Cuidados de enfermería en el síndrome de obstrucción intestinal distal en una UCI pediátrica. Caso clínico

AUTORES

1. María del Mar Navarro García. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Rebeca de Torres Martínez. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
3. Sandra Casbas Callaved. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Isabel López Raymundo. Enfermera UCI Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
5. Silvia Conde Sánchez. Enfermera Unidad de Lactantes. Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

La fibrosis quística es una enfermedad genética de carácter autosómico recesivo ligada a varias variantes patológicas del gen CFTR que provocan una disfuncionalidad de la proteína que regula el transporte transmembrana del bicarbonato, sodio y cloro, haciendo que las secreciones del paciente se vuelvan muy viscosas y espesas, principalmente en pulmones y árbol bronquial, pero afectando al resto de órganos. El trabajo que nos concierne trata sobre la descripción de un caso clínico con una de las complicaciones que presenta este tipo de pacientes, el síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID).

PALABRAS CLAVE

Síndrome de obstrucción intestinal distal, fibrosis quística, neumología pediátrica, gastroenterología pediátrica.

ABSTRACT

Cystic fibrosis is an autosomal recessive genetic disease linked to several pathological variants of the CFTR gene that cause dysfunction of the protein that regulates the transmembrane transport of bicarbonate, sodium and chlorine, causing the patient’s secretions to become very viscous and thick, mainly in the lungs and bronchial tree, but also affecting other organs. This paper describes a clinical case with one of the complications of this type of patient, distal intestinal obstruction syndrome (DIOS).

MESH

Distal intestinal obstruction syndrome, cystic fibrosis, pediatric pneumology, pediatric gastroenterology.

INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística es una enfermedad genética de carácter autosómico recesivo ligada a varias variantes patológicas del gen CFTR que provocan una disfuncionalidad de la proteína que regula el transporte transmembrana del bicarbonato, sodio y cloro, haciendo que las secreciones del paciente se vuelvan muy viscosas y espesas, principalmente en pulmones y árbol bronquial, pero afectando así mismo a los siguientes órganos^1-3:

• Pulmones: los pulmones son sanos al nacer, pero poco a poco, debido a la acumulación de moco y a las infecciones frecuentes, se van generando bronquiectasias, haciendo cada vez más difícil la ventilación e intercambio gaseoso.
• Páncreas: la obstrucción de las vías pancreáticas exocrinas genera un déficit de enzimas, con su correspondiente falta de digestión de proteínas y absorción de vitaminas, lo que lleva a estados carenciales. En caso de que la obstrucción sea importante, pueden desarrollar pancreatitis agudas y/o crónicas. A la larga, el páncreas puede fibrosarse, afectando también a su función endocrina y pudiendo generar diabetes.
• Hígado y vías biliares: el moco puede obstruir tanto la vía biliar, generando colecistitis y colelitiasis, como fibrosar el hígado y volverlo disfuncional.
• Intestino grueso y delgado: en el momento de nacer, hasta un 10% de los neonatos sufren íleo meconial. Posteriormente, los pacientes no diagnosticados previamente sufrirán suboclusiones, estreñimiento o podrán ser diagnosticados a raíz del Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal (SOID) hasta en un 15% de los casos.

 

En cuanto al diagnóstico, las pruebas incluyen el “Test del Sudor” así como análisis genéticos. El tratamiento es sintomático⁴.

El trabajo que nos concierne trata sobre esta complicación de la fibrosis denominada SOID. En sí, es un síndrome producido por una obstrucción total o parcial del intestino a nivel del íleo distal y colon ascendente. Se produce debido a las heces muy viscosas, moco espeso generado y la falta de diuresis osmótica de agua hacia la luz del intestino. Todo esto genera que dichas heches se queden adheridas a las paredes del órgano, que junto con un tránsito lento y la malabsorción de grasas, favorece la obstrucción. El tratamiento suele ser conservador, con limpiezas de colon a base de enemas y aspiración con sonda rectal. En caso de perforación u obstrucción total, se requerirá de cirugía^5,6.

