AUTORES
- Cristina Enciso Urquizu. Médica Residente de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
- Rebeca Solís Camas. Médica Residente de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
- Isabel Hernández Fernández. Médica Residente de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
- David López Negredo. Médico Especialista en Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch Martin (Calatayud, España).
- Laura Sesé Lacámara. Médica Especialista en Radiodiagnóstico. Hospital General San Jorge (Huesca, España).
- Alicia Gala Navarro Magaña. Médica Residente de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
RESUMEN
El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna originada en el epitelio de la vía biliar. Según su localización anatómica se clasifica en intrahepático, perihiliar y distal, presentando diferencias relevantes en su forma de crecimiento, manifestaciones clínicas y hallazgos radiológicos.
Las técnicas de imagen desempeñan un papel fundamental en su detección, caracterización y estadificación. La tomografía computarizada permite valorar la lesión primaria, su relación con estructuras vasculares, la presencia de adenopatías y enfermedad metastásica. La resonancia magnética proporciona una excelente caracterización tisular y, asociada a la colangiopancreatografía por resonancia magnética, permite estudiar de forma no invasiva la anatomía y extensión de la afectación biliar.
El colangiocarcinoma intrahepático suele manifestarse como una masa hepática con realce periférico y progresivo, pudiendo asociar retracción capsular y dilatación biliar periférica. Los colangiocarcinomas perihiliar y distal presentan con mayor frecuencia un patrón de crecimiento periductal o infiltrativo, produciendo engrosamiento o estenosis irregular de la vía biliar con dilatación proximal.
El objetivo de este trabajo es revisar las principales características radiológicas del colangiocarcinoma según su localización anatómica y destacar los hallazgos útiles para su diagnóstico diferencial.
PALABRAS CLAVE
Colangiocarcinoma, tumor de Klatskin, imagen por resonancia magnética, tomografía computarizada por rayos X, colangiopancreatografía por resonancia magnética.
ABSTRACT
Cholangiocarcinoma is a malignant neoplasm arising from the biliary epithelium. According to its anatomical location, it is classified as intrahepatic, perihilar or distal cholangiocarcinoma, with relevant differences in growth pattern, clinical presentation and imaging findings.
Imaging techniques play a fundamental role in tumor detection, characterization and staging. Computed tomography allows assessment of the primary lesion, vascular involvement, lymph nodes and metastatic disease. Magnetic resonance imaging provides excellent tissue characterization and combined with magnetic resonance cholangiopancreatography, enables non-invasive assessment of biliary anatomy and tumor extension.
Intrahepatic cholangiocarcinoma usually presents as a hepatic mass with peripheral and progressive enhancement and may be associated with capsular retraction and peripheral biliary dilatation. Perihilar and distal cholangiocarcinomas more frequently demonstrate a periductal or infiltrative growth pattern, producing irregular biliary wall thickening or stricture with upstream biliary dilatation.
The aim of this article is to review the main imaging features of cholangiocarcinoma according to its anatomical location and highlight the radiological findings useful for differential diagnosis.
KEY WORDS
Cholangiocarcinoma, Klatskin tumor, magnetic resonance imaging, tomography, X-ray computed, cholangiopancreatography, magnetic resonance.
DESARROLLO DEL TEMA
El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna originada en el epitelio de los conductos biliares. Constituye una entidad heterogénea desde el punto de vista clínico, anatomopatológico y radiológico, y sus características dependen en gran medida de la localización anatómica y del patrón de crecimiento tumoral¹.
Según su localización se divide en colangiocarcinoma intrahepático (iCCA), perihiliar (pCCA) y distal (dCCA). El iCCA se origina en los conductos biliares situados dentro del parénquima hepático. El pCCA afecta a la región comprendida alrededor de la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, mientras que el dCCA se desarrolla en el segmento distal de la vía biliar extrahepática¹.
La localización condiciona la apariencia radiológica. El iCCA se presenta con frecuencia como una lesión focal hepática, mientras que los colangiocarcinomas extrahepáticos suelen manifestarse principalmente mediante estenosis o engrosamiento infiltrativo de la vía biliar².
La imagen desempeña un papel esencial en la detección del tumor, su caracterización, el diagnóstico diferencial y la valoración de la extensión local y a distancia.
Técnicas de imagen:
Ecografía:
La ecografía suele constituir una de las primeras exploraciones realizadas en pacientes con ictericia o alteraciones analíticas compatibles con obstrucción biliar.
En los colangiocarcinomas extrahepáticos, el principal hallazgo suele ser una dilatación de la vía biliar proximal al punto de obstrucción. La localización de esta dilatación permite orientar el nivel de la lesión.
En el iCCA puede identificarse una masa hepática de ecogenicidad variable. Sin embargo, la ecografía presenta limitaciones para caracterizar adecuadamente el tumor y valorar su extensión, por lo que generalmente se completa el estudio mediante TC o RM².
