A propósito de un caso; plan de cuidados de un paciente pediátrico con enfermedad drepanocítica

AUTORES

1. Carmen Bericat Tenías. Enfermera Especialista en Pediatría. Servicio Aragonés de Salud.
2. Rebeca Pola Coba. Enfermera de Atención Continuada. Servicio Aragonés de Salud.
3. Patri Peralta Sanchez. Enfermera de Quirófano. Servicio Aragonés de Salud.
4. Diana Selariu Florea. Enfermera de Atención Primaria pediatría. Osasunbidea.
5. Ines Clemente Mena. Enfermera de Atención Continuada. Servicio Aragonés de Salud.
6. Leyre Cocuyo Gamboa. Graduada en Fisioterapia.

RESUMEN

La anemia drepanocítica o drepanocitosis, es una enfermedad heredada por los hijos de padres portadores. Consiste en una anomalía en la formación de los glóbulos como consecuencia de una alteración de la síntesis de hemoglobina por lo que los hematíes adquieren forma de disco, hoz o media luna.

Debido a esta deformidad, el problema que presentan estos hematíes es que no circulan con facilidad por el torrente sanguíneo, teniendo como consecuencia la posible formación de taponamientos circulatorios.

Pero la drepanocitosis no solamente es una enfermedad de la hemoglobina, sino también una enfermedad vascular asociada a fenómenos inflamatorios.

Aproximadamente un 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías, entre las que destacan la drepanocitosis y la talasemia; estas son enfermedades debidas a la herencia de genes mutantes de la hemoglobina por parte de ambos progenitores que generalmente están sanos. Se estiman 300.000 nacimientos/año con hemoglobinopatías graves. Es posible reducir la carga de estas enfermedades mediante programas de prevención y tratamiento

Para llevar a cabo una atención integral y multidisciplinar, nos basamos en los 14 cuidados básicos de Virginia Hernderson.

PALABRAS CLAVE

Drepanocitosis, dolor intenso, células falciformes, niño

ABSTRACT

Sickle cell anemia, or sickle cell disease, is an inherited disorder passed on by the offspring of carrier parents. It involves an abnormality in the formation of res blood cells due to an alteration in hemoglobin synthesis, causing the cells to take on a disc, sickle or crescent shape.

Due to this deformation, the problem these red blood cells encounter is that they do not circulate easily through the bloodstream, potentially leading to the formation of circulatory blockages.

However, sickle cell disease is not only a disorder of the hemoglobin but also a vascular disease associated with inflammatory phenomena.

To provide comprehensive and multidisciplinary care, we rely on Virginia Hernderson’s 14 basic care needs.

KEY WORDS

Sickle cells disease, intense pain, sickle cells, child.

INTRODUCCIÓN

Aproximadamente un 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías, entre las que destacan la drepanocitosis y la talasemia; estas son enfermedades debidas a la herencia de genes mutantes de la hemoglobina por parte de ambos progenitores que generalmente están sanos. Se estiman 300.000 nacimientos/año con hemoglobinopatías graves¹.

La enfermedad de células falciformes conocida también como anemia de células falciformes (o SCD, por sus siglas en inglés) o drepanocitosis, es un grupo de trastornos sanguíneos hereditarios que afecta la hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno por todo el cuerpo. Normalmente, los glóbulos rojos tienen forma de disco y son lo suficientemente flexibles como para desplazarse fácilmente a través de los vasos sanguíneos².

Con la enfermedad de células falciformes, los glóbulos rojos adquieren forma de medialuna debido a una mutación genética. Estos glóbulos rojos falciformes no se doblan ni se mueven con facilidad y pueden bloquear el flujo de sangre al resto del cuerpo².

Las manifestaciones clínicas más frecuentes y que en gran medida determinan la severidad del cuadro clínico, son las crisis vasooclusivas dolorosas (CVOD) y el síndrome torácico agudo (STA). Las CVOD se definen como dolor de más de 4 horas de duración, en cualquier sitio del organismo. Una forma particular de CVOD es la dactilitis que se presenta en el niño menor de 4 años con dolor y signos inflamatorios en los dedos de las manos o pies o en ambos, y que es casi patognomónica³.

