AUTORES
- Laura Piedrafita Rodríguez. Graduada en Enfermería y Técnico Superior en Imagen para el Diagnóstico. Residencia para mayores de Sabiñánigo. Huesca.
- Raquel García Castellanos. Graduada en Enfermería y Técnico Superior en Imagen para el Diagnóstico. Hospital Comarcal Santiago Apóstol de Miranda de Ebro. Burgos.
- Ana Zamorano Sotomayor. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
- María Carmen Albiac Cubeles. Graduada en Enfermería, Licenciada en Farmacia y Técnico Superior en Imagen Para el Diagnóstico. Sección de Vigilancia Epidemiológica. Subdirección Provincial de Salud Pública de Zaragoza.
- Beatriz Grao Fernández. Graduada en Enfermería. Atención Primaria. Servicio Aragonés de Salud. Aragón.
RESUMEN
La Anemia Megaloblástica (AM) es un grupo de anemias producidas por un déficit de las vitaminas B12 (cobalamina), vitamina B9 (ácido fólico o folato), o ambas, que son cofactores importantes en el metabolismo de todas las células, especialmente en aquellas con alta proliferación.
La deficiencia de folato en los países desarrollados es muy pequeña, al contrario que en países subdesarrollados, pues hasta un tercio de la población puede presentar bajos niveles de folato eritrocitario. Por otro lado, las ingestas vitamínicas de cobalamina suelen estar por encima de los 5-7 mcg/día en países desarrollados, que es más del doble de las ingestas recomendadas para la población adulta, al contrario que en las grandes poblaciones de África, el Sudeste Asiático e Iberoamérica, que ingieren cantidades menores, debido fundamentalmente a una dieta habitualmente vegetariana.
Las manifestaciones clínicas de la AM están relacionadas con la anemia, neutropenia y/o trombocitopenia. También puede presentar alteraciones a nivel sistémico, y en el caso de la deficiencia de vitamina B12 pueden aparecer alteraciones neurológicas y/o psiquiátricas.
PALABRAS CLAVE
Anemia megaloblástica, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de ácido fólico, atención de enfermería.
ABSTRACT
Megaloblastic anemia (MA) is a group of anemias produced by a deficiency of vitamins B12 (cobalamin), vitamin B9 (folic acid or folate), or both, which are important cofactors in the metabolism of all cells, especially those with high proliferation.
Folate deficiency in developed countries is very small, unlike in underdeveloped countries, as up to one third of the population may have low levels of erythrocyte folate. On the other hand, vitamin intakes of cobalamin are usually above 5-7 mcg/day in developed countries, which is more than double the recommended intakes for the adult population, as opposed to large populations in Africa, Southeast Asia and Latin America, which ingest lower amounts, mainly due to a usually vegetarian diet.
The clinical manifestations of AM are related to anemia, neutropenia and/or thrombocytopenia. It can also present alterations at the systemic level, and in the case of vitamin B12 deficiency, neurological and/or psychiatric alterations can appear.
KEY WORDS
Megaloblastic anemia, vitamin B12 deficiency, folic acid deficiency, nursing care.
DESARROLLO DEL TEMA
VITAMINA B9, ÁCIDO FÓLICO O FOLATO:
Es una vitamina hidrosoluble imprescindible para el metabolismo de las proteínas, el crecimiento celular y hematopoyesis, teniendo una importante función en la síntesis del ADN1.
Su deficiencia produce una errónea replicación celular en la médula ósea al no completar la fase S. Este acontecimiento da lugar a la formación de megaloblastos o formas eritropoyéticas anormales1,2.
Las Ingestas Recomendadas (IR) de ácido fólico han cambiado a lo largo de los últimos años. Su requerimiento mínimo diario para prevenir hipofunción bioquímica es de 50 mg pero en todos los países desarrollados se recomiendan ingestas mayores. Actualmente, se mantienen las cifras establecidas en 1998 por Food and NutritionBoard siendo 400 mcg/día en adultos, tanto hombres como mujeres y 600 mcg/día en mujeres gestantes y en periodo de lactancia1.
Las principales fuentes alimentarias son las verduras, hortalizas, legumbres, frutos secos1.
