Anestesia en pacientes con enfermedades neuromusculares: retos y precauciones

AUTORES

1. Sergio Lacámara Laborda. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
2. María Abadía Labena. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
3. Teresa Gorgojo Molinero. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
4. María Blesa Miedes. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
5. Diego Fernández Velasco. Médico Interno Residente en Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
6. Carlos Franco Abad. Técnico Superior en Imagen para el Diagnóstico y Medicina Nuclear. España.

RESUMEN

El manejo anestésico de los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) supone uno de los mayores retos dentro de la práctica anestésica debido a la complejidad fisiopatológica que presentan estas patologías y a su elevada vulnerabilidad a sufrir complicaciones perioperatorias. La respuesta impredecible a los bloqueadores neuromusculares, la fragilidad respiratoria y las alteraciones cardiovasculares son solo algunos de los factores que convierten la anestesia en estos pacientes en un campo que exige una planificación minuciosa y una ejecución precisa.

Este artículo analiza los principales aspectos a considerar en el abordaje anestésico de pacientes con ENM, destacando las particularidades de enfermedades como la distrofia muscular de Duchenne, la miastenia gravis, la polimiositis, la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y el síndrome de Guillain-Barré. A través de la revisión de la literatura más actual y casos clínicos relevantes, se exponen los riesgos asociados a la utilización de agentes como la succinilcolina y se evalúa la seguridad de alternativas como el rocuronio y su reversión con sugammadex, cuyo comportamiento puede variar significativamente según la enfermedad de base.

Asimismo, se abordan estrategias anestésicas individualizadas orientadas a reducir las complicaciones respiratorias y hemodinámicas, así como la importancia crucial de la monitorización neuromuscular intraoperatoria y el manejo postoperatorio especializado.

Este trabajo pretende ofrecer una visión actualizada y práctica sobre un tema de creciente interés, dada la complejidad quirúrgica y anestésica que plantean estos pacientes, con el objetivo de optimizar la seguridad perioperatoria y mejorar los resultados clínicos. Su lectura invita a reflexionar sobre la necesidad de un enfoque multidisciplinar, individualizado y basado en la evidencia, clave para afrontar con éxito los desafíos que presentan las enfermedades neuromusculares en el contexto quirúrgico.

PALABRAS CLAVE

Enfermedades neuromusculares, anestesia, agentes neuromusculares.

ABSTRACT

The anesthetic management of patients with neuromuscular diseases (NMD) represents one of the greatest challenges in anesthetic practice due to the complex pathophysiology of these conditions and their high vulnerability to perioperative complications. The unpredictable response to neuromuscular blocking agents, respiratory fragility, and cardiovascular instability are just some of the factors that make anesthesia in these patients a field that demands meticulous planning and precise execution.

This article analyzes the key considerations in the anesthetic approach to patients with NMD, highlighting the specific characteristics of conditions such as Duchenne muscular dystrophy, myasthenia gravis, polymyositis, Charcot-Marie-Tooth disease, and Guillain-Barré syndrome. Through a review of the most current literature and relevant clinical cases, it examines the risks associated with agents such as succinylcholine and evaluates the safety of alternatives like rocuronium and its reversal with sugammadex, whose effectiveness can vary significantly depending on the underlying disease.

In addition, the article explores individualized anesthetic strategies aimed at reducing respiratory and hemodynamic complications, as well as the critical importance of intraoperative neuromuscular monitoring and specialized postoperative management.

This work aims to provide readers with an updated and practical overview of a topic of growing relevance, given the surgical and anesthetic complexity these patients present, with the goal of optimizing perioperative safety and improving clinical outcomes. Its reading invites reflection on the need for a multidisciplinary, individualized, and evidence-based approach, which is essential to successfully address the challenges posed by neuromuscular diseases in the surgical setting.

KEY WORDS

Neuromuscular diseases, anesthesia, neuromuscular agents.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades neuromusculares (ENM) constituyen un grupo clínica y genéticamente heterogéneo de trastornos que afectan al funcionamiento del sistema nervioso periférico, la unión neuromuscular o el músculo esquelético y se caracterizan por el desarrollo de debilidad muscular progresiva y cambios distróficos en la estructura y función del músculo esquelético, entre otras manifestaciones^1,2. De este modo, la transmisión neuromuscular, la contractilidad muscular y la función respiratoria pueden resultar afectadas, lo que genera desafíos significativos en el manejo anestésico de los pacientes que las padecen. Entre las patologías más representativas se encuentran la miastenia gravis, las distrofias musculares, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y el síndrome de Guillain-Barré, cada una con particularidades fisiopatológicas que influyen en la respuesta a los agentes anestésicos³.

