Liquen plano pigmentoso. A propósito de un caso

AUTORES

1. María Murillo Blasco. Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Reboleria. Zaragoza, España.
2. Maider Corroza Laviñeta. Residente 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
3. Laura Miranda Mairal. Residente 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
4. Mónica Almárcegui Antón. Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.
5. Gloria Navarro Aznárez. Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón Centro de Salud Rebolería, Zaragoza. España.
6. Guillermo Cardiel Herranz. Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Almozara, Zaragoza. España.

RESUMEN

El liquen plano pigmentoso (LPP) es una variante rara que se presenta con máculas hiperpigmentadas en áreas expuestas al sol y pliegues cutáneos, afectando principalmente a personas de piel oscura en Asia, Oriente Medio y América Latina. Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos. En este artículo presentaremos un caso de liquen plano pigmentoso en una mujer de 56 años sin antecedentes de interés. Se trata de una patología de muy baja incidencia en nuestro medio, por lo que es importante tener una alta sospecha clínica y realizar un diagnóstico diferencial con otras causas de hiperpigmentación cutánea. El liquen plano pigmentoso tiene un impacto significativo en la calidad de vida, por lo que es fundamental un diagnóstico precoz. Su manejo incluye corticoides tópicos, inhibidores de la calcineurina y agentes despigmentantes como hidroquinona y retinoides. Se están explorando nuevas terapias, como el uso de láser y luz. Sin embargo, actualmente no existe un tratamiento curativo, y la investigación futura debe enfocarse en desarrollar estrategias más eficaces y comprender mejor la patogénesis de la enfermedad.

PALABRAS CLAVE

Liquen plano, cutáneo, hiperpigmentación.

ABSTRACT

Pigmented lichen planus (LPP) is a rare variant characterized by hyperpigmented macules in sun-exposed areas and skin folds, primarily affecting individuals with darker skin tones in Asia, the Middle East, and Latin America. Its diagnosis is based on clinical, dermoscopic, and histopathological findings.

In this article, we present a case of pigmented lichen planus in a 56-year-old woman with no relevant medical history. This condition has a very low incidence in our region, making a high clinical suspicion essential, along with a differential diagnosis from other causes of skin hyperpigmentation.

Pigmented lichen planus has a significant impact on quality of life, highlighting the importance of early diagnosis. Its management includes topical corticosteroids, calcineurin inhibitors, and depigmenting agents such as hydroquinone and retinoids. New therapies, including laser and light treatments, are currently being explored. However, there is no curative treatment at present, and future research should focus on developing more effective therapeutic strategies and gaining a better understanding of the disease’s pathogenesis.

KEY WORDS

Lichen planus, cutaneous, hyperpigmentation.

INTRODUCCIÓN

El liquen plano es una patología poco frecuente (menos de un 1% de la población) que puede afectar a la piel, a la cavidad oral, a los genitales, al cuero cabelludo, a las uñas o al esófago. Suele desarrollarse en la edad adulta, entre los 30 y los 60 años. Se trata de una patología inflamatoria crónica de etiología desconocida, posiblemente inmunomediada (asociada a linfocitos T CD8+ dirigidos contra keratinocitos basales). Se cree que puede estar asociada a la exposición a radiación ultravioleta y a ciertos agentes químicos, unidos a una predisposición genética^1,2.

El liquen plano pigmentoso (LPP) es una variante poco frecuente del liquen plano que se caracteriza por la aparición de máculas hiperpigmentadas en áreas expuestas al sol y en pliegues cutáneos. Esta enfermedad afecta principalmente a personas de piel más oscura y es más prevalente en regiones de Asia, Oriente Medio y América Latina. Su prevalencia total es desconocida, pero se considera una enfermedad rara en Europa. Dado que el LPP es una variante rara, no existen datos específicos sobre su prevalencia e incidencia en España.

Clínicamente se distingue por la presencia de máculas asintomáticas o levemente pruriginosas, de color marrón grisáceo, que se desarrollan lentamente. A la dermatoscopia, presenta redes pigmentadas y puntos gris-azulados con un patrón específico. A nivel histológico encontramos un infiltrado inflamatorio que altera la homeostasis de los melanocitos y promueve el depósito dérmico de melanina.