Una vez absorbido se transportará al hígado, donde se metaboliza, y a tejidos extrahepáticos que presentan gran división celular como la médula ósea, mucosa gastrointestinal y sistema inmune1.
VITAMINA B12 O COBALAMINA:
Es una vitamina hidrosoluble que junto a la vitamina B9 van a cumplir un papel fundamental en la síntesis de ADN y la hematopoyesis. Su IR ronda los 2,4 mcg/día en adultos pudiendo aumentar levemente en embarazadas y en periodo de lactancia1.
Las principales fuentes alimentarias son las carnes y pescados, siendo bajos los aportes procedentes de leche y derivados, así como los huevos1.
En ambos déficits se va a apreciar una hiperplasia de la médula ósea, y las células precursoras eritroides y mieloides más grandes y con características inusuales como núcleos múltiples. Muchas de estas células mueren en la médula, favoreciendo la salida de células maduras de la propia médula y la disminución de su número. Como consecuencia se desarrolla una pancitopenia (deficiencia de todos los elementos celulares de la sangre)3.
ETIOLOGÍA:
DEFICIENCIA VITAMINA B9:
- Ingesta disminuida. Se suele ver en sujetos que apenas comen frutas y verduras crudas3.
- Requerimientos elevados. Como ocurre en la gestación, en la lactancia, en prematuros, etc3.
- Absorción disminuida. Como sucede en diversos síndromes de malabsorción3.
- Excreción aumentada. Tiene lugar en la deficiencia de vitamina B123.
- Degradación metabólica aumentada. Ocurre cuando se consumen excesivos suplementos antioxidantes3.
DEFICIENCIA VITAMINA B12:
- Ingesta disminuida. Es la causa más común en países subdesarrollados o en vegetarianos estrictos/veganos3.
- Absorción deficiente en el aparato digestivo. Se trata de la causa más habitual y dentro de esta puede ser una deficiencia originada por:
- Alteraciones gástricas: la pared del estómago se atrofia y no secreta el factor intrínseco (FI), en ausencia de dicho factor la vitamina no se absorbe después de su ingestión4.
- Alteración intestinales: como una insuficiencia pancreática que impide la separación de la vitamina B12 de las proteínas de fijación específicas, resecciones ileales u otros trastornos en la recepción ileal del complejo B12-FI que impide una adecuada absorción del mismo, también en las alteraciones vellositarias de la región ileal como la Enfermedad de Crohn3.
- Otros trastornos: debidos por ejemplo a interacciones con fármacos y con el alcohol3.
- Requerimientos aumentados. En situaciones patológicas o fisiológicas como el embarazo3.
FISIOPATOLOGÍA:
Las AM son un grupo de anemias arregenerativas, macrocíticas, causadas por la síntesis defectuosa del ADN nuclear, consistente en la disminución de la velocidad de replicación, con ARN preservado, provocando el retraso en la división celular y por tanto una hematopoyesis megaloblástica5. La mayoría de estas anemias se deben a un déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico. Todas las líneas celulares presentan dispoyesis, en la que la madurez citoplasmática es mayor que la nuclear. Esto produce megaloblastos en la médula ósea antes de que aparezcan en sangre periférica y causa muerte celular intramedular, lo que da lugar a una eritropoyesis ineficaz. Se afectan todas las líneas celulares, de modo que aparece una reticulocitopenia y, en estadios más avanzados, leucopenia y trombocitopenia6.
TIPOS:
Anemia perniciosa o de Addison-Biermer:
Es un tipo de AM causada por una gastritis autoinmune o gastritis crónica atrófica tipo A, que se caracteriza por la destrucción de la mucosa gástrica, especialmente de la mucosa fúndica. La respuesta inmune se dirige contra componentes de las células parietales, incluidos la bomba H+/K+ ATPasa y el FI, de tal forma que las concentraciones de ácido clorhídrico, pepsina, pepsinógeno I y del FI disminuyen considerablemente mientras que la concentración sérica de gastrina se eleva, lo que conlleva a una malabsorción de la vitamina B12 y la ulterior deficiencia de esta. Existe predisposición genética a presentar anemia perniciosa, ya que se ha establecido una asociación con los antígenos del sistema HLAA2, A3, B7, B125, 7.
