Fístula carótido-cavernosa espontánea. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

 

AUTORES

1. Javier Moreira Calderón. Médico en Hospital Universitario Joan XXlll. Tarragona. España.
2. Paola Navarro Lago. Facultativo Especialista en Hospital Reina Sofía, Tudela, Navarra. España.
3. Miriam Royo Álvarez. Facultativo Especialista de Área de Medicina Intensiva en el Hospital Reina Sofía de Tudela, Navarra. España.
4. Ainara Baines García. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital Reina Sofía, Tudela, Navarra. España.
5. Mercedes Vicente de Vera Bueno. Médico en Hospital Universitario Joan XXlll. Tarragona. España.

 

RESUMEN

Las fístulas carótido-cavernosas (FCC) representan una comunicación anómala entre el sistema arterial carotídeo y el seno cavernoso. Estas entidades pueden surgir tras traumatismos o de forma espontánea, siendo estas últimas menos frecuentes, pero no exentas de complicaciones graves. En este artículo se presenta el caso de una paciente de 68 años con antecedentes de hipertensión y glaucoma, quien fue diagnosticada con una FCC espontánea de bajo flujo tras clínica progresiva de ojo rojo, proptosis, diplopía y aumento de la presión intraocular. Se analiza la fisiopatología de la entidad, se detallan los métodos diagnósticos —con énfasis en la angiografía digital por sustracción como prueba de referencia— y se discuten las diferentes modalidades terapéuticas, incluyendo abordajes farmacológicos y endovasculares.

PALABRAS CLAVE

Fístula carótido-cavernosa, presión intraocular, glaucoma secundario, tratamiento endovascular, angiografía digital.

ABSTRACT

Carotid-cavernous fistulas (CCFs) are abnormal communications between the carotid arterial system and the cavernous sinus. These entities may result from trauma or arise spontaneously, the latter being less frequent yet potentially severe. We report the case of a 68-year-old female patient with a history of hypertension and glaucoma who developed a low-flow spontaneous CCF, clinically presenting with red eye, proptosis, diplopia, and elevated intraocular pressure. The article reviews the underlying pathophysiology, highlights diagnostic approaches—with special focus on digital subtraction angiography as the gold standard—and discusses pharmacological and endovascular treatment options.

KEYWORDS

Carotid-cavernous fistula, intraocular pressure, secondary glaucoma, endovascular treatment, digital subtraction angiography.

INTRODUCCIÓN

Las fístulas carótido-cavernosas (FCC) son comunicaciones vasculares anormales entre el sistema arterial, generalmente la arteria carótida interna o sus ramas, y el seno cavernoso. Esta alteración provoca un flujo arterial directo o indirecto hacia el sistema venoso, generando un aumento de la presión venosa en la órbita y sus estructuras adyacentes. Dependiendo de su causa, flujo y anatomía, pueden clasificarse en FCC directas o indirectas, y en de alto o bajo flujo. Clínicamente, se manifiestan por proptosis, quemosis, diplopía (por paresias de nervios craneales, especialmente el VI), dolor ocular y aumento de la presión intraocular, lo que puede derivar en glaucoma secundario^1,2.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 68 años con antecedentes médicos de hipertensión arterial sistémica, asma y adenoma suprarrenal en seguimiento endocrinológico. Oftalmológicamente, la paciente padecía glaucoma y presentaba cirugía previa en ojo izquierdo de esclerectomía profunda no perforante (EPNP). Inicialmente consultó por diplopía en junio de 2024. El examen reveló agudeza visual conservada (1/1), PIO moderadamente elevada (18/19 mmHg) y parálisis del VI par craneal izquierdo.

En una nueva consulta en noviembre, la paciente manifestó dolor ocular intenso, enrojecimiento ocular izquierdo y disminución visual (AV 1/0.3), con presión intraocular de 17/26 mmHg. La biomicroscopía mostró inyección conjuntival marcada, quemosis y signos compatibles con hipertensión venosa epiescleral. Ante la sospecha de FCC, se solicitó una angiorresonancia magnética (Angio-RM), que reveló dilatación del seno cavernoso izquierdo con flujo anómalo procedente de ramas de la arteria carótida interna. Posteriormente, se realizó una angiografía cerebral por sustracción digital (DSA), que confirmó una fístula carótido-cavernosa indirecta, de bajo flujo, sin evidencia de drenaje cortical.

DISCUSIÓN

Anatomía vascular y fisiopatología de la fístula carótido-cavernosa:

La anatomía vascular de la región cavernosa es fundamental para comprender la fisiopatología de las fístulas carótido-cavernosas (FCC). El seno cavernoso es una estructura venosa situada a ambos lados de la silla turca, que recibe sangre de múltiples venas oftálmicas (principalmente la vena oftálmica superior), la vena central de la retina, las venas cerebrales superficiales y emisarias. Su drenaje se realiza hacia el seno petroso superior e inferior, comunicándose con los senos venosos durales y el sistema yugular³.

