Glaucoma congénito, tratamiento médico y quirúrgico en la actualidad

AUTORES

1. Teresa Toledo Arizón. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Oftalmología. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
2. Sara Braña Balige. Hospital Meixoeiro, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. Servicio de Oftalmología. Residente. Vigo, Galicia, España.
3. Beatriz García Checa. Hospital Universitario de Jaén. Servicio de Oftalmología. FEA. Jaén, Andalucía, España.
4. Ana Hernaiz Cereceda. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Oftalmología. FEA. Burgos, Castilla y León, España.
5. Álvaro Losa García. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Oftalmología. Residente. Burgos, Castilla y León, España.

RESUMEN

El glaucoma congénito es una enfermedad ocular poco frecuente, pero de gran impacto clínico, caracterizada por una elevación patológica de la presión intraocular secundaria a anomalías en el desarrollo del sistema de drenaje del humor acuoso¹. Esta condición da lugar a una neuropatía óptica progresiva que, si no se diagnostica y trata de forma precoz, puede ocasionar una pérdida visual irreversible durante una etapa crítica del desarrollo visual infantil². La incidencia del glaucoma congénito varía según el área geográfica, con tasas más elevadas en poblaciones con alta consanguinidad y determinados antecedentes genéticos³.

En la actualidad, el tratamiento del glaucoma congénito se basa fundamentalmente en la cirugía como pilar terapéutico, mientras que el tratamiento médico desempeña un papel complementario y transitorio⁴. Las técnicas quirúrgicas clásicas, como la goniotomía y la trabeculotomía, continúan siendo procedimientos de primera línea, especialmente cuando se realizan de forma temprana y en pacientes correctamente seleccionados⁵. En casos más complejos o refractarios, la trabeculectomía asociada a antimetabolitos y los dispositivos de drenaje constituyen alternativas eficaces, aunque con un mayor riesgo de complicaciones⁶.

El seguimiento a largo plazo resulta imprescindible, ya que muchos pacientes requieren múltiples intervenciones quirúrgicas y control continuo de la presión intraocular a lo largo de su vida⁷. El pronóstico visual depende en gran medida de la precocidad del diagnóstico, la eficacia del control tensional y el tratamiento adecuado de la ambliopía asociada⁸. El objetivo de este artículo es revisar de manera actualizada el tratamiento del glaucoma congénito, analizando las opciones terapéuticas disponibles, sus indicaciones, resultados y limitaciones, con base en la evidencia científica actual y las recomendaciones de las principales guías clínicas internacionales⁹.

PALABRAS CLAVE

Glaucoma congénito, presión intraocular, procedimientos quirúrgicos oftalmológicos.

ABSTRACT

Congenital glaucoma is a rare ocular disease but with significant clinical impact, characterized by a pathological elevation of intraocular pressure secondary to anomalies in the development of the aqueous humor drainage system¹. This condition leads to progressive optic neuropathy which, if not diagnosed and treated early, can result in irreversible vision loss during a critical period of visual development in childhood². The incidence of congenital glaucoma varies according to geographic region, with higher rates observed in populations with high consanguinity and certain genetic backgrounds³.

Currently, the treatment of congenital glaucoma is primarily based on surgery as the main therapeutic approach, while medical management plays a complementary and temporary role⁴. Classic surgical techniques, such as goniotomy and trabeculotomy, remain first-line procedures, especially when performed early and in appropriately selected patients⁵. In more complex or refractory cases, trabeculectomy with antimetabolites and drainage devices constitute effective alternatives, although with a higher risk of complications⁶.

Long-term follow-up is essential, as many patients require multiple surgical interventions and continuous intraocular pressure monitoring throughout their lives⁷. Visual prognosis largely depends on the timeliness of diagnosis, the effectiveness of pressure control, and adequate treatment of associated amblyopia⁸. The aim of this article is to provide an updated review of the treatment of congenital glaucoma, analyzing the available therapeutic options, their indications, outcomes, and limitations, based on current scientific evidence and recommendations from major international clinical guidelines⁹.

KEY WORDS

Congenital glaucoma, intraocular pressure, ophthalmologic surgical procedures.

DESARROLLO DEL TEMA

El glaucoma congénito primario representa una de las principales causas de ceguera infantil prevenible a nivel mundial¹⁰. Se define como una neuropatía óptica progresiva asociada a una elevación de la presión intraocular debida a anomalías estructurales del ángulo iridocorneal presentes desde el nacimiento¹. A diferencia del glaucoma del adulto, esta entidad afecta a un sistema visual inmaduro, lo que incrementa el riesgo de ambliopía y de deterioro visual permanente².

Desde el punto de vista clínico, el glaucoma congénito constituye un desafío diagnóstico y terapéutico significativo. La variabilidad en la edad de presentación, la severidad de los signos clínicos y la respuesta al tratamiento condicionan el pronóstico visual a corto y largo plazo¹¹. Además, estos pacientes requieren un seguimiento prolongado, a menudo durante toda la vida, con la posibilidad de múltiples intervenciones quirúrgicas¹².

Los avances en el conocimiento de la fisiopatología del glaucoma congénito, junto con el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas y mejoras en el manejo perioperatorio, han permitido optimizar los resultados visuales en las últimas décadas¹³. Sin embargo, la enfermedad continúa siendo de elevada complejidad clínica, especialmente en casos avanzados o asociados a otras anomalías oculares.

Fisiopatología del glaucoma congénito:

La alteración fundamental en el glaucoma congénito primario es la disgenesia del ángulo iridocorneal, que se traduce en un desarrollo anómalo del trabeculum y del canal de Schlemm³. Esta malformación impide el drenaje normal del humor acuoso y provoca un aumento progresivo de la presión intraocular desde etapas muy tempranas de la vida⁴.

