Hiperostosis esquelética difusa idiopática como hallazgo incidental en angiografía por tomografía computarizada tras ictus isquémico. A propósito de un caso

AUTORES

1. Esteban Fernando Noroña Vásconez. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
2. Tamia Lucia Gil Ramos. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
3. Daniel Santiago Arcila Salazar. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
4. Belén del Moral Sahuquillo. Facultativa Especialista de Área de Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
5. Andrea Viñas Barros. Facultativa Especialista de Área de Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud de Ruzafa, Valencia, España.
6. Alicia Viñas Barros. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.

RESUMEN

La hiperostosis esquelética difusa idiopática (enfermedad de Forestier-Rotes-Querol) es una entidad caracterizada por la osificación de ligamentos y entesis, con mayor frecuencia en la columna vertebral. Aunque su prevalencia aumenta con la edad y la presencia de comorbilidades metabólicas, suele diagnosticarse de forma incidental en estudios de imagen solicitados por otros motivos.

Se presenta el caso de una mujer con antecedente de ictus isquémico en quien, durante la realización de una angiografía por tomografía computarizada, se identificó de manera incidental hiperostosis esquelética difusa idiopática. La exploración radiológica evidenció osificación continua de varios cuerpos vertebrales, con preservación de los espacios discales e integridad articular, hallazgos característicos de esta entidad.

Este caso subraya la importancia de una evaluación integral de las pruebas de imagen, incluso cuando se realizan con un objetivo diagnóstico diferente, ya que los hallazgos incidentales pueden aportar información relevante para el manejo integral del paciente.

PALABRAS CLAVE

Hiperostosis esquelética difusa idiopática, enfermedad de Forestier-Rotes-Querol, tomografía computarizada, ictus isquémico.

ABSTRACT

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (Forestier-Rotes-Querol disease) is a condition characterized by ligament and enthesis ossification, most frequently involving the vertebral column. Although its prevalence increases with age and metabolic comorbidities, it is often diagnosed incidentally in imaging studies performed for other reasons.

We report the case of a female patient with a history of ischemic stroke in whom diffuse idiopathic skeletal hyperostosis was incidentally identified during computed tomography angiography. Imaging revealed continuous ossification of several vertebral bodies with preservation of disc spaces and facet joints, consistent with the diagnostic criteria of this entity.

This case highlights the importance of a comprehensive evaluation of imaging studies, even when performed for other diagnostic purposes, since incidental findings may provide valuable information for the integral management of patients.

KEY WORDS

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, Forestier’s disease, computed tomography, ischemic stroke.

INTRODUCCIÓN

La hiperostosis esquelética difusa idiopática (enfermedad de Forestier-Rotes-Querol) es una entidad con relevancia clínica, epidemiológica y fisiopatológica debido a su elevada prevalencia, su estrecha asociación con factores de riesgo metabólicos, las manifestaciones clínicas potencialmente incapacitantes y el impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes.

Se caracteriza por la osificación y calcificación progresiva de ligamentos y entesis, con predominio en la columna vertebral cervical y torácica¹. Desde el punto de vista radiológico, se define por la presencia de osificación “fluente” a lo largo de las caras anterolaterales de al menos cuatro cuerpos vertebrales contiguos, con preservación de los espacios discales e integridad de las articulaciones interapofisarias y sacroilíacas. La afectación más común ocurre en la columna torácica, aunque también puede comprometer la región cervical, lumbar y, en algunos casos, estructuras periféricas en forma de entesopatías^2,3.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 86 años, con escala modificada de Rankin (mRS) basal de 1 y sin alteraciones cognitivas conocidas. Entre sus antecedentes médicos destacaban: hipertensión arterial, dislipemia, obesidad, diabetes mellitus tipo 2 no insulinodependiente, síndrome coronario crónico, estenosis aórtica severa intervenida mediante recambio valvular con prótesis biológica, complicada posteriormente con bloqueo auriculoventricular completo que requirió implante de marcapasos bicameral, fibrilación auricular paroxística, insuficiencia cardíaca crónica y enfermedad renal crónica.

Ingresó por cuadro de bacteriemia por Streptococcus gallolyticus, diverticulitis duodenal, insuficiencia cardíaca reagudizada e infartos esplénicos, con alta sospecha de endocarditis infecciosa. Durante la hospitalización presentó de forma súbita hemiparesia izquierda e inestabilidad, motivo por el cual se activó el código ictus. Se realizó tomografía computarizada (TC) cerebral multifase (basal, perfusión y angiografía por tomografía computarizada), que evidenció un ictus isquémico agudo en territorio de la arteria cerebelosa superior izquierda, con lesión establecida a nivel del hemisferio cerebeloso ipsilateral. La paciente no fue candidata a tratamiento reperfusor endovascular por encontrarse en tratamiento anticoagulante y debido al territorio vascular comprometido.