En condiciones normales, existe un flujo venoso centrípeto (hacia el seno cavernoso), pero cuando una fístula crea una comunicación anómala entre el sistema arterial (más comúnmente la arteria carótida interna o sus ramas meníngeas) y el seno cavernoso, se produce un flujo retrógrado de sangre arterial hacia las venas orbitarias. Esto eleva la presión venosa epiescleral, dificultando el drenaje del humor acuoso por la vía trabecular, lo que resulta en un aumento de la presión intraocular (PIO) y el desarrollo de un glaucoma secundario^4,5.

Los nervios craneales III, IV, V1, V2 y VI atraviesan el seno cavernoso o su pared lateral, lo que explica la frecuente aparición de oftalmoplejía dolorosa, como ocurrió en el caso presentado (afectación del VI par)⁶.

Las FCC pueden clasificarse según la hemodinámica y la anatomía vascular implicada:

• FCC Directas (tipo A de Barrow): Son comunicaciones de alto flujo entre la arteria carótida interna y el seno cavernoso, generalmente secundarias a trauma⁷.
• FCC Indirectas (tipos B, C y D de Barrow):Son comunicaciones de bajo flujo entre ramas meníngeas de la arteria carótida interna, externa o ambas, con el seno cavernoso. Suelen ser espontáneas y más frecuentes en mujeres mayores^3,6.

 

En este caso, la FCC fue de tipo D (rama de carótida interna y externa) con flujo bajo, sin antecedentes traumáticos.

Diagnóstico:

El diagnóstico de FCC se basa en la sospecha clínica y se confirma mediante estudios de imagen:

• Ecografía Doppler orbitaria: puede detectar flujo venoso anómalo⁵.
• Angio-TC/Angio-RM: útiles para visualizar la dilatación del seno cavernoso y las venas orbitarias^2,8.
• Angiografía por sustracción digital (DSA): es el estándar de oro. Permite identificar la localización exacta, el tipo de fístula y planificar el tratamiento^6-8. En el caso presentado, la DSA fue fundamental para excluir drenaje cortical, lo que permitió considerar opciones terapéuticas no invasivas inicialmente.

 

Tratamiento:

El manejo de una fístula carótido-cavernosa (FCC) depende de varios factores clave: el tipo de fístula (directa o indirecta), el flujo hemodinámico (alto o bajo), la presencia o ausencia de drenaje cortical, y la gravedad de los síntomas visuales o neurológicos. En función de estas variables, el tratamiento puede oscilar desde el enfoque médico conservador hasta intervenciones endovasculares complejas^1,2.

1. Tratamiento médico conservador:
En fístulas de bajo flujo sin drenaje cortical, como el caso presentado, se puede intentar:

• Masaje carotídeo intermitente: técnica no invasiva que puede inducir el cierre espontáneo de la fístula en hasta 30% de los casos³.
• Tratamiento farmacológico del glaucoma secundario.

 

Estrategia terapéutica hipotensora: ¿por qué evitar prostaglandinas?

En el contexto de una fístula carótido-cavernosa (FCC), el aumento de la presión intraocular (PIO) no se origina principalmente por un exceso en la producción del humor acuoso, como sucede en otros tipos de glaucoma, sino por una obstrucción de su drenaje debido al aumento de la presión venosa epiescleral. Esta presión elevada en las venas orbitarias compromete el funcionamiento de la malla trabecular, que es la principal vía de salida del humor acuoso. Como consecuencia, se produce una acumulación progresiva del mismo en la cámara anterior, con la consecuente elevación de la PIO. Esta alteración en la dinámica del humor acuoso requiere una estrategia terapéutica específica que difiere de la empleada en el glaucoma primario de ángulo abierto^4,5.

El tratamiento farmacológico debe orientarse, por tanto, a reducir la producción de humor acuoso o a facilitar su salida sin incrementar el flujo a través de la vía uveoescleral, dado que esta última desemboca en el sistema venoso epiescleral, el cual ya se encuentra congestionado en el contexto de la FCC. En este escenario, se prioriza el uso de ciertos hipotensores oculares y se evita la utilización de otros como los análogos de prostaglandinas^5,6.

Entre los fármacos recomendados, los inhibidores de la anhidrasa carbónica, como la dorzolamida y la brinzolamida, son de gran utilidad. Estos agentes actúan inhibiendo la enzima anhidrasa carbónica en el cuerpo ciliar, lo que reduce la formación de bicarbonato y, consecuentemente, disminuye la secreción de humor acuoso. Su perfil de seguridad es adecuado para pacientes con FCC y su efecto es moderado pero consistente en la reducción de la PIO^4,5.

