Artículo monográfico: síndrome de Horner

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AUTORES

1. Andrea Carilla Sanromán. FEA Neurología. MIR Anatomía patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
2. Guillermo Ríos Ballestín. FEA Anatomía Patológica, Hospital Royo Villanova. Zaragoza. España.
3. Lucía Carilla Sanromán. Enfermera, Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Huesca.España.

RESUMEN

El síndrome de Horner es un trastorno neurológico causado por la interrupción de la vía oculosimpática, caracterizado por la tríada clásica de ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial ipsilateral. Su etiología es muy diversa, pudiendo ser la manifestación de patologías graves como disección carotídea, tumores de ápex pulmonar o ictus, lo que subraya la importancia de su diagnóstico precoz. La vía oculosimpática consta de tres neuronas: central (hipotálamo–médula), preganglionar (médula–ganglio cervical superior) y postganglionar (ganglio cervical superior–órbita). La interrupción en cualquiera de estos niveles produce la clínica típica. La anisocoria es más evidente en la oscuridad, mientras que la reacción pupilar a la luz se conserva, lo que ayuda al diagnóstico diferencial.

La etiología se clasifica según el nivel de la lesión: central (infartos, tumores, enfermedad desmielinizante), preganglionar (tumores torácicos, traumatismos, cirugía) y postganglionar (disección carotídea, aneurismas, patología del seno cavernoso). El diagnóstico se basa en la exploración física y se apoya en pruebas farmacológicas, siendo la apraclonidina la de elección actual, así como en estudios de imagen dirigidos según la sospecha clínica. El tratamiento se centra en la causa subyacente, ya que no existe una terapia específica para la denervación simpática ocular. El pronóstico depende de la etiología: algunos casos son benignos, pero otros requieren un abordaje urgente por su potencial gravedad.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Horner, vía oculosimpática, ptosis, miosis.

ABSTRACT

Horner’s syndrome is a neurological disorder resulting from disruption of the oculosympathetic pathway, classically presenting with ipsilateral ptosis, miosis, and facial anhidrosis. The oculosympathetic pathway consists of three neurons: central (originating in the hypothalamus and descending to the spinal cord at C8–T2), preganglionic (from the spinal cord to the superior cervical ganglion), and postganglionic (from the ganglion, traveling along the internal carotid artery to the orbit). Interruption at any level produces the characteristic clinical triad.

Early recognition is critical, as Horner’s syndrome may signal life-threatening conditions such as carotid artery dissection, apical lung tumors, or stroke. Anisocoria is more pronounced in darkness due to impaired sympathetic dilation of the affected pupil, while pupillary light reactions remain intact, aiding in differential diagnosis. Etiologies are classified by lesion site: central (brainstem infarcts, tumors, demyelination), preganglionic (thoracic tumors, trauma, surgery), and postganglionic (carotid dissection, aneurysms, cavernous sinus disorders).

Diagnosis relies on pharmacological testing, with apraclonidine now considered the first-line agent for confirmation. Targeted imaging, guided by clinical and pharmacological localization, is essential to identify underlying causes. Management focuses on treating the underlying etiology, as there is no specific therapy for ocular sympathetic denervation. Prognosis depends on the cause, ranging from benign to requiring urgent intervention.

KEY WORDS

Horner syndrome, oculosympathetic pathway, ptosis, miosis.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Horner constituye un síndrome neurológico ocasionado por la interrupción de la vía oculosimpática, y se caracteriza por la tríada clínica de ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial ipsilateral a la lesión¹. Aunque la afectación visual directa es rara, su aparición exige una valoración exhaustiva, ya que puede deberse a patología grave a nivel cerebral, cervical o torácica (por ejemplo, disección carotídea, tumores de ápex pulmonar o ictus)².

Las primeras descripciones fisiológicas asociadas a la pérdida de la inervación simpática ocular datan del siglo XIX; Claude Bernard describió estos hallazgos en animales en 1852 y Johann Friedrich Horner publicó la caracterización clínica clásica en humanos en 1869¹. Desde entonces, ha mejorado la comprensión anatómica y clínica del síndrome, así como las técnicas diagnósticas farmacológicas y radiológicas³.

