AUTORES
- Eva Josefina Núñez Moscarda. Servicio de Oftalmología. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
- Gisela Karlsruher Riegel. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Laura Peiro Muntadas. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
- Carla Iglesia Lázaro. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Eugenia Mercedes Sanz Valer. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
- Inmaculada Herrero Sánchez. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Introducción: El linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) constituye el subtipo más frecuente de linfoma orbitario primario, aunque la afectación de la glándula lagrimal es una localización poco habitual. Su presentación clínica suele ser lenta e inespecífica, lo que puede retrasar el diagnóstico.
Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 70 años remitida por ptosis progresiva del párpado superior izquierdo de un año de evolución. La exploración oftalmológica reveló edema palpebral, discreta quemosis conjuntival, ligera proptosis e hipertensión ocular relativa, sin alteraciones de la motilidad ocular ni diplopía. La tomografía computarizada mostró una masa homogénea dependiente de la glándula lagrimal izquierda, sin destrucción ósea. La resonancia magnética confirmó una lesión con marcada restricción de la difusión y un coeficiente de difusión aparente (ADC) de 0,57 × 10⁻³ mm²/s, hallazgo altamente sugestivo de linfoma. El diagnóstico definitivo se obtuvo mediante orbitotomía con biopsia, que confirmó un linfoma MALT de la glándula lagrimal.
Conclusiones: Este caso pone de manifiesto la importancia de realizar una exploración oftalmológica sistemática ante una ptosis unilateral adquirida. La asociación de hallazgos orbitarios sutiles con los datos obtenidos mediante resonancia magnética, especialmente las secuencias de difusión, puede orientar precozmente el diagnóstico y facilitar un tratamiento oportuno.
PALABRAS CLAVE
Linfoma de la zona marginal extranodal, glándula lagrimal, órbita, ptosis palpebral, resonancia magnética, biopsia.
Introduction: Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) is the most common subtype of primary orbital lymphoma, although lacrimal gland involvement is uncommon. Its clinical presentation is usually slow and nonspecific, often delaying diagnosis.
Case report: A 70-year-old woman was referred because of progressive left upper eyelid ptosis over one year. Ophthalmological examination revealed eyelid edema, mild conjunctival chemosis, subtle proptosis and relative ocular hypertension without diplopia or limitation of ocular motility. Computed tomography demonstrated a homogeneous lacrimal gland mass without bone destruction. Magnetic resonance imaging showed marked diffusion restriction with an apparent diffusion coefficient (ADC) of 0.57 × 10⁻³ mm²/s, highly suggestive of lymphoma. Histopathological examination following anterior orbitotomy confirmed extranodal marginal zone lymphoma (MALT lymphoma) of the lacrimal gland.
Conclusions: This case highlights the importance of careful ophthalmological examination in patients with acquired unilateral ptosis. The combination of subtle orbital signs and diffusion-weighted magnetic resonance imaging findings may allow early suspicion of orbital lymphoma before histopathological confirmation.
Extranodal marginal zone b-cell lymphoma, lacrimal gland, orbit, blepharoptosis, magnetic resonance imaging, biopsy.
Los linfomas orbitarios constituyen un grupo infrecuente de neoplasias malignas que representan aproximadamente el 1 % de todos los linfomas no Hodgkin y alrededor del 8 % de las lesiones orbitarias. Dentro de los tumores orbitarios primarios en el adulto, los linfomas son una de las neoplasias malignas más frecuentes y afectan predominantemente a los anexos oculares, incluyendo la conjuntiva, la órbita, los párpados y la glándula lagrimal¹.
El subtipo histológico más habitual es el linfoma de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT), una neoplasia de células B de bajo grado caracterizada por un crecimiento lento y un comportamiento generalmente indolente. La afectación de la glándula lagrimal representa una localización poco frecuente, aunque constituye uno de los principales diagnósticos diferenciales de las masas localizadas en el compartimento superotemporal de la órbita2.