Los beta bloqueadores, como el timolol, representan otra opción válida. Su mecanismo se basa en la inhibición de la estimulación adrenérgica en el cuerpo ciliar, lo cual también conlleva una menor producción de humor acuoso. Estos fármacos suelen utilizarse en combinación con otros agentes, potenciando su efecto sin afectar el flujo uveoescleral^4,5.

Por su parte, los agonistas alfa-2 adrenérgicos, como la brimonidina, ejercen una doble acción: por un lado, disminuyen la producción de humor acuoso y, por otro, promueven un aumento del drenaje a través de la vía uveoescleral. No obstante, en el contexto de la FCC, esta última propiedad debe ser valorada con cautela. Aunque su efecto combinado puede resultar útil, existe un riesgo teórico de empeorar la hipertensión venosa si se favorece en exceso el drenaje hacia un sistema venoso ya comprometido^5,6.

Una de las terapias más prometedoras en este contexto es el uso de inhibidores de la Rho quinasa, como el netarsudil. Este fármaco actúa relajando el músculo liso del canal trabecular, mejorando la salida del humor acuoso a través de esta vía principal. Además, reduce la presión en los vasos epiesclerales, lo cual es particularmente beneficioso en la FCC, donde esta presión se encuentra anormalmente elevada. Gracias a este doble efecto —mejorar el drenaje trabecular y reducir la congestión venosa— el netarsudil se posiciona como una herramienta terapéutica especialmente adecuada en estos casos^5-7.

Por el contrario, los análogos de prostaglandinas, como el latanoprost, travoprost y bimatoprost, no son recomendados en pacientes con FCC. Aunque en el glaucoma primario constituyen el tratamiento de primera línea debido a su potente efecto hipotensor, en el caso de la FCC su mecanismo de acción puede ser contraproducente. Estos agentes aumentan significativamente el flujo del humor acuoso a través de la vía uveoescleral, que drena hacia el sistema venoso epiescleral. Dado que esta red venosa ya presenta una hipertensión secundaria a la fístula, el uso de prostaglandinas podría incrementar la congestión, potencialmente exacerbando los síntomas clínicos y, teóricamente, favoreciendo la progresión de la fístula^6,7.

En resumen, los tratamientos hipotensores deben evitar alterar la hemodinámica venosa y centrarse en reducir la producción de humor acuoso o disminuir la presión epiescleral. El uso racional de estas terapias es crucial en pacientes en espera de tratamiento definitivo o cuando la intervención no es viable de inmediato.

 

2. Tratamiento quirúrgico y endovascular de la fístula carótido-cavernosa:

Cuando el tratamiento médico resulta insuficiente o cuando la fístula carótido-cavernosa (FCC) presenta características que amenazan la función visual o neurológica del paciente, es necesario recurrir a intervenciones invasivas. Estas pueden clasificarse en tratamientos endovasculares —que hoy constituyen el estándar terapéutico de elección— y, en menor medida, quirúrgicos directos, reservados para casos complejos o fallos terapéuticos.

El objetivo de cualquier tratamiento quirúrgico es cerrar la comunicación anómala entre el sistema arterial y el seno cavernoso, restaurando así la hemodinámica venosa normal y reduciendo la presión intraocular y los síntomas orbitarios. La elección de la técnica dependerá del tipo de fístula (directa o indirecta), el flujo (alto o bajo), la presencia o ausencia de drenaje cortical y el estado general del paciente.

Técnicas endovasculares:

La embolización endovascular ha revolucionado el tratamiento de las FCC y se considera actualmente la estrategia de elección por su alta tasa de éxito clínico y bajo riesgo de complicaciones. Esta intervención consiste en la oclusión de la fístula utilizando materiales embolizantes, accediendo al seno cavernoso mediante rutas venosas o arteriales.

1. Abordaje transvenoso:

Es el más utilizado en fístulas indirectas de bajo flujo, como en el caso aquí presentado. Generalmente, el acceso se realiza a través del seno petroso inferior, aunque también puede utilizarse la vena oftálmica superior, sobre todo en casos donde el acceso transvenoso tradicional está obstruido. Una vez en el seno cavernoso, se depositan coils metálicos o agentes líquidos (como Onyx o n-butyl cyanoacrylate) que sellan la fístula⁸.

2.Abordaje transarterial:

Se emplea principalmente en FCC directas de alto flujo, típicamente traumáticas, donde la comunicación es directa entre la arteria carótida interna y el seno cavernoso. En estos casos, se introducen microcatéteres a través de la carótida interna y se ocluye la fístula desde su origen. El uso de balones temporales para redirigir el flujo o la colocación de stents puede ser necesario, especialmente si la arteria carótida debe preservarse⁹.

