Diagnóstico diferencial de una púrpura palpable

AUTORES

1. Adriana Escrivá Mayoral. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
2. Natalia Canales Barrón. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza. España.
3. Claudia Colom Plá. Médico Interno Residente en Oncología Radioterápica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
4. Victoria Ibáñez Rubio. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
5. Paula Martín Soler. Facultativo Especialista de Área en Anatomía Patológica. Hospital Comarcal Alcañiz. Servicio Aragonés de Salud. Teruel. España.
6. Isabel Romero Abad. Médico Interno Residente en Medicina Preventiva y Salud Pública. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

RESUMEN

El diagnóstico de la púrpura en los servicios de Urgencias supone un reto diagnóstico. Es una patología relativamente poco frecuente que puede tener desde una causa insignificante hasta esconder una patología maligna. Por ello, es importante conocer su manejo y estar familiarizado con el algoritmo diagnóstico.

Presentamos el caso de un varón de 68 años que acudió a una clínica de púrpura palpable en extremidades inferiores en ausencia de patología, fármacos o infecciones aparentemente concomitantes. En la As se objetivo proteinuria y hemoglobina ++. Fue diagnosticado de una púrpura de Schönlein- Henoch del adulto. Estable clínica y hemodinámicamente se descartó patología maligna y se realizó seguimiento posterior y tratamiento corticoideo.

PALABRAS CLAVE

Púrpura, nefropatía, vasculitis.

ABSTRACT

The diagnosis of purpura in emergency services represents a diagnostic challenge. It is a relatively rare pathology that the cause may behave anything from an insignificant cause to a malignant pathology. Therefore, it is important to know its management and be familiar with the diagnostic algorithm.

We present the case of a 68-year-old man who presented with symptoms of palpable purpura in the lower extremities in the absence of pathology, drugs, or apparently concomitant infections. In As it was proteinuria and hemoglobin ++. He was diagnosed with adult-onset Schönlein-Henoch purpura. Clinically and hemodynamically stable, malignant pathology was ruled out and subsequent follow-up and corticosteroid treatment were performed.

KEY WORDS

Purpura, nephropathy, vasculitis.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Varón de 68 años que acude al servicio de Urgencias hospitalarias por aparición de lesiones maculopapulares, eritematosas en extremidades inferiores y hasta raíz de miembros, no pruriginosas, desde hace unos 2-3 días. No lo relaciona con cuadro catarral previo, no refiere sangrado urinario ni fiebre termometrada. Molestias abdominales inespecíficas, sin vómitos ni diarreas. Niega introducción de nuevos medicamentos. Antecedentes tóxicos: Fumador de 1 paquete al día e ingesta de 4 cervezas diarias. Hipertensión arterial en tratamiento con Enalapril/Hidroclorotiazida que recientemente se ha modificado a Enalapril sin el diurético. No antecedentes familiares de interés.

EXPLORACIÓN:

A la exploración se objetiva púrpura palpable en ambas extremidades inferiores, múltiples lesiones violáceas que no blanquean a la digitopresión. No adenopatías palpables, no megalias. Auscultación cardiopulmonar normal. No dolor abdominal.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Sin alteraciones pleuroparenquimatosas de evolución aguda.

ANALITICA:

• Orina: Proteínas ++++, Hb ++.
• Bioquímica: Elevación de enzimas hepáticas. Serologías negativas. PCR, FR, Igs, complemento, ANAS y ANCAS negativos. Serología VHA; VHB; VHC; VIH; lúes; Brucella y Mycoplasma pneumoniae negativos.   Hemograma: Sin alteraciones.
• Biopsia de la lesión + Inmunología de la lesión: Compatible con vasculitis leucocitoclástica por depósitos de IgA.

DISCUSIÓN

La púrpura se define como una lesión eritematosa que no blanquea a la vitropresión y cuya causa es la extravasación de hematíes por diferentes causas. Es uno de los motivos por el que un paciente puede acudir al Servicio de Urgencias, por ello es importante conocer el primer manejo terapéutico, así como el algoritmo diagnóstico. Las lesiones purpúricas pueden presentarse en primer lugar como una púrpura palpable, que es la lesión más característica de las vasculitis, que, a su vez, se caracterizan por daño e inflamación de las paredes vasculares, independientemente del calibre del vaso. O bien, pueden presentarse como una púrpura no palpable, en dicho caso, habría que plantearse que pudiera haber un defecto de la coagulación, una plaquetopenia.

Dentro de las púrpuras palpables por patología de pequeño vaso, las más frecuentes son las leucocitoclásticas,¹ y su desarrollo puede tener diferentes etiologías, desde infecciones, introducción de fármacos, neoplasias o enfermedades inflamatorias sistémicas hasta ser una causa desconocida, por una reacción de hipersensibilidad a un agente, que a veces no se identifica.

Como diagnóstico diferencial, deberíamos plantearnos si la púrpura es palpable o no. En el caso presentado el paciente presenta como primera sospecha una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso. En dicho caso es imprescindible descartar afectación renal, presente en nuestro paciente.

La púrpura puede ser primaria (Palpable/ no palpable), en la palpable habría que descartar una vasculitis y realizar petición de tira de orina, ANCA, VSG y biopsia y en la no palpable valorar las plaquetas con hemograma y coagulación. O bien ser secundaria a lesiones previas.

Siempre hay que realizar una anamnesis completa, teniendo en cuenta la sintomatología acompañante, los fármacos asociados y valorar el estado general del paciente.

Las principales causas de púrpura se explican a continuación, clasificadas en palpables y no palpables.