En el estudio etiológico neurovascular se identificó una imagen de alta sospecha de vegetación sobre el trayecto auricular derecho del electrocatéter, hallazgo que, en el contexto clínico, apoyaba el diagnóstico de endocarditis infecciosa.

De forma incidental, durante la revisión de las imágenes de la angiografía por tomografía computarizada (AngioTC), se observó osificación del ligamento longitudinal anterior cervical (Figura 1), compatible con hiperostosis esquelética difusa idiopática (enfermedad de Forestier-Rotes-Querol). La paciente no refirió clínica sugestiva con este proceso.

RESULTADOS

La enfermedad de Forestier-Rotes-Querol, también conocida como hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH, por sus siglas en inglés), es un trastorno sistémico caracterizado por la osificación y calcificación de ligamentos y entesis, principalmente en la columna vertebral, aunque puede afectar sitios extraespinales^4,5.

Se trata de una entidad prevalente a nivel mundial, cuya frecuencia varía según población, sexo, edad y presencia de comorbilidades metabólicas. La prevalencia global estimada es del 11,9% (IC 95%: 8,7–15,6%), con predominio masculino (17,9% en hombres frente al 6,5% en mujeres), y aumenta significativamente a partir de los 50 años de edad6. En estudios poblacionales estadounidenses alcanza hasta un 14,2%, y en pacientes jóvenes con obesidad mórbida (IMC ≥35) puede llegar al 18%, lo que refuerza la fuerte asociación con el síndrome metabólico y la obesidad. Su distribución geográfica es heterogénea, con cifras más altas en Oceanía (30%) y más bajas en Asia (10,1%) y Europa (11,2%)^6,7.

La etiopatogenia de DISH es multifactorial. Se han identificado variantes genéticas en genes relacionados con la osteogénesis y el remodelado óseo (RUNX2, IL11, GDF5, CCDC91, NOG, ROR2), así como polimorfismos en COL11A2, COL6A6, FGF2, LEMD3, TGFB1 y TLR1, que sugieren una base poligénica^8,9. A nivel metabólico, existe asociación con obesidad, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión y dislipidemia, lo que genera un entorno pro-osteogénico mediado por hiperinsulinemia y resistencia a la insulina. Por otro lado, los factores mecánicos desempeñan un papel importante, ya que los nuevos depósitos óseos se localizan en entesis sometidas a estrés repetitivo^10-11. En conjunto, la enfermedad resulta de la interacción entre predisposición genética, alteraciones metabólicas y estímulos mecánicos locales.

Clínicamente, la mayoría de los pacientes son asintomáticos o presentan rigidez y dolor vertebral. En casos avanzados, la formación de grandes osteofitos cervicales puede ocasionar disfagia, disfonía o disnea por compresión extrínseca del esófago o la vía aérea¹². El diagnóstico se basa en los hallazgos radiológicos clásicos: osificación continua a lo largo de al menos cuatro cuerpos vertebrales, preservación de espacios discales y ausencia de cambios degenerativos relevantes en las articulaciones interapofisarias¹⁰. La tomografía computarizada, como en el caso que presentamos, aporta un detalle anatómico superior para evaluar la extensión de la hiperostosis y posibles complicaciones.

El tratamiento es fundamentalmente conservador, orientado al control del dolor y la rehabilitación funcional. Solo en casos de compromiso compresivo significativo se plantea la resección quirúrgica de los osteofitos mediante abordaje transcervical, descrito como seguro y eficaz en la literatura¹⁰.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Forestier-Rotes-Querol suele ser un hallazgo incidental en estudios de imagen, dado que la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos o presentan síntomas inespecíficos. En este caso, la AngioTC realizada por ictus isquémico permitió identificar la osificación del ligamento longitudinal anterior, compatible con hiperostosis esquelética difusa idiopática.

Este hallazgo subraya la importancia de una evaluación minuciosa de las pruebas de imagen, incluso cuando se realizan con un objetivo diagnóstico diferente, ya que puede aportar información relevante para el seguimiento clínico y el abordaje integral de pacientes con múltiples comorbilidades.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

Figura 1: a la izquierda se evidencia el corte coronal anterior del angioTC de troncos supraaórticos en donde se observa una osificación desde C5 hasta T2 a nivel de la cara anterolateral izquierda de los cuerpos vertebrales (flechas). A la derecha se evidencia el corte parasagital izquierdo.