Anemia por deficiencia de ácido fólico:
Es el tipo de anemia megaloblástica más frecuente como consecuencia tanto de la deficiencia de ácido fólico como por trastornos del mismo. Como consecuencia de un déficit de folatos se elevan los niveles de homocisteína en sangre. Se ha encontrado una relación directa entre niveles altos de esta sustancia y patologías de tipo cardiovascular5, 8.
Anemia por deficiencia de vitamina B12:
La vitamina B12 participa solo en dos reacciones enzimáticas. La primera es la conversión del ácido metilmalónico en succinil coenzima A (la que forma succinil-CoA forma parte del ciclo de Krebs) por tanto, el déficit de vitamina B12 conlleva la elevación del ácido metilmalónico; esto provoca alteraciones en la síntesis del ADN y son afectados especialmente los tejidos que se dividen con gran intensidad como la médula hematopoyética y el tracto digestivo. La segunda reacción es la conversión de homocisteína en metionina que es clave en la función del sistema nervioso y precisa, además de la vitamina B12, la presencia del ácido fólico y vitamina B6. La ausencia de cualquiera de estas vitaminas provoca elevación de homocisteína6.
Anemias megaloblásticas agudas:
Se trata de un grupo, relativamente frecuente, de anemias que se desarrollan en pocos días por deficiencia de ácido fólico y/o vitamina B12, siendo potencialmente mortales. Se presentan con trombocitopenia y/o leucopenia de inicio brusco con serie roja preservada5.
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
Aparecerán unos signos y síntomas fáciles de identificar pero inespecíficos9:
- Cansancio y dificultad para realizar actividades de la vida diaria
- Palidez de la piel.
- Lengua sensible.
- Debilidad muscular.
- Diarrea.
- Irritabilidad.
- Problemas respiratorios.
- Náuseas y vómitos.
- Palpitaciones.
- Picor y hormigueo en las extremidades.
- Confusión mental.
De forma más específica, en las anemias que cursan con déficit de vitamina B12 encontraremos los siguientes signos y síntomas según sistemas y aparatos5, 6,8:
- Sistema nervioso central: se le denomina como “locura megaloblástica”: depresión, manía, irritabilidad, paranoia, labilidad, cambio de personalidad, alteraciones de la memoria, etc.
- Sistema nervioso autónomo: hipotensión ortostática, incontinencia.
- Sistema nervioso periférico: ausencia de sensibilidad vibratoria y posicional, ataxia, signo de Babinski positivo.
- Alteraciones gastrointestinales: anorexia o pérdida de apetito, náuseas, estreñimiento y diarreas intermitentes, úlceras bucales, gingivorragia, glositis de Hunten, esplenomegalia, dispepsia gástrica, alteración de los esfínteres.
- Alteraciones cardiovasculares: arritmias, infarto agudo de miocardio, aumento de la frecuencia cardiaca.
- Alteraciones hematológicas: pancitopenia, hemólisis.
- Alteraciones musculoesqueléticas: parestesias, temblores, hipotonía muscular, hiperreflexia.
En las anemias con déficit de vitamina B9 las manifestaciones digestivas y hematológicas son similares, la gran diferencia es que no aparecen síntomas neurológicos, pues el sistema nervioso no depende del folato6.
DIAGNÓSTICOS:
ANEMIAS POR DÉFICIT DE VITAMINA B12:
Para todas las anemias con deficiencia en esta vitamina destacarán las siguientes determinaciones:
Hematológicas: aparecerá macrocitosis, es decir, un aumento del volumen corpuscular medio, y megaloblastosis. Conforme la enfermedad se va agravando va apareciendo leucopenia y trombocitopenia. Además los reticuloctos pueden verse disminuidos10.
Bioquímicas: la cobalamina sérica, siendo los valores normales entre 170-800 pg/mL. El ácido metilmalónico, metabolito de una reacción que usa la cobalamina como coenzima, tendrá los valores aumentados10.
Algo similar ocurrirá con la homocisteína, aunque también estará aumentados en anemias por falta de vitamina B910.
Además existen unas pruebas específicas para la anemia perniciosa:
Prueba de Schilling: Esta prueba se realiza para conocer el origen de la deficiencia de vitamina B12, por lo que es útil en el diagnóstico diferencial de la anemia perniciosa5.
