Artículo monográfico. Cuidados de enfermería en un paciente pediátrico con síndrome PFAPA

 

AUTORES

1. Sandra Vela Durban. Enfermera Pediátrica. Hospital Universitario Cruces, Bizkaia. España.
2. Ángela M. Sánchez Tomás. Enfermera Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona. España.
3. María Blanca Vizán Linés. Enfermera Generalista. Hospital Universitario San Jorge, Huesca. España.
4. Andrea Lazcorreta Celma. Enfermera Pediátrica. Hospital Miguel Servet, Zaragoza. España.

 

RESUMEN

El síndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) es la enfermedad autoinflamatoria más frecuente en la infancia y la principal causa de fiebre recurrente en pediatría. Se caracteriza por episodios periódicos y autolimitados de fiebre elevada (39-41°C), acompañados de faringitis, estomatitis aftosa y adenopatías cervicales, con una periodicidad entre 3 y 8 semanas y una duración de 3 a 6 días por episodio. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en los criterios de Thomas y Padeh, tras excluir otras causas de fiebre recurrente, especialmente la neutropenia cíclica y los síndromes hereditarios de fiebre periódica. El tratamiento más eficaz para abortar el episodio es una dosis única de corticoide oral, con resolución de la fiebre en horas. La enfermería desempeña un papel fundamental en la identificación precoz, el control sintomático durante los brotes, la administración del tratamiento, la educación sanitaria y el apoyo psicoemocional al niño y a su familia. La comprensión del síndrome y la capacidad de reconocer sus manifestaciones clínicas permiten a la enfermera pediátrica guiar a las familias en el manejo domiciliario de los episodios, reducir la ansiedad y disminuir el uso innecesario de antibióticos y los ingresos hospitalarios injustificados.

PALABRAS CLAVE

Síndrome PFAPA, fiebre periódica, enfermedad autoinflamatoria, pediatría, cuidados de enfermería, fiebre recurrente, educación sanitaria, aftas, faringitis.

ABSTRACT

PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) is the most common autoinflammatory disease in childhood and the leading cause of recurrent fever in paediatrics. It is characterised by periodic, self-limiting episodes of high fever (39-41°C) accompanied by pharyngitis, aphthous stomatitis and cervical adenopathy, occurring every 3 to 8 weeks and lasting 3 to 6 days per episode. Diagnosis is primarily clinical, based on the Thomas and Padeh criteria, after excluding other causes of recurrent fever, particularly cyclic neutropenia and hereditary periodic fever syndromes. The most effective treatment to abort an episode is a single oral dose of corticosteroid, with resolution of fever within hours. Nursing plays a fundamental role in early identification, symptomatic control during flares, treatment administration, health education and psycho-emotional support for the child and family. Understanding of the syndrome and ability to recognise its clinical manifestations allows the paediatric nurse to guide families in home management of episodes, reduce anxiety and decrease unnecessary antibiotic use and unjustified hospital admissions.

KEY WORDS

PFAPA syndrome, periodic fever, autoinflammatory disease, paediatrics, nursing care, recurrent fever, health education, aphthous ulcers, pharyngitis.

INTRODUCCIÓN

La fiebre recurrente en la infancia constituye uno de los motivos de consulta pediátrica que mayor ansiedad genera en las familias y mayor complejidad diagnóstica presenta para los profesionales sanitarios. En la gran mayoría de los casos, los episodios febriles repetidos responden a infecciones virales o bacterianas banales que se suceden durante los primeros años de asistencia a la escuela infantil. Sin embargo, en un subgrupo de pacientes, la fiebre recurrente sigue un patrón periódico, regular y estereotipado que no es explicable por infecciones convencionales¹.

El síndrome PFAPA fue descrito por primera vez en 1987 por Marshall et al., quienes publicaron una serie de 12 niños con episodios recurrentes de fiebre, faringitis, aftas orales y adenopatías cervicales, sin causa infecciosa demostrable². Es la enfermedad autoinflamatoria más frecuente en la infancia y la causa más común de fiebre periódica pediátrica no infecciosa en los países occidentales, con una incidencia estimada de 2,5-3 casos por cada 10.000 niños al año, aunque probablemente infradiagnosticada³.

