Medicina

Encefalopatía aguda como manifestación de trombosis de seno venoso cerebral: abordaje diagnóstico y terapéutico

28 mayo 2026

AUTORES

Beatriz Navarra Vicente. Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital San Jorge, Huesca, España.
Sara Escartín Salcedo. Médico residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital San Jorge, Huesca, España.
Paula Higueras Sanjuán. Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. C.S Calamocha (Teruel), España.
Pilar Sanz de Miguel. Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital San Jorge, Huesca, España.
Miguel Lafuente Hidalgo. Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital San Jorge, Huesca, España.
Itziar Carceller Beltrán. Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Centro de Salud San José Sur, Zaragoza, España.

RESUMEN

Se presenta el caso de un niño de dos años que consultó por un cuadro de vómitos y decaimiento progresivo, evolucionando hacia letargia y alteración del estado de conciencia. Ante la presencia de una encefalopatía aguda de causa no filiada, se realizó un estudio sistemático donde se objetivó una anemia ferropénica severa (Hb 7,2 g/dL) y se practicó una tomografía computarizada craneal que sugirió trombosis del seno venoso transverso derecho, confirmada posteriormente mediante resonancia magnética cerebral. Se instauró tratamiento anticoagulante secuencial con heparina no fraccionada y heparina de bajo peso molecular durante seis meses, junto con suplementación oral con hierro. El paciente mostró una rápida recuperación neurológica y un excelente pronóstico a largo plazo, con desarrollo psicomotor normal. Este caso destaca la importancia de considerar la trombosis de seno venoso cerebral como una causa poco frecuente, pero tratable, de encefalopatía aguda en pediatría. Además, subraya la asociación entre la anemia ferropénica severa y el estado protrombótico, pudiendo actuar como factor desencadenante en pacientes susceptibles.

PALABRAS CLAVE

Trombosis de seno venoso, encefalopatía aguda, anemia ferropénica,

ABSTRACT

We present the case of a two-year-old boy who consulted for a picture of vomiting and progressive lethargy, evolving into lethargy and altered consciousness. In the presence of acute encephalopathy of unidentified cause, a systematic study was carried out where severe iron deficiency anemia (Hb 7.2 g/dL) was observed and a cranial computed tomography was performed that suggested thrombosis of the right transverse venous sinus, subsequently confirmed by cerebral magnetic resonance imaging. Sequential anticoagulant treatment was established with unfractionated heparin and low molecular weight heparin for six months, along with oral iron supplementation. The patient showed rapid neurological recovery and an excellent long-term prognosis, with normal psychomotor development. This case highlights the importance of considering cerebral venous sinus thrombosis as a rare but treatable cause of acute encephalopathy in pediatrics. Furthermore, it underscores the association between severe iron deficiency anemia and the prothrombotic state, potentially acting as a triggering factor in susceptible patients.

KEY WORDS

Cerebral venous sinus thrombosis, acute encephalopathy, iron deficiency anemia.

INTRODUCCIÓN

La alteración del estado de conciencia, manifestada por confusión, estupor o coma, es la presentación más frecuente de la encefalopatía aguda. Esta condición refleja múltiples patologías subyacentes, presentando un desafío diagnóstico que requiere un abordaje estructurado y sistemático¹⁻³. Se expone un caso clínico de encefalopatía aguda con el fin de profundizar en la secuencia diagnóstica recomendada en estos pacientes. Asimismo, se analiza la etiología finalmente identificada, una trombosis de seno venoso cerebral (TSVC), realizando una revisión breve de esta patología, sus posibles etiologías y su correcto enfoque terapéutico.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niño de 2 años que acude a urgencias por vómitos y decaimiento. El proceso había comenzado una semana antes, con un cuadro de febrícula, vómitos y odinofagia. Fue valorado inicialmente en urgencias, realizándose una ecografía abdominal sin alteraciones y administrándose ondansetrón, con adecuada tolerancia oral, siendo remitido a domicilio. El proceso continuó con 1-2 vómitos diarios, sin otra sintomatología asociada, con predominio matutino. Fue reevaluado por su pediatra, quien no observó signos de alarma, indicando observación en domicilio. Una semana después del inicio del cuadro, el niño acude nuevamente a urgencias por decaimiento y tendencia al sueño desde dos días antes, rechazando el juego habitual y requiriendo más horas de sueño de lo normal.

