Trasplante hepático por colangitis esclerosante secundaria con infecciones biliares multirresistentes: informe de un caso clínico en paciente clínicamente complejo

AUTORES

1. Javier Merino Matute. Médico Residente de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España.
2. Mercedes Vicente de Vera Bueno. Médico en Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona. España.
3. Ainara Baines García. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital Reina Sofia de Tudela. Navarra. España.
4. Julia García García. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
5. Andrea Pozo Zorita. Médico Residente de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España.
6. Rafael Marrero Díaz. Médico Residente de Aparato Digestivo en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España.

RESUMEN

La colangitis esclerosante secundaria (CES) es una entidad poco frecuente pero grave, que puede evolucionar hacia insuficiencia hepática terminal. Presentamos el caso de un varón de 63 años con colangitis esclerosante de larga evolución, múltiples episodios de colangitis bacteriana recurrente, colangiopatía isquémica e infecciones multirresistentes. A pesar de una hepatectomía izquierda previa, persistió la actividad inflamatoria e infecciosa, lo que motivó su inclusión en lista de trasplante hepático. Durante su hospitalización prolongada, desarrolló bacteriemias de repetición que hicieron imposible su alta, y se llevó a cabo además el cierre percutáneo de una comunicación interauricular como optimización pretrasplante. Finalmente, requirió un trasplante hepático ortotópico urgente con injerto de donante en asistolia controlada. La evolución posoperatoria se complicó con disfunción primaria del injerto, insuficiencia renal aguda y necesidad de soporte vital avanzado. Se discuten las dificultades terapéuticas, las complicaciones posquirúrgicas y el papel del abordaje multidisciplinar en la recuperación del paciente.

PALABRAS CLAVE

Colangitis esclerosante secundaria, trasplante hepático, infecciones multirresistentes, disfunción primaria del injerto, soporte vital avanzado.

ABSTRACT

Secondary sclerosing cholangitis (SSC) is a rare but serious condition that may progress to end-stage liver disease. We present the case of a 63-year-old man with long-standing SSC, recurrent episodes of bacterial cholangitis, ischemic cholangiopathy, and multidrug-resistant infections. Despite a prior left hepatectomy, the patient continued to experience biliary inflammation and infections, leading to his inclusion on the liver transplant waiting list. During a prolonged hospitalization, he developed persistent bacteremia that precluded discharge, and underwent percutaneous closure of a previously undiagnosed atrial septal defect as part of pre-transplant optimization. Ultimately, he required an urgent orthotopic liver transplantation with a graft from a controlled donation after circulatory death. The postoperative course was complicated by primary graft dysfunction, acute kidney injury, and the need for advanced life support. This report discusses the diagnostic and therapeutic challenges, postoperative complications, and the crucial role of multidisciplinary management in the patient’s recovery.

KEY WORDS

Secondary sclerosing cholangitis, liver transplantation, multidrug-resistant infections, primary graft dysfunction, advanced life support.

INTRODUCCIÓN
La colangitis esclerosante es una enfermedad hepatobiliar crónica, caracterizada por inflamación y estenosis progresiva del árbol biliar intra y/o extrahepático. Puede tener origen primario (como en la colangitis esclerosante primaria, de etiología autoinmune) o secundario, vinculada a causas identificables como infecciones, manipulación endoscópica, isquemia o cirugía hepatobiliar. Su curso clínico puede estar marcado por episodios recurrentes de colangitis, complicaciones infecciosas y progresión hacia cirrosis biliar secundaria e insuficiencia hepática.

El trasplante hepático representa el tratamiento definitivo en estadios avanzados de la enfermedad o en pacientes con colangitis recurrente intratable. No obstante, las comorbilidades, el riesgo de sepsis y la dificultad para controlar los focos infecciosos pueden condicionar la idoneidad y el momento del trasplante.