Su etiopatogenia es desconocida. Se considera una enfermedad autoinflamatoria en la que subyace una disregulación de la inmunidad innata con una producción anormal de citocinas proinflamatorias (IL-1β, IL-6, IL-18) ante estímulos desconocidos, sin evidencia de infección ni autoinmunidad clásica⁴. La enfermedad tiene un carácter benigno y autolimitado: tiende a remitir espontáneamente en la segunda década de vida sin dejar secuelas, aunque puede interferir significativamente en la calidad de vida del niño y de su familia durante los años que dura⁵.

El diagnóstico tardío supone la realización de numerosas pruebas complementarias innecesarias, ciclos repetidos de antibioterapia ineficaz e ingresos hospitalarios que generan un elevado coste sanitario y una importante carga emocional para las familias⁶. El papel de la enfermería pediátrica es esencial en este contexto: la identificación precoz del patrón clínico, la educación de las familias sobre el manejo de los episodios en domicilio y el acompañamiento continuo durante la evolución de la enfermedad son intervenciones que contribuyen decisivamente a mejorar la calidad de vida del paciente y a optimizar el uso de los recursos sanitarios.

METODOLOGÍA

Se realizó una revisión bibliográfica narrativa durante el año 2024 en las bases de datos PubMed/MEDLINE, SciELO, Dialnet, CUIDEN y Cochrane Library. Los términos de búsqueda empleados, en español e inglés, fueron: «síndrome PFAPA», «fiebre periódica», «fiebre recurrente», «enfermedad autoinflamatoria», «pediatría», «cuidados de enfermería», «diagnóstico diferencial», «corticoides», «amigdalectomía», «educación sanitaria», «PFAPA syndrome», «periodic fever», «autoinflammatory», «nursing care», «paediatrics» y «tonsillectomy». Se combinaron mediante los operadores booleanos AND y OR.

Se incluyeron artículos originales, series de casos, revisiones narrativas y sistemáticas, documentos de consenso y protocolos clínicos publicados entre 1987 y 2025, en español e inglés, que abordaran la epidemiología, etiopatogenia, diagnóstico, tratamiento o manejo enfermero del síndrome PFAPA en pacientes pediátricos. Tras la aplicación de criterios de selección, se incluyeron 14 referencias bibliográficas.

DESARROLLO

DEFINICIÓN, EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA:

El síndrome PFAPA (acrónimo de las siglas en inglés Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) es una enfermedad autoinflamatoria crónica, benigna y autolimitada, que se caracteriza por episodios recurrentes y estereotipados de fiebre elevada acompañados de tres síntomas cardinales: faringitis (con o sin exudado amigdalar), estomatitis aftosa y adenopatías laterocervicales. El niño permanece completamente asintomático y con un desarrollo ponderoestatural y psicomotor normales entre los episodios³.

Su prevalencia exacta es desconocida, aunque se estima en 2,5-3 casos por 10.000 niños al año, con predominio en el sexo masculino (55-71% de los casos). El debut suele producirse entre los 2 y 5 años de edad, siendo excepcional antes del año de vida. En aproximadamente el 15% de los pacientes el síndrome persiste hasta la edad adulta con episodios ocasionales. Se han descrito casos familiares con un patrón de herencia autosómica dominante, aunque no se ha identificado un gen causal único³˒⁷.