En el ojo infantil, las estructuras oculares presentan una mayor elasticidad en comparación con el adulto. Como consecuencia, la elevación de la presión intraocular produce distensión de la córnea y la esclera, lo que se manifiesta clínicamente como aumento del diámetro corneal y buftalmos¹⁴. A nivel del nervio óptico, el aumento tensional genera excavación papilar progresiva, que puede ser parcialmente reversible si se logra un control temprano de la presión intraocular¹⁵.

Además del daño mecánico, se han descrito mecanismos vasculares y alteraciones en la perfusión del nervio óptico que contribuyen a la progresión del daño glaucomatoso¹⁶. Estos factores justifican la necesidad de un control tensional estricto desde fases precoces de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico:

El glaucoma congénito suele manifestarse durante los primeros meses de vida, aunque en algunos casos el diagnóstico puede retrasarse hasta la infancia temprana¹⁷. La tríada clásica de epífora, fotofobia y blefaroespasmo constituye el cuadro clínico inicial más característico². Otros signos incluyen edema corneal, opacidades corneales, miopía progresiva y aumento del diámetro corneal¹⁴.

El diagnóstico se basa en una evaluación clínica exhaustiva que incluye la medición de la presión intraocular, la exploración del nervio óptico y la evaluación del ángulo iridocorneal mediante gonioscopía¹³. En la mayoría de los casos, estas exploraciones deben realizarse bajo anestesia general para garantizar una adecuada cooperación del paciente pediátrico.

La identificación precoz del glaucoma congénito es determinante para el pronóstico visual, ya que el retraso diagnóstico se asocia a un mayor daño estructural y funcional irreversible¹¹.

Tratamiento médico del glaucoma congénito:

El tratamiento médico desempeña un papel limitado en el manejo del glaucoma congénito y no constituye una alternativa definitiva al tratamiento quirúrgico¹. Su principal indicación es la reducción temporal de la presión intraocular como medida puente hasta la cirugía, así como el apoyo en casos refractarios⁴.

Los fármacos más utilizados incluyen los betabloqueantes tópicos y los inhibidores de la anhidrasa carbónica, tanto tópicos como sistémicos¹¹. El uso de estos medicamentos requiere precaución debido al riesgo de efectos adversos sistémicos, como bradicardia, broncoespasmo o alteraciones metabólicas, especialmente en lactantes¹⁶.

Las prostaglandinas y los agonistas alfa-adrenérgicos presentan una eficacia variable en el glaucoma congénito y, en general, no permiten un control sostenido de la presión intraocular cuando se utilizan como monoterapia¹¹. Por ello, el tratamiento médico debe considerarse siempre como complementario y transitorio.

Tratamiento quirúrgico del glaucoma congénito:

La cirugía constituye el tratamiento de elección del glaucoma congénito¹. El objetivo principal es restaurar el drenaje del humor acuoso y lograr un control duradero de la presión intraocular.

Goniotomía:

La goniotomía es el procedimiento quirúrgico de primera línea cuando la córnea es suficientemente transparente⁵. Consiste en la incisión directa del trabeculum bajo visualización gonioscópica, permitiendo la apertura del sistema de drenaje¹³. Las tasas de éxito son mayores cuando se realiza en edades tempranas y en casos leves o moderados.

Trabeculotomía:

La trabeculotomía externa se indica principalmente en presencia de opacidad corneal⁵. Esta técnica permite la apertura del canal de Schlemm desde el exterior y ha demostrado resultados favorables en diversas series clínicas¹³. En la actualidad, las técnicas de trabeculotomía circunferencial asistida por microcatéter han mostrado tasas de éxito prometedoras.

Trabeculectomía con antimetabolitos:

En casos refractarios o tras el fracaso de cirugías angulares, la trabeculectomía asociada a antimetabolitos como la mitomicina C puede mejorar el control tensional⁶. Sin embargo, este procedimiento se asocia a un mayor riesgo de complicaciones, incluyendo hipotonía, infecciones y fallos tardíos del filtrado.

Dispositivos de drenaje:

Los dispositivos de drenaje, tanto valvulares como no valvulares, se reservan para glaucomas congénitos complejos o de difícil control¹². Aunque ofrecen una alternativa eficaz, requieren un seguimiento estrecho debido al riesgo de complicaciones postoperatorias.

Seguimiento y pronóstico:

El seguimiento a largo plazo es esencial en el manejo del glaucoma congénito⁷. Muchos pacientes requieren múltiples intervenciones quirúrgicas y ajustes terapéuticos a lo largo de su vida. El pronóstico visual depende fundamentalmente de la precocidad del diagnóstico, el control sostenido de la presión intraocular y el tratamiento adecuado de la ambliopía asociada¹⁵.

Perspectivas actuales y futuras:

Los avances en la cirugía del glaucoma pediátrico, así como el desarrollo de nuevas tecnologías y dispositivos, continúan ampliando las opciones terapéuticas disponibles¹⁸. La investigación genética y molecular podría permitir en el futuro una identificación más precoz de los pacientes en riesgo y el desarrollo de terapias más específicas.

CONCLUSIONES

El glaucoma congénito continúa siendo una patología de elevada complejidad clínica¹⁹. En la actualidad, la cirugía temprana constituye la piedra angular del tratamiento, mientras que el tratamiento médico cumple un rol complementario⁹. Los avances en las técnicas quirúrgicas han permitido mejorar el pronóstico visual, aunque el seguimiento prolongado sigue siendo imprescindible para preservar la visión a largo plazo.

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