• Púrpura no palpable:

Origen sistémico: Alteraciones de la coagulación como la trombopenia, incluyendo PTI por un mecanismo autoinmune desconocido, fragilidad capilar, fenómenos trombóticos: CID, crioglobulinemia, PTT, necrosis por dicumarínicos o la elevación de presión venosa con Valsalva.

• Púrpuras palpables:

Vasculitis y causas embólicas en contexto de enfermedades infecciosas de gravedad. ¹

CLÍNICA:

Las manifestaciones más frecuentes son pápulas purpúricas en las piernas que no desaparecen con la vitropresión, en caso de afectar a vasos de mayor calibre pueden aparecer ampollas hemorrágicas, pústulas y nódulos que podrían ulcerarse. Puede acompañarse de clínica extracutánea como astenia, artralgias y fiebre)¹.

DIAGNÓSTICO:

Para el diagnóstico, es necesario en general hacer una biopsia cutánea confirmatoria en el caso de las púrpuras primarias, con ello, veremos qué vasos están afectados, así como las células predominantes y las afectaciones inmunológicas, que nos ayudarían a conocer la etiología. En dicho caso es preferible hacerlo de las lesiones más recientes, de < 48 h. Además, hay que descartar afectación visceral, por lo que deberemos solicitar analítica completa con hemograma, coagulación, perfil hepático y renal, sedimento, radiografía de tórax.

Biopsia: Las biopsias de la lesión nos orientarán a clasificar las vasculitis primarias: en 1990, el American College of Rheumatology publicó los criterios de clasificación esenciales 10 y, en 1994, la conferencia de Consenso de Chapell Hill consolidó el nombre y la definición para 10 tipos de vasculitis primarias, entre ellas la vasculitis leucocitoclástica ². Según a los vasos a los que afecten (Grandes arterias, medianos y medianos y de pequeño vaso, vaso pequeño. (Leucocitoclásticas). Cabe destacar que hay una importancia creciente respecto al aumento de crioglobulinas relacionadas con la Hepatitis C¹.

MANEJO:

En cuanto a un primer manejo deberíamos valorar el estado general del paciente, conocer las patologías concomitantes y la presencia o ausencia de síntomas urinarios, articulares, respiratorios o digestivos. Como pruebas complementarias deberíamos realizar una analítica sanguínea general completa con serologías, hepatitis y enfermedades autoinmunes, y biopsia según valore el servicio de dermatología de las lesiones más recientes (24-48 horas). En nuestro caso se comentó con el servicio de dermatología y se realizó biopsia tipo punch.

La púrpura primaria es más frecuente y precisa de estudios complementarios. En su abordaje es imprescindible distinguir entre lesiones no palpables y lesiones palpable¹. En general remiten espontáneamente por lo que sólo debemos recomendar reposo¹. En algunas ocasiones podrían ser necesario ingreso y observación o incluso tratamiento dirigido como corticoides entre otros.

CONCLUSIONES

Nuestro paciente presentó una púrpura palpable, como lesión primaria y con afectación renal. Por lo tanto, el primer diagnóstico diferencial estaba entre púrpura vasculítica y embolígena. No había signos de alarma y finalmente la biopsia confirmó que se trataba de una vasculitis IgA.

Las vasculitis leucocitoclásticas de pequeño vaso, afectan sobre todo a las venas post capilares¹ y representan la causa más común de púrpura palpable por hipersensibilidad a un agente infeccioso, fármaco o antígeno endógeno.

La vasculitis por inmunoglobulina A (IgA), anteriormente llamada púrpura de Henoch-Schönlein, es una vasculitis por complejos inmunitarios que afecta a vasos pequeños con depósitos dominantes de IgA. Las manifestaciones clínicas involucran principalmente púrpura cutánea, artralgias y/o artritis, enteritis aguda y glomerulonefritis³. Es una entidad más frecuente en la edad pediátrica, pero no olvidemos la forma adulta de esta entidad: un cuadro poco frecuente que cursa con púrpura palpable en el 70% de casos, asociada a poliartralgias (menos habitual la artritis) y afectación renal que, sí aparece, es insidiosa y obliga a hacer un seguimiento del paciente. Aunque la vasculitis por IgA es más común en niños, la enfermedad ocurre en adultos con una incidencia anual de 0,1 a 1,8 por 100.000)⁴.

También hay que tener en cuenta que la púrpura palpable, en alguna ocasión puede presentarse como un signo paraneoplásico o a una enfermedad maligna como una enfermedad linfoproliferativa. Estos pacientes suelen tener una clínica más crónica con una peor respuesta al tratamiento. Aunque en general, la mayoría remiten espontáneamente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Casas Rodríguez J, Solé Sancho J. La púrpura en la visita de Atención Primaria. AMF. 2011;7(11).
2. Kawakami T. New algorithm (KAWAKAMI algorithm) to diagnose primary cutaneous vasculitis. Journal of Dermatology. 2010; 37:113-24.
3. Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA vasculitis (Henoch–Shönlein purpura) in adults: Diagnostic and therapeutic aspects. Autoimmun Rev. 2015 Jul 1;14(7):579–85.
4. Ahlers CG, Wang B, Howell DN, Choksi V. Extensive Palpable Purpura Preceding Renal Dysfunction in Immunoglobulin A Vasculitis Due to Coronavirus-19 Infection. Vol. 136, American Journal of Medicine. Elsevier Inc.; 2023. p. 655–8.
5. Martínez BA, Lorente ST. NOTA CLÍNICA Púrpura, todo un reto diagnóstico en la consulta de Atención Primaria: a propósito de un caso Púrpura, a challenging diagnose for the family physician: a case report. Vol. 13, MEDIFAM. 2003.

ANEXOS

Imagen obtenida por la autora. Adriana Escrivá Mayoral.