El STA se define como la aparición de nuevas lesiones inflamatorias en la radiografía de tórax que casi siempre se acompañan de fiebre y manifestaciones respiratorias. Su etiología más frecuente es la infección por neumococo, haemophilus, micoplasma, clamidia y virus, pero también se produce por infarto o tromboembolismo y con frecuencia, por una combinación de estos procesos. El STA es la causa más frecuente de hospitalización y muerte en la drepanocitosis. El tratamiento consiste en la administración rápida de antibióticos que actúen sobre los gérmenes más comunes en el proceso. Si el cuadro es severo y la Hb se encuentra por debajo de 8g/L, se debe indicar transfusión de glóbulos rojos, que no solo mejora la oxigenación, sino que neutraliza los ácidos grasos libres que lesionan el pulmón. Se plantea que un polimorfismo en los genes de la endotelina 1 y de la óxido nítrico sintetasa se relacionan con la frecuencia del STA³.

La mayoría de las personas que sufren la enfermedad pueden sufrir episodios dolorosos, denominados crisis. Su duración puede ser desde unas horas hasta incluso varios días de evolución, con molestia lumbar, en el tórax, en las articulaciones y en las extremidades inferiores².

Estas crisis pueden llevar intervalos de años entre unas y otras. Pero algunos años pueden ser recurrentes y aparecer varias en un mismo año².

El aumento de la supervivencia, de esta enfermedad ha pasado de ser una enfermedad pediátrica a una enfermedad crónica en la edad adulta con el progresivo fallo multiorgánico, por causas como la hipertensión pulmonar, enfermedad renal crónica, tromboembolismo y sobrecarga tisular de hierro².

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 12 años y 48 kg de peso, de origen africano diagnosticada de drepanocitosis con crisis de dolor intenso en miembros inferiores. Como antecedentes presentaba accidente vasculocerebral hace 2 años, última crisis drepanocítica en 2023, en tratamiento con hidroxicarbamida. A su vez, como antecedentes presentó en 2023 la enfermedad de moya moya tratada con un stent carotídeo. Es portador de port-a-cath debido a su tratamiento de transfusiones intermitentes por descensos de la hemoglobina.

Medicación actual: Hydrea 500 mg c/24h, Paracetamol 720 mg cada 1 día, Ácido acetilsalicílico 250 mg c/24h

No alergias medicamentosas previas.

Tratamiento en urgencias: paracetamol IV

EXPLORACIÓN GENERAL:

• TA 111/67 mmHg, FC 114 lpm, tª36 8ºC, Sat.02 96%.
• Eupneico tanto en reposo como en movimiento.
• Auscultación Cardiaca: tonos rítmicos sin soplos.
• Auscultación Pulmonar: Normoventilación sin ruidos.
• Abdomen blando, depresible, dolor a la palpación en epigastrio, no se palpan masas ni megalias. Blumberg y Murphy negativo. Peristaltismo negativo.
• EII: no hay edemas, ni signos de tromboembolismo pulmonar.

Se extrae analítica y canaliza vía. Se administra paracetamol iv y se ingresa en planta de escolares para observación y manejo del dolor.

VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

1-Necesidad de respiración: No refiere dificultad para respirar, no congestión nasal. Independiente para realizar esta tarea.

2-Necesidad de alimentación e hidratación: No refiere náuseas ni vómitos. No hay problemas de alimentación. Normohidratado.

3-Necesidad de eliminación: No presenta diarrea. No existen anomalías en la micción ni en la deposición.

4-Necesidad de movilización y mantenimiento de posturas adecuadas: Se mueve con facilidad sin impedimentos. Autónomo ABVD.

5-Necesidad de reposos y sueño: No ha podido dormir debido al dolor que presenta en EII.

6-Necesidad de vestirse y desvestirse: Autónomo ABVD e independiente.

7-Necesidad de termorregulación: Afebril.

8-Necesidad de higiene y protección de la piel: Mucosas intactas, normocoloreado, normohidratado. Independiente ABVD.

9-Necesidad de seguridad y evitar los peligros ambientales y evitar lesionar a otras personas: No existe.

10-Necesidad de Comunicarse con los demás expresando emociones, necesidades, temores u opiniones: Se expresa de forma adecuada. No presenta barrera idiomática.

11-Necesidad de vivir de acuerdo con sus propios valores y creencias: creencias de la religión Musulmana.