A su llegada a urgencias, el Triángulo de Evaluación Pediátrica (TEP) resultaba inestable por la apariencia del paciente, con un Glasgow oscilante entre 14 y 15. Presentaba taquicardia leve (140 lpm), manteniendo el resto de las constantes vitales estables (TA 94/57 mmHg, Tº 36,7ºC, SatO₂ 96%). Destacaba una leve palidez cutáneo-mucosa, con buena perfusión periférica. Ante la sospecha inicial de deshidratación secundaria a vómitos prolongados, se canalizó una vía periférica, se extrajo analítica sanguínea y se inició fluidoterapia endovenosa. En la analítica se objetivó una anemia microcítica hipocrómica significativa, con hemoglobina de 7,2 g/dL, hematocrito del 26% y volumen corpuscular medio (VCM) de 52 fL. El estudio del metabolismo del hierro confirmó una marcada ferropenia (ferritina 10 ng/mL, saturación de transferrina 4%). El resto de la analítica (bioquímica general, gasometría venosa, coagulación, reactantes de fase aguda y serologías) no mostró alteraciones relevantes.

Tras iniciar la fluidoterapia, se mantuvo al paciente en observación durante varias horas, con persistencia de la sintomatología neurológica, caracterizada por letargia intermitente. Cuando el paciente despertaba, la exploración neurológica no presentaba signos de focalidad.

Ante la persistencia del cuadro de encefalopatía sin causa metabólica o infecciosa evidente, se realizó una Tomografía Computarizada (TC) craneal urgente. La TC mostró un aumento de volumen del seno venoso transverso derecho con contenido hiperdenso en su interior, hallazgo altamente sugestivo de trombosis de seno venoso.

(Anexo 1: TC craneal).

Ante este hallazgo radiológico, se contactó con la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de referencia. El paciente fue trasladado a dicha unidad, donde se realizó una Resonancia Magnética (RM) cerebral y angio-RM venosa, confirmando el diagnóstico de TSVC del seno transverso derecho.

(Anexo 2: RM y angio RM).

Se inició tratamiento anticoagulante con heparina sódica no fraccionada (UFH) durante 48 horas, continuando posteriormente con heparina de bajo peso molecular (HBPM) por vía subcutánea. El paciente experimentó una normalización progresiva del nivel de conciencia a las pocas horas de iniciar el tratamiento anticoagulante y fue dado de alta tras 9 días de hospitalización, con exploración neurológica sin alteraciones. Se realizó seguimiento en consultas externas de Neuropediatría y Hematología, corrigiendo la anemia ferropénica mediante suplementación con hierro y continuando el tratamiento anticoagulante con HBPM. Se realizó una RM de control a los 6 meses donde no se visualizaba seno transverso derecho, con evidencia de drenaje colateral alternativo a través de venas de la convexidad cerebral, pudiendo sugerir una hipopasia del mismo.

Una vez descartada la presencia de trombofilias asociadas, se decidió suspender la HBPM tras 6 meses de tratamiento. Un año después de finalizar el tratamiento anticoagulante, el paciente permanece clínicamente estable, con un desarrollo psicomotor adecuado a su edad.

