Neumotórax primario espontáneo; propósito de un caso clínico

AUTORES

1. María Alfaro Vicente. Facultativo Especialista del Área de Medicina Familiar y Comunitaria. España.
2. Eva María Samatán Ruiz. Facultativo Especialista del Área de Medicina Familiar y Comunitaria del Consultorio de Villanueva de Gállego (C.S. de Zuera). Sector Zaragoza I. España.
3. Lorena Alba Hernández. Facultativo Especialista del Área de Digestivo del Hospital Universitario Miguel Servet. Sector Zaragoza II. España.
4. Sara Chueca Sevil. Enfermera Hospital Miguel Servet. Zaragoza. Sector Zaragoza II. España.
5. Aranzazu Vicente Martínez. Enfermera Dispositivo de Urgencias de Atención Primaria. Sector Zaragoza II. España.
6. Ana López Lorente. Facultativo Especialista del Área de Medicina Familiar y Comunitaria del Centro de Salud de Rebolería. Sector Zaragoza II. España.
7. Marta Casaus Mairal. Facultativo Especialista del Área de Medicina Familiar y Comunitaria del Centro de Salud de Luna. Sector Zaragoza I. España.

RESUMEN

Introducción: El neumotórax espontáneo primario (NPE) se define como la presencia de aire en el espacio pleural sin causa traumática evidente, afectando principalmente a varones jóvenes y sanos. Se asocia a factores de riesgo como el sexo masculino, el tabaquismo y alteraciones subpleurales como bullas y ampollas. Aunque clásicamente se considera una entidad en pulmones “normales”, estudios recientes sugieren la presencia de enfermedades subyacentes como linfangioleiomiomatosis, síndrome de Birt-Hogg-Dubé o histiocitosis de células de Langerhans.

Caso clínico: Se presenta el caso de un varón de 32 años, no fumador y sin antecedentes patológicos, que acude a Urgencias por disnea súbita y dolor torácico pleurítico derecho. En la exploración destacaba taquipnea, taquicardia e hipoventilación en hemitórax derecho. La radiografía confirmó un neumotórax derecho completo sin desviación mediastínica. Se realizó drenaje torácico con reexpansión parcial pulmonar, aunque con fuga aérea persistente. Ante la sospecha de lesión bullosa subyacente, se indicó videotoracoscopia, realizándose bullectomía de lóbulo medio derecho y pleurodesis mecánica, con evolución postoperatoria favorable.

Discusión: El NPE presenta una incidencia elevada en varones jóvenes, con tasas relevantes de recurrencia. Su manejo incluye desde drenaje pleural hasta técnicas quirúrgicas en casos de fuga aérea persistente o recidiva. La evidencia actual muestra resultados variables entre aspiración, drenaje y tratamiento quirúrgico, siendo la Videotoracoscopia (VATS) el estándar en casos seleccionados. Además, se reconoce que una proporción no despreciable de NPE puede corresponder a enfermedades pulmonares quísticas no diagnosticadas.

Conclusiones: El neumotórax espontáneo primario requiere sospecha clínica desde Atención Primaria y Urgencias con instauración de tratamiento precoz. Su manejo escalonado, desde drenaje hasta VATS en casos persistentes, es esencial. Debe considerarse posible enfermedad subyacente y prevenir recurrencias mediante evaluación y tratamiento individualizado en todo momento.

PALABRAS CLAVE

Neumotórax primario espontáneo, toracocentesis, diagnóstico por imagen, tratamiento.

ABSTRACT

Introduction: Primary spontaneous pneumothorax (PSP) is defined as the presence of air in the pleural space without any obvious traumatic cause, primarily affecting young, healthy men. It is associated with risk factors such as male sex, smoking and subpleural abnormalities such as bullae and blisters. Although it is traditionally considered to occur in ‘normal’ lungs, recent studies suggest the presence of underlying conditions such as lymphangioleiomyomatosis, Birt-Hogg-Dubé syndrome or Langerhans cell histiocytosis.

