- Judith García Henríquez. Técnico Superior de Anatomía Patológica y Citodiagnóstico. Aragón, España.
- María Teresa Pérez Fraigedo. Técnico Superior de Laboratorio Clínico y Biomédico. Aragón, España.
- Miriam Traid Pérez. Técnico Superior de Laboratorio Clínico y Biomédico. Aragón, España.
- Cristina Fabra García. Técnico Superior de Laboratorio Clínico y Biomédico. Aragón, España.
- Cristina Foncillas Sousa. Técnico Superior de Laboratorio Clínico y Biomédico. Aragón, España.
- Patricia Gutiérrez Cortés. Técnico Superior de Laboratorio Clínico y Biomédico. Aragón, España.
RESUMEN
Los angiomiolipomas renales son un tipo de tumor benigno de origen mesenquimal formado por tejido adiposo y muscular liso, además de vasos sanguíneos dimórficos. Poco frecuente que puede aparecer de forma esporádica o asociado al complejo de esclerosis tuberosa en el 20% de los casos. Es más habitual en mujeres que se encuentran entre los 40-50 años. En la clínica de la mayoría de los pacientes, los angiomiolipomas son asintomáticos, aunque pueden presentarse con dolor lumbar, hemorragia retroperitoneal espontánea o hematuria. El diagnóstico se hace principalmente con ecografías y tomografías computarizadas y la resonancia magnética se utiliza en casos de diagnósticos diferenciales con el carcinoma de células renales y el liposarcoma retroperitoneal, pudiendo reconocer de esta manera las características en las imágenes y sus variantes. El tratamiento de esta afección depende del tamaño que tiene la lesión, los síntomas que presenta y el riesgo de sangrado, por lo que se lleva a cabo con vigilancia activa, embolización selectiva, teniendo en cuenta si hay sangrado activo y si el paciente tiene esclerosis tuberosa; y, por último, la cirugía conservadora que es la opción más resolutiva. En esta revisión resumiremos la epidemiología, la fisiopatología, el diagnóstico, el tratamiento y pronóstico de esta enfermedad, destacando a su vez la importancia de un enfoque multidisciplinar para mejorar la atención clínica y prevenir aquellas complicaciones hemorrágicas que se puedan ocasionar.
PALABRAS CLAVE
Angiomiolipoma, tumor renal, diagnóstico, esclerosis tuberosa.
ABSTRACT
Renal angiomyolipoma are a type of benign tumour of mesenchymal origin formed by adipose and smooth muscle tissue, as well as dimorphic blood vessels. They are rare and may appear sporadically or be associated with tuberous sclerosis complex in 20% of cases. They are more common in women between the ages of 40 and 50. In most patients, angiomyolipomas are clinically asymptomatic, although they may present with lower back pain, spontaneous retroperitoneal haemorrhage or haematuria. The diagnosis is mainly made with ultrasound and computed tomography and magnetic resonance imaging in cases of differential diagnosis with renal cell carcinoma and retroperitoneal liposarcoma, thus allowing the characteristics in the images and their variants to be recognised. The treatment of this condition depends on the size of the lesion, the symptoms presented and the risk of bleeding. It is therefore carried out with active surveillance, selective embolisation, taking into account whether there is active bleeding and whether the patient has tuberous sclerosis; and finally, conservative surgery, which is the most effective option. In this review, we will summarise the epidemiology, pathophysiology, diagnosis, treatment, and prognosis of this disease, highlighting the importance of a multidisciplinary approach to improve clinical care and prevent any bleeding complications that may arise.
KEY WORDS
Angiomyolipoma, renal tumor, diagnosis, tuberous sclerosis.
INTRODUCCIÓN
El angiomiolipoma renal es un tumor benigno de origen mesenquimal compuesto por tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos dimórficos, que representan una ínfima parte de los tumores renales1. La prevalencia en la población en general tiene un porcentaje bajo, con una predisposición en mujeres entre los 40-50 años. En cambio, en pacientes con esclerosis tuberosa la prevalencia es más alta, siendo del 55- 90 % de los casos2. En la clínica, los angiomiolipomas pequeños suelen ser asintomáticos, mientras que los de mayor tamaño, mayores de 4 cm, presentan riesgo de hemorragias espontáneas, pudiendo presentar masas palpables asociadas a dolores en flancos y hematuria. Por otro lado, la identificación temprana de estos tumores se realiza a través de técnicas de imagen como la ecografía y la resonancia magnética, mejorando de esta manera el tratamiento y dando un pronóstico adecuado3.
OBJETIVO
- Recopilar la evidencia reciente sobre la epidemiología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico.
- Destacar la importancia de un enfoque individualizado y multidisciplinar.
METODOLOGÍA
Esta monografía se ha realizado a través de una revisión de la literatura publicada entre 2010 y 2025, en PubMed, Cochrane Library, Elsevier y Scopus, utilizando los términos “angiomyolipoma”, “renal tumor”, “tuberous sclerosis” y “diagnosis”.
RESULTADOS
Epidemiología:
Este tipo de tumores es más frecuente en mujeres que en hombres, sobre todo en la cuarta- quinta década de la vida del paciente. Entre el 50 y el 90% de los pacientes con esclerosis tuberosa presentan este tumor renal de manera esporádica y frecuentemente son múltiples y bilaterales. Además, representan el 3% de los tumores renales.
Síntomas:
Los pacientes que refieren tener este tipo de tumor suelen incluir dolor abdominal, una masa abdominal palpable y hematuria.
Diagnóstico:
Gran parte de los angiomiolipomas se detectan de forma incidental por ecografía, TC o resonancia magnética por su alto contenido en tejido adiposo. Según, el tamaño y su desarrollo se realiza una técnica de imagen u otra. Las ecografías son usadas para lesiones que están bien delimitadas y con sombra posterior. Si es pequeño, sin crecimiento y no existe dudas con el carcinoma de células renales no hace falta realizar tomografía computarizada (TC). En esta última, es característica la presencia de grasa. Por otro lado, en el caso de los angiomiolipomas pobres en grasa pueden conllevar a tener dudas diagnósticas, por lo que se realiza una resonancia magnética, ya que éstos presentan hiperintensidad en T1 Y T2 en secuencias con saturación grasa.
Tratamiento:
La literatura habla de que las lesiones mayores de 4 cm requieren tratamientos. Y éste depende de los síntomas, tamaño y riesgo de sangrado que presenta el paciente. Por ello, los diferentes tipos de tratamiento son la vigilancia activa, utilizada para tumores menores de 4 cm y asintomáticos2. La embolización selectiva para aquellos que son sintomáticos o con riesgo de hemorragia. Y, por último, la cirugía conservadora donde se realiza una nefrectomía parcial indicada en casos de tumores grandes o complicados.
Pronóstico:
Esta clase de tumores refiere un pronóstico generalmente favorable, y con un riesgo de malignización bajo, siendo la complicación más grave la hemorragia retroperitoneal, sobre todo en aquellos menores de 4 cm o con aneurismas intratumorales.
CONCLUSIÓN
Con esta revisión científica podemos llegar a la conclusión de que una detección temprana de estos tumores mediante pruebas diagnósticas de imagen y un abordaje individualizado permiten reducir complicaciones y así, conservar la función renal del paciente. Y, por último, la combinación de la vigilancia activa, intervención radiológica y la cirugía conservadora nos ofrece un enfoque multidisciplinario que optimiza resultados clínicos.
BIBLIOGRAFÍA
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