Dada la naturaleza de este grupo de patologías, los anestesiólogos enfrentan desafíos significativos en el manejo perioperatorio, incluyendo la sensibilidad alterada a los relajantes musculares, la predisposición a complicaciones respiratorias y cardiacas, y el riesgo de hipertermia maligna en algunos casos^1,2. Además, estos pacientes son más susceptibles a complicaciones perioperatorias como parálisis prolongada, infecciones respiratorias recurrentes, insuficiencia respiratoria postoperatoria y rabdomiolisis³. Por esta razón, la evaluación preoperatoria debe ser meticulosa e incluir una revisión exhaustiva de la historia clínica, pruebas de función pulmonar, ecocardiografía y, en algunos casos, estudios genéticos para identificar factores de riesgo adicionales, prestando, a su vez, especial atención a la dificultad potencial para la intubación y la necesidad de ventilación mecánica prolongada en el postoperatorio^2,4.

Como consecuencia, dado el elevado riesgo de alteraciones neuromusculares, la monitorización intraoperatoria con tren de cuatro (TOF) constituye una herramienta esencial para evaluar el grado de bloqueo neuromuscular y evitar las complicaciones asociadas a una recuperación inadecuada¹. Asimismo, la anestesia regional constituye una alternativa eficaz en casos susceptibles, con el objetivo de reducir la necesidad de agentes anestésicos sistémicos y minimizar el impacto sobre la función respiratoria⁵.

OBJETIVO

El objetivo de este artículo es analizar los principales desafíos y precauciones en el manejo anestésico de pacientes con enfermedades neuromusculares, proporcionando una visión detallada de los riesgos asociados y de las estrategias para optimizar la seguridad perioperatoria. Se pretende describir las particularidades fisiopatológicas de estas patologías que influyen en la respuesta a los agentes anestésicos, así como las complicaciones más frecuentes, incluyendo alteraciones respiratorias, cardíacas y metabólicas. Además, se revisarán las recomendaciones actuales para la evaluación preoperatoria, la selección de fármacos anestésicos y la monitorización intraoperatoria con el fin de minimizar el riesgo de eventos adversos y mejorar los resultados clínicos en este grupo de pacientes.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó una revisión narrativa de la literatura mediante la búsqueda de artículos en la base de datos PubMed utilizando términos MeSH como «neuromuscular diseases», «anesthesia» y «neuromuscular agents». Se incluyeron artículos publicados en los últimos 15 años en inglés y español que abordarán el manejo anestésico de pacientes con enfermedades neuromusculares, prestando especial atención a estudios de revisión, guías clínicas y series de casos relevantes. Se excluyeron estudios con poblaciones pediátricas exclusivamente, investigaciones centradas en patologías no neuromusculares y artículos sin acceso al texto completo. La información recopilada se organizó en función de los aspectos clave del manejo anestésico, incluyendo evaluación preoperatoria, selección de agentes anestésicos, estrategias de monitorización y cuidados postoperatorios, con el fin de proporcionar un enfoque actualizado y basado en la evidencia sobre este tema.

RESULTADOS

El manejo anestésico de los pacientes con ENM presenta múltiples desafíos, destacando la respuesta alterada a los agentes bloqueadores neuromusculares y la predisposición a complicaciones respiratorias y metabólicas^1,2. La evidencia revisada confirma que estos pacientes tienen un mayor riesgo de complicaciones perioperatorias, siendo la parálisis respiratoria prolongada, la insuficiencia respiratoria postoperatoria y la hiperpotasemia los eventos adversos más frecuentes​​. Cada una de estas enfermedades presenta unas características particulares que afectan a la planificación anestésica⁶.

Miopatías inflamatorias:

Las miopatías inflamatorias, como la polimiositis y la dermatomiositis, se caracterizan por una inflamación crónica que lleva a una debilidad muscular progresiva. Estos pacientes presentan una mayor sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares, lo que puede resultar en una parálisis prolongada si no se realiza un ajuste adecuado de la dosis. Se ha descrito un efecto prolongado del rocuronio con una reversión retardada por sugammadex, probablemente debido a la reducción del volumen muscular y la alteración en la distribución del fármaco⁷. Este hallazgo subraya la importancia de la monitorización neuromuscular intraoperatoria y la necesidad de ajustar las dosis de bloqueantes musculares según la condición específica del paciente, Además, las complicaciones pulmonares son frecuentes, al presentar un riesgo incrementado de neumonía y fibrosis pulmonar, lo que hace imprescindible una estrategia ventilatoria cuidadosa. También pueden presentar compromiso cardíaco con miocardiopatías y arritmias, requiriendo un monitoreo hemodinámico estricto durante todo el procedimiento anestésico^2,6.

