Artritis idiopática juvenil. Artículo monográfico

AUTORES

1. Rocío Gallego Maestre. Graduada en Enfermería. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud, Sector Zaragoza II.
2. Ana Belén Sierra Fraile. Graduada en Enfermería. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud, Sector Zaragoza II.
3. Pilar Tomey Escolano. Graduada en Enfermería. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud, Sector Zaragoza II.
4. Lucía Abanto Ferrando. Graduada en Enfermería. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud, Sector Zaragoza II.
5. Inés Álvarez Álvarez. Graduada en Enfermería. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud, Sector Zaragoza II.
6. Amparo Fandos Vázquez. Graduada en Enfermería. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud, Sector Zaragoza II.

RESUMEN

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la forma más frecuente de artritis crónica en niños y adolescentes, caracterizada por una inflamación persistente de las articulaciones, lo que puede llevar a dolor, hinchazón y rigidez. Se clasifica en varios subtipos según el número de articulaciones afectadas y los síntomas presentes, incluyendo la oligoartritis, la poliartropatía y la artritis sistémica. Aunque su causa exacta es desconocida, se cree que los factores genéticos, ambientales y autoinmunes juegan un papel crucial en su desarrollo.

La incidencia de AIJ varía a nivel mundial, afectando entre 0,8 y 22,6 por cada 100,000 niños por año, y su prevalencia se sitúa entre 7 y 401 por cada 100,000 niños por año. Los síntomas pueden aparecer desde la infancia temprana hasta la adolescencia, y un diagnóstico temprano es esencial para prevenir daños articulares permanentes y otras complicaciones.

El tratamiento de la AIJ incluye una combinación de medicamentos, como antiinflamatorios y agentes biológicos, junto con terapias físicas y ocupacionales para mantener la función articular y mejorar la calidad de vida. La vacunación y la atención a la salud general son fundamentales, especialmente para aquellos que reciben tratamientos con inmunosupresores.

La AIJ puede afectar significativamente la vida de los niños y sus familias, impactando su bienestar físico y emocional. Por lo tanto, es crucial un enfoque multidisciplinario para abordar las necesidades médicas, psicológicas y sociales de los pacientes.

PALABRAS CLAVE

Artritis idiopática juvenil, tratamiento, prevención, enfermería.

ABSTRACT

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common form of chronic arthritis in children and adolescents, characterised by persistent inflammation of the joints, which can lead to pain, swelling and stiffness. It is classified into several subtypes based on the number of joints affected and the symptoms present, including oligoarthritis, polyarthropathy and systemic arthritis. Although its exact cause is unknown, genetic, environmental and autoimmune factors are thought to play a crucial role in its development.

The incidence of JIA varies worldwide, affecting between 0.8 and 22.6 per 100,000 children per year, and its prevalence is between 7 and 401 per 100,000 children per year. Symptoms can appear from early childhood to adolescence, and early diagnosis is essential to prevent permanent joint damage and other complications.

Treatment of JIA includes a combination of medications, such as anti-inflammatory and biological agents, along with physical and occupational therapies to maintain joint function and improve quality of life. Vaccination and general health care are essential, especially for those receiving immunosuppressive treatments.

JIA can significantly affect the lives of children and their families, impacting their physical and emotional well-being. Therefore, a multidisciplinary approach is crucial to address the medical, psychological and social needs of patients.

KEY WORDS

Juvenile idiopathic arthritis, treatment, prevention, nursing.

DESARROLLO DEL TEMA

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad reumática crónica de etiología desconocida que afecta a niños menores de 16 años y persiste por al menos seis semanas. Esta condición se caracteriza por la inflamación prolongada de las articulaciones, que puede llevar a daño estructural irreversible y discapacidad. La AIJ engloba varios subtipos clínicos y es una de las principales causas de discapacidad en la infancia^1,2.

La AIJ es una enfermedad heterogénea con varias presentaciones clínicas. La clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) distingue siete subtipos: artritis sistémica, oligoartritis, poliartritis con factor reumatoide positivo, poliartritis con factor reumatoide negativo, artritis relacionada con entesitis, artritis psoriásica y artritis indiferenciada. Estos subtipos se diferencian según el número de articulaciones afectadas, la presencia de síntomas sistémicos y hallazgos de laboratorio específicos^1,2.