La etiopatogenia es desconocida. Se considera una enfermedad de la inmunidad innata en la que una disregulación del inflamasoma (complejo molecular que activa las caspasas inflamatorias) genera una producción excesiva de IL-1β e IL-18 ante estímulos no claramente identificados. La ausencia de mutaciones genéticas en los genes asociados a síndromes hereditarios de fiebre periódica (MEFV, MVK, TNFRSF1A), la buena respuesta a corticoides y la eficacia de la amigdalectomía, apuntan a un origen multifactorial en el que interaccionan factores genéticos de susceptibilidad y factores ambientales, sin que se haya podido identificar un agente infeccioso desencadenante específico⁴.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

La presentación clínica del síndrome PFAPA es característica y estereotipada para cada paciente¹^˒³:

Fiebre:

Constituye el síntoma cardinal y es condición necesaria para el diagnóstico. Aparece de forma brusca, alcanza temperaturas de 39-41 °C, tiene una mala respuesta a los antitérmicos convencionales (paracetamol, ibuprofeno) y a los antibióticos, y dura entre 3 y 6 días (media 4-5 días). La periodicidad entre episodios es fija para cada paciente, oscilando entre 3 y 8 semanas (media 28 días). Los padres suelen ser capaces de anticipar la fecha del siguiente brote, lo que es un rasgo clínico muy orientador del diagnóstico.

Síntomas cardinales asociados:

Al menos uno de los tres síntomas siguientes debe estar presente durante los episodios febriles¹^˒²:

• Faringitis (65-90% de los episodios): faringoamigdalitis con o sin exudado blanquecino, que puede simular una infección estreptocócica. El cultivo faríngeo y el test rápido de antígeno para Streptococcus pyogenes son negativos.
• Estomatitis aftosa (57-70% de los episodios): úlceras aftosas pequeñas (menos de 1 cm), redondeadas y de bordes definidos, que pueden localizarse en los labios, la mucosa oral, la lengua o la faringe. Generalmente son poco dolorosas y remiten espontáneamente en 10-14 días, pudiendo persistir más allá de la resolución de la fiebre.
• Adenopatías cervicales laterales (70-78% de los episodios): ganglios linfáticos laterocervicales palpables, generalmente blandos y no supurados, que desaparecen al resolverse el episodio.

 

Síntomas acompañantes

Los episodios pueden ir acompañados de otros síntomas de menor frecuencia: malestar general, cefalea, dolor abdominal leve, artralgias, náuseas y, excepcionalmente, diarrea o exantema cutáneo. La ausencia de síntomas entre los episodios y el crecimiento y desarrollo normales del niño son datos fundamentales para el diagnóstico³.

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico del síndrome PFAPA es fundamentalmente clínico, basado en la anamnesis y en la exploración física durante los episodios y en los períodos asintomáticos. No existen pruebas de laboratorio ni de imagen específicas para su confirmación. Los criterios diagnósticos más utilizados son los de Thomas et al. (1999)¹, que requieren¹:

• Episodios de fiebre recurrente de inicio antes de los 5 años de edad.
• Síntomas constitucionales en ausencia de infección documentada de vías respiratorias altas, con al menos uno de los siguientes: estomatitis aftosa, adenitis cervical o faringitis.
• Excluir neutropenia cíclica.
• Paciente asintomático entre los episodios, con crecimiento y desarrollo normales.

 

Criterios de Padeh et al. (1999), más específicos, que incorporan la drástica respuesta al corticoide oral como criterio diagnóstico adicional⁸. La resolución del episodio en pocas horas tras la administración de una dosis única de prednisona oral es un signo de gran valor diagnóstico, que orienta hacia la naturaleza autoinflamatoria del cuadro.

No existe ninguna prueba diagnóstica específica para el síndrome PFAPA. Sin embargo, durante los episodios febriles pueden observarse¹^˒⁹:

• Leucocitosis con neutrofilia moderada.
• Elevación de reactantes de fase aguda: PCR y VSG elevadas (la PCR es típicamente alta entre el segundo y cuarto día del episodio). La procalcitonina puede elevarse discretamente, lo que dificulta el diagnóstico diferencial con infecciones bacterianas.
• Normales entre los episodios: hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas, IgD e IgE.
• Test rápido de estreptococo y cultivo faríngeo negativos.

 

Es esencial descartar neutropenia cíclica mediante hemogramas seriados (al menos 3 veces por semana durante 4-6 semanas) cuando la periodicidad entre episodios es de 18-24 días. En los pacientes en quienes el Score de Gaslini indica un riesgo elevado de enfermedad autoinflamatoria hereditaria (valor > 1,32), se debe valorar la derivación a reumatología pediátrica para la realización de estudio genético⁹.