Case report: We present the case of a 32-year-old man, a non-smoker with no history of illness, who presented to Accident and Emergency (A&E) with sudden shortness of breath and right-sided pleuritic chest pain. On examination, he exhibited tachypnoea, tachycardia and hypoventilation in the right hemithorax. A chest X-ray confirmed a complete right-sided pneumothorax without mediastinal shift. Thoracic drainage was performed with partial lung re-expansion, although air leakage persisted. Given the suspicion of an underlying bullous lesion, video-assisted thoracoscopy was indicated, and a bullectomy was performed

Discussion: NPE has a high incidence among young men, with significant rates of recurrence. Management ranges from pleural drainage to surgical techniques in cases of persistent air leak or recurrence. Current evidence shows variable outcomes between aspiration, drainage and surgical treatment, with video-assisted thoracoscopy (VATS) being the standard of care in selected cases. Furthermore, it is recognised that a significant proportion of NPE cases may correspond to undiagnosed cystic lung diseases.

Conclusions

Primary spontaneous pneumothorax requires clinical suspicion in primary care and A&E, with early treatment initiated. A stepwise approach to management, ranging from drainage to VATS in persistent cases, is essential. The possibility of an underlying condition should be considered, and recurrences should be prevented through individualised assessment and treatment at all times.

PALABRAS CLAVE

Pneumothorax, primary spontaneous, thoracentesis, diagnostic imaging, therapy.

INTRODUCCIÓN

El neumotórax es una enfermedad pulmonar que se define como la presencia de aire en el espacio pleural. La mayoría de los casos de neumotórax se producen de forma espontánea. Un neumotórax espontáneo puede clasificarse como primario o secundario¹.

El neumotórax espontáneo primario es una afección frecuente que afecta a personas jóvenes y sanas, con tasas de recurrencia significativas. Se asocia a factores de riesgo como el sexo masculino, la edad y el tabaquismo. Sus manifestaciones clínicas son el dolor torácico agudo y la dificultad para respirar. Es tratado mediante técnicas como el drenaje con tubo torácico, la videotoracoscopia asistida por ordenador (VATS) o la cirugía abierta².

La etiología del neumotórax primario espontáneo (NPE) se relaciona fundamentalmente con anomalías pleuropulmonares subyacentes, destacando la presencia de ampollas y bullas subpleurales, así como cambios estructurales similares al enfisema, observados hasta en el 90 % de los casos. Además, se han identificado enfermedades pulmonares quísticas difusas (DCLD) como posibles causas subyacentes, entre ellas la linfangioleiomiomatosis (LAM), el síndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD) y la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (PLCH). Estas entidades presentan bases moleculares específicas, como mutaciones en los genes del complejo de la esclerosis tuberosa en la LAM, mutaciones en el gen FLCN en el BHD, y alteraciones en la vía de la proteína quinasa MAP en la PLCH^2,3.

En cuanto a los factores de riesgo, el NPE es más frecuente en varones jóvenes, especialmente entre los 15 y 34 años, con hábito tabáquico y constitución alta y delgada. No obstante, algunas de las DCLD muestran patrones distintos, como el predominio femenino en la LAM o su asociación con el tabaquismo en la PLCH. Otros factores predisponentes incluyen el consumo de cannabis, la endometriosis torácica, la desnutrición en el contexto de anorexia nerviosa y diversas enfermedades genéticas, como el síndrome de Marfan, la homocistinuria y el propio BHD, este último de herencia autosómica dominante.

Estos hallazgos cuestionan el concepto clásico de que el NPE ocurre en pulmones estructuralmente normales, sugiriendo que en muchos casos existen alteraciones subyacentes no diagnosticadas, incluidas DCLD. De hecho, se estima que aproximadamente un 10 % de los casos inicialmente clasificados como NPE podrían corresponder a enfermedades como LAM, BHD o PLCH, con una prevalencia del 5–10 % para el BHD y superior al 5 % para la LAM en mujeres no fumadoras en edad reproductiva^2,3.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 32 años, previamente sano, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés, no fumador y sin exposición laboral a tóxicos ni antecedentes de enfermedad pulmonar previa. El paciente acude a Urgencias por un cuadro de disnea súbita de inicio en reposo, de instauración brusca, asociada a dolor torácico derecho de tipo pleurítico, que aumenta con la inspiración profunda y la tos.

