Convulsiones febriles en pediatría: definición, diagnóstico y manejo.

AUTORES

1. Laura Belenguer Pola. M.I.R. Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
2. Cristina Bueno Fernández. M.I.R. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
3. Ana Revuelta Cabello. F.E.A. Pediatría, Hospital Alcañiz, Teruel.
4. Clara Laliena Oliva. F.E.A. Pediatría, Centro de Salud Bombarda, Zaragoza.
5. Rebeca Lanuza Arcos. F.E.A. Pediatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.

RESUMEN

Una crisis febril es una crisis asociada a fiebre (mayor 38 ºC), sin infección del sistema nervioso central ni alteración metabólica, que se presenta en lactantes y niños neurológicamente sanos entre 6 meses y 5 años, y sin antecedentes de convulsiones afebriles. Las causas más frecuentes son las infecciones virales, la otitis media y la amigdalitis. Hay que diferenciar si se trata de una convulsión febril simple o compleja. En la mayoría de los casos tienen una resolución espontánea y no producen secuelas. Es imprescindible para un pediatra conocer esta alteración para un adecuado manejo en el momento agudo, en cuanto al diagnóstico y tratamiento, y posteriormente para informar y enseñar a los padres qué hacer si se presenta un episodio agudo y disminuir su ansiedad frente a la fiebre.

PALABRAS CLAVE

convulsiones febriles, fiebre, infecciones, epilepsia.

ABSTRACT

A febrile seizure is a seizure associated with fever (higher than 38ºC), without central nervous system infection or metabolic disease, occurring in healthy infants and children, between 6 months and 5 years, and without a personal history of afebrile seizures. Common viral infections, acute otitis media and tonsilitis can be enough to cause a seizure. We must Know the difference between simple febrile seizures and comples febrile seizure. These seizures are usually harmless and almost all children make a complete recovery afterwards without sequels. It is essential for a pediatrician to know how to manage these seizures in the acute moment, in terms of diagnosis and treatment, and later to deliver care and information, especially because the mainstay of treatment is based on teaching parents what to do during a severe episode, decreasing their anxiety about fever.

KEY WORDS

Seizures, febrile, fever, infections, epilepsy.

DESARROLLO DEL TEMA

Las convulsiones febriles se definen como aquellas crisis convulsivas en contexto de enfermedad febril que ocurren entre los 6 meses y los 5 años, en ausencia de infección intracraneal o alteración metabólica y sin antecedentes de crisis febriles.

Son la forma más frecuente de crisis convulsiva durante la infancia y tienen una incidencia entre el 2-5% de todos los niños con edades inferiores a los 5 años en Estados Unidos y Europa. La incidencia máxima es entre los 18 y 24 meses de vida. Alrededor de dos tercios de los niños con convulsiones febriles son varones. La temperatura asociada con el proceso infeccioso es frecuentemente mayor de 38.4°C.

El 57% de las convulsiones febriles se presenta en las primeras 24 horas del cuadro febril, 22% en la primera hora de inicio de la fiebre y 21% después del primer día de enfermedad. Las infecciones que con más frecuencia se asocian a este proceso son la otitis media aguda, la infección de las vías aéreas altas, síndrome viral y neumonía. A pesar de esto, en un gran porcentaje de pacientes no se logra identificar el proceso infeccioso.

La mortalidad por la propia convulsión febril es nula. En 25-40% de los casos hay antecedentes familiares de crisis febriles. Existe escasa probabilidad de presentar epilepsia en niños con crisis febriles, aproximadamente entre 2 y 5 %.

Es una preocupación para los padres la recurrencia de la convulsión febril, y parece que se ha asociado con historia de convulsiones febriles y no febriles, retraso en el desarrollo, infección viral, anemia ferropénica, crisis complejas, asistencia a guardería y un tiempo corto de fiebre antes del inicio de las crisis. Presentan más riesgo los niños con primera crisis antes de los 12 meses.

Además, se han informado varios casos en los que la vacunación es uno de los factores predisponentes en los pacientes pediátricos^1,2.

