Afectación escrotal como manifestación inicial de la vasculitis por iga en pediatría: reporte de un caso clínico

AUTORES

1. Alejandra Mercedes Fuentes Vidal. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
2. Elena Castilla Torre. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza. España.
3. Marta Hortal Briz. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza. España.
4. Andrea Jordán Mena. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza. España.
5. Carmen Segura Rosillo. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza. España.
6. Rebeca Lanuza Arcos. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza. España.

RESUMEN

La vasculitis por inmunoglobulina A (IgA) es la vasculitis sistémica más frecuente en la edad pediátrica, cuya presentación típica se caracteriza por púrpura palpable, dolor abdominal, artritis y afectación renal. La afectación escrotal es una manifestación atípica pero clínicamente relevante que puede constituir la manifestación inicial de la enfermedad , y que puede confundirse con entidades quirúrgicas urgentes como la torsión testicular, lo que plantea un desafío diagnóstico importante. El tratamiento de la afectación escrotal en la Vasculitis por IgA suele ser conservador, basado en reposo y analgésicos y, en casos moderados a graves, corticosteroides sistémicos. La evolución clínica es generalmente favorable con recuperación completa si se realiza un diagnóstico precoz y se inicia un tratamiento adecuado evitando complicaciones graves y tratamientos innecesarios.

Presentamos el caso de un niño con diagnóstico confirmado de Vasculitis por IgA que debutó con dolor y edema escrotal, sin evidencia de compromiso vascular testicular en estudios de imagen. La identificación temprana permitió un manejo conservador eficaz, evitando intervenciones quirúrgicas innecesarias. Este caso resalta la importancia de considerar la vasculitis por IgA como causa del dolor escrotal en pediatría y la utilidad de estudios complementarios para un diagnóstico diferencial adecuado.

PALABRAS CLAVE

Púrpura de Henoch-Schönlein, vasculitis, escroto, dolor, pediatría, diagnóstico diferencial.

ABSTRACT

Immunoglobulin A (IgA) vasculitis is the most common systemic vasculitis in childhood, typically presenting with palpable purpura, abdominal pain, arthritis, and renal involvement. Scrotal involvement is an atypical but clinically relevant manifestation, which can represent the initial sign of the disease and may be mistaken for urgent surgical conditions such as testicular torsion, posing an important diagnostic challenge. The treatment of scrotal involvement in IgA vasculitis is usually conservative, based on rest and analgesics, with the addition of systemic corticosteroids in moderate to severe cases. The clinical course is generally favorable, with complete recovery if early diagnosis is achieved and appropriate treatment is initiated, thus avoiding serious complications and unnecessary interventions.

We present the case of a boy with a confirmed diagnosis of IgA vasculitis who initially presented with scrotal pain and edema, without evidence of testicular vascular compromise on imaging studies. Early identification allowed for effective conservative management, avoiding unnecessary surgical intervention. This case highlights the importance of considering IgA vasculitis as a cause of scrotal pain in pediatrics and the utility of complementary studies for an adequate differential diagnosis.

KEY WORDS

Henoch-Schönlein purpura, vasculitis, scrotum, pain, pediatrics, diagnosis, differential.

INTRODUCCIÓN

La vasculitis por IgA, anteriormente conocida como púrpura de Henoch-Schönlein, es la vasculitis sistémica más frecuente en la edad pediátrica. Se trata de una vasculitis leucocitoclástica que afecta predominantemente a pequeños vasos, con depósito de IgA en la pared vascular. Su etiología no está completamente establecida, aunque se ha asociado a infecciones virales o bacterianas, así como a factores genéticos y ambientales¹. La incidencia anual estimada varía entre 18,6 y 29,9 por cada 100.000 niños según estudios poblacionales europeos recientes, siendo más frecuente entre los 3 y 15 años, con un pico entre los 4 y 7 años^2-3. Afecta con mayor prevalencia a varones, en una proporción de aproximadamente 1,5:1² .