Distrofia muscular de Duchenne:

La distrofia muscular de Duchenne es una de las enfermedades neuromusculares más comunes y graves, causada por una mutación en el gen de la distrofina, lo que conlleva una degeneración progresiva de la musculatura esquelética y cardiaca². Estos pacientes presentan un alto riesgo de rabdomiólisis inducida por anestesia, especialmente cuando se emplea succinilcolina, ya que este agente puede provocar una hiperpotasemia grave con riesgo de arritmias letales, razón por la cual su uso está absolutamente contraindicado^1,2. Aunque se ha sugerido que los pacientes con Duchenne tienen una predisposición a la hipertermia maligna, la evidencia reciente indica que el principal peligro se encuentra en la rabdomiólisis y la insuficiencia respiratoria postoperatoria. Además, la debilidad respiratoria progresiva es un factor crítico en estos pacientes, lo que puede llevar a insuficiencia respiratoria en el postoperatorio y requerir ventilación mecánica prolongada^2,6. Por otro lado, la miocardiopatía asociada a la enfermedad puede descompensarse bajo anestesia general, siendo esencial realizar una evaluación cardiológica exhaustiva antes de cualquier procedimiento quirúrgico².

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth:

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A (CMT1A) es una neuropatía hereditaria que provoca debilidad muscular distal y pérdida de reflejos, lo que puede influir en la respuesta a los fármacos anestésicos². La respuesta a los relajantes neuromusculares en estos pacientes es altamente impredecible. En un caso clínico documentado, el uso de rocuronio provocó una parálisis respiratoria prolongada que no se resolvió con la administración repetida de sugammadex, obligando a mantener la ventilación mecánica durante 18 horas postoperatorias. Este hallazgo sugiere que, en pacientes con neuropatías hereditarias desmielinizantes, la reversión con sugammadex puede ser insuficiente, posiblemente debido a alteraciones en la conducción neuromuscular y el metabolismo de los fármacos bloqueadores⁸. La debilidad muscular también afecta los músculos respiratorios, lo que puede llevar a dificultades en la extubación y a un periodo postoperatorio prolongado con soporte ventilatorio. Además, debido a la denervación crónica, los pacientes con CMT1A están en mayor riesgo de desarrollar hiperpotasemia si se administra succinilcolina, por lo que este agente debe evitarse completamente^2,6.

Miastenia gravis:

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por una disfunción en la transmisión neuromuscular que provoca una debilidad muscular fluctuante y fatiga. Los pacientes con esta enfermedad presentan una resistencia a los relajantes neuromusculares despolarizantes como la succinilcolina, mientras que los relajantes no despolarizantes pueden producir una parálisis exagerada con dosis normales^1,2. Esto hace que la monitorización neuromuscular intraoperatoria sea esencial para evitar sobredosis y asegurar una adecuada reversión del bloqueo⁶. Un aspecto crítico en estos pacientes es el riesgo de crisis miasténica postoperatoria, que puede desencadenarse por una anestesia o un manejo inadecuados del bloqueo neuromuscular. En este sentido, el sugammadex ha demostrado ser una opción más segura que la neostigmina para la reversión del bloqueo neuromuscular, reduciendo el riesgo de crisis miasténicas y facilitando una recuperación más predecible en comparación con los inhibidores de la acetilcolinesterasa tradicionales^2,6.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA):