La presentación clínica suele ser inespecífica y de evolución progresiva, manifestándose mediante aumento de volumen de la región superotemporal, edema palpebral, ptosis, proptosis o desplazamiento inferomedial del globo ocular. La ausencia de dolor, diplopía o limitación de la motilidad ocular en estadios iniciales puede retrasar el diagnóstico, especialmente cuando los hallazgos clínicos son sutiles3.
Las técnicas de imagen desempeñan un papel fundamental en la evaluación de estas lesiones. La tomografía computarizada permite definir la localización, extensión y relación con las estructuras óseas, mientras que la resonancia magnética proporciona una mejor caracterización tisular. En particular, las secuencias de difusión y el cálculo del coeficiente de difusión aparente (ADC) han demostrado una elevada utilidad para diferenciar los linfomas de otras lesiones orbitarias, al reflejar la elevada celularidad característica de estas neoplasias4.
No obstante, el diagnóstico definitivo continúa basándose en el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de la biopsia obtenida mediante orbitotomía, procedimiento que permite establecer el subtipo histológico y orientar el posterior estudio de extensión y tratamiento5.
Presentamos el caso de una paciente con un linfoma MALT de la glándula lagrimal cuya manifestación inicial fue una ptosis unilateral lentamente progresiva, destacando la importancia de una exploración oftalmológica minuciosa y del empleo de la resonancia magnética con difusión para orientar precozmente el diagnóstico.
Mujer de 70 años remitida a consultas externas de Oftalmología por presentar ptosis progresiva del párpado superior izquierdo de aproximadamente un año de evolución. La paciente no refería dolor ocular, diplopía, disminución de la agudeza visual, epífora ni otros síntomas oftalmológicos asociados. Como antecedentes personales destacaban hipertensión arterial en tratamiento con enalapril, dislipidemia tratada con rosuvastatina y un episodio de parálisis facial izquierda ocurrido cuarenta años antes, con recuperación funcional completa y sin secuelas.
En la exploración oftalmológica la agudeza visual mejor corregida era de 10/10 en ambos ojos. Se objetivó una asimetría de la hendidura palpebral, con una apertura de 8 mm en el ojo derecho y de 5 mm en el ojo izquierdo. Ambos párpados superiores presentaban dermatochalasia; sin embargo, en el ojo izquierdo destacaban eritema y edema difuso del párpado superior, con extensión hacia las bolsas del párpado inferior ipsilateral (Figura 1).
La biomicroscopía del segmento anterior fue normal en el ojo derecho. En el ojo izquierdo se observó discreta quemosis conjuntival localizada en el cuadrante temporal inferior, sin signos inflamatorios asociados. La presión intraocular fue de 14 mmHg en el ojo derecho y de 19 mmHg en el ojo izquierdo. La exoftalmometría evidenció una ligera asimetría, con valores de 19 mm en el ojo derecho y 22 mm en el izquierdo. La motilidad ocular extrínseca era completa, sin limitación en ninguna posición de la mirada ni diplopía, mientras que las pupilas eran isocóricas y normorreactivas, sin defecto pupilar aferente.
La asociación de una ptosis unilateral de instauración progresiva con edema palpebral persistente, discreta proptosis, quemosis conjuntival e hipertensión ocular relativa motivó la sospecha de una lesión ocupante de espacio orbitaria, por lo que se solicitó una tomografía computarizada (TC) de órbitas con contraste intravenoso.
La TC mostró una lesión ovalada dependiente de la glándula lagrimal izquierda, de aproximadamente 25 × 16 × 18 mm (anteroposterior × transversal × craneocaudal), con realce homogéneo tras la administración de contraste y ausencia de signos de destrucción ósea. La lesión condicionaba una leve proptosis izquierda con desplazamiento inferomedial del globo ocular. Asimismo, se objetivó un discreto engrosamiento y realce del músculo recto lateral, interpretado como probablemente reactivo, así como una ligera ingurgitación vascular de la órbita izquierda, sin evidencia de trombosis ni otras complicaciones (Figura 2).
