Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.98.35.001
AUTORES
- Javier Sainz García. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Raquel Gómez Sánchez. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Ignacio Aparicio del Río. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Clara Azón Antón. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Celia Fuentes Sánchez. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Inés Loreto Gallán Farina. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
RESUMEN
INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculopatía inflamatoria aguda, causa más frecuente de parálisis flácida infantil, con pico entre los 3-4 años. Suele anteceder infección respiratoria o gastrointestinal. El diagnóstico es clínico y neurofisiológico, destacando la ausencia de ondas F. Existen variantes desmielinizantes y axonales. El tratamiento principal son inmunoglobulinas; la plasmaféresis se usa en casos graves.
OBJETIVO: Presentar una variante atípica paraparética de SGB asociado a infección por Neisseria meningitidis.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO: Varón de 4 años, previamente sano, que ingresa en UCI pediátrica por shock séptico que requiere soporte hemodinámico y tratamiento antibiótico. En las pruebas microbiológicas, se aisló Neisseria meningitidis. Durante la evolución presentó polineuropatía motora y sensitiva compatible con síndrome de Guillain-Barré, confirmada por electroneurograma. Recibió inmunoglobulina, gabapentina y corticoides, con complicaciones hemorrágicas transitorias. Evolucionó lentamente, logrando una marcha autónoma a las cinco semanas.
DISCUSIÓN: Se han comunicado escasos casos de síndrome de Guillain-Barré (SGB) relacionados con Neisseria meningitidis. En nuestro paciente el germen se aisló en hemocultivo. Presentó la rara variante paraparética, que puede imitar cauda equina o lesión medular, complicando y demorando el diagnóstico y manejo oportuno, con implicaciones pronósticas y terapéuticas.
CONCLUSIONES: El síndrome de Guillain Barré tiene un amplio abanico de desencadenantes. El presente caso evidencia la rara asociación entre infección por Neisseria meningitidis y síndrome de Guillain-Barré en la infancia. Subraya la importancia de considerar esta complicación neurológica para favorecer un diagnóstico precoz y un manejo adecuado.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Guillain Barré, patología autoinmune, neuropatía periférica, sepsis, Neisseria meningitidis.
ABSTRACT
INTRODUCTION: Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an acute inflammatory polyradiculopathy and the most frequent cause of flaccid paralysis in childhood, with a peak incidence between 3–4 years of age. It is often preceded by a respiratory or gastrointestinal infection. Diagnosis is based on clinical and neurophysiological findings, with the absence of F-waves being a characteristic feature. Both demyelinating and axonal variants have been described. The mainstay of treatment is intravenous immunoglobulin, while plasmapheresis is reserved for severe cases.
OBJECTIVE: To report an atypical paraparesis variant of GBS associated with Neisseria meningitidis infection.
CASE PRESENTATION: A previously healthy 4-year-old boy was admitted to the pediatric intensive care unit with septic shock requiring hemodynamic support and antibiotic therapy. Microbiological testing identified Neisseria meningitidis. During the clinical course, he developed motor and sensory polyneuropathy consistent with Guillain-Barré Syndrome, confirmed by electroneurography. He received intravenous immunoglobulin, gabapentin, and corticosteroids, with transient hemorrhagic complications. The patient showed gradual improvement, achieving independent ambulation by week five.
DISCUSSION: Few cases of Guillain-Barré Syndrome associated with Neisseria meningitidis have been reported. In this patient, the pathogen was isolated from blood cultures. He presented with the rare paraparesis variant, which may mimic cauda equina syndrome or spinal cord lesions, thereby complicating and delaying diagnosis and timely management, with significant prognostic and therapeutic implications.
CONCLUSIONS: Guillain-Barré Syndrome has a wide spectrum of potential triggers. This case highlights the rare association between Neisseria meningitidis infection and Guillain-Barré Syndrome in childhood. It underscores the importance of considering this neurological complication to ensure early diagnosis and appropriate management.
KEY WORDS
Guillain-Barré syndrome, autoimmune pathology, peripheral neuropathy, sepsis, Neisseria meningitidis.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Guillain-Barré (SGB), también conocido como polirradiculopatía inflamatoria aguda, constituye un grupo heterogéneo de desórdenes neurológicos que resultan de respuestas inmunes aberrantes dirigidas contra componentes del nervio periférico¹. Estas respuestas inmunitarias anómalas generan inflamación y daño a las fibras nerviosas, lo que se traduce clínicamente en debilidad progresiva y, en algunos casos, parálisis flácida. Aunque su incidencia es relativamente baja, estimada en aproximadamente 1 por cada 100.000 individuos anualmente, el SGB representa la causa más frecuente de parálisis flácida en la infancia, especialmente entre los 3 y 4 años de edad, momento en el que se observa un pico epidemiológico.
En aproximadamente dos tercios de los casos pediátricos, se documenta un antecedente infeccioso en las seis semanas previas, siendo las infecciones gastrointestinales o respiratorias las más frecuentes. Entre los agentes implicados destacan Campylobacter jejuni, virus del Epstein-Barr, citomegalovirus y, en raras ocasiones, bacterias como Neisseria meningitidis. El diagnóstico del SGB es eminentemente clínico, sustentado en la aparición de debilidad progresiva, arreflexia y síntomas sensoriales, y se complementa con estudios neurofisiológicos, que no solo confirman el diagnóstico sino que también permiten clasificar los diferentes patrones de afectación: desmielinizante, axonal motora o axonal motor-sensitiva. Entre los hallazgos neurofisiológicos más tempranos se encuentra la ausencia de ondas F, indicador precoz de compromiso de la conducción nerviosa.