Determinación de autoanticuerpos, en la actualidad está sustituyendo a la prueba de Schilling, tanto anti-FI como anti-células parietales, ya que se ha mostrado que presentan mayor sensibilidad y especificidad5.
Biopsia gástrica, confirma la atrofia de la mucosa5.
ANEMIA POR DÉFICIT DE VITAMINA B9
Hematólogicas: los resultados serán los mismos, macrocitosis y megaloblastosis, si bien se considera que suelen ser de menor intensidad5.
Bioquimica: será útil la medición de folato eritrocitario, el cual es el mejor ensayo para medir los depósitos de ácido fólico y su rango de normalidad está entre 145 y 450 ng/mL. Es importante saber que los niveles de folato sérico no son útiles como indicador de la deficiencia, ya que están muy afectados por la ingesta y no indican las reservas hepáticas ni tisulares de folato5.
La prueba de supresión de la desoxiuridina también será de gran utilidad para valorar la deficiencia de ácido fólico. La desoxiuridina es un metabolito de la formación de ácidos nucleicos, en concreto de la timidina, de la que tanto la vitamina B12 como el ácido fólico son cofactores5.
TRATAMIENTO:
El objetivo es restaurar los niveles normales de vitamina B12 y/o ácido fólico. Para ello, es necesario conocer la etiología y tratarla2.
La transfusión de hematíes se debe reservar para situaciones de inestabilidad hemodinámica, cardiopatía isquémica o insuficiencia cardiaca2.
Al iniciar el tratamiento es importante asociar vitamina B12 y ácido fólico, evitando administrar únicamente ácido fólico, ya que podría aparecer clínica neurológica2.
DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO:
Se trata incrementando la cantidad de ácido fólico en la dieta y administrando suplemento del mismo. Las principales fuentes alimentarias de ácido fólico son las verduras y las hortalizas. También las legumbres, frutos secos y diversas frutas3,4.
Respecto a alimentos de origen animal, el más destacable es el hígado3.
En cuanto a los suplementos de ácido fólico, se administra vía oral: de 1 a 5 mg diarios durante al menos 3-4 meses o hasta restablecer los niveles normales2.
En terapia preventiva, como es en la gestación o en el alcoholismo, es suficiente con la administración de 200 mcg al día2.
DEFICIENCIA DE VITAMINA B12:
Se trata mediante el reemplazo de la misma4.
Puede administrarse por vía oral o intramuscular, siendo esta última la forma tradicional de administrarla.
La dosis debe ser de 1000 mcg IM (marcas comerciales Optovite B12® o Comatonbic B12®) diaria durante 7-14 días, seguido de 1000 mcg semanales hasta que se corrija la anemia, finalizando con una dosis de 1000 mcg mensuales de mantenimiento. Con esta pauta, se podrán rellenar los depósitos de vitamina B12 del hígado en las dos primeras fases (diario y semanal) y evitar una nueva depleción con el tratamiento de mantenimiento (mensual) 4,11.
La población de riesgo, como son gestantes, alcohólicos, vegetarianos o veganos, deben recibir tratamiento profiláctico2.
Algunas leguminosas contienen pequeñas cantidades, también ciertos vegetales. En cuanto a los alimentos de origen animal destacar las vísceras. Los moluscos bivalvos también tienen vitamina B123.
PAPEL DE ENFERMERÍA:
La última versión de la North American Diagnosis Association (NANDA) propone las siguientes etiquetas diagnósticas, para las cuales se desarrollaran diferentes actividades de enfermería relacionadas con la anemia megaloblástica12:
[00126] Conocimientos deficientes:
Estado en que el individuo y su entorno carecen de los conocimientos o la información cognitiva específica necesaria para el mantenimiento o la recuperación de la salud.
Intervenciones NIC:
- Enseñanza: proceso de enfermedad.
- Enseñanza: dieta prescrita.
- Enseñanza: procedimiento/tratamiento.
Actividades:
- Se enseñará al paciente a identificar los signos y síntomas más comunes de su enfermedad. Como son: cansancio y dificultad para realizar actividades de la vida diaria, palidez de la piel, lengua sensible, debilidad muscular, diarrea, irritabilidad, problemas respiratorios, náuseas y vómitos, palpitaciones, picor y hormigueo en las extremidades, confusión mental.