DISCUSIÓN

La encefalopatía aguda se define como una disfunción difusa del sistema nervioso central que se manifiesta fundamentalmente como una alteración del nivel de conciencia en un paciente previamente estable. Constituye la expresión clínica de múltiples patologías subyacentes, por lo que su orientación diagnóstica precisa de un protocolo estructurado para abordar correctamente el diagnóstico diferencial^1-3. En primer lugar, se debe realizar una analítica sanguínea completa que descarte causas metabólicas reversibles (fundamentalmente hipoglucemia o alteraciones hidroelectrolíticas), endocrinológicas, hepáticas, renales e infecciosas sistémicas (mediante reactantes de fase aguda)³. A esta batería inicial se añadirán determinaciones específicas guiadas por la anamnesis, como serologías dirigidas o medición de metahemoglobina/carboxihemoglobina si existe sospecha tóxica. Será necesario añadir un estudio básico de coagulación por si precisan procedimientos invasivos posteriores (punción lumbar). En nuestro caso, el único hallazgo analítico relevante fue la presencia de una anemia ferropénica severa. Aunque significativa, este hallazgo aislado no justificaba la totalidad de la sintomatología neurológica presentada por el paciente, lo que obligaba a continuar el estudio etiológico.

Tras esta evaluación inicial, si la causa permanece no filiada, se realizará una determinación de tóxicos en orina (cribado estándar en encefalopatías agudas de etiología desconocida, siendo las benzodiacepinas los fármacos más frecuentemente implicados) y la realización de un electroencefalograma (EEG). El EEG busca principalmente descartar estados postcríticos tras crisis no presenciadas o, con menor frecuencia, status epilépticos no convulsivos que pueden simular una encefalopatía metabólica o estructural. Tampoco debemos olvidar la posibilidad de una invaginación intestinal, patología típica de la edad pediátrica que, en ocasiones, se manifiesta exclusivamente con decaimiento y tendencia al sueño. En nuestro paciente, dada la evolución prolongada de la somnolencia (dos días previos a la consulta) y la ecografía abdominal normal previa, se descartó la realización de estas pruebas.

En caso de que la causa de la encefalopatía siga sin aclararse, estará indicada la realización de una TC craneal urgente. Su finalidad principal es descartar lesiones estructurales como hemorragias intracraneales, tumores, presencia de edema cerebral, hidrocefalia aguda o infartos extensos. La presencia de focalidad neurológica, signos de hipertensión endocraneal (bradicardia, hipertensión arterial, alteraciones pupulares) o evidencia física de traumatismo craneoencefálico deberán orientar hacia la presencia de estas alteraciones. Cabe destacar que, en caso de detectar una hemorragia subdural en un niño pequeño (principalmente menor de 2 años), es obligatorio ampliar el estudio con fondo de ojo para descartar el Síndrome del Lactante Zarandeado (traumatismo craneal por maltrato) como etiología subyacente⁴.

A continuación, y una vez descartadas las lesiones expansivas o hemorrágicas graves en la TC, se continuará la secuencia diagnóstica mediante la realización de una punción lumbar para estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), buscando descartar infecciones del SNC (meningitis o encefalitis). El estudio microbiológico deberá centrarse principalmente en virus (con especial relevancia en Enterovirus por su frecuencia y Herpes Simplex por su potencial gravedad) y bacterias, valorando también la obtención de muestra para estudio autoinmunitario si la clínica lo sugiere. Llegados a este punto, aunque los estudios bioquímicos preliminares del LCR no muestren alteraciones claras, estará indicado iniciar tratamiento empírico con aciclovir endovenoso hasta confirmar la negatividad de la PCR para Herpes Simplex en LCR, dada la alta morbimortalidad y las secuelas asociadas a un retraso en el tratamiento de la encefalitis herpética²^,³.

Finalmente, si la sintomatología no remite y no hemos llegado a un diagnóstico previo, deberemos realizar una RM cerebral urgente con secuencias de difusión y angio-RM. El objetivo será descartar ictus isquémicos precoces no visualizados en la TC, signos de cerebelitis, encefalomielitis aguda diseminada , trombosis venosas cerebrales o signos de encefalopatía posterior reversible (PRES). Para terminar, habrá que considerar ampliar el estudio analítico metabólico buscando errores congénitos del metabolismo no diagnosticados tras el cribado neonatal.