3. Técnicas combinadas:

En situaciones complejas, puede requerirse una combinación de abordajes transvenoso y transarterial, o incluso accesos quirúrgicos mínimos para exponer venas orbitarias si las rutas convencionales están cerradas⁹.

4. Técnicas mínimamente invasivas complementarias:

En algunas FCC de bajo flujo sin drenaje cortical, el masaje carotídeo intermitente puede inducir el cierre espontáneo de la fístula, al alterar el gradiente de presión. Sin embargo, esta opción debe reservarse solo cuando la fístula ha sido completamente caracterizada mediante angiografía, descartando drenajes corticales que podrían conllevar riesgo de hemorragia intracraneal si no se tratan³.

Técnicas quirúrgicas directas:

El tratamiento quirúrgico abierto es hoy una opción excepcional y reservada para casos en los que el acceso endovascular no es posible o ha fallado. Las técnicas quirúrgicas clásicas incluían la oclusión de la arteria carótida interna o la exposición directa del seno cavernoso para su ligadura, pero ambas están actualmente en desuso debido al alto riesgo de isquemia cerebral y morbilidad neurológica⁹.

En raros casos seleccionados, especialmente cuando existe un acceso venoso imposible y la vena oftálmica superior está dilatada y accesible quirúrgicamente, se puede realizar una abordaje orbitario para cateterizar la vena y facilitar el acceso endovascular transquirúrgico al seno cavernoso. Este abordaje híbrido ha demostrado ser efectivo y seguro en manos expertas⁹.

Resultados y pronóstico:

Estudios recientes han reportado tasas de éxito superiores al 90% en el cierre completo de las fístulas mediante embolización, con una significativa mejoría de los síntomas oculares y neurológicos. La mayoría de los pacientes presentan una normalización de la presión intraocular y resolución de la proptosis y la diplopía en semanas a meses después del tratamiento. La recurrencia es poco frecuente, y las complicaciones —como trombosis venosa, oclusión arterial o neuropatías craneales— son raras cuando el procedimiento se realiza en centros especializados⁹.

En conclusión, el tratamiento de la fístula carótido-cavernosa debe individualizarse cuidadosamente, teniendo en cuenta la anatomía de la lesión, la presentación clínica y los hallazgos angiográficos. La embolización endovascular, tanto por vía venosa como arterial, constituye la opción terapéutica más efectiva y segura en la actualidad. El abordaje quirúrgico directo ha quedado relegado a casos extremos, y el uso de maniobras mínimamente invasivas como el masaje carotídeo puede ser útil en casos seleccionados. La intervención oportuna, guiada por una correcta caracterización vascular de la fístula, es clave para preservar la función visual y prevenir secuelas neurológicas permanentes.

CONCLUSIONES

Las fístulas carótido-cavernosas son una causa poco frecuente pero significativa de síntomas orbitarios y elevación de presión intraocular. La identificación precoz, basada en hallazgos clínicos y confirmada por estudios de imagen, en especial la angiografía digital por sustracción, permite un manejo adecuado y oportuno. En casos de bajo flujo sin complicaciones neurológicas, el tratamiento conservador puede ser suficiente. Sin embargo, ante progresión sintomática, el abordaje endovascular es una opción segura y eficaz. El conocimiento actualizado de la fisiopatología, diagnóstico y opciones terapéuticas permite optimizar el pronóstico visual y neurológico del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

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Anexos

Imagen 1: Vasos epiesclerales dilatados y tortuosos: Se observan venas prominentes en la conjuntiva bulbar, con trayectorias serpiginosas y congestión venosa intensa. Este patrón recuerda al cabello de serpientes de la mitológica Medusa, de ahí el nombre descriptivo.

 

Imagen 2: Hallazgos compatibles con fístula carótido-cavernosa indirecta izquierda, con signos de hipertensión venosa asociada (dilatación de las venas oftálmica superior y supraorbitaria izquierdas, arterialización del plexo venoso esfeno-petroso derecho con prominencia de venas medulares temporo-insular, frontal inferior, subcentral y sublenticular derechas). Elongación de los segmentos infratemporales de ambas arterias carótidas internas, así como del segmento cavernoso de la carótida interna derecha, lo que no permite descartar displasia fibrosa o una enfermedad del colágeno. Requiere valoración clínica.

Imagen 3. Fístula carótido-cavernosa izquierda, indirecta y de bajo flujo evidenciada mediante arteriografía. Aportes desde ambas A. Faríngeas Ascendentes y en menor medida desde ambos troncos meníngeo-hipofisarios. Barrow D. Drenaje a vena oft izq y venas faciales. Presencia de drenaje intracraneal. Se puede observar dilatación de la vena oftálmica superior izquierda.

 

Tabla 1. Resumen de tratamiento farmacológico para el control del glaucoma secundario.