Valoración biopsicosocial de un paciente con lupus eritematoso sistémico

AUTORES

1. Mireia Buil Martinez. Diplomada en Enfermería. Enfermera en Oftalmología Consultas Externas del Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Alvaro Tello Fernandez. Graduado de Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
3. Mario Garcia Hermosin. Graduado de Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Victor Mallen Gracia. Graduado en Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
5. Elena Marcen Solanas. Diplomada En Enfermería. Máster en Salud Gerontológica. Enfermera de Oftalmología de Consultas Externas del Hospital Universitario Miguel Servet.
6. Ines Munuera Rufas. Graduada en Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico, es una patología compleja que se caracteriza por su respuesta auto inmunitaria alterada, la cual podría afectar a cualquier órgano, con un espectro, manifestaciones clínicas e inmunológicas muy variado, y un curso clínico caracterizado por episodios de exacerbación y remisión de la enfermedad. Es una enfermedad crónica que afecta tanto a capacidades físicas como psicológicas, teniendo un gran impacto social sobre el paciente y sobre la familia. La labor sanitaria frente a este tipo de pacientes no solo será de seguimiento y tratamiento farmacológico, sino que también, deberemos instruir al paciente, para que comprenda su enfermedad y acepte sus límites, fomente sus capacidades y pueda mantener una adecuada calidad de vida dentro de sus limitaciones.

PALABRAS CLAVE

Lupus eritematoso sistémico, tejido conectivo, autoanticuerpos, corticoesteroides.

ABSTRACT

Systemic lupus erythematosus is a complex pathology characterized by its altered autoimmune response, which can affect any organ, with a highly varied spectrum, clinical and immunological manifestations, and a clinical course characterized by episodes of exacerbation and remission of the disease. It is a chronic disease that affects both physical and psychological capacities, having a great social impact on the patient and on the family. The health work in front of this type of patients will not only be monitoring and pharmacological treatment but we must also instruct the patient so that he understands his disease and accepts his limits, promotes his capacities and can maintain an adequate quality of life within his limitations.

KEY WORDS

Lupus erythematosus systemic, connective tissue, autoantibodies, adrenal cortex hormone.

DESARROLLO DEL TEMA

El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad multisistémica, de etiología variable, a veces se presenta como una enfermedad aguda rápida y mortal, mientras que otra, es asintomática, insidiosa y de larga duración. Tiene un gran alcance a nivel mundial, afectando a casi 5 millones de personas, predominantemente mujeres en edad fértil entre 15 y 44 años⁷.

La enfermedad es crónica, remitente y recidivante. El lupus eritematoso sistémico puede presentar diversas manifestaciones clínicas: cutáneas, musculoesqueléticas, oftálmicas, hematológicas, neurológicas, renales, pulmonares y odontológicas entre otras. En los periodos de mayor actividad, es frecuente la aparición de un síndrome constitucional, con malestar, fiebre, anorexia, pérdida de peso cansancio y artralgias⁸.

ETIOLOGÍA:

La causa del LES se debe principalmente, por una irregularidad en la producción de anticuerpos y una respuesta autoinmune descontrolada, la cual ocasiona lesiones en diversos órganos. también puede estar relacionado con factores genéticos, ambientales, hormonales o farmacológicos.

Los factores genéticos, tienen clara relación hereditaria con alteraciones del cromosoma 6, y en menor medida por alteración del cromosoma 2, 10, 14, 16 y 20.

Los factores ambientales, pudiendo estar relacionados con el estrés personal, aumento de hormonas, infecciones víricas o bacterianas y sobre exposición a luz ultravioleta, que pueden afectar al ADN aumentando y desencadenando una mayor presencia de antígenos.

Factores hormonales, se presentan principalmente en el sexo femenino, durante la edad fértil y también pueden aparecer en mujeres que estén en periodo de gestación o aquellas mujeres que están recibiendo un tratamiento a base de estrógenos.

Anticuerpos, la presencia de anticuerpos es una característica fundamental del lupus eritematoso sistémico, la aparición de estos anticuerpos, pueden ser efecto de un continuo daño tisular, lo que desencadena, una reacción linfocitaria y una proliferación de células T y B⁹.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico se basa en una suma de datos de laboratorio y manifestaciones clínicas.

1. DATOS DE LABORATORIO:

La prueba de laboratorio de detección de LES es la inmunofluorescencia, para detectar los anticuerpos antinucleares Ana, más del 98 % de los pacientes con Les, son Ana positivos, se asocia al anticoagulante lúpico, estas pruebas miden los anticuerpos antifosfolípidos, los cuales se asocian, a una tendencia a la trombosis y la trombocitopenia, los valores de proteína C reactiva son acusadamente bajos.

