Síndrome de Lofgren, un caso interesante de presentación de sarcoidosis

AUTORES

1. Cristina Alexandra Romero Espinosa. Residente de 4º año de Neumología en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España.
2. Humberto Rey Gutama. Residente 4º año de Cirugía Torácica en el Hospital Universitario Miguel Servet. España.
3. Isabel Jiménez Gonzalo. Residente de 4º año de Neumología en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España.
4. Laura Martín Biel. Residente de 4º año de Neumología en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España.
5. Luisa Margarita Cabrera Pimentel. FEA de Neumología en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España.
6. Pablo Junior Pérez Pérez. FEA de Medicina Familiar y Comunitaria. España.

RESUMEN

El síndrome de Löfgren es una forma de presentación de la sarcoidosis caracterizada por fiebre, eritema nodoso, artritis y adenopatías hiliares bilaterales en la radiografía de tórax. Presentamos un caso clínico de un varón de 42 años originario de Ghana, con esta sintomatología. Otros hallazgos fueron la elevación de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y adenopatías hiliares y mediastínicas activas en el PET TC. Este síndrome se corresponde con una sarcoidosis estadio I, con alta tasa de remisión espontánea. Nuestro paciente además presentaba una uveítis que se trató con corticoides tópicos. El manejo de esta patología puede requerir el uso de corticosteroides sistémicos en caso de persistencia de síntomas además de un oportuno seguimiento que incluya la evaluación periódica de la función pulmonar y renal, niveles de calcio y monitoreo oftalmológico para prevenir complicaciones.

PALABRAS CLAVE

Sarcoidosis, síndrome de Löfgren, eritema nodoso, uveítis anterior, adenopatías hiliares.

ABSTRACT

Löfgren’s Syndrome is a form of sarcoidosis characterized by fever, erythema nodosum, arthritis, and bilateral hilar lymphadenopathy on chest X-ray. We present the clinical case of a 42-year-old man from Ghana with this symptomatology. Additional findings included elevated angiotensin-converting enzyme (ACE) levels and active hilar and mediastinal lymphadenopathy on PET-CT. This syndrome corresponds to stage I sarcoidosis, which has a high rate of spontaneous remission. Our patient also presented with uveitis, which was treated with topical corticosteroids. The management of this condition may require systemic corticosteroids if symptoms persist, along with timely follow-up that includes periodic evaluation of pulmonary and renal function, calcium levels, and ophthalmological monitoring to prevent complications.

KEY WORDS

Sarcoidosis, Löfgren syndrome, erythema nodosum, uveitis, anterior, hilar lymphadenopathy.

INTRODUCCIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes, que afecta predominantemente a adultos jóvenes y de mediana edad. Clínicamente, suele presentarse con linfadenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar y lesiones cutáneas y oculares¹.

El síndrome de Löfgren es una forma aguda y específica de sarcoidosis, caracterizada por la combinación de eritema nodoso, linfadenopatía hiliar bilateral, fiebre y artritis migratoria, principalmente en los tobillos. Esta variante afecta entre el 9 % y el 34 % de los pacientes con sarcoidosis y se asocia con un excelente pronóstico. El diagnóstico del síndrome de Löfgren se basa en hallazgos clínico-radiológicos y en la exclusión de otras enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis. La radiografía de tórax es clave para identificar la linfadenopatía hiliar bilateral. En casos típicos, no se requiere biopsia para confirmar el diagnóstico. Los análisis deben incluir pruebas para evaluar niveles de calcio, fosfatasa alcalina y enzima convertidora de angiotensina (ECA). Aunque estas pruebas son inespecíficas, pueden respaldar el diagnóstico. Es imprescindible descartar tuberculosis mediante una prueba de la tuberculina o QuantiFERON para evitar errores diagnósticos. El manejo del síndrome de Löfgren es principalmente sintomático, dado su curso benigno y alta tasa de remisión espontánea, que puede alcanzar hasta el 90 % de los casos. El tratamiento incluye antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) para aliviar los síntomas articulares y, en casos graves, puede considerarse el uso breve de corticosteroides^2,3.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 42 años, natural de Ghana. Sin antecedentes médicos conocidos hasta el momento. Inicia en noviembre de 2021 con ojo rojo derecho y fotofobia con posterior extensión a ambos ojos. No prurito. Consulta en febrero de 2022 por dolor y enrojecimiento de ojo izquierdo, visto en consultas de oftalmología diagnosticado de uveítis anterior hipertensiva. En la anamnesis dirigida, refiere fiebre y pérdida ponderal de hasta 10kg en los últimos meses. Además de lesiones nodulares eritematosas y pruriginosas a nivel pretibial, ahora en resolución, sugestivas de eritema nodoso.