La incidencia mundial de artritis idiopática juvenil (AIJ) varía entre 0.8 y 22.6 por 100,000 niños por año, con una prevalencia de 7 a 401 por 100,000 niños por año. Debido a que la reumatología pediátrica no es una especialidad ampliamente practicada, los pediatras de atención primaria y los médicos de medicina familiar suelen ser los primeros en contactar a los pacientes y proporcionar el abordaje inicial³.

La AIJ implica una respuesta autoinmune donde el sistema inmunológico ataca las propias células del cuerpo. Se observa una disfunción en la regulación del sistema inmunitario innato, con una falta de linfocitos T autorreactivos y autoanticuerpos. Esta inflamación continua estimula el cierre rápido y prematuro del cartílago de crecimiento, provocando acortamiento óseo. Las citocinas proinflamatorias como las interleucinas (IL-1, IL-6, TNF) juegan un papel crucial en la patogénesis de la AIJ².

Las manifestaciones clínicas incluyen artritis, fiebre, rash, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y serositis. La artritis se caracteriza por tumefacción, calor y dolor en las articulaciones, con rigidez matutina y tras periodos de inactividad. Otros síntomas incluyen tenosinovitis, entesitis y dactilitis^1,2.

El diagnóstico de la AIJ se basa en la clínica del paciente, ya que no existen pruebas de laboratorio específicas. Los estudios de laboratorio pueden incluir reactantes de fase aguda elevados, anemia, leucocitosis y trombocitosis. La evaluación del líquido sinovial puede revelar un exudado inflamatorio. Las técnicas de imagen como la radiografía y la resonancia magnética son útiles para evaluar el daño articular y la actividad de la enfermedad².

El tratamiento farmacológico consta de:

• Fármacos Antiinflamatorios No Esteroides (AINE). Los AINE, como el ibuprofeno y el naproxeno, se utilizan para aliviar el dolor y reducir la inflamación. Sin embargo, su uso prolongado puede provocar efectos secundarios como úlceras gástricas y problemas renales.
• Glucocorticoides. Los glucocorticoides sistémicos son efectivos para el tratamiento de la artritis, pero su uso prolongado está limitado por los efectos adversos. Los glucocorticoides intraarticulares son recomendados para el tratamiento de la AIJ, especialmente en pacientes con una sola articulación activa.
• Modificadores de Enfermedades Antirreumáticos (DMARD) El metotrexato sigue siendo el DMARD más utilizado en el manejo de la AIJ. Se recomienda como primer fármaco inductor de remisión, con dosis iniciales de 10-15 mg/m²/semana. Otros DMARDs incluyen la leflunamida y la sulfasalazina.
• Terapias Biológicas. Los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNFi) como etanercept y adalimumab han demostrado ser efectivos en el tratamiento de la AIJ poliarticular. Estos medicamentos se utilizan cuando los pacientes no responden adecuadamente al metotrexato^1,2.

Medidas no farmacológicas:

• Nutrición: se recomienda encarecidamente discutir la importancia de una dieta saludable y adecuada para la edad. Existe amplia evidencia que respalda el valor de una dieta equilibrada y rica en nutrientes para todos los niños, considerando las necesidades nutricionales específicas según la edad (por ejemplo, grasas, calcio). Por lo tanto, es esencial abordar la importancia de una alimentación apropiada para cada etapa del desarrollo. Sin embargo, hasta la fecha, no hay evidencia que respalde el uso de una dieta específica como único tratamiento para la artritis idiopática juvenil (AIJ). Además, algunas dietas excesivamente restrictivas (como sin gluten o sin lácteos) pueden causar déficits nutricionales y otros riesgos, como retrasos en el tratamiento, costos adicionales e inconvenientes.
• Vacunación: la vacunación anual contra la gripe con una vacuna inactivada es muy recomendable para todos los niños con artritis idiopática juvenil (AIJ), incluso para los que reciben tratamiento inmunosupresor. Esta recomendación está respaldada por una amplia bibliografía sobre otras enfermedades inflamatorias y el riesgo de infecciones graves. La vacuna antigripal intranasal, una vacuna viva atenuada, está contraindicada para estos niños. Sin embargo, para los niños con AIJ que no reciben inmunosupresores, se aconsejan tanto las vacunas vivas atenuadas como las inactivadas. Los niños con AIJ tienen un mayor riesgo de infecciones graves, por lo que es esencial una protección adecuada. Estas recomendaciones se aplican a cualquier niño que tome estos medicamentos, como DMARD o glucocorticoides sistémicos.