La aparición de alteraciones, de casi todos los componentes del sistema inmune, con hiperactividad de los linfocitos B, junto con una supresión de las funciones reguladoras de los linfocitos T y de los macrófagos, lo cual se traduce, en una gran producción de anticuerpos y en la imposibilidad de que se module, está exagerada respuesta.

B- MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

1. Manifestaciones cutáneas: la piel es el órgano que se ve mayormente afectado por el lupus, se observan en el 80 % de los casos, la más característica es el eritema facial, en forma de alas de mariposa en la zona malar y zona de la nariz, respetando el surco nasogeniano, alteraciones orales las úlceras de la mucosa oral y vaginal, superficiales y planas, no suelen ser dolorosas, es posible que aparezca candidiasis o ulceraciones sobreinfectadas, es posible que aparezca alopecia generalizada o frontal, que suele ser transitoria, eritema periungueal en los pulpejos de los dedos, así como el fenómeno de Raynaud. Otras manifestaciones cutáneas, menos específicas, como edema periorbitario urticaria y telangiectasias¹⁰. Se suele presentar fotosensibilidad en zonas de cuello y zona del escote, está demostrado que en muchos casos la exposición solar puede desencadenar un brote o exacerbación de la enfermedad.
2. Manifestaciones neurológicas y psicológicas: La disfunción cognitiva en pacientes con LES presenta una prevalencia del 58 %, con cefaleas en un 27 %, pudiendo aparecer, en menor grado, psicosis, ansiedad y depresión (seis veces mayor que en pacientes sanos).
3. Manifestaciones hematológicas: Un 56 % en los casos presenta anemia, seguido de leucopenia un 33 %, plaquetopenia un 12 % y trombocitopenia un 29 %.
4. Manifestaciones renales: En un 50% de los casos, se observan microhematuria o proteinuria de bajo grado. En muchos casos se suele evidenciar casos de alteración del filtrado glomerular, presencia de nefritis lúpica o nefropatía, se puede observar también albuminuria persistente.
5. Manifestaciones pulmonares: Se conoce que cerca de la mitad de los pacientes con LES han presentado en alguna ocasión molestias en sus pulmones, dolor pleurítico que va acompañado a veces de disnea. La manifestación más relevante es la pleuritis, con frecuencia es bilateral en la enfermedad parenquimatosa pulmonar, destaca la inflamación intersticial, que normalmente es de baja intensidad, por lo cual suele ser clínica y radiológicamente no representativa, solo se demuestra con pruebas de fusibilidad de gases y en muy pocas ocasiones produce fibrosis intersticial.
6. Manifestaciones odontológicas entre el 2 % de los pacientes presentan alteraciones en la boca como úlceras y eritemas discoides alternándose también la secreción en las glándulas salivares presentando una disfunción salival o síndrome de Sjögren, caries en las piezas dentales periodontitis y alteraciones en la articulación temporomandibular.
7. Manifestaciones musculoesqueléticas: El 95 % de los pacientes el dolor diario¹¹ musculoesquelético y las artralgias, forman parte del síntoma más común y limitante del LES⁶. Comúnmente las artralgias, se localiza en pequeñas articulaciones de las manos, son simétricas y están acompañadas de rigidez matutina, mejorando con el movimiento a lo largo de la mañana, duran dos o tres días y desaparecen, y aparecen con el tiempo en otra zona, coexisten signos inflamatorios similares a una artritis reumatoide, pero a diferencia de ella, no muestran deformidades ni alteraciones radiológicas, se han descrito artritis episódicas de las grandes articulaciones, de breve duración de uno o dos días y una hiperlaxitud ligamentaria.

En un 10 % de los casos se puede producir una necrosis avascular de la cabeza femoral, en pacientes sometidos a corticoterapia, puede ser asintomática, pero a medida que transcurre el tiempo, se hace dolorosa e incapacitante⁴.

1. Manifestaciones cardiovasculares: Se observan hasta en el 40 % de los pacientes y son múltiples, la endocarditis es una endocarditis verrucosa no bacteriana, que se asientan en el endocardio valvular sobre todo en la válvula mitral y con menos frecuencia sobre el endocardio mural, asociándose al síndrome antifosfolípido¹². La pericarditis, posiblemente la complicación más frecuente, se descubre en el 62 % de los estudios, cursa de forma encubierta y sólo excepcionalmente produce un taponamiento cardiaco. Entre las complicaciones vasculares, la considerada aterosclerosis, es la más interesante en particular la cardiopatía isquémica, su prevalencia en pacientes con LES es 89 veces mayor que en la población general⁵.
2. Manifestaciones oculares: Las manifestaciones oculares son raras 12%, la concomitancia con un síndrome Sjögren¹³ determina la disminución del lagrimeó y la aparición de una queratoconjuntivitis seca e incluso epiescleritis, en algunas ocasiones se observa una alteración ocular y daño retiniano irreparable provocado por la administración de glucocorticoides o hidroxiquinolona de uso prolongado, hay que seguir un examen oftalmológico anual.
3. Manifestaciones gastrointestinales: en un 20 % de los casos de las a veces aparece una pancreatitis aguda atribuida al propio LES o provocada por corticoides, o molestias gastrointestinales asociadas a los aines³.

