Cuidado de la piel en pacientes con epidermólisis bullosa

AUTORES

1. Paola Paco Sesé. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
2. Lucía Subías Sánchez. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
3. Marina Angusto Satué. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
4. Nadia Abril Ruiz. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
5. Rosa Naval Garcés. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
6. Alejandro Torres Ruiz. Enfermero del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.

RESUMEN

La epidermólisis bullosa es una enfermedad rara conocida también como “piel de mariposa” por la fragilidad en la piel y mucosas que provoca. Es poco frecuente, de origen genético y se divide en cuatro tipos que se diferencian por la sintomatología, la gravedad y el pronóstico. Su característica más frecuente, es que frente a un pequeño trauma o roce, se pueden formar ampollas y heridas por todo el cuerpo, mayoritariamente en brazos, manos, dedos y pies.

El objetivo es conocer los cuidados de la piel y el manejo de las heridas en la persona con epidermólisis bullosa basada en la evidencia científica tras una revisión sistematizada de la literatura en las bases de datos científicos.

Al tratarse de una enfermedad rara sin cura, falta investigación y evidencia suficiente, lo que no permite establecer actualmente un protocolo específico para el cuidado de sus lesiones. El tratamiento local está orientado al mantenimiento de la piel, la prevención de dichas lesiones, y a minimizar las complicaciones que estas puedan ocasionar al paciente para así poder garantizar una mejor calidad de vida.

PALABRAS CLAVE

Epidermólisis bullosa, cuidado de la piel, cuidados de enfermería, tratamiento, infección de herida, ampolla.

ABSTRACT

Epidermolysis bullosa is a rare disease also known as “butterfly skin” due to the fragility of the skin and mucous membranes that it causes. It is rare, of genetic origin and is divided into four types that differ in symptomatology, severity and prognosis. Its most common characteristic is that in the face of a small trauma or friction, blisters and wounds can form all over the body, mostly on the arms, hands, fingers and feet.

The objective is to understand skin care and wound management in people with epidermolysis bullosa based on scientific evidence after a systematized review of the literature in scientific databases.

As it is a rare disease with no cure, there is a lack of sufficient research and evidence, which does not currently allow us to establish a specific protocol for the care of its injuries. Local treatment is aimed at maintaining the skin, preventing these injuries, and minimizing the complications that these may cause to the patient in order to guarantee a better quality of life.

KEY WORDS

Epidermolysis bullosa, skin care, nursing care, therapeutics, wound infection, blister.

INTRODUCCIÓN

La Epidermólisis Bullosa es un trastorno cutáneo hereditario y genético de baja prevalencia que se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel y membranas mucosas, con tendencia a formar ampollas y/o heridas^1,2. Se origina debido a la deficiencia parcial o total de las proteínas que caracterizan y dan consistencia a la piel. Los diferentes subtipos que existen se clasifican en cuatro grandes grupos: Simple, juntural, distrófica y síndrome de Kindler^1,3.

OBJETIVO

Conocer los cuidados de la piel y el manejo de las heridas en el paciente con epidermólisis bullosa basados en la evidencia científica.

METODOLOGÍA

Se realizó una revisión bibliográfica de la literatura en las bases de datos científicas PUBMED, CINAHL, La Biblioteca Cochrane Plus, Scielo y Google académico desde marzo de 2022 hasta abril del 2024. Las palabras clave fueron “Epidermolysis bullosa”, “Skin care”, “Nursing care”, “Therapeutics”, “Wound Infection”, “Blister” y “Bandages”. Para la búsqueda se utilizaron los descriptores en ciencias de la salud (DeCS), vocabulario MeSH (Medical Subject Headings) y los operadores booleanos o lógicos “OR” y “AND”, adaptando la estrategia a cada base de datos consultada.