TRATAMIENTO:

El tratamiento de elección para abortar el episodio febril es una dosis única de corticoide oral administrada en cuanto se detectan los primeros síntomas de la crisis¹¹:

• Prednisona o prednisolona: 1-2 mg/kg/día (máximo 60 mg) en una o dos dosis. La fiebre cede en las primeras 2-6 horas tras la administración, siendo este efecto tan característico que se considera casi diagnóstico.
• Betametasona: 0,1-0,2 mg/kg/día, con eficacia equivalente.

 

Es fundamental informar a las familias de que el tratamiento con corticoides no previene la aparición de nuevos episodios y que, en algunos pacientes, puede acortar el intervalo entre brotes. Los antipiréticos convencionales (paracetamol, ibuprofeno) y los antibióticos no son eficaces para controlar la fiebre del PFAPA¹¹.

El tratamiento profiláctico está indicado en pacientes con episodios muy frecuentes (intervalo < 3-4 semanas), con intervalo libre que se está acortando con el uso repetido de corticoides, o con una repercusión significativa sobre la calidad de vida. Las opciones disponibles son¹²^˒¹³:

• Colchicina (0,5-2 mg/día): de primera elección. Actúa como inmunomodulador sin producir inmunosupresión. Reduce la duración e intensidad de las crisis y aumenta el intervalo entre episodios. Sus efectos secundarios más frecuentes son gastrointestinales (diarrea, dolor abdominal).
• Cimetidina (20-40 mg/kg/día en 2 dosis): antagonista H2 con efecto inmunomodulador. Logra la remisión completa en aproximadamente el 30% de los pacientes. La evidencia disponible es limitada.
• Anakinra (antagonista del receptor de IL-1): eficaz en casos refractarios, pero su uso en el síndrome PFAPA es experimental y no está extendido a la práctica clínica habitual.
• Suplementación con vitamina D: Estudios preliminares sugieren una disminución en el número y duración de los episodios en pacientes con déficit de vitamina D.

 

La amigdalectomía es el tratamiento con mayor efectividad a largo plazo para conseguir la remisión del síndrome PFAPA. Una revisión Cochrane que incluye dos ensayos con 67 niños muestra una eficacia del 65-92% para obtener la remisión completa de la enfermedad¹³. Está indicada en¹¹:

• Pacientes con episodios muy frecuentes que generan un deterioro significativo de la calidad de vida y que no responden adecuadamente a los tratamientos farmacológicos.
• Cuando el acortamiento progresivo de los períodos libres por el uso de corticoides hace inviable su uso continuado.
• Casos con hipertrofia amigdalar sintomática asociada.

 

Debe tenerse en cuenta que la amigdalectomía no está exenta de riesgos quirúrgicos y que la enfermedad tiende a remitir espontáneamente con la edad. Por ello, los clínicos deben valorar cuidadosamente los beneficios frente a las alternativas conservadoras en cada paciente de forma individualizada¹³.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA:

Valoración enfermera y reconocimiento del patrón clínico:

La enfermería pediátrica, por su contacto continuo con el niño y la familia a lo largo del tiempo, ocupa una posición privilegiada para identificar el patrón periódico de la fiebre y reconocer los rasgos que orientan hacia el síndrome PFAPA. Una anamnesis enfermera detallada y sistemática en cada visita por episodio febril debe recoger¹^˒⁶:

• Número, fechas, duración y temperatura máxima de los episodios febriles previos.
• Periodicidad entre episodios: valorar regularidad y si son predecibles por la familia.
• Síntomas asociados en cada episodio: aftas, faringitis, adenopatías, dolor abdominal, cefalea.
• Estado del niño entre los episodios: valorar si se presenta sintomatología y si causa afectación al desarrollo.
• Respuesta a los tratamientos previos.
• Antecedentes familiares de fiebre recurrente, aftas orales o amigdalitis de repetición.