En cuanto a la fisiopatología, la vía oculosimpática comprende un arco de tres neuronas consecutivas. La primera neurona (central) nace en el hipotálamo posterolateral, desciende por el tronco cerebral y hace sinapsis en el centro cilioespinal (región medular C8–T2). La segunda neurona (preganglionar) sale de la médula, asciende por la cadena simpática cervical y hace sinapsis en el ganglio cervical superior (aproximadamente en C3–C4). La tercera neurona (postganglionar) asciende junto a la arteria carótida interna, atraviesa el seno cavernoso y entra en la órbita por la fisura orbitaria superior, uniéndose a ramas de V1 (división oftálmica del nervio trigémino) para inervar el músculo dilatador del iris y el músculo de Müller del párpado superior²-⁴.

Interrumpir la conducción en cualquiera de estos tres niveles produce la triada clásica: ptosis leve (por parálisis del músculo de Müller), miosis (por pérdida del tono del músculo dilatador pupilar) y, en determinados niveles de lesión, anhidrosis ipsilateral⁵. La ptosis en Horner es típicamente de 1–2 mm, menor que la observada en una parálisis del III par, y puede acompañarse de un aspecto de enoftalmos aparente por elevación del párpado inferior y disminución de la hendidura palpebral³.

En cuanto a la exploración, la anisocoria aumenta en la oscuridad porque la pupila sana se dilata mediante estímulo simpático más rápidamente que la pupila denervada (fenómeno de dilatación lenta). Asimismo, la reacción pupilar directa y consensual permanecen habitualmente normales, lo que ayuda a diferenciar el síndrome de Horner de lesiones parasimpáticas primarias (p. ej. lesión del III par)^4-6.

La etiología del síndrome es amplia y se clasifica según la localización anatómica de la interrupción de la vía oculosimpática: lesiones de la primera neurona (central), lesiones de la segunda neurona (preganglionar) y lesiones de la tercera neurona (postganglionar). En algunas series clínicas recientes, entre un 30–40% de los casos pueden permanecer sin causa identificada tras los estudios iniciales (idiopáticos)⁷.

Las lesiones de la primera neurona incluyen infartos del troncoencéfalo (por ejemplo, síndrome de Wallenberg), hemorragias, tumores o procesos desmielinizantes como la esclerosis múltiple; suelen asociarse a otros déficits neurológicos (alteraciones sensitivas, paresias, parálisis de pares craneales)⁵⁻⁷.

Las lesiones de la segunda neurona abarcan procesos torácicos y cervicotorácicos, como tumores apicales pulmonares (Pancoast), masas mediastínicas, cirugía torácica, traumatismos de plexo braquial, aneurismas de la aorta torácica o masa tiroidea⁶⁻⁸.

Las lesiones de la tercera neurona incluyen localizaciones postganglionares asociadas a la arteria carótida interna y seno cavernoso: disección carotídea (causa frecuente de Horner agudo y a menudo doloroso), aneurismas, fístulas carotídeo‑cavernosas, procesos inflamatorios o tumorales en seno cavernoso o tumores de la base del cráneo⁶⁻⁹.

Respecto a la presentación clínica, el cuadro típico es unilateral e ipsilateral a la lesión. En la anamnesis se debe valorar la aparición súbita vs subaguda o crónica, la presencia de dolor cervical o facial, antecedentes de traumatismo o cirugía en cuello/tórax, síntomas neurológicos acompañantes y factores de riesgo vascular. La exploración oftalmológica y neurológica debe incluir la valoración de la anisocoria en luz y oscuridad, medida de la hendidura palpebral, test de Marcus Gunn si hay sospecha de miastenia, y exploración de pares craneales y valoración motora y sensitiva⁷⁻⁹.

