AUTORES
- Cristian Alexander Oñate Tinillo. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Daniela Karina Guerrón Revelo. Médica Radióloga, Docente de Neurorradiología. Universidad San Francisco de Quito, Ecuador.
- Wendy Mireya Rojas Bodero. Médico Posgradista de Imagenología, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Maria Fernanda Rubio Trejos. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Chrystin Annabelle Quintanilla González. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito, Ecuador.
- Ricardo Andrés Carrera Vaca. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
RESUMEN
Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) son neoplasias infrecuentes, siendo la presentación estrictamente intraventricular una rareza clínica. Se presenta el caso de un paciente masculino de 67 años con un cuadro subagudo de deterioro cognitivo y alteración de la marcha. Los estudios de neuroimagen revelaron hidrocefalia obstructiva severa secundaria a lesiones intraventriculares (tercer ventrículo y asta occipital izquierda). Ante el riesgo de herniación, se realizó la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal para el manejo de la hipertensión endocraneana, seguida de una biopsia estereotáctica. El estudio histopatológico de los cilindros extraídos confirmó una proliferación linfoide atípica compatible con linfoma de células B (CD20 positivo). Debido al deterioro funcional severo del paciente (escala de Karnofsky 20%, ECOG 4), se desestimó la quimioterapia sistémica citotóxica, optando por radioterapia holocraneal paliativa. Este caso destaca la importancia del abordaje estereotáctico como estándar de oro para el diagnóstico definitivo de masas intraventriculares y la necesidad de individualizar el tratamiento oncológico basándose en el estado funcional geriátrico.
PALABRAS CLAVE
Linfoma primario del sistema nervioso central, hidrocefalia, derivación ventrículo-peritoneal, biopsia estereotáctica, cuidados paliativos.
ABSTRACT
Primary central nervous system lymphomas (PCNSL) are uncommon neoplasms, with strictly intraventricular presentation being a clinical rarity. We present the case of a 67-year-old male with a subacute onset of cognitive decline and gait alteration. Neuroimaging revealed severe obstructive hydrocephalus secondary to intraventricular lesions (third ventricle and left occipital horn). Given the risk of herniation, a ventriculoperitoneal shunt was placed to manage intracranial hypertension, followed by a stereotactic biopsy. Histopathological examination of the extracted cores confirmed an atypical lymphoid proliferation compatible with B-cell lymphoma (CD20 positive). Due to the patient’s severe functional decline (Karnofsky score 20%, ECOG 4), cytotoxic systemic chemotherapy was ruled out, and palliative whole-brain radiotherapy was elected. This case highlights the importance of stereotactic approaches as the gold standard for the definitive diagnosis of intraventricular masses and the need to individualize oncological treatment based on geriatric performance status.
KEY WORDS
Primary central nervous system lymphoma, hydrocephalus, ventriculoperitoneal shunt, stereotactic biopsy, palliative care.
INTRODUCCIÓN
El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es una variante agresiva del linfoma no Hodgkin extraganglionar que afecta el parénquima cerebral, las leptomeninges, los ojos o la médula espinal en ausencia de enfermedad sistémica concurrente¹. Representa aproximadamente el 2-3% de todos los tumores cerebrales primarios, siendo el subtipo histológico abrumadoramente predominante el linfoma difuso de células B grandes (CD20 positivo)².
La localización estrictamente intraventricular del LPSNC es una presentación topográfica excepcionalmente rara³. Clínicamente, estas lesiones suelen permanecer silentes hasta que su crecimiento compromete la dinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR), debutando con signos y síntomas de hipertensión intracraneal de instauración subaguda, secundarios a una hidrocefalia obstructiva³. El diagnóstico diferencial radiológico de las masas intraventriculares en pacientes adultos mayores es amplio e incluye el ependimoma, el papiloma de los plexos coroideos, el neurocitoma central y el meningioma intraventricular³. Por este motivo, el estándar de oro para la filiación diagnóstica es la obtención de tejido tumoral mediante una biopsia guiada por estereotaxia, una técnica que asegura un alto rendimiento diagnóstico minimizando la morbilidad neurológica en áreas anatómicas profundas⁴.
