The CT will be able to identify these lesions, although it is not able to accurately distinguish between neoplastic and non – neoplastic lesions.

Appendectomy may be the curative treatment in the case of non – neoplastic lesions, serrated polyps and low – grade neoplastic lesions without poor prognosis factors. Extensive surgery (right hemicolectomy and lymphadenectomy) is reserved for the rest of the cases.

The treatment of choice in the case of pseudomyxoma peritonei is complete cytoreduction surgery with HIPEC.

KEY WORDS

Appendiceal neoplasm, pseudomyxoma peritonei, general surgery.

INTRODUCCIÓN

El término mucocele se ha usado durante años de forma indistinta para muchos tipos de tumores apendiculares, pero este término puede inducir a error. Se ha realizado una clasificación y modificación de la terminología gracias al Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) en 2012, con la intención de unificar criterios y definiciones¹.

Las neoplasias apendiculares son raras, con una incidencia menor del 1% de todos los tumores gastrointestinales. El diagnóstico temprano es en ocasiones de forma incidental debido a resección del apéndice por sospecha de apendicitis aguda^2,3.

Existe una predominancia en el sexo femenino, es más frecuente en pacientes caucásicos y en la sexta década de la vida^{4 –6}.

CLASIFICACIÓN:

La clasificación de PSOGI establece¹:

• Lesiones no neoplásicas: mucocele simple o quiste de retención. No tienen displasia ni hiperplasia mucosa.
• Lesiones neoplásicas:
  • Pólipos serrados del apéndice: son lesiones hiperplásicas, con o sin displasia. Suelen tener mutaciones en KRAS, pero carecen de mutación BRAF
  • Neoplasias mucinosas apendiculares: son tumores displásicos, que carecen de patrón de crecimiento infiltrativo y están confinados a la muscularis propria. A su vez, podemos clasficarlos en:
    • Neoplasias mucinosas de bajo grado o LAMNs: presentan un crecimiento expansivo con producción abundante de mucina.
    • Neoplasias mucinosas de alto grado o HAMNs: presenta cambios displásicos de alto grado.
  • Adenocarcinoma mucinoso apendicular: presentan infiltración. Pueden clasificares a su vez en bien, moderado o pobremente diferenciado. La presencia de células en anillo de sello indica tumor pobremente diferenciado.

El pseudomixoma peritoneal es una entidad tumoral maligna rara que puede derivar de la perforación de un tumor apendicular (ya sea maligno o de bajo grado), dando lugar a una diseminación por la cavidad peritoneal de mucina. El pseudomixoma peritoneal no aparece asociado a los mucoceles simples ni a los pólipos serrados^1,7,8.

PRESENTACIÓN CLÍNICA:

La presentación clínica es variable, con síntomas inespecíficos que pueden dar lugar a un retraso en el diagnóstico.

La forma de presentación más frecuente en estadios tempranos es la apendicitis aguda secundaria a la distensión del apéndice por el contenido en mucina².

Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal en el cuadrante inferior derecho, masa palpable, pérdida de peso y cambios en el hábito deposicional. Otras manifestaciones clínicas más raras son el sangrado gastrointestinal, la obstrucción intestinal o ureteral debido al efecto masa del tumor o un abdomen agudo por rotura del tumor⁵.

El pseudomixoma peritoneal puede presentar síntomas más larvados, con un incremento gradual del perímetro abdominal en relación a la acumulación intraperitoneal de mucina⁹.

DIAGNÓSTICO

Marcadores tumorales – Se han investigado varios marcadores tumorales, destacanado CEA, CA 19 – 9 y CA – 125, que pueden ser de utilidad para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes^5,10.

Ecografía abdominal – puede observar una masa unilocular, anecoica en la región apendicular. El “signo de las capas de cebolla” es específico del mucocele apendicular¹¹.

TC abdominal – es la prueba de elección. Puede diagnosticar un mucocele apendicular, pero no distingue entre lesión no neoplásica y neoplásica, al igual que sucede con la ecografía. Los hallazgos de irregularidad de las paredes apendiculares y el engrosamiento de partes blandas se asocian más a malignidad¹².

El tumor apendicular se puede observar como una masa quística de estructura esférica o elongada bien encapsulada con baja atenuación sin reacción inflamatoria periapendicular, de tamaño variable. Las calcificaciones murales son sugestivas de mucocele, aunque sólo aparecen en un 50% de los casos¹¹.

Colonoscopia – se pueden observar signos indirectos como la impresión en el ciego de la lesión submucosa o como una masa que se puede ver desde el orificio apendicular. Además, se puede observar exudado inflamatorio a través del orificio apendicular¹³.

Si hay sospecha de lesión mucinosa en la colonoscopia, se debe solicitar un TC para confirmar el diagnóstico.

Se recomienda la realización de colonoscopia para excluir otros tumores sincrónicos en el colon.

Otras pruebas de imagen – La RM abdominal puede ser útil para contabilizar el índice de cáncer peritoneal (PCI) preoperatorio, teniendo mayor precisión que el TC [14]. El PET / TC no se recomienda debido a la alta tasa de falsos negativos.

TRATAMIENTO:

La incidencia de afectación ganglionar de los tumores apendiculares bien diferenciados es menor del 2%, por lo que se sugiere que en estos casos la apendicectomía es suficiente para control local de la enfermedad, ya que algunos estudios han demostrado que una cirugía más extensa no aumenta la supervivencia global a cinco años^2,15.

La apendicectomía sería el tratamiento de elección en mucocele simple, adenomas benignos y neoplasias mucinosas de bajo grado. Mientras que en lesiones mucinosas de alto grado, adenocarcinoma y lesiones mucinosas de bajo grado con factores de mal pronóstico, el tratamiento sería la hemicolectomía derecha con linfadenectomía. Se debe considerar la hemicolectomía derecha en caso de^2,9,15:

• Tumores que invaden el área apendicular.
• Tumores mayores de 2cm.
• Histología de alto grado.
• Metástasis ganglionares.
• Elevada actividad mitótica.

Durante la cirugía es muy importante que la manipulación del tumor sea mínima y que no se produzca su rotura, ya que podría haber una diseminuación peritoneal.

El tratamiento adyuvante con quimioterapia en lesiones neoplásicas mucinosas resecadas con fluorouracilo está indicado en tumores pobremente diferenciados o con células en anillo de sello, con evidencia de metástasis ganglionares o perforación².

El pseudomixoma peritoneal debe ser evaluado por un equipo multidisciplinar. El HIPEC (Hipertermic IntraPEritoneal Chemotherapy) tras la citorreducción completa ha demostrado un aumento de la supervivencia sin aumentar la morbilidad en relación a la citorreducción¹⁶. En tumores de bajo grado con metásasis peritoneales es el tratamiento de elección; mientras que, en pacientes con lesiones de alto grado o adenocarcinoma con metástasis peritoneales, se realizará neoadyuvancia de inicio y en función de la respuesta, considerar posteriormente la citorreducción completa con HIPEC¹⁷.

El tratamiento quimioterápico como terapia única sólo está indicado en los pacientes en los que no es posible realizar la resección quirúrgica. Los tumores de bajo grado tienen una respuesta baja a la quimioterapia².

El pronóstico viene determinado por el estadio tumoral, la presencia de mucina peritoneal y la presencia o ausencia de pseudomixoma peritoneal, así como la citorreducción completa y el PCI en el diagnóstico^18,19.

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