Tomografía computarizada (TC):
La TC con contraste intravenoso constituye una técnica fundamental en la valoración del colangiocarcinoma. Permite estudiar el tumor primario, su relación con las estructuras vasculares, la extensión local, las adenopatías y la presencia de enfermedad metastásica².
En el iCCA son especialmente útiles los estudios multifásicos, que permiten analizar el patrón de realce de la masa.
En los tumores perihiliares y distales debe prestarse atención al nivel y longitud de la estenosis, al engrosamiento de la pared biliar, a la presencia de una masa asociada y a la afectación de estructuras vasculares u órganos adyacentes³.
Resonancia magnética (RM) y colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM):
La RM proporciona una excelente caracterización de las lesiones hepáticas y de la pared de la vía biliar.
La CPRM permite representar de forma no invasiva el árbol biliar y determinar el nivel y extensión de una obstrucción. Resulta particularmente útil en los colangiocarcinomas perihiliares y distales³.
Las secuencias de difusión pueden ayudar a identificar el tumor y posibles metástasis, mientras que el estudio dinámico con contraste permite caracterizar el patrón de realce.
Hallazgos radiológicos:
Los principales hallazgos radiológicos según la localización anatómica quedan resumidos en la Tabla 1.
Colangiocarcinoma intrahepático
El colangiocarcinoma intrahepático puede presentar diferentes patrones de crecimiento, principalmente formador de masa, infiltrativo periductal e intraductal, siendo el patrón formador de masa el más característico⁴ (Figura 1).
TC:
El iCCA formador de masa suele aparecer como una lesión hipodensa e irregular. Un patrón típico consiste en realce periférico durante las fases iniciales con aumento progresivo de la captación hacia zonas centrales en fases tardías, relacionado con la presencia de estroma fibroso⁴.
Otros hallazgos sugestivos incluyen retracción de la cápsula hepática adyacente, dilatación de la vía biliar periférica, nódulos satélites e invasión vascular.
RM:
En RM suele presentar señal baja o intermedia en T1 y señal moderadamente elevada y heterogénea en T2. La apariencia depende del contenido relativo de fibrosis, necrosis y mucina.
En los estudios dinámicos puede reproducirse el patrón de realce periférico inicial y progresivo observado en TC. La difusión puede mostrar restricción y contribuir a identificar lesiones adicionales.
Colangiocarcinoma perihiliar:
El colangiocarcinoma perihiliar se desarrolla en torno a la confluencia de los conductos hepáticos y presenta frecuentemente un crecimiento infiltrativo a lo largo de la pared biliar³.
El hallazgo radiológico inicial suele consistir en una estenosis irregular de la vía biliar acompañada de dilatación de los conductos intrahepáticos situados proximalmente (Figura 2).
En TC y RM puede observarse engrosamiento irregular de la pared, tejido de partes blandas en el hilio y realce progresivo relacionado con el componente fibroso.
La valoración radiológica debe incluir la extensión longitudinal de la lesión, la afectación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, la relación con la vena porta y la arteria hepática, la presencia de atrofia lobar, adenopatías y enfermedad metastásica³.
La CPRM resulta especialmente útil para determinar la extensión ductal.
La clasificación de Bismuth-Corlette permite describir la extensión del tumor por la vía biliar (Figura 3):
- Tipo I: afecta al conducto hepático común sin alcanzar la confluencia.
- Tipo II: afecta a la confluencia.
- Tipo IIIa: se extiende hacia los conductos hepáticos derechos.
- Tipo IIIb: se extiende hacia los conductos hepáticos izquierdos.
- Tipo IV: presenta afectación secundaria de ambos sistemas biliares o es multifocal.
Esta clasificación describe la extensión ductal, pero debe complementarse con la valoración vascular, lobar, ganglionar y metastásica.
Colangiocarcinoma distal:
El colangiocarcinoma distal afecta al segmento extrahepático de la vía biliar situado distalmente al hilio, habitualmente en el conducto colédoco.
Al igual que el pCCA, suele presentar un patrón de crecimiento infiltrativo o periductal. En TC y RM puede observarse engrosamiento irregular de la pared del colédoco, estenosis de la luz o una pequeña masa de partes blandas, acompañados de dilatación de la vía biliar proximal³˒⁵ (Figura 4).
La CPRM permite identificar claramente el nivel de la obstrucción y valorar su extensión longitudinal. Cuando el tumor se localiza en la porción intrapancreática del colédoco, puede resultar difícil diferenciarlo de otras neoplasias periampulares.
Entre los principales diagnósticos diferenciales se encuentran el adenocarcinoma de cabeza de páncreas, el carcinoma ampular y las estenosis benignas de la vía biliar. La presencia de una masa pancreática, dilatación del conducto pancreático y cambios morfológicos del páncreas favorecen un origen pancreático, aunque puede existir solapamiento radiológico⁵.