12-Necesidad de trabajar y sentirse realizado: No se encuentra en edad de trabajar. Si que asiste con regularidad a la escuela.

13-Necesidad de participar en actividades recreativas: No realiza.

14-Necesidad de aprendizaje: Se encuentra en periodo escolar, por lo que asiste a la escuela.

PLAN DE CUIDADOS ENFERMEROS. DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC^4,5,6

NANDA (00095) Deterioro del patrón de sueño.

NOC (0003) Descanso.

Indicadores:

• (000301) Tiempo de descanso.
• (000302) Patrón de descanso.
• (000303) Calidad del descanso.
• (00309) Energía recuperada después del descanso.
• (00310) Aspecto de estar descansado.

NIC (1850) Mejorar el sueño.

Actividades:

• Comprobar el esquema de sueño del paciente y observar las circunstancias físicas o psicológicas que interrumpen el sueño
• Facilitar el mantenimiento de rutinas habituales del paciente a la hora de irse a la cama
• Comentar técnicas para favorecer el sueño.

NANDA (00132) Dolor agudo r/c crisis vasooclusivas m/p la conducta expresiva:

NOC: (1306) Dolor: respuesta psicológica adversa.

Indicadores:

• 130605 Angustia por el dolor.
• 130606 Preocupación sobre la tolerancia al dolor.
• 130626 Irritabilidad.

NIC: (1410) Manejo del dolor: agudo.

Actividades:

• Realizar una valoración exhaustiva del dolor que incluya localización, aparición, duración, frecuencia e intensidad, así como los factores que lo alivian y agudizan.
• Monitorizar el dolor utilizando una herramienta de medición válida y fiable apropiada a la edad y a la capacidad de comunicación.
• Preguntar al paciente sobre el nivel del dolor que permite su comodidad y tratar lo apropiadamente, intentando mantenerlo en un nivel igual e inferior.
• Asegurarse de que el paciente reciba atención analgésica inmediata antes de que el dolor se agrave o antes de las actividades que lo inducen.
• Usar analgésicos combinados si el nivel de dolor es intenso.
• Notificar al médico si las medidas de control del dolor no tienen éxito.

CONCLUSIÓN

La enfermedad drepanocítica es una enfermedad compleja, que no solo afecta al paciente a nivel físico si no también a su nivel emocional y familiar. Es por ello que ante un paciente con dicha enfermedad, es necesario estar muy bien informado para poder ayudarles tanto es sus crisis con dolores severos, como para poder empoderarnos para aprender a manejar dicho dolor. A su vez, es necesario estar bien informados sobre los recursos que presenta su comunidad para el desahogo emocional y el apoyo psicosocial y familiar de estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

1. 1.Rojas-Martínez A, Calderón E, Vidal MA, Arroyo F, García-Hernández R, Torres LM. Crisis drepanocítica y tratamiento del dolor. Rev Soc Esp Dolor [Internet]. 2015 [citado el 28 de mayo de 2024];22(4):165–7. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1134-80462015000400004
2. 2.¿Qué es la enfermedad de células falciformes? [Internet]. NHLBI, NIH. [citado el 28 de mayo de 2024]. Disponible en: https://www.nhlbi.nih.gov/es/salud/enfermedad-de-celulas-falciformes
3. 3.Svarch E, Marcheco-Teruel B, Machín-García S, Menéndez-Veitía A, Nordet-Carrera I, Arencibia-Núñez A, et al. La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños: Study in children. Rev Cuba Hematol Immunol Hemoter [Internet]. 2011 [citado el 28 de mayo de 2024];27(1):0–0. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-02892011000100005&script=sci_arttext&tlng=pt
4. Heather Herdman,T; Kamitsuru Shigemi; Takao Lopes, Camila. Diagnósticos enfermeros. Definiciones y clasificación 2021-2013, 12º Ed. De NANDA Internacional, Elsevier España. ISBN:978-84-1382-127-6.
5. Moorhead Sue; Swanson Elisabeth; Johnson Marion; L.Maas Meridean. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC) 2019, 6º Ed. Elsevier España. ISBN:978-84-9113-405-3.
6. K.Butcher, Howard; Bulechek, Gloria M; Dochterman, Joanne M; Wagner, Cheryl M. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC) 2019, 7º Ed. Elsevier España. ISBN:978-84-9113-404-6.