Presentamos el caso de un paciente con colangitis esclerosante de larga evolución y múltiples ingresos hospitalarios por episodios infecciosos graves, que requirió manejo prolongado hospitalario, cierre interauricular percutáneo como optimización pretrasplante y, finalmente, un trasplante hepático ortotópico urgente en contexto de sepsis de repetición e insuficiencia hepática avanzada.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se trata de un varón de 63 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes personales de comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum asintomática (diagnosticada en otro centro), gastritis crónica atrófica y esófago de Barrett dudoso (metaplasia muy focal sin displasia).

Además, el paciente presenta un largo historial de colangitis esclerosante, sin poder descartarse con certeza si de origen primario o secundario a colangitis agudas de repetición documentadas desde 2015. A lo largo del seguimiento, experimentó múltiples episodios de colangitis, algunos con necesidad de ingreso en UCI. Las colangio-RM sucesivas mostraron progresión de estenosis intrahepáticas, predominantemente a nivel del conducto hepático izquierdo. Esta evolución motivó la realización de una hepatectomía izquierda en 2023. El análisis anatomopatológico reveló fibrosis hepática grado 4 (cirrosis micronodular) compatible con enfermedad biliar crónica y probable componente alcohólico.

A pesar de esta intervención, el paciente continuó presentando episodios de colangitis. Fue evaluado por el comité de trasplante hepático, y se decidió su inclusión en lista activa. No obstante, durante su estancia en lista de trasplante hepático sufrió varios ingresos hospitalarios por colangitis aguda, dos de ellos en Unidad de Cuidados Intensivos: el primero con bacteriemia por Enterococcus faecium y necesidad de tres colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) consecutivas; y el segundo con bacteriemia por Klebsiella pneumoniae productora de carbapenemasa (KPC) y nuevo requerimiento de CPRE.

Acude nuevamente a urgencias por fiebre de 38 °C y dolor en hipocondrio derecho. Se inicia tratamiento antibiótico empírico con ceftazidima-avibactam y vancomicina, añadiendo posteriormente daptomicina tras aislarse Enterococcus faecium resistente a vancomicina (ERV) en exudado rectal. Una nueva CPRE muestra progresión de la colangitis esclerosante con afectación de radicales derechos y cambios a nivel del hepatocolédoco. Se coloca una prótesis plástica en vía biliar derecha, con drenaje biliar adecuado. Dado el aparente control clínico y analítico, se desescala tratamiento a amikacina y amoxicilina-clavulánico, dirigidos por sensibilidad de E. faecalis en hemocultivos.

Sin embargo, el paciente presenta un nuevo pico febril con empeoramiento bioquímico, por lo que se reescala de nuevo el tratamiento antibiótico. A lo largo de las siguientes semanas, se suceden nuevos episodios de fiebre y clínica bacteriémica con imposibilidad para dar de alta hospitalaria al paciente.

Los cultivos son positivos en diferentes ocasiones para E. faecium, E. faecalis y K. pneumoniae (KPC), así como para Candida parapsilosis. Se realizan múltiples ajustes antibióticos y antifúngicos (incluyendo linezolid, fosfomicina, levofloxacino, caspofungina) según evolución clínica y microbiológica.

Se realizan estudios de imagen para descartar otros focos sépticos, incluyendo una PET-TC que revela un foco hipermetabólico compatible con infección a nivel de la vía biliar derecha.

Finalmente, debido a los numerosos episodios de bacteriemia secundarios a infección de la vía biliar, consiguiendo únicamente periodos de dos, tres o cuatro días sin antibioterapia intravenosa, se decide mantener al paciente ingresado en planta de hospitalización hasta realización del trasplante hepático.

Debido a ello, durante el ingreso se aborda también la necesidad de optimización cardiológica previa al trasplante, realizando el cierre percutáneo del defecto interauricular mediante dispositivo Amplatzer, sin incidencias. Se inició doble antiagregación con ácido acetilsalicílico (AAS) y clopidogrel durante un mes y mantenimiento posterior solo con AAS de cara a poder ser reactivado de forma precoz en lista de trasplante hepático.