 

La elaboración de un registro detallado de los episodios (tipo diario del paciente) que la familia complete en domicilio es una herramienta de enorme valor para apoyar el diagnóstico y para el seguimiento de la evolución del síndrome. La enfermería puede facilitar este registro y revisar su contenido en cada consulta.

Cuidados durante el episodio febril:

El manejo de los episodios febriles en el domicilio es una de las principales preocupaciones de las familias y el área en la que la educación enfermera tiene mayor impacto. Los cuidados durante el brote incluyen¹^˒⁵:

Control de la fiebre

• Monitorización de la temperatura de forma periódica (cada 4-6 horas). Uso de termómetro digital. Registro de la temperatura máxima alcanzada en cada episodio.
• Antitérmicos convencionales (paracetamol e ibuprofeno): se administran para el confort del niño, aunque su eficacia es limitada.
• Corticoide oral (según prescripción médica): la enfermería explicará a la familia la técnica de administración correcta, la dosis prescrita y el momento adecuado de administración (inicio de los primeros síntomas del brote). Se insistirá en que su efecto esperado es la resolución de la fiebre en 2-6 horas y en que no previene nuevos episodios.
• Medidas físicas de confort: ropa ligera, ambiente fresco, lavado con agua tibia si temperatura > 38,5 °C y el niño lo tolera bien.

 

Hidratación y alimentación:

• Mantener una ingesta hídrica adecuada: ofrecer líquidos de forma frecuente y progresiva (agua, zumos naturales, infusiones sin azúcar, sopas o caldos). La fiebre alta aumenta las pérdidas insensibles y el riesgo de deshidratación, especialmente en lactantes y niños pequeños.
• Dieta blanda y fácil de masticar si existe dolor faríngeo importante o aftas dolorosas. Evitar alimentos ácidos, picantes o de textura áspera que puedan irritar la mucosa oral durante los episodios con estomatitis aftosa.
• Vigilar signos de deshidratación: oliguria, mucosas secas, llanto sin lágrimas, decaimiento marcado. En ese caso, consultar al servicio sanitario.
• Cuidados de la mucosa oral: estomatitis aftosa
• Higiene bucal suave con cepillo de cerdas blandas o con gasas embebidas en suero fisiológico, dos veces al día durante los episodios con aftas.
• Enjuagues con solución de bicarbonato sódico (1 cucharadita en 250 ml de agua) para aliviar el dolor de las aftas y mantener el pH oral básico, que facilita la cicatrización.
• Aplicación de anestésicos tópicos orales (lidocaína viscosa, benzocaína) bajo prescripción médica, antes de las comidas, para reducir el dolor y facilitar la ingesta alimentaria.
• Las aftas suelen remitir en 7-14 días, si persisten más tiempo, se informará al médico.

 

Cuidados del dolor faríngeo:

• Líquidos fríos o templados para aliviar el dolor de garganta.
• Analgesia oral según prescripción (paracetamol, ibuprofeno). Recordar que los antibióticos no están indicados salvo que se documente una infección bacteriana asociada.
• En niños mayores de 6 años: enjuagues con antiséptico oral para el confort de la mucosa faríngea.
• Seguimiento y registro de los episodios
• Registro domiciliario sistemático de cada episodio: fecha de inicio, temperatura máxima, síntomas presentes, medicamentos administrados, respuesta al tratamiento y fecha de resolución.
• Revisión del registro en cada consulta de seguimiento. Este diario del paciente es un instrumento indispensable para la evaluación de la efectividad del tratamiento, la monitorización de la periodicidad y la detección de cambios en el patrón clínico que requieran revisión del diagnóstico o del plan terapéutico.
• Criterios para consultar de urgencias durante un episodio: dificultad respiratoria, imposibilidad para la ingesta oral, signos de deshidratación moderada-grave, convulsión febril o deterioro del estado general que no mejore con el tratamiento pautado.