A continuación, se detalla el caso de una paciente con SOID en la que el tratamiento conservador no funcionó y requirió de cirugía.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Antecedentes: fibrosis quística, anemia drepanocítica, trastorno del espectro autista.

Paciente de 5 años con los antecedentes descritos que ingresa procedente de quirófano tras laparotomía, con lavado intestinal y cecostomía con catéter CHAIT en contexto de SOID asociado a fibrosis quística.

Consulta por cuadro de irritabilidad, dolor y distensión abdominal de 12 horas de evolución, asociando febrícula hasta 37,5ºC. No vómitos. No deposición en las últimas 48 horas. En urgencias se realizan ecografía y radiografía abdominal con sospecha de posible impactación. En enema opaco con gastrografín presenta paso de contraste hasta colon derecho. Ante sospecha de SIOD asociado a fibrosis quística, ingresa en planta de cirugía donde se objetiva salida de contenido por SNG bilioso/en posos de café, así como empeoramiento clínico con dolor y distensión abdominal importante. Ante ausencia de resolución del cuadro obstructivo con tratamiento conservador, se decide laparotomía urgente.

La cirugía transcurrió sin incidencias, precisa una transfusión de concentrado de hematíes por hemoglobina previa de 6,7 g/dl.

Exploración física y constantes vitales:

• Peso 22 kg.
• FC 130 lpm.
• FR 36 rpm.
• SaO2 98% basal.
• Temperatura 36,5ºC.
• TA 100/70 mmHg.
• Adecuada hidratación y coloración de piel y mucosas.
• Bajo los efectos de la sedoanalgesia.
• Abdomen distendido, con defensa a la palpación.

 

A su llegada de quirófano, estable sin soporte, iniciando fluidoterapia IV a necesidades basales, con TA y frecuencia cardiaca normales, portador de cecostomía CHAIT y SNG con salida de contenido bilioso. A las 12 horas comenzó con taquicardia mantenida en contexto de empeoramiento clínico, con marcada distensión abdominal, defensa y dolor a la palpación que precisó reintervención quirúrgica por visualización de gas extraluminal junto con elevación de reactantes de fase aguda. Se realizó ileostomía, limpieza distal de colon y colocación de drenaje abdominal en fosa ilíaca izquierda sin objetivarse perforación intestinal. A su llegada de quirófano, se encontraba intubado, conectándose a ventilador con parámetros máximos de PEEP y FiO2 presentando desaturaciones en contexto de tos y consolidaciones pulmonares. Tras la cirugía, requirió varias cargas de volumen y se inició perfusión de adrenalina por hipotensión y disminución del ritmo de diuresis, así como de furosemida por edemas, oliguria y derrame pleural derecho.

Portador de vía venosa central yugular, catéter arterial radial, catéter epidural, sonda vesical, sonda nasogástrica, IOT y bolsa de ileostomía.

VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES BÁSICAS SEGÚN VIRGINIA HENDERSON

 

Respiración:

Manifestaciones de independencia: FC 130 latidos/minuto. Tensión arterial normal (95/60 mmHg).

Manifestaciones de dependencia: intubación orotraqueal.

Observaciones de interés: no.

 

Alimentación:

Manifestaciones de independencia: usualmente lleva una dieta adecuada a su patología. No presenta disfagia de sólidos ni de líquidos. Peso: 22 kg. Talla: 105 cm.

Manifestaciones de dependencia: requiere ayuda para la alimentación por edad y patologías. Portador de bolsa de ileostomía y sonda nasogástrica. Presenta riesgo de broncoaspiración por SNG.

Observaciones de interés: no deshidratado.

 

Eliminación:

Manifestaciones de independencia: no presenta vómitos ni diarrea.

Manifestaciones de dependencia: es portador de sonda vesical tipo Foley de silicona Nº10, bolsa de ileostomía y pañal. Presenta orina de características oligúricas y concentrada. Drenaje abdominal tipo Blake. Bolsa de ostomía Hollister.

Observaciones de interés: no.

 

Moverse y mantener una buena postura:

Manifestaciones de independencia: previo al ingreso andaba acorde a su edad.

Manifestaciones de dependencia: requiere suplencia total para las movilizaciones en UCI, sedado e intubado.