CLASIFICACIÓN:

Podemos clasificar las crisis febriles en dos grandes grupos, atendiendo a su forma de presentación:

• Crisis febriles simples o típica: crisis primaria generalizada (tónica, clónica o tónicaclónica) con duración inferior a 15 minutos, sin hallazgos focales durante o después del episodio y que no presenta recurrencias en las primeras 24 horas. Suponen el 70-80 % del total. No existe infección intracraneal ni una alteración metabólica grave. Suelen resolverse espontáneamente y puede acompañarse de historia familiar de convulsiones febriles, pero no de antecedentes familiares de epilepsia.
• Crisis febriles complejas o atípicas: cuando no cumplen alguna de las características de crisis febril simple: crisis focal, anomalías postictales, duración prolongada (superior a 15 minutos), recurrentes en las primeras 24 horas o déficits neurológicos previos. Son difíciles de detectar, pues los componentes focales suelen ser imprecisos, como la desviación de ojos, las asimetrías motoras en el contexto de una crisis bilateral y los episodios de fijación de mirada con rigidez focal.
• Estatus febril: episodio de duración mayor de 30 minutos de duración, 25% de todos los estatus. El riesgo de recurrencia de estatus epiléptico es del 3% y el riesgo de recurrencia de crisis febril es igual al de un niño con una primera crisis febril breve^2,3,4,5.

FACTORES DE RIESGO:

En lo que respecta a factores desencadenantes de una convulsión febril, los principales reportados son infecciones virales, anemia ferropénica, infecciones bacterianas de las vías respiratorias altas, gastroenteritis aguda, exantema súbito, otitis media aguda, infecciones urinarias y reacciones febriles tras la vacunación (difteria, tétanos, tos ferina y sarampión).

Por otra parte, en relación con los factores de riesgo asociados con recurrencia encontramos: historia familiar de convulsiones febriles (primer grado), edad menor de 12 meses, fiebre baja en el primer episodio, duración escasa del proceso febril (<1 hora antes de la fiebre). El riesgo general de recurrencia global de las crisis febriles se estima en torno al 30-40%

El desarrollo psicomotor anormal, las crisis convulsivas parciales, el género y el origen étnico no se asocian con riesgo incrementado de recurrencia de convulsiones febriles^5,6.

DIAGNÓSTICO:

Para el diagnóstico es fundamental una anamnesis y exploración física detallada. Realizaremos las pruebas complementarias que nos orienten al diagnóstico de la enfermedad febril, no siendo necesaria una evaluación diagnóstica sistemática y sin evidencia de la necesidad de análisis de sangre y pruebas de neuroimagen de rutina.

Realizaremos control de glucemia capilar si el periodo postcrítico es prolongado, si son crisis persistentes o si se decide realizar punción lumbar.

En los casos de crisis febriles complejas realizaremos de forma inicial: glucemia, hemograma, bioquímica básica con función hepática y renal, electrólitos, calcio, magnesio, gasometría, amonio, tóxicos en orina y/o sangre en caso de sospecha.

Pruebas complementarias:

– Punción lumbar: si menor de 6 meses, entre 6-12 meses no vacunados de H. Influenzae tipo b, en cualquier niño que presente signos de meningitis/infección intracraneal (rigidez nuca, Kernig, Brudzinski, exantema petequial, fontanela abombada, somnolencia previa o escala de Glasgow <15 tras una hora después de la crisis). Además, debería valorarse especialmente en niños de 12 a 18 meses, en crisis complejas y los niños que han recibido tratamiento antibiótico previo.

– TC Y RM: Se hará TAC urgente en los pacientes con convulsiones focales o complejas, antecedentes de traumatismo craneoencefálico o persistencia de anormalidades neurológicas. Posteriormente se podrá programar la realización de una RM cerebral, según hallazgos ya que es superior a la TC para el diagnóstico de algunas causas de estatus, especialmente en el caso de las encefalitis. También es mucho más sensible, para la detección de lesiones epileptogénicas sutiles como malformaciones del desarrollo cortical, esclerosis mesial o tumores neurogliales.