Con el fin de caracterizar mejor la lesión se realizó una resonancia magnética (RM) orbitaria con contraste intravenoso. El estudio confirmó un aumento de tamaño de la glándula lagrimal izquierda, predominantemente a expensas de su porción orbitaria, con unas dimensiones aproximadas de 23 × 18 × 15 mm (anteroposterior × craneocaudal × transversal). La lesión presentaba una intensidad de señal similar a la de la glándula lagrimal contralateral en secuencias potenciadas en T1 y T2, así como un realce homogéneo tras la administración de gadolinio. Como hallazgo de especial relevancia, mostraba marcada restricción en las secuencias de difusión, con un coeficiente de difusión aparente (ADC) de 0,57 × 10⁻³ mm²/s, dato altamente sugestivo de proceso linfoproliferativo. Además, ocasionaba un exoftalmos izquierdo de aproximadamente 5 mm respecto al ojo contralateral, sin alteraciones en el resto de las estructuras orbitarias (Figura 3).
Ante la elevada sospecha de un proceso linfoproliferativo, se realizó una orbitotomía anterior con biopsia incisional de la lesión. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (linfoma MALT) de la glándula lagrimal.
Tras la confirmación histopatológica del linfoma MALT de la glándula lagrimal, la paciente fue remitida al Servicio de Hematología para completar el estudio de extensión y establecer la estrategia terapéutica.
DISCUSIÓN
El linfoma orbitario constituye una entidad infrecuente dentro de los tumores de la órbita, representando aproximadamente el 1-2 % de todos los linfomas no Hodgkin y alrededor del 8 % de las neoplasias orbitarias. La mayoría corresponden a linfomas de células B, siendo el linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) el subtipo histológico más frecuente. Su comportamiento suele ser indolente y, aunque puede aparecer como manifestación de una enfermedad sistémica, en un elevado porcentaje de los casos se presenta inicialmente como una lesión localizada en los anexos oculares6.
La glándula lagrimal constituye una localización relativamente poco frecuente, pero debe incluirse en el diagnóstico diferencial de toda masa localizada en el compartimento superotemporal de la órbita, especialmente en pacientes de edad avanzada. A diferencia de los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal, cuya evolución suele ser rápida y dolorosa, los linfomas MALT presentan un crecimiento lento y una clínica poco llamativa, circunstancia que puede retrasar el diagnóstico durante meses o incluso años7.
Nuestra paciente ilustra de forma representativa esta forma de presentación. El motivo de consulta fue una ptosis unilateral lentamente progresiva de aproximadamente un año de evolución, sin dolor, diplopía ni alteraciones de la motilidad ocular. Aunque la ptosis puede obedecer a múltiples causas, la coexistencia de edema palpebral persistente, discreta quemosis conjuntival, ligera asimetría en la presión intraocular y una proptosis de escasa magnitud hicieron sospechar una lesión ocupante de espacio orbitaria. Estos hallazgos ponen de manifiesto la importancia de realizar una exploración oftalmológica sistemática en pacientes con ptosis adquirida, ya que pequeños signos clínicos pueden constituir la única manifestación inicial de una neoplasia orbitaria.
Las pruebas de imagen desempeñan un papel esencial en el estudio de estas lesiones. La tomografía computarizada permite valorar la localización, el tamaño, la relación con las estructuras vecinas y la posible afectación ósea8. En nuestro caso, la lesión aparecía como una masa homogénea dependiente de la glándula lagrimal, sin erosión ósea y con desplazamiento inferomedial del globo ocular, hallazgos característicos de los linfomas de glándula lagrimal y que ayudan a diferenciarlos de otras neoplasias más agresivas, como el carcinoma adenoide quístico, en el que la infiltración ósea es más frecuente.