Para los niños con AIJ no sistémica activa que aún no hayan recibido vacunas contra el sarampión, la parotiditis, la rubéola y/o la varicela antes de empezar a tomar inmunosupresores, se recomienda la vacunación, excluyendo a aquellos con AIJ sistémica activa. Los CDC sugieren esperar 4 semanas después de una vacuna viva y 2 semanas después de una vacuna inactivada antes de iniciar los inmunosupresores. Si no es posible esperar, las vacunas vivas deben administrarse cuando la enfermedad esté en remisión y el niño no esté en tratamiento.

Las vacunas inactivadas son muy recomendables para los niños con AIJ en tratamiento inmunosupresor, siguiendo el calendario vacunal adecuado a su edad, incluyendo la vacuna antineumocócica polisacárida 23-valente junto con la vacuna 13-valente.

La vacunación de los contactos familiares de los niños con AIJ en tratamiento inmunosupresor es crucial para reducir la exposición en el hogar. Estos contactos deben recibir todas las vacunas apropiadas excepto la de la viruela. Si alguien desarrolla una erupción después de recibir la vacuna contra la varicela, debe evitar el contacto hasta que desaparezca. Además, deben lavarse las manos después de cambiar los pañales de un bebé vacunado contra el rotavirus.

Las vacunas con virus vivos atenuados se recomiendan de forma condicional para los niños con AIJ en tratamiento inmunosupresor debido a las graves complicaciones notificadas en individuos inmunodeprimidos. La vacunación con virus vivos debe posponerse de 1 a 6 meses después de interrumpir el tratamiento inmunosupresor. Aunque las pruebas sugieren que estas vacunas podrían ser seguras para los niños en tratamiento con determinados inmunosupresores, se necesitan más investigaciones para confirmar su seguridad, ya que los estudios actuales no detectan con precisión los efectos adversos poco frecuentes.

Fisioterapia y terapia ocupacional: independientemente del tratamiento farmacológico concomitante. Las razones para usar terapia física (PT) o terapia ocupacional (OT) incluyen mantener o mejorar el rango de movimiento de las articulaciones, especialmente en casos de contracturas. Además, estas terapias aumentan la fuerza, revierte déficits funcionales, mejoran la resistencia y previenen lesiones. También fomentan una mejor participación en las actividades diarias, las rutinas familiares y las ocupaciones⁴.

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave de la AIJ, caracterizada por la proliferación excesiva de linfocitos T y macrófagos. Aproximadamente el 10% de los pacientes con AIJ desarrollarán SAM, que puede ser potencialmente mortal².

El diagnóstico y tratamiento oportuno de la AIJ es crucial para reducir el riesgo de complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Las estrategias terapéuticas han evolucionado para incluir una variedad de opciones farmacológicas y no farmacológicas, que deben ser personalizadas según las necesidades individuales de cada paciente. La investigación continua en áreas como la genética, la inteligencia artificial y las terapias biológicas promete avances significativos en el manejo de esta enfermedad. Sin embargo, futuras investigaciones deberían explorar estas opciones terapéuticas que permitan un tratamiento individualizado y una medicina personalizada^1,2.

BIBLIOGRAFÍA

1. Iglesias Fuentes JN, Mayancela Zumba MA, Cárdenas Aguilar GA, Ortiz Bonilla JA. Artritis idiopática juvenil. RECIAMUC [Internet]. 2023;7(1):493–503. Disponible en: http://dx.doi.org/10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.493-503
2. Quesada Vargas M, Esquivel Rodríguez N, Rosales Gutiérrez JM. Artritis Idiopática Juvenil: manifestaciones clínicas y tratamiento. Medicina Legal de Costa Rica. 2020;37(1):45-53.
3. Charpentier Molina RJ. Abordaje de la artritis idiopática juvenil. Rev Medica Sinerg [Internet]. 2021;6(1):e502. Disponible en: http://dx.doi.org/10.31434/rms.v6i1.502
4. Onel KB, Horton DB, Lovell DJ, Shenoi S, Cuello CA, Angeles-Han ST, et al. 2021 American College of Rheumatology guideline for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Recommendations for nonpharmacologic therapies, medication monitoring, immunizations, and imaging. Arthritis Care Res (Hoboken) [Internet]. 2022;74(4):505–20. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1002/acr.24839