El cuadro clínico característico incluye la aparición de púrpura palpable no trombocitopénica, dolor abdominal, artritis o artralgias y signos de afectación renal, como hematuria o proteinuria. En 2010, la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR), la Organización Internacional de Ensayos de Reumatología Pediátrica (PRINTO) y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) establecieron y propusieron criterios de clasificación validados para la vasculitis por IgA, según los criterios de clasificación propuestos, el diagnóstico de vasculitis por IgA se establece cuando hay púrpura palpable acompañada de al menos uno de los siguientes criterios: dolor abdominal, artritis/artralgias, afectación renal o hallazgos histológicos compatibles con depósito predominante de IgA en biopsia¹. En la mayoría de los casos, la enfermedad sigue un curso autolimitado y benigno, aunque pueden presentarse complicaciones significativas que requieren un seguimiento estrecho, especialmente cuando hay compromiso renal persistente.

Una de las manifestaciones menos frecuentes pero clínicamente relevantes es la afectación escrotal. Se estima que entre el 2 % y el 38 % de los pacientes pediátricos con vasculitis por IgA pueden desarrollar dolor, edema o eritema escrotal, y en algunos casos, esta puede constituir la primera manifestación de la enfermedad⁴. Las alteraciones a nivel escrotal pueden corresponder a un proceso inflamatorio local como epididimitis u orquiepididimitis visible mediante ecografía Doppler testicular⁵, aunque también se han descrito trombosis del cordón espermático, hematomas, abscesos y, con menor frecuencia, torsión testicular secundaria a la vasculitis⁶. Esta última puede simular una urgencia quirúrgica. Por ello, una adecuada valoración clínica, junto con el uso de herramientas diagnósticas no invasivas como la ecografía, es fundamental para evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias.

Desde el punto de vista fisiopatológico, se ha demostrado que los testículos pueden actuar como órganos diana de la vasculitis por IgA, dado que se han identificado depósitos inmunes de IgA en los vasos testiculares. La activación inmunológica, mediada por citocinas como IL-6, IL-8 e IL-10, contribuye a un estado inflamatorio sistémico, incremento de la permeabilidad vascular y estrés oxidativo, que en conjunto favorecen el edema, la congestión y el dolor escrotal⁷. Esta cascada inflamatoria también se asocia con un estado de hipercoagulabilidad, evidenciado por elevaciones de dímero D, que se ha vinculado con mayor riesgo de complicaciones como isquemia testicular, afectación renal y daño tisular multiorgánico.

Dado que estas presentaciones atípicas pueden generar confusión diagnóstica con otras patologías de causa infecciosa o quirúrgica, resulta imprescindible que el personal sanitario esté familiarizado con la posibilidad de afectación escrotal en el contexto de una vasculitis por IgA, especialmente ante cuadros de dolor testicular agudo sin causa aparente, en pacientes con antecedentes recientes de infección respiratoria o con lesiones purpúricas. El manejo de esta manifestación suele ser conservador, mediante reposo, analgesia y, en casos moderados a severos, corticoides sistémicos⁶, reservando el uso de antibióticos para casos con sospecha de infección. En general, la evolución clínica es favorable, con resolución completa de los síntomas cuando el diagnóstico es precoz y se inicia el tratamiento adecuado.

En esta publicación presentamos un caso clínico de vasculitis por IgA en un paciente pediátrico, cuya forma de presentación incluyó afectación escrotal como manifestación inicial del cuadro, con buena evolución clínica tras tratamiento conservador. A través de este caso se pretende destacar la importancia de reconocer esta forma de presentación poco frecuente, revisar las claves diagnósticas y terapéuticas actuales, y subrayar la necesidad de un abordaje multidisciplinario para evitar complicaciones y preservar la función testicular.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente masculino de 11 años, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, que acudió al servicio de urgencias por la aparición de lesiones eritemato-violáceas en las extremidades inferiores y el tronco, acompañadas de dolor abdominal de tres días de evolución y dolor testicular difuso en las últimas 24 horas. El paciente había realizado un auto-test rápido, con resultado positivo para el virus de la Gripe B tres días antes, sin presentar otros síntomas asociados.