En el caso de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la degeneración progresiva de las neuronas motoras, el manejo anestésico es especialmente complejo debido a la disfunción respiratoria y la alteración en la respuesta a los relajantes musculares. Los pacientes con ELA presentan una alta sensibilidad a los bloqueantes neuromusculares no despolarizantes y un riesgo significativo de insuficiencia respiratoria postoperatoria, incluso tras procedimientos menores⁴​. La administración de succinilcolina debe evitarse en estos pacientes, ya que puede inducir hiperpotasemia severa, mientras que el uso de anestesia regional sigue siendo controversial debido al riesgo de exacerbación de los síntomas neuromusculares⁵​. En un análisis retrospectivo, se observó que un porcentaje significativo de pacientes con ELA sometidos a anestesia general requirió ventilación prolongada en el postoperatorio, lo que sugiere la necesidad de una evaluación preoperatoria rigurosa para identificar aquellos con función respiratoria deteriorada que podrían beneficiarse de estrategias de ventilación no invasiva postoperatoria​⁴. Por otro lado, el uso de anestesia intravenosa total (TIVA) sin relajantes musculares ha demostrado ser una alternativa viable en algunos casos, minimizando el riesgo de parálisis prolongada y complicaciones respiratorias severas⁹​.

Síndrome de Guillain-Barré:

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda que provoca debilidad muscular progresiva y puede llevar a insuficiencia respiratoria en los casos más graves. Uno de los principales desafíos anestésicos en estos pacientes es el riesgo elevado de disautonomía, lo que puede causar fluctuaciones severas en la presión arterial y arritmias intraoperatorias. Además, la administración de succinilcolina está absolutamente contraindicada, ya que estos pacientes presentan una upregulación de los receptores de acetilcolina en las fibras musculares desnervadas, lo que puede provocar una hiperpotasemia severa con consecuencias letales. También se ha descrito que los relajantes neuromusculares no despolarizantes pueden tener un efecto prolongado debido a la alteración en la conducción nerviosa, lo que puede llevar a una ventilación mecánica prolongada en el postoperatorio. En estos casos, es fundamental un monitoreo continuo de la función neuromuscular y una planificación anestésica que minimice el uso de relajantes musculares siempre que sea posible².

En definitiva, dado el alto riesgo de complicaciones en todas estas enfermedades neuromusculares, es esencial adaptar el manejo anestésico a las necesidades específicas de cada paciente. La evidencia actual respalda la abstención de empleo de succinilcolina en todos los casos debido al riesgo de hiperpotasemia grave. Además, el sugammadex se ha posicionado como una opción segura para la reversión del bloqueo neuromuscular en pacientes con miastenia gravis y neuropatías hereditarias, reduciendo el riesgo de parálisis prolongada y facilitando la recuperación y la monitorización neuromuscular intraoperatoria resulta clave para ajustar las dosis de bloqueadores musculares y evitar efectos adversos innecesarios^7,9. Por otro lado, en los casos revisados, el uso de anestésicos volátiles también se ha vinculado a un mayor riesgo de complicaciones perioperatorias, aunque los datos no son concluyentes¹⁰​. Por esta razón, siempre que sea posible, se debe considerar el uso de anestesia regional para reducir la necesidad de relajantes musculares y minimizar el impacto respiratorio postoperatorio. De este modo, un enfoque anestésico personalizado es fundamental para mejorar la seguridad y los resultados en estos pacientes vulnerables, incluyendo una revisión detallada de la función respiratoria y cardíaca durante la evaluación preoperatoria, permitiendo anticipar y prevenir complicaciones perioperatorias.

DISCUSIÓN

El manejo anestésico en pacientes con ENM representa un reto significativo debido a las alteraciones en la fisiología neuromuscular, la predisposición a complicaciones respiratorias y metabólicas, y la respuesta impredecible a los agentes anestésicos^1,2. A partir de los hallazgos presentados, es evidente que la anestesia en estos pacientes debe abordarse con una planificación meticulosa, basada en una evaluación preoperatoria detallada, una selección rigurosa de los fármacos anestésicos y una monitorización intraoperatoria avanzada para minimizar riesgos y optimizar los resultados postoperatorios^1,2.

Uno de los aspectos más críticos es la selección de relajantes neuromusculares. Se ha demostrado que los pacientes con ENM presentan respuestas heterogéneas a estos fármacos, variando desde una sensibilidad extrema hasta una resistencia inesperada⁶. Esta variabilidad no solo dificulta el ajuste de la dosis, sino que también puede comprometer la recuperación neuromuscular postoperatoria. La administración de relajantes no despolarizantes debe hacerse con dosis reducidas y tituladas, evitando la parálisis residual prolongada que puede derivar en insuficiencia respiratoria. Además, la reversión del bloqueo neuromuscular debe planificarse con sumo cuidado, considerando que el uso de neostigmina en algunas de estas patologías puede ser ineficaz o incluso contraproducente. Así, el sugammadex ha emergido como una opción más segura, especialmente en pacientes con miastenia gravis y algunas neuropatías hereditarias, aunque su efectividad no resulta uniforme en todas las ENM^2,6,8.