Observaciones de interés: no.

 

Sueño y descanso:

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: paciente sedado.

Observaciones de interés: no.

 

Vestirse/Desvestirse:

Manifestaciones de independencia: aspecto limpio y aseado.

Manifestaciones de dependencia: requiere suplencia total por edad y situación.

Observaciones de interés: no.

 

Mantener la temperatura corporal:

Manifestaciones de independencia: No presenta problemas para autorregular la temperatura.

Manifestaciones de dependencia: Actualmente, en estado de sepsis, con elevación de PCR y PCT. Riesgo de infección nosocomial por accesos venosos, urinarios y mal estado general.

Observaciones de interés: no.

 

Higiene y estado de la piel:

Manifestaciones de independencia: uñas limpias, pies limpios, cabello limpio. No presenta lesiones por presión.

Manifestaciones de dependencia: Resultado de la Escala de Norton: 8 puntos (riesgo elevado de deterioro de la integridad cutánea).

Observaciones de interés: se pauta colchón antiescaras. Se ponen taloneras de tipo foam más ácidos grasos hiperoxigenados. Presenta vía central, catéter arterial, catéter epidural, drenaje abdominal, ostomía, SV, SNG.

 

Seguridad:

Manifestaciones de independencia: calendario vacunal actualizado.

Manifestaciones de dependencia: presenta riesgo de infección y de alteración de la integridad cutánea.

Observaciones de interés: perfusión de adrenalina, sedación.

 

Comunicación:

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés: no.

 

Creencias y valores:

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés: no.

 

Realización personal/autoestima:

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés: no.

 

Actividades recreativas/ocio:

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés:

 

Aprendizaje:

Manifestaciones de independencia: no procede.

Manifestaciones de dependencia: no procede.

Observaciones de interés: no.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA, TAXONOMÍA NANDA, NOC NIC

Problemas de colaboración.

Potenciales.

• Reacción alérgica secundaria a la administración de fármacos.
• Hiperglucemia secundaria a la administración de adrenalina.
• Mareos/náuseas/aumento de la frecuencia cardíaca secundaria a la administración de broncodilatadores inhalados.
• Fallo renal secundario a antibioterapia a altas dosis.
• Fiebre/dolor abdominal/diarrea secundaria a antibioterapia IV
• Desequilibrio hídrico secundario a la administración de diuréticos.
• Hiponatremia secundaria a la administración de diuréticos.
• Hiperpotasemia/arritmias cardíacas malignas secundarias a la administración de cloruro de potasio.
• Interacciones farmacológicas.

 

Reales.

No.

 

Problemas de autonomía.

• Déficit de autocuidados: alimentación.
• Déficit de autocuidados: baño.

 

Aunque se hayan añadido a este apartado, solo se han incluido para recalcar la dependencia del paciente por edad, ya que estos problemas son suplidos por el personal sanitario, por lo que en realidad no serían considerados problemas de autonomía.

Problemas de independencia.

• Problemas reales.
• 00033-Deterioro de la ventilación espontánea R/C cirugía urgente, consolidación pulmonar M/P necesidad de intubación orotraqueal.

 

NOC:

• • 0802-Estado de los signos vitales.
  • 0410-Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.
  • 0403-Estado respiratorio: ventilación.

NIC:

• • • 6680-Monitorización de los signos vitales: monitorización respiratoria.
    • 3320-Oxigenoterapia.
    • 3160-Aspiración de secreciones.
  • 0403-Estado respiratorio: ventilación.
    • 3300-Manejo de la ventilación mecánica: invasiva.
    • 7880-Manejo de la tecnología.
    • 3304-Manejo de la ventilación mecánica: prevención de la neumonía.

 

• 00024-Perfusión tisular inefectiva: cardiopulmonar R/C cirugía abdominal y sepsis M/P disminución del llenado del lecho ungueal y extremidades frías, aumento de frecuencia cardiaca, hipotensión.

NOC:

• 0405-Perfusión tisular: cardiaca.
• 0408-Perfusión tisular: pulmonar.