En la exploración física se identificaron lesiones purpúricas no palpables en la cara medial y dorso de ambos pies, que no desaparecían con la vitropresión (Figura 1 ), así como púrpura palpable en la cara medial de ambas rodillas (Figura 1), la región lumbar, la zona suprapúbica y la región glútea. Presentó dolor abdominal a la palpación de forma difusa. La exploración de los genitales externos fue normal, salvo por dolor difuso a la palpación bilateral de los testículos. El resto del examen físico no mostró hallazgos relevantes.

En urgencias se realizó una analítica sanguínea, incluido el perfil renal, sin alteraciones significativas. La ecografía testicular fue informada como normal. Se completó el estudio etiológico con PCR para virus respiratorios, que confirmó la infección por virus de la Gripe B, mientras que las serologías y el frotis faríngeo fueron negativos.

Ante la sospecha clínica de vasculitis por IgA, en el contexto de dolor abdominal intenso y afectación testicular, se decidió su ingreso hospitalario e inicio de tratamiento con fluidoterapia y corticoterapia intravenosa (metilprednisolona IV 60 mg/kg/día). Durante la hospitalización, el paciente presentó una evolución favorable, con mejoría progresiva del cuadro abdominal, testicular y de las lesiones cutáneas, sin aparición de nuevos síntomas. Mantuvo diuresis conservada, sin edemas, sangrados a otros niveles, clínica articular ni síntomas neurológicos. Los controles analíticos seriados, incluido el perfil renal, se mantuvieron dentro de parámetros normales, sin evidenciar hematuria ni proteinuria.

Dado el curso clínico favorable y la estabilidad analítica, se indicó el alta hospitalaria con pauta descendente de corticoterapia y seguimiento ambulatorio.

DISCUSIÓN

La vasculitis por IgA constituye la vasculitis sistémica más frecuente en la edad pediátrica y suele caracterizarse por una tríada clásica de púrpura palpable, dolor abdominal y artritis, con posible afectación renal¹. Sin embargo, como muestra la literatura reciente y el caso clínico aquí presentado, pueden existir manifestaciones menos habituales pero clínicamente relevantes, como la afectación escrotal. Aunque infrecuente, esta complicación ha sido descrita en un rango del 2 % al 38 % de los pacientes pediátricos con vasculitis por IgA⁴, y en algunos casos constituye la primera manifestación de la enfermedad, incluso antes del desarrollo de la erupción purpúrica característica.

Diversos estudios han documentado presentaciones iniciales de edema y dolor escrotal en ausencia de signos cutáneos o sistémicos, lo cual puede retrasar el diagnóstico de vasculitis y conducir a tratamientos quirúrgicos innecesarios⁵. Este es un hallazgo clínico de particular importancia, ya que la afectación testicular puede simular una torsión testicular aguda, una urgencia quirúrgica que requiere diagnóstico y tratamiento inmediato. Por ello, es fundamental que el pediatra o el profesional de urgencias considere la vasculitis por IgA como un diagnóstico diferencial ante un cuadro de escroto agudo en un niño, sobre todo si hay antecedentes recientes de infección respiratoria o hallazgos cutáneos atípicos.

En cuanto al abordaje clínico, los casos de afectación escrotal por vasculitis por IgA suelen responder bien al tratamiento conservador, basado en reposo, analgesia y corticosteroides sistémicos en situaciones de dolor intenso o afectación multiorgánica⁶. El uso de antibióticos queda reservado para casos con sospecha de infección concomitante. Las intervenciones quirúrgicas deben evitarse siempre que se haya descartado torsión testicular mediante ecografía Doppler testicular, herramienta diagnóstica clave en este contexto⁵.

En nuestro caso, el paciente presentó afectación escrotal como parte de un cuadro compatible con vasculitis por IgA confirmado clínicamente, con buena respuesta a la corticoterapia intravenosa y sin complicaciones posteriores. Esta evolución favorable refuerza la importancia de un diagnóstico precoz y de un manejo médico conservador adecuado, evitando cirugías innecesarias y reduciendo el riesgo de secuelas testiculares o renales.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

Se obtuvo consentimiento informado por escrito de los padres del paciente para la publicación del caso y las imágenes asociadas.