- Se recogerá los datos necesarios que proporcionen información sobre su dieta habitual ejercicio, el nivel de cansancio y fármacos que toma habitualmente.
- Se le proporcionará información clara y concisa sobre el tratamiento que el paciente deberá seguir:
- Dieta: en caso de déficit de ácido fólico deberá consumir alimentos ricos en vitaminas B9 como son: hígado de cerdo, salmón, sardina, lenguado, mejillones, yogur natural, judías blancas, lentejas, almendras, patata, acelga, manzanas y naranjas. En caso de déficit de vitamina B12 consumir alimentos como: hígado, riñón, atún, merluza, calamares, yema de huevo y queso.
- Ejercicio: recomendarle la realización de ejercicios apropiados a su nivel de tolerancia y la incorporación breves de descansos para facilitar la resistencia.
- Tratamiento: el personal enfermero proporcionará información y aclarará las dudas acerca del tratamiento farmacológico (pautas, horarios, indicaciones y contraindicaciones).
- Se pautarán visitas a la consulta cada dos semanas para favorecer la adherencia y cumplimiento del tratamiento por parte del paciente hasta que esto sea adecuado.
- Se resolverán las posibles dudas que el paciente pueda tener sobre su proceso.
[00093] Fatiga:
Estado en que el individuo experimenta una sensación abrumadora y sostenida de agotamiento y disminución de la capacidad para desarrollar trabajo físico o intelectual a nivel habitual.
Intervenciones NIC:
- Manejo de la energía.
- Manejo de la nutrición.
Actividades:
- Controlar la ingesta nutricional para asegurar recursos energéticos adecuados. Se le explicará la importancia de una adecuada dieta para que el cansancio disminuya. Aconsejar realizar cinco comidas diarias y la ingesta de alimentos ricos en vitaminas B9 como son: hígado de cerdo, salmón, sardina, lenguado, mejillones, yogur natural, judías blancas, lentejas, almendras, patata, acelga, manzanas y naranjas. Alimentos ricos en vitaminas B12 son: hígado, riñón, atún, merluza, calamares y similares, yema de huevo y queso.
- Animar al paciente a realizar actividad física si aún no realiza y comentarle los beneficios que le aportarán como por ejemplo el aumento de la tolerancia a las actividades básicas de la vida diaria.
- Ayudar al paciente a programar periodos de descanso durante la realización de una actividad, enseñarle la necesidad de realizar descansos periódicos.
- Se observará al paciente por si aparecen indicios de exceso de fatiga física y emocional. Como puede ser el aumento de la frecuencia cardiaca y respiratoria, disminución de la saturación de oxígeno, etc.
[00004] Riesgo de infección:
Posibilidad de que una persona adquiera una infección debido a una disminución de las defensas naturales del cuerpo. Este diagnóstico es importante en la prevención de infecciones y en la identificación de factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de adquirir una infección.
Intervenciones NIC:
- Terapia nutricional.
- Fomentar la salud bucal.
- Protección contra las infecciones.
Actividades:
- Instruir al paciente sobre la importancia de la higiene bucal en su proceso de enfermedad (uso de hilo dental, cepillado, colutorios, nutrición adecuada, uso de agua con fluoruros, suplementos u otros productos preventivos, así como otras consideraciones basadas en el nivel de desarrollo del paciente y su capacidad de autocuidado).
- Instrucción adecuada al paciente y familia sobre su dieta prescrita.
- Observar los signos y síntomas de infección sistémica y localizada. Como son fiebre, dolor, tumor, rubor, niveles de leucocitos, etc.
- Explicar posibles complicaciones derivadas de un proceso infeccioso.
- Completar una valoración nutricional y proporcionar suplementos vitamínicos si son necesarios.
- Fomentar una alimentación rica en alimentos con vitaminas B9 como son: hígado de cerdo, salmón, sardina, lenguado, mejillones, yogur natural, judías blancas, lentejas, almendras, patata, acelga, manzanas y naranjas. Alimentos ricos en vitaminas B12 son: hígado, riñón, atún, merluza, calamares, yema de huevo y queso.
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