En los últimos años se han publicado nuevas opciones de tratamiento para intentar modificar y frenar el desarrollo de la enfermedad, ya que hoy en día no existen opciones curativas.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 56 años sin antecedentes personales de interés que acudió a la consulta de Atención Primaria por presentar lesiones cutáneas en zona axilar y en zona interglútea de al menos 6 meses de evolución. Presentaba prurito de forma ocasional. A la exploración, encontramos lesiones hiperpigmentadas violáceas lineales en ambas axilas, con ligera descamación. En la zona interglútea presentaba varias lesiones circinadas, violáceas, con borde activo. Presentaban también ligera descamación (ANEXO 1). Ante la sospecha de liquen pigmentoso, realizamos en la consulta una biopsia con punch, y posteriormente iniciamos tratamiento con tacrolimus tópico una vez al día pendiente de valoración en consulta de dermatología. Solicitamos también una analítica de sangre completa, incluyendo serologías para lúes, hepatitis B, hepatitis C y VIH que fueron negativas. En la analítica encontramos los siguientes resultados: TSH 5.12, metabolismo del hierro, ácido fólico y vitamina B12 en rango de normalidad. Colesterol total 227, HDL 69 y LDL 142. Bioquímica y perfil hepático normal. Resto de analítica sin alteraciones reseñables.

Un mes más tarde, recibimos el resultado de la anatomía patológica, donde se podía observar un patrón de dermatitis de la interfase liquenoide, compatible con el diagnóstico clínico de liquen plano pigmentoso.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Se trata de un caso clínico de una patología poco frecuente en nuestro medio, pero de gran importancia debido a su repercusión en la calidad de vida de los pacientes que la padecen. Es importante tener una alta sospecha clínica para poder iniciar el tratamiento de forma precoz. Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos (ANEXO 1). Realizaremos un diagnóstico diferencial mediante la dermatoscopia con otras causas de hiperpigmentación, como el melasma o la hiperpigmentación post-inflamatoria ³. La confirmación histopatológica sigue siendo fundamental para el diagnóstico definitivo. Cabe destacar que, en este caso, realizamos la primera aproximación diagnóstica y la biopsia de la lesión en la consulta de Atención Primaria.

A pesar de los avances en su comprensión, las opciones terapéuticas siguen siendo limitadas y dirigidas principalmente al control de la inflamación y la disminución de la pigmentación residual. Los corticoides tópicos e inhibidores de la calcineurina han demostrado cierta eficacia en la reducción de la actividad inflamatoria^4,5. Se pueden utilizar de forma combinada agentes despigmentantes como la hidroquinona y los retinoides, aunque los resultados pueden variar. También se está desarrollando el tratamiento con láser o terapia con luz^{5, 6}.

El manejo del liquen plano pigmentoso debe ser individualizado, considerando factores como la extensión de las lesiones, el impacto psicológico y la respuesta al tratamiento. Las futuras investigaciones deberán centrarse en desarrollar estrategias terapéuticas más efectivas y seguras, así como en comprender mejor los mecanismos patogénicos subyacentes y así poder encontrar un tratamiento curativo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lichen planus – UpToDate [Internet]. [cited 2025 Jan 26]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/lichen-planus
2. Devanda R, Kumari R, Rajesh NG. Dermoscopy of lichen planus pigmentosus: A case series. Journal of the American Academy of Dermatology. 2022 Jan 1;86(1):225–6.
3. Wang RF, Ko D, Friedman BJ, Lim HW, Mohammad TF. Disorders of hyperpigmentation. Part I. Pathogenesis and clinical features of common pigmentary disorders. Journal of the American Academy of Dermatology. 2023 Feb 1;88(2):271–88.
4. Syder NC, Sicco K lo, Gutiérrez D. Updates in Therapeutics for Lichen Planus Pigmentosus. Journal of drugs in dermatology: JDD. 2022 Mar 1;21(3):324–30.
5. Mitchell K, Silverberg NB. Systematic Review of Lichen Planus Pigmentosus in Children. Journal of drugs in dermatology: JDD. 2022 Aug 1;21(8):850–3.
6. Jiang M, Wang E, Rodrigues M. Quality of life in patients with acquired dermal macular hyperpigmentation: a systematic review. Clinical and experimental dermatology. 2024 Nov 22;49(12).

ANEXO

Imagen 1: placa violácea con borde activo, ligeramente descamativa. Fuente: imagen propia.

Imagen 2: dermatoscopia. Estructuras en red gris-azulada, puntos marrones y áreas de hiperpigmentación homogénea. Fuente: imagen propia.

Imagen 3: lesiones violáceas en zona axilar. Fuente: imagen propia.

Imagen 4: lesiones violáceas en zona axilar (2). Fuente: imagen propia.