En la radiografía de tórax se observaba adenopatías hiliares bilaterales, sin aparente afectación intersticial, sugestivas de sarcoidosis. Se complementó esta prueba de imagen con un PET TC que mostró adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales muy activas que por su distribución y patrón metabólico sugieren sarcoidosis activa con afectación exclusiva ganglionar. Analíticamente únicamente destacaba leve hiperbilirrubinemia de 1,95 a expensas de la indirecta y ECA 101,5. Se realizó prueba de Quantiferón con resultado negativo.

DISCUSIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes en diversos órganos y tejidos. Su presentación clínica es heterogénea, variando desde formas asintomáticas hasta manifestaciones severas que comprometen la función de órganos vitales. El diagnóstico se basa en la correlación de hallazgos clínicos, radiológicos y histopatológicos, excluyendo otras causas de granulomatosis^1,2.

El paciente, un varón de 42 años originario de Ghana, presenta una historia de uveítis anterior hipertensiva bilateral, fiebre, pérdida ponderal significativa y lesiones cutáneas compatibles con eritema nodoso. Estos hallazgos, junto con la presencia de adenopatías hiliares bilaterales en la radiografía de tórax, son sugestivos de sarcoidosis⁴. La uveítis es una manifestación ocular frecuente en la sarcoidosis, presente en aproximadamente el 25% de los casos, y puede ser la primera manifestación de la enfermedad⁵. El eritema nodoso, por su parte, es una manifestación cutánea común y suele asociarse con adenopatías hiliares, constituyendo el síndrome de Löfgren, que se caracteriza por una evolución benigna y buen pronóstico⁶.

Es fundamental realizar un diagnóstico diferencial exhaustivo para excluir otras causas de uveítis y eritema nodoso, como infecciones (tuberculosis, sífilis), enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide) y neoplasias (linfomas). La ausencia de síntomas sistémicos específicos y la negatividad de pruebas serológicas para otras enfermedades apoyan el diagnóstico de sarcoidosis⁷.

La radiografía de tórax revela adenopatías hiliares bilaterales sin afectación intersticial, correspondiente al estadio I de la sarcoidosis. Este estadio se asocia con una alta tasa de remisión espontánea y buen pronóstico^3,6. El PET-TC muestra adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales con alta actividad metabólica, sugiriendo sarcoidosis activa con afectación ganglionar exclusiva. Aunque el PET-TC no es una herramienta diagnóstica estándar para la sarcoidosis, puede ser útil en casos seleccionados para evaluar la actividad de la enfermedad y descartar otras etiologías⁸.

En los análisis de laboratorio, destaca una elevación significativa de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) a 101,5 U/L. La ECA es producida por los macrófagos en los granulomas y su elevación puede reflejar la carga granulomatosa total. Sin embargo, su sensibilidad y especificidad son limitadas, y no debe utilizarse como único marcador diagnóstico⁸. La hipercalcemia y la hipercalciuria son complicaciones metabólicas reconocidas en la sarcoidosis, presentes en aproximadamente el 10% de los pacientes. Aunque no se reportan niveles de calcio en este caso, es recomendable su monitorización debido al riesgo de nefrolitiasis y nefrocalcinosis¹⁰.

El tratamiento de la sarcoidosis depende de la severidad de las manifestaciones clínicas y del compromiso orgánico. En casos de uveítis anterior, el manejo inicial incluye corticosteroides tópicos y midriáticos. Si la inflamación es severa o no responde al tratamiento tópico, se consideran corticosteroides sistémicos³. La presencia de síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso significativa puede justificar el uso de corticosteroides sistémicos para controlar la inflamación granulomatosa. La dosis y duración del tratamiento deben individualizarse, considerando los potenciales efectos secundarios y la necesidad de prevenir recaídas⁹.

El pronóstico de la sarcoidosis varía según el órgano afectado y la severidad de la enfermedad. El síndrome de Löfgren, caracterizado por eritema nodoso, artritis y adenopatías hiliares, generalmente tiene un curso autolimitado y buen pronóstico⁶. La uveítis anterior suele responder bien al tratamiento, aunque es esencial un seguimiento oftalmológico estrecho para prevenir complicaciones como sinequias y glaucoma. La monitorización regular de la función pulmonar, niveles de calcio y función renal es fundamental para detectar y manejar oportunamente posibles complicaciones^1,3.

CONCLUSIÓN

Este caso nos enseña una presentación clásica de sarcoidosis con manifestaciones oculares, cutáneas y sistémicas. El diagnóstico se basa en la correlación de hallazgos clínicos y radiológicos, excluyendo otras etiologías. El manejo terapéutico debe ser individualizado, considerando la severidad de las manifestaciones y el riesgo de efectos secundarios del tratamiento. Un seguimiento multidisciplinario es esencial para optimizar el pronóstico y la calidad de vida del paciente.

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ANEXOS

Figura 1. Radiografía de tórax en la que se observa la imagen característica de adenopatías hiliares bilaterales.

Figura 2. PET-TC: adenopatías hiliares hipermetabólicas.