La contraindicación absoluta del uso de succinilcolina es un principio clave en estos pacientes. El riesgo de hiperpotasemia severa con arritmias fatales está bien documentado en patologías como la distrofia muscular de Duchenne, el síndrome de Guillain-Barré y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth^1,2. En estos casos, incluso una dosis mínima de succinilcolina puede desencadenar una respuesta exagerada, debido a la proliferación de receptores de acetilcolina en los músculos denervados o atróficos. La elección de un agente alternativo, como el rocuronio con reversión mediante sugammadex, permite un mejor control del bloqueo neuromuscular sin los riesgos metabólicos asociados a la succinilcolina^2,8.

Otro aspecto fundamental es la monitorización neuromuscular intraoperatoria. La variabilidad en la respuesta a los relajantes musculares hace que el uso del TOF sea esencial para evitar una sobredosificación y asegurar una reversión completa del bloqueo neuromuscular antes de la extubación. Sin embargo, en enfermedades como la miastenia gravis, donde la transmisión neuromuscular ya está comprometida, la interpretación de la monitorización puede ser compleja y requiere experiencia clínica para diferenciar entre un bloqueo farmacológico prolongado y la debilidad muscular subyacente de la enfermedad².

El manejo de la ventilación en estos pacientes también es un punto crítico. La debilidad muscular respiratoria puede verse agravada por la anestesia general, aumentando el riesgo de insuficiencia respiratoria postoperatoria. En patologías como la distrofia muscular de Duchenne y las miopatías inflamatorias, donde la función pulmonar suele estar deteriorada, la ventilación mecánica debe ser ajustada para evitar la hipoventilación y la atelectasia^2,6. En algunos casos, puede ser recomendable la ventilación no invasiva postoperatoria o incluso la planificación de un ingreso en unidad de cuidados intensivos para asegurar una recuperación respiratoria segura¹⁰.

Otro aspecto relevante es el tipo de anestesia a empelar en estos pacientes. Si bien la anestesia general sigue siendo la técnica más utilizada, la anestesia regional puede ser una alternativa viable en algunos procedimientos, reduciendo la necesidad de relajantes neuromusculares y minimizando el impacto respiratorio postoperatorio⁹. Sin embargo, en enfermedades como el síndrome de Guillain-Barré, donde la disautonomía es frecuente, la anestesia neuroaxial puede generar inestabilidad hemodinámica grave, por lo que su indicación debe ser valorada individualmente¹.

Desde el punto de vista hemodinámico, es importante considerar que algunas de estas patologías cursan con disfunción autonómica, lo que puede generar respuestas inesperadas a los agentes anestésicos. La variabilidad en la presión arterial y el ritmo cardíaco es un problema en enfermedades como el síndrome de Guillain-Barré y algunas distrofias musculares. En estos casos, el uso de anestésicos volátiles o fármacos que depriman el sistema cardiovascular debe realizarse con cautela, y es recomendable la disponibilidad de agentes vasopresores y monitorización hemodinámica avanzada⁶.

En términos postoperatorios, la planificación del alta de la unidad de recuperación anestésica debe hacerse con especial atención a la función neuromuscular y respiratoria. La debilidad muscular residual, incluso cuando no hay evidencia de bloqueo neuromuscular residual en la monitorización, puede comprometer la capacidad del paciente para mantener una ventilación espontánea eficaz. Es recomendable prolongar la observación en estos pacientes y, en aquellos con enfermedad avanzada, considerar la necesidad de fisioterapia respiratoria temprana para reducir el riesgo de complicaciones pulmonares^2,6.

En conclusión, el manejo anestésico de pacientes con enfermedades neuromusculares requiere un enfoque individualizado y basado en la fisiopatología específica de cada enfermedad. La selección de agentes anestésicos, la monitorización neuromuscular avanzada y la planificación perioperatoria son clave para minimizar los riesgos y mejorar los resultados. El conocimiento detallado de las particularidades de cada patología permite optimizar la seguridad anestésica y reducir la incidencia de complicaciones graves. Dado el alto riesgo de eventos adversos, la colaboración multidisciplinaria entre anestesiólogos, neurólogos, intensivistas y fisioterapeutas es fundamental para proporcionar una atención integral y mejorar la evolución postoperatoria de estos pacientes.

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