El paciente niega fiebre, expectoración, síntomas catarrales, hemoptisis o traumatismo reciente. Tampoco refiere consumo de drogas inhaladas ni antecedentes familiares de enfermedad pulmonar.

Exploración física inicial:

A la exploración en Urgencias destaca:

• Paciente con disnea moderada en reposo y nerviosismo.
• Frecuencia respiratoria 35 rpm.
• Taquicardia de 130 lpm.
• Saturación basal de 93%.
• A la auscultación pulmonar:
• Disminución marcada del murmullo vesicular en hemitórax derecho.
• Hipoventilación en base pulmonar derecha.
• Presencia de soplo tubárico en región basal derecha, sugestivo de colapso pulmonar parcial o completo con transmisión aérea anómala.
• Sin signos de insuficiencia cardiaca ni ingurgitación yugular.

Pruebas complementarias:

Se realiza radiografía urgente donde se observa (Anexo 1):

• Neumotórax completo derecho, con colapso pulmonar prácticamente total.
• Ausencia de lesiones parenquimatosas evidentes en el pulmón contralateral.
• Mediastino sin desviación significativa (neumotórax no a tensión en ese momento).

Diagnóstico:

Neumotórax espontáneo primario derecho (primer episodio): dada la edad del paciente, ausencia de enfermedad pulmonar previa conocida y características clínicas, el cuadro se clasifica como primario, probablemente secundario a rotura de bullas subpleurales no diagnosticadas previamente.

Tratamiento inicial en Urgencias:

Se procede a:

1. Colocación de drenaje torácico tipo tubo 20 French en el quinto espacio intercostal derecho, línea medioaxilar (anexo 2).
2. Conexión a sistema de aspiración cerrada tipo Thopaz.
3. Oxigenoterapia suplementaria.
4. Analgesia intravenosa y monitorización continua.

Tras la colocación del drenaje; se objetiva reexpansión parcial pulmonar inicial. Sin embargo, persiste fuga aérea continua significativa, evidenciada por el sistema de drenaje.

Evolución y decisión terapéutica:

Dada la persistencia de fuga aérea prolongada y la sospecha de lesión bullosa subyacente, se decide abordaje quirúrgico tras valoración por Cirugía Torácica.

Tratamiento quirúrgico:

Se realiza:

• Videotoracoscopia (VATS) derecha.
• Identificación de bullas en lóbulo medio derecho.
• Bullectomía del lóbulo medio derecho.
• Pleurodesis mecánica (abrasiva) para disminuir riesgo de recurrencia.

Evolución postoperatoria:

Durante el postoperatorio se produce una mejoría progresiva de la disnea con resolución de la fuga aérea. Se realiza retirada progresiva del drenaje torácico con adecuado control del dolor con analgesia escalonada. No presenta complicaciones infecciosas ni hemorrágicas

Alta hospitalaria:

El paciente es dado de alta a los 9 días de ingreso, en buen estado general, con buena expansión pulmonar en radiografía de control, senos costofrénicos libres, cambios postquirúrgicos compatibles con bullectomía y pleurodesis (anexo 3) y una situación clínica de ausencia de disnea con saturación de oxígeno basal de 98%.

DISCUSIÓN

El neumotórax espontáneo suele afectar a hombres jóvenes de entre 15 y 34 años, con una incidencia anual de 18 a 28 casos por cada 100 000 hombres, frente a 1,2 a 6 por cada 100 000 mujeres ⁴. Entre los factores de riesgo se incluyen el sexo masculino, el tabaquismo y una complexión física alta y delgada ⁵. La presentación clásica incluye dolor torácico agudo y disnea ². En cuanto a la recurrencia, I. Abolnik et al. observaron que el 41,3 % de 286 hombres experimentaron múltiples episodios a lo largo de 107 meses de seguimiento ⁶.