– EEG: no está indicado en los niños sanos que han tenido una crisis febril simple. Indicado en todos los casos para el estudio etiopatogénico de las crisis febriles complejas, de forma no urgente, y de forma preferente cuando sospecha de encefalitis^4,5,6.

Diagnóstico diferencial:

• Síncopes Febriles: aparecen en el curso de procesos infecciosos y cursan con cianosis y/o palidez, bradicardia y afectación parcial del nivel de conciencia (también denominados crisis anóxicas febriles).
• Infecciones del S.N.C.: especialmente en los niños con edades inferiores a los 18 meses, en los que la etiología de la fiebre no está suficientemente clara (meningitis, encefalitis, etc.).
• Temblor febril: generalmente coincidente con el ascenso de temperatura. En estos episodios, se respeta siempre el nivel de conciencia.
• Delirio febril: estado de agitación psicomotora que sucede generalmente con niveles de temperatura muy altos.
• Crisis parainfecciosas: crisis que afectan a niños de 6 meses a 4 años de edad, previamente sanos, con desarrollo psicomotor normal, generalizadas y afebriles en el contexto de una infección banal que no afecta al cerebro, aunque puede haber existido fiebre en otros momentos. Suelen presentarse varías crisis agrupadas durante el cuadro infeccioso. Con normalidad en los resultados de las exploraciones complementarias, y evidencia de un desarrollo psicomotor posterior normal, con un bajo porcentaje de recurrencia en las crisis afebriles.
• Síndrome FIRES (Fever-induced refractory epileptic encephalopathy syndrome): cuadro que aparece en niños previamente sanos, como una encefalitis con estatus epiléptico multifocal y evoluciona hacia una epilepsia refractaria focal, que asocia deterioro cognitivo y comportamental. Presenta tres fases: en la primera, presentan una crisis febril simple; pocos días después comienza la segunda fase, caracterizada por convulsiones recurrentes o estatus epiléptico refractario, generalmente sin fiebre; y por último, aparece la fase crónica, con una epilepsia resistente a fármacos antiepilépticos y con compromiso neuropsicológico grave. Parece que la etiología es infecciosa, peri su etiopatogenia permanece desconocida.
• Estado de mal epiléptico: un estatus epiléptico muy prolongado puede provocar secundariamente fiebre, pero la ausencia de fiebre posterior y de proceso infeccioso causal ayuda al diagnóstico.
• Convulsiones sintomáticas: acaecidas en el curso de intoxicaciones medicamentosas, trastornos metabólicos (encefalopatías agudas de origen no determinado) y enfermedades infecciosas del SNC (especialmente en los niños con edades inferiores a los 18 meses, en los que la etiología de la fiebre no está suficientemente clara. Por ejemplo: meningitis, encefalitis, etc.). Las crisis aparecen en niños con fiebre^1,7,8.

TRATAMIENTO:

La mayoría de las crisis han sucedido espontáneamente en el momento que el niño es evaluado. En estos casos aplicaremos solo tratamiento sintomático con antitérmicos. Cuando la crisis dura más de 5 minutos, se debe iniciar tratamiento.

No está claramente estipulado el tiempo de observación tras la crisis, pudiendo en el caso de las crisis simples dar de alta tras la recuperación completa del estado basal; en el caso de las crisis complejas, el periodo de observación se recomienda en torno a las 24 horas, dado que es el tiempo en el que van a aparecer la gran mayoría de recurrencias^5,6,9.

Tratamiento de actuación ante una crisis convulsiva activa:

1. Mantener las funciones vitales (ABC).
   • Control vía aérea, colocar en decúbito lateral izquierdo.
   • Oxigenoterapia con gafas o mascarilla con O2 a alta concentración.
   • Canalización vía venosa (administración de SSF a NB).
   • Monitorización de constantes: glucemia y analítica sanguínea con electrolitos, pH, gases, bicarbonato, hemograma.
   • Intubación si no se puede asegurar oxigenación y ventilación adecuadas o signos de HIC.
   • Descartar hipoglucemia.
   • SNG para prevención de neumonía aspirativa.
2. Medicación anticonvulsiva.