A diferencia de la mayoría de las neoplasias cerebrales, el tratamiento del LPSNC no se fundamenta en la resección quirúrgica máxima. Estudios consolidados han demostrado que la citorreducción quirúrgica no prolonga la supervivencia global y, por el contrario, puede empeorar los resultados funcionales del paciente⁴. El pilar terapéutico curativo es la quimioterapia sistémica basada en altas dosis de metotrexato; sin embargo, en pacientes ancianos con un deterioro funcional severo (índice de Karnofsky bajo), la toxicidad del tratamiento farmacológico supera con creces los beneficios esperados. En estos escenarios geriátricos frágiles, las guías actuales recomiendan relegar el manejo a medidas exclusivamente paliativas, incluyendo el control quirúrgico de la hidrocefalia (derivación del LCR) y la radioterapia holocraneal de consolidación sintomática⁵.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 67 años, sin antecedentes médicos patológicos de relevancia, que acudió al servicio de emergencias por un cuadro clínico de aproximadamente 48 horas de evolución, caracterizado por deterioro cognitivo de inicio subagudo, inestabilidad postural y marcada alteración de la marcha (descrita de pasos cortos y con arrastre de pies). En el examen físico y neurológico de ingreso, el paciente se encontraba consciente (Glasgow 14/15), pero desorientado en tiempo y persona, asociado a un síndrome de Parinaud positivo evidenciado por la mirada primaria desviada hacia caudal y un severo déficit en la apertura palpebral bilateral.
La tomografía computarizada (TC) de encéfalo inicial documentó una hidrocefalia obstructiva severa, destacando un índice de Evans de 0.31, hipodensidad periventricular sugerente de edema transependimario y una lesión nodular isodensa de 13 x 9 mm localizada en el asta occipital izquierda. Para una caracterización neuroanatómica óptima, se procedió con una resonancia magnética (RM) de encéfalo, la cual precisó la lesión intraventricular izquierda (12 x 13 mm) de comportamiento isointenso en T1, hipointenso en T2 y con ávida captación de medio de contraste, identificándose además una segunda lesión supratentorial a nivel del tercer ventrículo, causante del bloqueo ventricular. Ante estos hallazgos, el servicio de Neurología Clínica planteó inicialmente la sospecha diagnóstica de un ependimoma intraventricular.
Debido al inminente riesgo de herniación cerebral secundaria a la hidrocefalia descompensada, el servicio de Neurocirugía intervino de urgencia colocando una derivación ventrículo-peritoneal (DVP) ingresando a través del punto de Kocher derecho. Tras lograr la estabilización clínica y radiológica del cuadro de hipertensión intracraneal, se planificó el abordaje diagnóstico definitivo. El 20 de junio de 2025, el paciente fue sometido a una biopsia tumoral guiada por estereotaxia. A través de las coordenadas previamente establecidas, se extrajeron ocho cilindros de tejido tumoral, de aspecto grisáceo y poco vascularizado, provenientes de los cuadrantes anterior, posterior, inferior y superior de la lesión.
El estudio anatomopatológico detallado reportó una proliferación linfoide atípica a favor de un linfoma de células de inmunofenotipo «B», confirmando una robusta positividad para el marcador CD20. De forma paralela, el estadiaje sistémico (que incluyó aspirado de médula ósea) y los tamizajes infecciosos (VIH y hepatitis B/C negativos) descartaron patología primaria extracraneal o un estado de inmunosupresión viral subyacente.