Según una revisión sistemática de ensayos controlados aleatorios; la aspiración y la colocación de drenajes intercostales presentan tasas de éxito similares en el tratamiento del neumotórax espontáneo primario, pero la aspiración reduce el número de ingresos hospitalarios y la duración de la estancia ⁴. Sin embargo, según un análisis retrospectivo de 286 personas con 498 episodios, el tratamiento con un agente esclerosante resulta más eficaz que la simple colocación de un drenaje torácico para prevenir las recidivas ⁶. E. Louuw et al. sugieren que el tratamiento conservador logra tasas de recurrencia similares con menos complicaciones ⁷.

El neumotórax espontáneo primario suele presentarse en varones jóvenes, delgados y sin patología pulmonar conocida, aunque con frecuencia se asocia a la presencia de bullas subpleurales apicales no diagnosticadas.

La persistencia de fuga aérea más allá de 48–72 horas o la recurrencia precoz son indicaciones habituales de tratamiento quirúrgico, siendo la VATS con bullectomía y pleurodesis el estándar actual para reducir recidivas.

CONCLUSIONES

1. El neumotórax espontáneo primario es una patología frecuente en varones jóvenes, a menudo asociada a bullas subpleurales, aunque no exista enfermedad pulmonar previa conocida.
2. Su presentación clínica típica incluye dolor torácico agudo y disnea súbita, lo que requiere una valoración y actuación rápida.
3. El manejo inicial suele basarse en tratamiento conservador o drenaje torácico, con resultados generalmente favorables.
4. La persistencia de fuga aérea o la recurrencia del neumotórax son indicaciones de tratamiento quirúrgico.
5. La videotoracoscopia (VATS) con bullectomía y pleurodesis es actualmente el tratamiento de elección para reducir el riesgo de recidiva.
6. El caso clínico refleja la importancia de un abordaje escalonado y la sospecha de alteraciones subyacentes incluso en pacientes sin factores de riesgo evidentes.
7. En conjunto, se debe reconsiderar el concepto de pulmón “sano” en estos pacientes y adoptar un enfoque individualizado para mejorar el pronóstico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Janssen JP. Management of Pneumothorax-Update with Emphasis on Interventional and Minimally Invasive Procedures. Solunum. 2013 Apr 18;1–4. doi:10.5152/solunum.2013.001
2. Vallejo FA, Romero R, Mejía M, Quijano E. Primary spontaneous pneumothorax, a clinical challenge. En: Amer K, editor. Pneumothorax. London: IntechOpen; 2019. p. 13. doi:10.5772/intechopen.73885.
3. Gupta N. Primary spontaneous pneumothorax: looking beyond the usual. Academic Emergency Medicine. 2017;24(12). https://doi.org/10.1111/acem.13363
4. Mackenzie SJ, Gray A. Primary spontaneous pneumothorax: why all. J R Soc Med. 2000;37(4). doi:10.1177/1478271520073704022.
5. Stodghill JD, Collins DT, Mahajan AK, Khandhar SJ. Primary spontaneous pneumothorax: a pathway to practice. J Thorac Dis. 2019;4.
6. Abolnik IZ, Lossos IS, Gillis D, Breuer R. Primary spontaneous pneumothorax in men. Am J Med Sci. 1993;305(5):297–303. doi:10.1097/00000441-199305000-00006.
7. Louw EH, Shaw JA, Koegelenberg CFN. New insights into spontaneous pneumothorax: A review. Afr J Thoracic Crit Care Med. 2020;26(1):18-22. doi:10.7196/AJTCCM.2020.v27i1.054.

ANEXOS

Anexo 1. Radiografía inicial de urgencia.

Radiografía de tórax posteroanterior: neumotórax completo derecho.

Anexo 2. Radiografía de tórax de control tras colocación de tubo torácico.

Radiografía de tórax anteroposterior: reexpansión pulmonar con inserción de tubo torácico en hemitórax derecho. Presencia de cables de monitorización electrocardiográfica.

Anexo 3. Radiografía de control previa al alta.

Radiografía de tórax posteroanterior: buena expansión pulmonar en radiografía de control, senos costofrénicos libres, cambios postquirúrgicos compatibles con bullectomía y pleurodesis.