• Min 0-5: Midazolam i.v. 0,1 mg/kg; bucal 0,2-0,5 mg/kg; i.m. 0,2 mg/kg; nasal 0,2 mg/kg o Diazepam 0.2mg/Kg iv o 0.5mg/kg rectal.

Si se dispone de acceso venoso se prefiere diazepam IV (0,2 mg/kg/dosis IV, máximo 5 mg en < 5 años y 10 mg en < 5 años por su vida media más larga. Si no se dispone de vía IV, el midazolam intramuscular, intranasal o bucal (0,2 mg/kg/dosis, máximo 10 mg/dosis) puede ser la alternativa y, aunque en desuso, también se puede utilizar diazepam rectal 0,5 mg/kg/dosis.

• Min 5-10: repetir dosis de diazepam o midazolam
• Fármacos de segunda línea a partir del minuto 10: Levetiracetam 30-50 mg/kg i.v. o Valproico 20 mg/kg i.v. o Fenitoína 20 mg /kg i.v.

En el caso de ácido valproico, por su capacidad para producir hepatotoxicidad está contraindicado en niños menores de dos años, pacientes polimedicados, y sospecha de enfermedad metabólica y mitocondrial.

El segundo fármaco será distinto del primero. No hay evidencia sobre dicha elección

• A partir de los 30 minutos se considera status epiléptico y se debe proceder a la inducción de un coma barbitúrico y contactar con UCI Pediátrica ^7,8,10.

Criterios de ingreso hospitalario:

• Sospecha de infección del SNC.
• Mal estado general.
• Convulsión compleja.
• Varias recidivas en el mismo proceso febril.
• Recuperación prolongada o incompleta de crisis.
• Alteración de la exploración neurológica en periodo post-ictal
• Observación no posible en la consulta de AP, una vez que ha cedido la crisis.

• En caso de duda, hospitalizar en el servicio de observación durante 12 horas.

Criterios de derivación a Neurología Infantil:

• Patología neurológica previa.
• Estatus febril.
• Crisis febriles focales.
• Déficit neurológico persistente.
• Menores de 3 meses o mayores de 6 años.
• Sospecha de epilepsia.
• Crisis febriles atípicas o típicas con gran recurrencia⁸.

PROFILAXIS:

No está indicado iniciar tratamiento tras un primer episodio de crisis febril simple. Debe ofrecerse a los padres información exhaustiva y entrenamiento para afrontar la crisis si se repitiese, así como la correcta administración de diazepam rectal/midazolam bucal en domicilio. El tratamiento profiláctico con Diazepam rectal es controvertido puesto que los efectos secundarios como hipotonía y sedación pueden interferir con la valoración del estado general del niño con fiebre sin foco.

Los criterios para iniciar tratamiento profiláctico son: alta frecuencia (más de 3 episodios en 6 meses), crisis prolongadas (más de 15 minutos) que requieran siempre tratamiento farmacológico, gran angustia familiar o que tengan dificultad para aplicar el tratamiento. Recomendación inicial: Diazepam rectal (0,7 mg/kg/dosis) o clonazepam oral (0,3 mg/kg/dosis) intermitente, administrado cuando la temperatura corporal es mayor de 37,8ºC, cada 8 horas si persiste fiebre, hasta 24 horas del inicio. Si no es eficaz, se considera el tratamiento continuado con valproato o fenobarbital

No hay evidencia de que la profilaxis de las crisis febriles evite el desarrollo posterior de epilepsia⁵.

PRONÓSTICO:

Para los niños que hayan sido dados de alta por una convulsión febril simple el diagnóstico es excelente. El riesgo de recurrencia de un segundo episodio es aproximadamente de un 50% si el primer episodio ocurrió antes de de los 12 meses y aproximadamente del 30% si ocurrió posterior a los 12 meses de edad. El riesgo de epilepsia tras crisis febriles simples se encuentra en el 1-2%, y si son complejas, entre el 5 y el 10%. La aparición de secuelas neurológicas (déficits neurológicos, discapacidad intelectual o alteraciones del comportamiento) es excepcional tras una crisis simple^8,10.

BIBLIOGRAFÍA

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