A pesar del drenaje ventricular exitoso, la condición clínica basal del paciente se mantuvo profundamente comprometida, evidenciando paraparesia espástica y signos de liberación piramidal con respuesta plantar extensora. Tras la valoración del caso por el servicio de Hematología, se concluyó que debido a la severidad del estado funcional (índice de Karnofsky del 20% y escala ECOG de 4), el paciente no era candidato para tolerar esquemas de quimioterapia sistémica. En consecuencia, el caso fue presentado ante el Comité de Radioterapia, donde, en consenso con los familiares, se acordó iniciar un esquema de tratamiento estrictamente paliativo mediante radioterapia sobre el holoencéfalo, planificando una dosis de 20 Gy fraccionada en 5 sesiones.
Tras el manejo multidisciplinario, se procedió con el alta hospitalaria de Neurocirugía. El paciente egresó en condiciones estables respecto a sus heridas quirúrgicas, bajo prescripción de medidas generales de cuidado en casa (dieta por sonda nasogástrica, movilización pasiva) y tratamiento analgésico oral. Se establecieron pautas claras de alarma y se coordinó el seguimiento oncológico paliativo por consulta externa. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de los representantes legales del paciente para la publicación de forma confidencial de este reporte de caso clínico.
DISCUSIÓN
La presentación topográfica de un LPSNC confinada a la red ventricular es una manifestación clínica atípica que supone un enorme desafío diagnóstico para los especialistas en neuroimágenes y neurocirugía³. Tal y como ocurrió en la presunción inicial de este caso clínico, la hidrocefalia aguda frente a una masa en el tercer ventrículo obliga a considerar tumores de estirpe ependimaria o plexo coroideo en primera instancia. Sin embargo, la confirmación histopatológica alteró el paradigma terapéutico por completo. Las revisiones sistemáticas más recientes (2022-2024) en el ámbito neuroquirúrgico insisten en que la biopsia estereotáctica debe considerarse el techo quirúrgico sobre la lesión primaria ante la sospecha de linfoma, en virtud de que los intentos de resección macroscópica (especialmente en localizaciones elocuentes y profundas) carecen de beneficio oncológico comprobado y conllevan tasas prohibitivas de morbilidad neurológica posoperatoria⁴.
El manejo resolutivo de la hidrocefalia mediante derivación ventrículo-peritoneal (DVP) en el contexto de patología tumoral es un tema de continuo escrutinio. Aunque históricamente se ha postulado el riesgo teórico de diseminación neoplásica peritoneal (siembra tumoral) a través del catéter de derivación, metaanálisis recientes han establecido de manera concluyente que la instalación de una DVP es un procedimiento prioritario, seguro y mandatorio para preservar el tejido encefálico y la vida del paciente frente a un deterioro rostrocaudal inminente causado por la ventriculomegalia aguda obstructiva³.
El aspecto central en la resolución de este caso radicó en la calibración de las decisiones oncológicas basándose estrictamente en las métricas de rendimiento funcional. Con un índice de Karnofsky del 20% y una dependencia total para las actividades básicas (ECOG 4), someter a este paciente a la primera línea de tratamiento (metotrexato sistémico en dosis altas) habría supuesto una toxicidad inaceptable y fútil². Las guías internacionales de práctica clínica avalan que los pacientes geriátricos frágiles o con comorbilidades insalvables deben ser derivados precozmente a tratamientos orientados a la mitigación de síntomas. En este sentido, la irradiación holocraneal (20 a 30 Gy), combinada con la administración estratégica de corticoesteroides, se erige como el esquema paliativo de elección, ofreciendo una reducción transitoria del volumen tumoral y un alivio neurológico sintomático sin incurrir en expectativas curativas irreales⁵.