En cuanto a la anisocoria, hay que tener en cuenta que si es mayor en la oscuridad, la pupila miótica es la patológica y sugiere fallo simpático (síndrome de Horner). Si es mayor con luz intensa, la pupila midriática es la patológica y sugiere un defecto parasimpático (lesión del III par craneal o midriasis farmacológica)⁹.

En cuanto al diagnóstico de confirmación, existen algunas pruebas clásicas mediante utilización de colirios de cocaína, apraclonidina e hidroxianfetamina. La cocaína bloquea la recaptación de noradrenalina; en un ojo sano produce midriasis, pero en el síndrome de Horner no se produce dilatación pupilar, pues no hay noradrenalina disponible en la hendidura sináptica. Aunque fue la prueba estándar histórica, su uso se ha reducido por disponibilidad y efectos secundarios^8-10.

La apraclonidina es un agonista adrenérgico con afinidad α2>α1 y actualmente se utiliza como prueba de primera línea para confirmar el síndrome de Horner en muchos servicios: en el ojo denervado aparece una midriasis paradójica por hipersensibilidad adrenérgica postsináptica, con inversión o disminución marcada de la anisocoria tras instilación¹⁰⁻¹². Sin embargo, en el síndrome de Horner muy agudo (<1–2 semanas) puede dar falsos negativos por falta de tiempo para la regulación de receptores¹⁰.

La hidroxianfetamina, cuando está disponible, ayuda a distinguir lesión preganglionar de postganglionar: si la 3.ª neurona se encuentra íntegra, la hidroxianfetamina provoca dilatación pupilar del ojo afecto (libera noradrenalina). Si la lesión es postganglionar, no hay respuesta¹¹. En la práctica clínica actual, la utilidad de hidroxianfetamina se ha visto limitada por su disponibilidad, y a menudo se recurre a la correlación clínica y radiológica para la localización definitiva de la lesión¹¹^,¹².

La elección de pruebas de imagen depende de la presentación clínica. Ante un síndrome de Horner agudo con dolor cervical o cefalea intensa debe considerarse de forma prioritaria una disección carotídea, por lo que la angio-TC (tomografía computarizada) y la angio‑RM (resonancia magnética) de cabeza y cuello son pruebas de elección para detectar disecciones, aneurismas o trombosis carotídea¹²^–¹⁴. Ante sospecha de lesión torácica (tumor apical, masa mediastínica), la TC de tórax con contraste o PET‑TC puede ser diagnóstica; para sospechas de lesiones del tronco cerebral o lesiones medulares, la RM o RM con contrastes es la prueba de elección⁷¹³.

Respecto al manejo clínico, no existen tratamientos específicos para revertir la denervación simpática ocular; el manejo se centra en identificar y tratar la causa subyacente (p. ej., anticoagulación o intervención en disección carotídea, resección y/o quimioterapia para tumores apicales, manejo neurológico para infartos cerebrales)^14-16. La apraclonidina puede aliviar temporalmente la ptosis al producir ligera elevación palpebral, pero su uso es sintomático y no corrige la causa estructural¹⁰.

El pronóstico depende de la etiología: los casos postraumáticos o idiopáticos pueden mejorar de forma espontánea con el tiempo en algunos pacientes; sin embargo, la aparición de signos acompañantes como dolor intenso o déficits neurológicos obliga a un abordaje urgente por su asociación con causas potencialmente mortales (p. ej., disección carotídea o infarto troncoencefálico)¹⁵^,¹⁶.

En conclusión, el síndrome de Horner constituye una entidad neurológica bien definida que puede responder a diversas etiologías, algunas de ellas potencialmente graves. Por lo tanto, es especialmente relevante su identificación precoz y una correcta anamnesis y exploración clínica que permitan un adecuado diagnóstico topográfico y detección de la causa subyacente. La combinación de pruebas farmacológicas (principalmente, test de apraclonidina para confirmar) y técnicas de imagen orientadas permite establecer un diagnóstico preciso e instaurar un tratamiento específico de la etiología¹⁶.

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