 

Educación sanitaria al paciente y la familia:

La educación sanitaria es el pilar de la intervención enfermera en el síndrome PFAPA. Un diagnóstico adecuado, acompañado de una explicación clara y comprensible del síndrome, reduce de forma notable la ansiedad familiar y disminuye el uso innecesario de recursos sanitarios¹^˒⁶. Los contenidos educativos esenciales incluyen:

• Naturaleza benigna y autolimitada del síndrome: transmitir con claridad que el PFAPA no es una enfermedad grave, que no afecta al crecimiento ni al desarrollo del niño y que tiende a remitir espontáneamente antes de la adolescencia, sin dejar secuelas.
• Explicación del patrón periódico y predictible de los episodios: enseñar a la familia a reconocer los pródromos del brote (malestar, irritabilidad, adenopatías palpables horas antes de la fiebre) para administrar el corticoide de rescate en el momento óptimo.
• Enseñanza de la correcta administración del corticoide oral: cálculo de la dosis según el peso actual del niño, vía de administración, momento de administración y posibles efectos secundarios a corto plazo.
• Desaconsejo del uso empírico de antibióticos: explicar que la fiebre del PFAPA no tiene origen infeccioso y que los antibióticos no son eficaces para controlarla. Solo deben emplearse si se documenta una infección bacteriana sobreañadida (test de estreptococo positivo).
• Manejo del registro domiciliario de episodios: enseñar cómo cumplimentarlo, qué datos registrar y con qué periodicidad llevar el diario a las consultas de seguimiento.
• Información sobre los criterios de alarma que deben motivar una consulta urgente.
• Apoyo emocional y grupos de apoyo: informar a las familias sobre la posibilidad de contactar con asociaciones de pacientes y familiares con enfermedades autoinflamatorias, donde pueden compartir experiencias y obtener información de calidad.

 

Impacto en la calidad de vida y apoyo psicosocial:

Aunque el PFAPA es una enfermedad benigna, la frecuencia de los episodios febriles puede generar un impacto significativo en la calidad de vida familiar¹⁴. La enfermería debe explorar activamente el estado emocional de la familia, el impacto escolar y laboral de la enfermedad, y la presencia de síntomas de sobrecarga en los cuidadores. El abordaje psicosocial, en coordinación con el equipo médico y el trabajo social si fuera necesario, forma parte del plan de cuidados integral del paciente con síndrome PFAPA.

COMPLICACIONES Y CRITERIOS DE DERIVACIÓN:

El síndrome PFAPA no tiene complicaciones orgánicas a largo plazo. Las principales situaciones que requieren una revisión del diagnóstico o la derivación a reumatología pediátrica son¹:

• Mala o nula respuesta al tratamiento con corticoides orales.
• Acortamiento progresivo del intervalo libre entre episodios.
• Presencia de síntomas entre los episodios o afectación del crecimiento y el desarrollo.
• Aparición de síntomas sugestivos de enfermedad autoinflamatoria hereditaria: serositis, artritis, exantema, síntomas oculares, historia familiar de fiebre periódica hereditaria.
• Score de Gaslini con resultado de alto riesgo (> 1,32), que indica la conveniencia de estudio genético.
• Episodios que impactan gravemente en la calidad de vida y que no se controlan con el tratamiento médico disponible en Atención Primaria.

 

CONCLUSIONES

El síndrome PFAPA es la causa más frecuente de fiebre periódica en pediatría y una entidad de diagnóstico fundamentalmente clínico, benigna y autolimitada, pero con un importante impacto sobre la calidad de vida del niño y de su familia. El retraso diagnóstico conlleva un elevado coste sanitario derivado de pruebas complementarias, antibioterapias e ingresos innecesarios, así como una carga emocional importante para las familias.

La enfermería pediátrica desempeña un papel central e insustituible en el manejo de este síndrome: desde el reconocimiento del patrón clínico y la valoración sistematizada de los episodios, hasta la educación sanitaria de la familia, el apoyo en el manejo domiciliario de los brotes, la administración del tratamiento corticoideo y el seguimiento longitudinal del paciente. La elaboración de registros detallados de los episodios y la capacidad de detectar precozmente signos de alarma que requieran derivación a reumatología pediátrica son competencias enfermeras que mejoran directamente la seguridad y la eficiencia de la atención a estos pacientes.