En nuestro paciente, este proceso diagnóstico sistemático nos llevó al diagnóstico de una TSVC del seno transverso derecho. La TSVC es un proceso infrecuente en pediatría, con una incidencia estimada de 0,67 por 100.000 niños/año, pero con una morbilidad significativa si no se diagnostica precozmente⁵. Las causas se clasifican tradicionalmente en sépticas (secundarias a infecciones locales como otomastoiditis, sinusitis, meningitis, o sistémicas como sepsis) y asépticas. Entre las causas asépticas destacan la deshidratación severa, cardiopatías congénitas cianóticas, enfermedades autoinmunes (como Lupus Eritematoso Sistémico), síndrome nefrótico, neoplasias y trombofilias hereditarias⁵. Dentro de las etiologías menos frecuentes encontramos la anemia ferropénica severa. Este proceso estaba presente en nuestro paciente y lo consideramos el principal factor desencadenante o cofactor protrombótico en este desenlace. Recientemente, se ha revisado la hipótesis de que la anemia ferropénica constituye un estado de hipercoagulabilidad debido a mecanismos como la trombocitosis reactiva, la alteración de la deformabilidad eritrocitaria y cambios en el flujo sanguíneo cerebral compensatorio, aumentando el riesgo de eventos tromboóticos arteriales y venosos, incluida la TSVC⁶^,⁷.

Tras confirmar diagnóstico mediante RM cerebral y angio-RM⁸ se instauró tratamiento anticoagulante. Se inició con heparina sódica no fraccionada (UFH) por su vida media corta y reversibilidad inmediata en caso de complicaciones hemorrágicas agudas, modificando posteriormente a HBPM para el mantenimiento. Esta transición se basa en que la HBPM presenta un perfil de eficacia similar a la UFH en la recanalización venosa y prevención de extensión del trombo, pero con ventajas farmacocinéticas: mayor biodisponibilidad subcutánea, vida media más predecible, menor riesgo de trombocitopenia inducida por heparina (TIH) y menor necesidad de monitorización analítica frecuente (anti-Xa), lo que facilita el manejo ambulatorio⁹.

Respecto a la duración del tratamiento, tras descartar factores protrombóticos asociados mediante un estudio completo (autoinmunidad, homocisteína, estudio genético del Factor V Leiden y mutación G20210A del gen de la protrombina, niveles de antitrombina III, proteínas C y S), se decidió suspender la anticoagulación a los 6 meses del inicio. Esta decisión se ajusta a las guías de práctica clínica actuales, como las de la American Heart Association, que recomiendan una duración mínima de 3 a 6 meses para TSVC provocadas por factores de riesgo transitorios o reversibles (como la anemia corregida o la deshidratación), siempre que haya evidencia de recanalización o circulación colateral adecuada y el paciente esté asintomático⁵^,¹⁰. El pronóstico a largo plazo en niños con TSVC es generalmente favorable si se diagnostica temprano, aunque requiere seguimiento neurológico para detectar posibles secuelas tardías.

CONCLUSIONES

La encefalopatía aguda en pediatría constituye un reto diagnóstico que requiere un enfoque escalonado, sistematizado y multidisciplinar, ya que múltiples etiologías, desde las benignas hasta las potencialmente mortales, pueden debutar con esta sintomatología inespecífica. Ante el hallazgo de una trombosis de seno venoso cerebral, es crucial investigar detalladamente las posibles etiologías implicadas, incluyendo factores de riesgo poco habituales como la anemia ferropénica severa. La instauración temprana de tratamiento anticoagulante, junto con la corrección de la causa subyacente, resulta fundamental para mejorar el pronóstico neurológico. Este caso ilustra cómo un trastorno hematológico común puede complicarse con una patología vascular cerebral grave, subrayando la importancia de la sospecha clínica y el uso apropiado de técnicas de neuroimagen.

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