El manejo del SGB se centra en la administración de inmunoglobulinas intravenosas, consideradas tratamiento de primera línea, mientras que la plasmaféresis se reserva para casos graves, de rápida progresión o refractarios al tratamiento inicial². La atención temprana y multidisciplinaria es esencial, dado que el pronóstico depende en gran medida del inicio oportuno de la terapia y de la monitorización de complicaciones neuromusculares y autonómicas.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se describe un varón de 4 años de edad, de origen español, sin antecedentes médicos relevantes y con un esquema de vacunación completo, aunque sin inmunización frente al meningococo serogrupo B. El paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCI-P) debido a un cuadro febril de 24 horas de evolución, acompañado de mal estado general, palidez cutánea, taquicardia, hipotensión y relleno capilar enlentecido. La exploración física evidenció lesiones petequiales y equimosis en tronco y raíz de extremidades inferiores, sin signos meníngeos.
La analítica sanguínea inicial mostró leucocitosis (13.100/mm³) con neutrofilia (11.900/mm³), elevación de reactantes de fase aguda —proteína C reactiva de 17,36 mg/dL y procalcitonina de 183,90 ng/mL—, así como coagulopatía grave con actividad de protrombina del 46% e INR de 1,76. En hemocultivo se identificaron diplococos gramnegativos, posteriormente confirmados como Neisseria meningitidis. El tratamiento antibiótico incluyó cefotaxima (300 mg/kg/día) y vancomicina (60 mg/kg/día) durante una semana, complementado con expansión de volumen, furosemida intravenosa para mantener diuresis y vitamina K intravenosa. El paciente mostró evolución positiva, con normalización progresiva de la coagulación y descenso de los reactantes de fase aguda.
Al cuarto día de ingreso, el paciente comenzó a presentar dolor a la palpación en extremidades inferiores, especialmente en las plantas de los pies, y rechazo a la bipedestación pese a analgesia. Los reflejos osteotendinosos se mantenían presentes y simétricos, y la fuerza y el tono muscular estaban conservados. Se realizó un electroneurograma (ENG) a los 10 días de inicio de la sintomatología, que evidenció afectación intensa de los troncos nerviosos motores y sensitivos de extremidades inferiores, con troncos nerviosos de extremidades superiores normales. Ante la sospecha de SGB, se completó el estudio con análisis de líquido cefalorraquídeo, serologías y anticuerpos antigangliósidos, todos dentro de rangos normales o negativos.
El paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina intravenosa a 1 g/kg/día durante 2 días y gabapentina oral para el manejo del dolor neuropático. La resonancia magnética medular realizada a los 30 días no evidenció alteraciones. Una semana después, debido a escasa mejoría clínica, se repitió el ENG sin cambios y se inició metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día, suspendida tras la primera dosis por epistaxis significativa y anemia severa (hemoglobina: 7 g/dL), que requirió transfusión de hematíes, ácido tranexámico y vitamina K. Tras resolución de la epistaxis, se reinició el tratamiento con metilprednisolona IV durante 5 días sin incidentes, observándose posteriormente mejoría clínica lenta pero progresiva, alcanzando marcha autónoma con leve debilidad proximal a las cinco semanas del inicio de la clínica neuromuscular.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
El SGB tiene un amplio espectro de desencadenantes, incluyendo infecciones virales y bacterianas, vacunaciones y, en casos excepcionales, eventos inmunológicos poco frecuentes. La asociación con Neisseria meningitidis es extremadamente rara; hasta la fecha, se ha reportado un único caso pediátrico y dos casos en adultos3-5. La fisiopatología parece ser similar a la descrita tras infecciones por Campylobacter jejuni, involucrando mimetismo molecular que induce respuestas autoinmunes contra gangliósidos nerviosos³.
En la mayoría de los casos pediátricos, el dolor agudo puede enmascarar la debilidad muscular inicial, lo que dificulta la detección temprana⁶. En el caso presentado, la identificación de Neisseria meningitidis en hemocultivos, junto con la exclusión de otros posibles desencadenantes, sugiere que esta bacteria actuó como el desencadenante principal. Además, el paciente desarrolló una forma paraparética del SGB, una variante poco frecuente que puede simular otros cuadros neurológicos como cauda equina o síndrome medular (ORPHA:231445).
Este caso clínico destaca la importancia de considerar el SGB como una complicación neurológica potencial incluso en infecciones bacterianas poco comunes en pediatría. La detección temprana permite iniciar terapias específicas, como inmunoglobulina intravenosa y tratamiento sintomático, mejorando la recuperación funcional y el pronóstico a largo plazo. Además, resalta la necesidad de un seguimiento multidisciplinario y de repetir estudios neurofisiológicos para monitorizar la evolución clínica, dado que la mejoría puede ser lenta y requerir ajustes terapéuticos individualizados.
En conclusión, la asociación entre SGB y Neisseria meningitidis en la infancia es excepcional, pero clínicamente relevante. Este caso refuerza la necesidad de mantener un alto índice de sospecha frente a cualquier paciente pediátrico con dolor neuromuscular tras infecciones graves, garantizando diagnóstico precoz, manejo adecuado y vigilancia estrecha para minimizar complicaciones y optimizar la recuperación neurológica. La documentación de casos como este amplía el conocimiento sobre los posibles desencadenantes del SGB y contribuye a mejorar la atención clínica en escenarios poco frecuentes.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
No se ha contado con ningún tipo de financiación para la realización de este trabajo.
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