La formación continua del personal de enfermería en el reconocimiento de los síndromes autoinflamatorios pediátricos, el uso de los criterios diagnósticos vigentes y la actualización en las opciones terapéuticas disponibles son elementos clave para garantizar una atención de calidad y centrada en las necesidades del niño y de su familia.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses relacionado con el presente artículo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr. 1999,135(1):15-21. doi: 10.1016/S0022-3476(99)70330-0
2. Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987,110(1):43-6. doi: 10.1016/S0022-3476(87)80285-8
3. Pintado Muñoz M, Carbajo Ferreira AJ, París Bernardo L. Síndrome PFAPA: diagnóstico y tratamiento en Atención Primaria. Form Act Pediatr Aten Prim. 2015,8(2):64-71. Disponible en: https://fapap.es/articulo/339/sindrome-pfapa-diagnostico-y-tratamiento-en-atencion-primaria
4. Grupo de Patología Infecciosa de la AEPap. Síndrome PFAPA [Internet]. Madrid: AEPap, 2018 [citado 2024]. Disponible en: https://aepap.org/wp-content/uploads/2024/02/Sindrome-PFAPA.pdf
5. American College of Rheumatology. Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical (PFAPA) [Internet]. ACR, 2025 [citado 2024]. Disponible en: https://rheumatology.org/patients/sindrome-de-fiebre-periodica-estomatitis-aftosa-faringitis-y-adenitis-cervical
6. Castel Sánchez V, García-Alix A, Solís B, Molins T, Rupérez E, Gembero E, et al. Síndrome PFAPA, un reto para el pediatra. An Pediatr (Barc). 2007,66(6):631-2. doi: 10.1157/13107406
7. Manual MSD para profesionales. Síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical) [Internet]. MSD, 2023 [citado 2024]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatría/síndromes-hereditarios-de-fiebre-periódica/síndrome-pfapa
8. Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, Livneh A, Langevitz P, et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr. 1999,135(1):98-101. doi: 10.1016/s0022-3476(99)70342-7
9. Castel V, Pérez-Bocanegra C, Torrent M, Pujol M, Balcells Ramírez J. Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical: estudio y seguimiento de 16 casos. An Pediatr (Barc). 2017,86(2):95-101. doi: 10.1016/j.anpedi.2016.04.003
10. Calvo Rey C, Soler-Palacín P, Merino Muñoz R, Saavedra Lozano J, Antón López J, Aróstegui JI, et al. Documento de Consenso de la Sociedad de Infectología Pediátrica y la Sociedad de Reumatología Pediátrica sobre el diagnóstico diferencial y el abordaje terapéutico de la fiebre recurrente. An Pediatr (Barc). 2011,74(3):194.e1-16. doi: 10.1016/j.anpedi.2010.11.008
11. Carrera Polanco M. El Score de Gaslini y el caso de fiebre mediterránea familiar que se disfrazó de PFAPA. Rev Pediatr Aten Primaria. 2014,16(62):e75-80. doi: 10.4321/S1139-76322014000300007
12. Rojas Chacón V, Jiménez Segura M. Colchicina como tratamiento del síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical pediátrico (PFAPA). Rev Med Sinergia. 2020,5(9):e580. doi: 10.31434/rms.v5i9.580
13. Continuum AEPED. Actualización en enfermedades autoinflamatorias y síndrome PFAPA [Internet]. Madrid: AEPED, [citado 2024]. Disponible en: https://continuum.aeped.es/screens/play/573
14. Fernández Jaén L, Albi Rodríguez MS, Miranda Herrero MC. Síndrome PFAPA en niños: revisión de casos en la consulta de atención primaria y reumatología infantil [Trabajo Fin de Grado]. Valladolid: Universidad de Valladolid, 2021. Disponible en: https://uvadoc.uva.es/handle/10324/47464