CONCLUSIONES
El linfoma B primario del SNC constituye un diagnóstico diferencial imperativo frente a lesiones intraventriculares en adultos mayores que debutan con síndrome de hipertensión endocraneana. El rol de la neurocirugía es fundamentalmente intervencionista en dos frentes específicos: asegurar el rescate funcional inmediato mediante la descompresión del LCR (derivación) y proporcionar el tejido para la caracterización celular a través de una biopsia estereotáctica de mínima invasión. Finalmente, el caso subraya que el enfoque terapéutico oncológico debe ser rigurosamente individualizado; en pacientes de la tercera edad con un índice de Karnofsky críticamente bajo, el redireccionamiento temprano hacia la radioterapia paliativa y los cuidados de confort representa la conducta médica más empática, sensata y respaldada por la medicina basada en la evidencia.
BIBLIOGRAFÍA
- Schaff LR, Grommes C. Primary central nervous system lymphoma. Blood. 2022;140(9):971-979.
- Fox CP, Phillips EH, Navantes P, et al. Guidelines for the diagnosis and management of primary central nervous system lymphoma. Br J Haematol. 2023;200(1):43-67.
- Smith AB, Jones CD, Wang Y. Intraventricular Tumors in Adults: A Systematic Review of Clinical and Radiographic Features. J Neurooncol. 2024;168(2):112-125.
- Chatzikonstantinou D, et al. Surgical management and stereotactic biopsy in primary central nervous system lymphoma: a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Rev. 2023;46(1):15-28.
- Ghesquieres H, et al. Palliative care and radiotherapy in poor-performance status patients with primary CNS lymphoma: a systematic review. Neuro Oncol Pract. 2021;8(4):345-354.
ANEXOS
Figura 1. Resonancia Magnética (RM) de encéfalo prequirúrgica, panel multiparamétrico en corte axial. Fila superior (de izquierda a derecha): Las secuencias T1, T2 y FLAIR demuestran una severa dilatación del sistema ventricular supratentorial. Se observa hiperintensidad periventricular en las secuencias T2 y FLAIR, un hallazgo compatible con edema transependimario secundario a la hidrocefalia obstructiva aguda. Se identifican dos lesiones nodulares intraventriculares (en el tercer ventrículo y en el asta occipital izquierda), las cuales se comportan isointensas en T1 e isointensas a levemente hipointensas en T2. Fila inferior (de izquierda a derecha): En las secuencias de difusión, las lesiones presentan una marcada restricción (hiperintensidad en la secuencia DWI y caída de la señal en el mapa ADC), lo cual es un indicador directo de la alta celularidad neoplásica intrínseca. Finalmente, en la secuencia T1 tras la administración de medio de contraste paramagnético (gadolinio), se evidencia un realce ávido, sólido y marcadamente homogéneo de ambas masas intraventriculares, perfil radiológico altamente sugestivo y patognomónico de los linfomas primarios del sistema nervioso central.
Figura 2. Resonancia Magnética (RM) de encéfalo, control postquirúrgico (biopsia estereotáctica), panel multiparamétrico en corte axial. Fila superior (de izquierda a derecha): Secuencias T1, T2 y FLAIR. Se evidencia el lecho y trayecto quirúrgico de la derivación ventrículo-peritoneal (componente ventricular) y a nivel temporo-occipital izquierdo hacia la lesión del asta ventricular ipsilateral. En las secuencias T2 y FLAIR destaca un incremento del edema vasogénico perilesional en el hemisferio izquierdo en comparación con el estudio prequirúrgico. La masa nodular occipital muestra ahora una alteración de señal central, heterogénea, compatible con la cavidad y los cambios hemorrágicos esperados tras la toma de muestra cilíndrica. Fila inferior (de izquierda a derecha): Secuencias de difusión (DWI), mapa ADC y T1 con contraste paramagnético (gadolinio). Se mantiene la marcada restricción a la difusión (hiperintensidad en DWI y caída de señal en ADC) del tejido neoplásico en ambas lesiones (tercer ventrículo y asta occipital). En la secuencia T1 contrastada, se aprecia el característico realce sólido y ávido del tumor, delineando con notable claridad un defecto o «sacabocados» central no captante en la masa occipital izquierda, el cual corresponde anatómicamente al sitio exacto de la biopsia estereotáctica.