Tras la estabilización clínica y cierre exitoso de la CIA, el paciente fue reactivado en lista de trasplante hepático. Finalmente, se recibe un injerto de donante en asistolia controlada y se realiza trasplante hepático ortotópico, con técnica piggy-back y anastomosis hepático-yeyunal. La cirugía fue técnicamente compleja debido a síndrome adherencial severo y se complicó con disfunción primaria del injerto, necesidad de soporte con oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), insuficiencia renal aguda (AKIN III), y requerimiento de soporte diurético intravenoso.

Durante el postoperatorio, se documentaron algunos episodios de fiebre relacionados con infecciones por catéter. Pese a ello, el paciente presentó evolución progresivamente favorable: descenso de bilirrubina y enzimas hepáticas, retirada progresiva del soporte respiratorio y ECMO, normalización del estado general y resolución de las infecciones.

El paciente finalmente fue dado de alta afebril, con función hepática estabilizada, sin signos de rechazo agudo, completando su tratamiento antibiótico, antifúngico y antiagregante, y con seguimiento programado por los servicios de Hepatología, Digestivo, Enfermedades Infecciosas y Cardiología.

DISCUSIÓN
La colangitis esclerosante secundaria es una entidad infrecuente, asociada a lesiones inflamatorias y estenóticas del árbol biliar en respuesta a eventos identificables como infecciones, isquemia, intervenciones quirúrgicas o manipulación endoscópica¹. Aunque su curso clínico es variable, una parte significativa de los pacientes evoluciona hacia cirrosis biliar secundaria e insuficiencia hepática².

El caso presentado refleja un patrón de colangitis esclerosante secundaria postquirúrgica o posinfecciosa con progresión sostenida a pesar de una hepatectomía izquierda, evidenciando que en fases avanzadas la resección hepática puede no ser suficiente para controlar la actividad de la enfermedad³. En estos contextos, el trasplante hepático se convierte en la única opción terapéutica con posibilidad curativa⁴.

Sin embargo, la indicación de trasplante en pacientes con infecciones biliares recurrentes presenta un desafío clínico importante. La colonización y las bacteriemias por patógenos multirresistentes, como Enterococcus faecium, Klebsiella pneumoniae KPC o Candida parapsilosis, no solo elevan la morbimortalidad, sino que condicionan el momento y las condiciones del trasplante^5,6. En este paciente, la imposibilidad de suspender la antibioterapia intravenosa sin recurrencia de la fiebre obligó a prolongar la hospitalización, estrategia que debe valorarse cuidadosamente por su impacto clínico y logístico⁷.

El papel del abordaje multidisciplinar fue determinante, permitiendo la identificación de una CIA no tratada previamente y su cierre percutáneo como medida preparatoria, lo que facilitó la reactivación del paciente en lista de trasplante⁸.

El trasplante hepático en este contexto fue técnicamente complejo y se complicó con disfunción primaria del injerto, insuficiencia renal aguda y necesidad de soporte con ECMO, situaciones bien documentadas en la literatura como más frecuentes en pacientes sépticos o inestables en el momento de la cirugía⁹. Pese a ello, la evolución clínica fue favorable, destacando la importancia del soporte intensivo especializado y del manejo posoperatorio proactivo en la recuperación funcional.

Este caso pone de manifiesto la necesidad de considerar la colangitis esclerosante secundaria como una enfermedad con potencial evolución rápida y grave, especialmente cuando se asocia a infecciones biliares de repetición. Una estrategia de evaluación precoz y un seguimiento coordinado pueden marcar la diferencia en la evolución y supervivencia del paciente. Además, se resalta la importancia de una evaluación dinámica, multidisciplinar y precoz en pacientes con complicaciones infecciosas graves sobre enfermedades hepáticas crónicas.

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