Se incluyeron en la revisión aquellos que cumplieron los criterios de inclusión planteados; es decir, artículos cuantitativos y cualitativos de carácter científico en inglés y/o español, de acceso público y que trataran de cualquier tipo de epidermólisis bullosa. El único criterio de exclusión fue los artículos con coste y no accesibles desde nuestra institución. El horizonte temporal y la población con el que se trabajó fueron de los últimos diez años y personas que padecían epidermólisis bullosa de cualquier tipo respectivamente.

RESULTADOS

El número total de artículos obtenidos fue 724. Tras la exclusión de artículos según la lectura de título y resumen, y el cumplimiento de los criterios de inclusión, 8 estudios fueron seleccionados para la revisión inclusive 3 guías de práctica clínica encontradas tras una búsqueda secundaria.

En los resultados obtenidos la mayoría de los autores coinciden en que es recomendable realizar las curas en el momento del baño^1-8, ya que previene la infección y reduce el dolor⁵, cada dos o tres días dependiendo del apósito y las características de la lesión^2,4,9. Se recomienda una limpieza suave con agua templada y compresas de algodón estériles y un secado dando suaves golpes, sin friccionar, igualmente con dichas compresas².

La guía publicada por el Ministerio de Sanidad alude el uso de soluciones antisépticas como eosina al 2%, clorhexidina o permanganato potásico 2/10.000². Sin embargo, para la asociación DEBRA su uso rutinario no está indicado. Ésta destaca la importancia de la polihexanida en la limpieza y descontaminación de las heridas para todos los tipos de epidermólisis bullosa¹.

En cuanto a la cura de las lesiones, la mayoría de los autores concluyen que las ampollas deben ser drenadas dejando intacta la capa superficial que las recubre, excepto si hubiera tejido desvitalizado^1,3-5,10,11.

Para eliminar tejido desvitalizado o las placas necróticas blandas, se aconseja el uso de desbridamiento autolítico mediante la cura en ambiente húmedo^1,10 dado que en estos pacientes se debe evitar el desbridamiento mecánico².

Respecto al manejo de la carga bacteriana, destacan el uso de la plata como primera acción terapéutica para heridas infectadas, por su eficacia y sus beneficios en la cicatrización de la herida^1-5,10,11. Se recomienda iniciar su uso durante dos semanas y volver a valorar. Tras ello, si persisten los signos de infección estaría justificado su uso con revisiones periódicas adicionales². No obstante, no hay evidencia de que su uso pueda prevenir la infección de las heridas^2,4,9.

Para heridas con colonización crítica y/o infección, los antibióticos tópicos deben usarse en periodos breves y rotatorios para prevenir la resistencia, pero se debe evitar su uso⁵. Los únicos recomendados son Furacin (1-3mm c/24h), Fucidine (1-3mm c/8-12h), Bactroban (1-3mm c/8h) y sulfadiazina Argéntica c/12h². Cuando existan signos de infección profunda, se requiere de tratamiento antibiótico sistémico⁵.

Para el control del exudado, todos coinciden en el uso de apósitos antiadherentes a base de silicona para una retirada no traumática, absorbentes y protectores^1-7,10. Las espumas de poliuretano proporcionan una buena gestión en lesiones superficiales no extensas y han demostrado una mayor capacidad de absorción y facilidad de retirada que los hidrocoloides. En caso de exudado moderado o abundante, se recomienda usar apósitos de alginato o una hidrofibra de hidrocoloide². No obstante, GROCOTT ET AL sugieren el uso de alginatos por su larga duración teniendo en cuenta que producen daño perilesional⁷.

Y por último, inciden en la importancia de los vendajes para la sujeción de apósitos y protección frente a roces y traumatismos^1,2.

CONCLUSIONES

La presente revisión evidencia que actualmente no existe un tratamiento para curar dicha enfermedad. Por ello, el tratamiento local está orientado al mantenimiento de la piel y la prevención de lesiones, a proporcionar un ambiente adecuado de humedad e hidratación y a minimizar las complicaciones que estas puedan ocasionar en el paciente para así poder garantizar una mejor calidad de vida.

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