La resonancia magnética aporta una caracterización tisular superior y resulta especialmente útil para orientar el diagnóstico diferencial. Los linfomas orbitarios suelen presentarse como lesiones homogéneas, isointensas respecto al músculo en secuencias potenciadas en T1, iso o discretamente hiperintensas en T2 y con realce uniforme tras la administración de contraste. Sin embargo, uno de los hallazgos más útiles es la marcada restricción de la difusión, consecuencia de la elevada densidad celular característica de estas neoplasias9. Politi et al. demostraron que un valor de ADC inferior a 0,775 × 10⁻³ mm²/s permite diferenciar los linfomas orbitarios de otras masas orbitarias con una sensibilidad del 96 % y una especificidad del 93 %4. En nuestra paciente, el valor de ADC fue de 0,57 × 10⁻³ mm²/s, claramente inferior a dicho punto de corte, reforzando la sospecha diagnóstica antes de la confirmación histológica.
El diagnóstico diferencial de las lesiones de la glándula lagrimal incluye procesos inflamatorios, como la dacrioadenitis aguda o crónica y la enfermedad relacionada con IgG4, así como tumores epiteliales benignos y malignos, entre ellos el adenoma pleomorfo y el carcinoma adenoide quístico. La integración de la historia clínica, la exploración física y los hallazgos radiológicos permite orientar el diagnóstico, si bien la confirmación definitiva continúa dependiendo del estudio anatomopatológico obtenido mediante biopsia10.
En nuestro caso se realizó una orbitotomía anterior con biopsia incisional, procedimiento considerado el método diagnóstico de elección cuando existe sospecha de linfoma orbitario. El estudio histológico confirmó un linfoma extranodal de la zona marginal tipo MALT, subtipo que representa la mayoría de los linfomas primarios de los anexos oculares y que, en general, presenta un pronóstico favorable cuando se diagnostica en estadios localizados11.
Tras el diagnóstico histológico resulta imprescindible completar el estudio de extensión para diferenciar los casos localizados de aquellos asociados a enfermedad sistémica. Habitualmente se incluyen exploración física, analítica, tomografía por emisión de positrones con tomografía computarizada (PET-TC) o TC toracoabdominopélvica y, en casos seleccionados, biopsia de médula ósea. La estadificación condicionará la estrategia terapéutica, basada fundamentalmente en radioterapia en los estadios localizados y en inmunoterapia o quimioinmunoterapia cuando existe afectación sistémica12.
Nuestro caso pone de manifiesto que una ptosis unilateral de evolución lenta, incluso en ausencia de diplopía o limitación de la motilidad ocular, no debe considerarse un hallazgo banal. La identificación de signos orbitarios discretos durante la exploración física y el empleo precoz de técnicas de imagen permitieron establecer la sospecha diagnóstica y realizar una biopsia dirigida, confirmando un linfoma MALT de glándula lagrimal en una fase potencialmente tratable.
El linfoma MALT de la glándula lagrimal es una neoplasia poco frecuente cuya presentación clínica puede ser insidiosa y manifestarse únicamente mediante signos orbitarios discretos. La presencia de una ptosis unilateral de evolución progresiva asociada a edema palpebral, discreta proptosis o elevación unilateral de la presión intraocular debe hacer sospechar una lesión ocupante de espacio, incluso en ausencia de diplopía o limitación de la motilidad ocular.
La resonancia magnética con secuencias de difusión constituye una herramienta de gran utilidad para orientar el diagnóstico, mientras que la confirmación definitiva continúa dependiendo del estudio anatomopatológico obtenido mediante biopsia. El reconocimiento precoz de esta entidad permite instaurar el estudio de extensión y el tratamiento oportuno, mejorando el pronóstico de estos pacientes.
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ANEXOS
Figura 1. Fotografía que demuestra la presencia de eritema y edema del parpado superior e inferior izquierdo. Realizada por los autores
Figura 2. Resonancia magnética orbitaria. Se aprecia Aumento de tamaño de la glándula lacrimal izquierda sobre todo a expensas de su porción orbitaria. Imagen obtenida por los autores.