En el estudio de extensión debe valorarse especialmente la relación con el páncreas, el duodeno y las estructuras vasculares regionales.
Diagnóstico diferencial:
El diagnóstico diferencial depende fundamentalmente de la localización del tumor.
Colangiocarcinoma intrahepático:
Ante una masa hepática, los principales diagnósticos diferenciales incluyen el carcinoma hepatocelular y las metástasis hepáticas.
El realce progresivo, la retracción capsular y la dilatación biliar periférica pueden favorecer el diagnóstico de iCCA, mientras que un patrón de intensa captación arterial seguido de lavado en fases posteriores resulta característico del carcinoma hepatocelular⁴.
Las metástasis pueden presentar también realce periférico, por lo que la multiplicidad, la existencia de una neoplasia primaria conocida y otros hallazgos asociados son importantes para el diagnóstico.
Colangiocarcinoma extrahepático
En los tumores perihiliares y distales, el principal problema diagnóstico consiste en diferenciar una estenosis maligna de una estenosis benigna.
Los hallazgos que sugieren malignidad incluyen engrosamiento parietal irregular o asimétrico, márgenes mal definidos, una estenosis relativamente larga, realce de la pared y la presencia de tejido de partes blandas asociado⁶.
Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran la colangitis esclerosante primaria, la enfermedad relacionada con IgG4 y las estenosis postquirúrgicas o iatrogénicas.
En la localización distal debe añadirse especialmente el adenocarcinoma pancreático y el carcinoma ampular al diagnóstico diferencial⁵.
CONCLUSIONES
El colangiocarcinoma presenta características radiológicas diferentes según su localización anatómica. El tipo intrahepático suele manifestarse como una masa hepática, mientras que los tipos perihiliar y distal presentan con mayor frecuencia un patrón infiltrativo de la vía biliar con estenosis y dilatación proximal. La valoración conjunta mediante TC, RM y CPRM permite orientar el diagnóstico, establecer la extensión tumoral y diferenciarlo de otras lesiones hepáticas y estenosis biliares.
BIBLIOGRAFÍA
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ANEXOS
Tabla 1. Principales características radiológicas según la localización del colangiocarcinoma.
| Característica | Intrahepático | Perihiliar | Distal |
| Localización | Vía biliar intrahepática | Confluencia de conductos hepáticos | Colédoco distal |
| Presentación habitual | Masa hepática | Estenosis/infiltración biliar | Estenosis/infiltración biliar |
| Patrón predominante | Formador de masa | Periductal infiltrativo | Periductal infiltrativo |
| Dilatación biliar | Periférica, variable | Intrahepática proximal | Proximal extra e intrahepática |
| Hallazgos orientativos | Realce progresivo, retracción capsular | Atrofia lobar, afectación vascular hilar | Relación con cabeza pancreática y duodeno |
| Principal diferencial | Hepatocarcinoma, metástasis | Estenosis benignas, colangitis esclerosante primaria, IgG4 | Adenocarcinoma pancreático, tumor ampular, estenosis benignas |
| Técnicas de imagen | TC multifásica + RM | TC + RM/CPRM | TC + RM/CPRM |
Figura 1. Colangiocarcinoma intrahepático. TC en fases arterial (A) y portal (B) y RM en fases arterial (C) y tardía (D). Voluminosa masa hepática en segmento VIII principalmente de señal heterogénea y con signos de extensa necrosis central. Presenta un halo de realce periférico arterial y focos intralesionales de progresivo realce en fases portal y tardías, lo que junto a la existencia de ligera retracción capsular y algún pequeño nódulo satélite (flechas rojas), sugiere colangiocarcinoma intrahepático.
Figura 2. Clasificación de Bismuth-Corlette del colangiocarcinoma perihiliar.
Figura 3. Colangiocarcinoma perihiliar. A) Ecografía Doppler. Marcada dilatación de radicales biliares intrahepáticos de predominio izquierdo. B y C) RM T2 y CPRM. Dilatación de radicales biliares intrahepáticos izquierdos secundaria a estenosis brusca a nivel del hilio hepático (flecha azul) donde se identifica una lesión hipointensa mal delimitada de 2 cm (flecha roja), con restricción a la difusión hídrica sugestiva de colangiocarcinoma perihiliar. Condiciona dilatación de menor entidad del conducto hepático principal derecho: correspondería al tipo IIIB según la clasificación de Bismuth-Corlette. La vía biliar extrahepática distal al tumor es de calibre normal.
Figura 4. Colangiocarcinoma distal. Marcada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, con hepatocolédoco de hasta 25 mm, visualizando contenido intraluminal en su porción distal sugestivo de barro biliar/litiasis (flecha azul). La dilatación es secundaria a una estenosis abrupta en inicio del colédoco intrapancreático (flecha roja) con una impronta en la luz, de aspecto tumoral. La biopsia confirmó el diagnóstico de colangiocarcinoma distal.