TRATAMIENTO:

Existen cuatro grupos de fármacos fundamentales utilizados en el tratamiento de LES:

1-Antiinflamatorios no esteroideos. Los más usados son paracetamol e ibuprofeno.

2-Antipalúdicos: los utilizados más frecuentemente hidroxicloroquina y cloroquina, se utilizan fundamentalmente para el tratamiento de lesiones cutáneas y disminuyen la actividad del lupus, por lo que complementan el efecto de los AINES. Su toxicidad es muy baja, el efecto tóxico más importante es la retinopatía por lesión irreparable de la mácula y la retina por ello se realizan controles oftalmológicos, antes de comenzar el tratamiento y después cada seis 12 meses.

3- Inmunosupresores; el más utilizado es la ciclofosfamida, el segundo Clorambucil y ciclosporina².

Actúan más lentamente que los corticoides, por lo que son pocos utilizados en el tratamiento de pacientes con sintomatología aguda inicialmente han de ser utilizados con prednisona solo se utilizarán en enfermedades graves o afectación de algún órgano vital, una toxicidad intolerable a los corticoides, osteoporosis grave, con aplastamientos vertebrales.

4- Los corticoesteroides son los fármacos más importantes en el tratamiento de LES, deben utilizarse preferentemente preparados de vida media- corta de prednisona o prednisolona, administrando una dosis inicial e ir disminuyendo y nunca suprimir de golpe. El ritmo de disminución depende en gran medida de la dosis inicial, cuando se parte de una dosis moderada, se ha de disminuir más lentamente que si se partiese de una dosis alta.

Efectos secundarios del tratamiento farmacológico del LES: el más frecuente es la hepatotoxicidad, el efecto inhibidor de los AINES sobre las prostaglandinas renales, pueden producir también una disminución de la función renal.

En el tratamiento, dado el carácter crónico de la enfermedad y sus recidivas, irá dirigido a lograr y mantener una adecuada supresión de esta enfermedad, sin motivar otros efectos indeseables de los medicamentos. El tratamiento será individualizado y a la medida de la enfermedad, no hay dos pacientes semejantes con lupus, no todos los pacientes con lupus requieren tratamiento, éste dependerá no solo de los resultados clínicos sino también de la interpretación subjetiva del paciente, su dolor, sus limitaciones funcionales o su capacidad o incapacidad para realizar sus actividades de la vida diaria. Hay pacientes que logran inactivar la enfermedad durante años¹.

CONCLUSIONES

Dado que el carácter recidivante y crónico de LES el tratamiento irá orientado a lograr y mantener una adecuada supresión de la enfermedad, sin motivar, por otro lado, efectos indeseables medicamentosos.

El tratamiento será personal e individualizado teniendo claro que abordaremos al paciente como un ser biopsicosocial.

Un importante factor para destacar es que en 100% de los pacientes con LES aparece astenia, ese cansancio, debilidad generalizada y fatiga, limitan en gran medida la habilidad para todo tipo de habilidades motoras, que hace que las personas, no puedan realizar las actividades de la vida diaria con normalidad, generando una baja autoestima, autoevaluación negativa, tristeza, soledad, pérdida de interés por las actividades, aislamiento social, desesperanza y estado de ánimo deprimido. La incapacidad que puede producir el LES produce un gran impacto psicológico sobre el paciente y la familia. Es nuestra labor de sanitarios tratar también estos aspectos, instruyendo al paciente para que conozca su enfermedad, que acepte sus limitaciones, y fomente sus capacidades, instaurándose una terapia de ejercicios, mejorando su calidad de sueño, enseñándole a priorizar sus actividades para acomodar sus niveles de energía, ayudarle a identificar estrategias positivas para hacerse cargo de sus limitaciones y manejar mejor su estilo de vida.

Ayudar al paciente a identificar el impacto biopsicosocial, que tiene la enfermedad sobre el concepto de sí mismo, aceptar su dependencia a otros, reexaminar la percepción negativa de sí mismo, verbalizar la autoaceptación, identificar las fuentes de motivación y potenciar la conciencia positiva de sí mismo, reconociendo la valía intrínseca del paciente, viendo la enfermedad solo como una faceta de la persona.

Los pacientes con patologías de larga duración necesitarán educación en salud y apoyo psicológico durante todo el proceso de su enfermedad, para poder mantener una adecuada calidad de vida.

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