 

NIC:

• 6650-Vigilancia.
• Monitorización de líquidos.
• Monitorización de los signos vitales.
• Precauciones cardíacas.
• Precauciones circulatorias.

 

00132-Dolor agudo R/C cirugía abdominal M/P taquicardia en momentos en los que se despertaba.

NOC:

• 02102-Nivel de dolor.
• 02109-Nivel de malestar.

NIC:

• 01400-Manejo del dolor.
• Asegurarse de que el paciente reciba los cuidados analgésicos correspondientes.
• Disminuir los factores que aumentan o potencian el dolor.
• 00840-Cambio de posición.
• Evitar colocar al paciente en una posición que aumente el dolor.

 

00011-Estreñimiento R/C encamamiento, fibrosis quística, dieta absoluta M/P disminución de la frecuencia defecatoria semanal.

NOC:

• 0501-Eliminación intestinal.
• 1608-Control de síntomas.

NIC:

• 0450-Manejo del estreñimiento.
• Irrigación intestinal / enemas.
• Control de los movimientos intestinales, frecuencia y características de las deposiciones.

 

00021-Incontinencia urinaria total R/C edad y necesidad de sondaje y oliguria M/P sondaje vesical.

NOC:

• 0502-Continencia urinaria.
• 1101-Cuidado tisular: integridad de piel y membranas mucosas.

NIC:

• 0610-Cuidados de la incontinencia urinaria.
• Ayuda con los autocuidados: aseo.
• Cuidados del catéter urinario.
• Cuidados perineales.

 

00007-Hipertermia R/C sepsis M/P hipotensión, taquicardia, relleno capilar enlentecido y fiebre alta.

NOC

• 3100-Autocontrol: enfermedad aguda.
• 0703-Severidad de la infección.
• 0800-Termorregulación.

NIC:

• 4150-Regulación hemodinámica.
• 6540-Control de infecciones.
• 4260-Prevención del shock.
• 6680-Monitorización de los signos vitales.
• 3740-Tratamiento de la fiebre.

 

Problemas potenciales:

00004-Riesgo de infección R/C acceso venoso central y periféricos, sondaje vesical y mal estado general.

00182-Riesgo de lesión por presión en el niño R/C ingreso en UCI.

00039-Riesgo de aspiración R/C desplazamiento de la sonda enteral.

00047-Riesgo de deterioro de la integridad cutánea R/C encamamiento.

EVALUACIÓN

El paciente presentó mejoría progresiva, lo que permitió la disminución del soporte con adrenalina y retirada de furosemida con adecuado ritmo de diuresis y mejoría clínica de edemas. La mejoría progresiva de la oxigenación y ventilación tras inicio de antibioterapia y tratamiento diurético permitieron el descenso de parámetros respiratorios y su posterior extubación. En ecografías pulmonares de control se observó la resolución de la condensación en LII. Tras la extubación, se mantuvo con adecuadas saturaciones con gafas nasales.

Tras la progresiva disminución de salida de contenido bilioso por SNG se pudo retirar. Se inició nutrición parenteral completa mantenida en el momento del alta. En todo momento se mantuvo a dieta absoluta.

Inicialmente recibió tratamiento antibiótico con metronidazol + amoxicilina-clavulánico + gentamicina. Tras el empeoramiento clínico junto con elevación de reactantes de fase aguda, se modificó a metronidazol + meropenem + vancomicina.

En el momento del alta, controles de cultivos negativos y afebril, habiendo completado 11 días de tratamiento con metronidazol y 9 con meropenem y vancomicina. Se extrajo analítica de control, observándose descenso de marcadores de infección.

BIBLIOGRAFÍA

1. Colombo C, Ellemunter H, Houwen R, Munck A, Taylor C, Wilschanski M; ECFS. Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2011 Jun; 10 Suppl 2: S24-8.
2. Jia S, Taylor-Cousar JL. Cystic Fibrosis Modulator Therapies. Annu Rev Med. 2023 Jan 27; 74: 413-426.
3. Schauble AL, Bisaccia EK, Lee G, Nasr SZ. N-acetylcysteine for Management of Distal Intestinal Obstruction Syndrome. J Pediatr Pharmacol Ther. 2019 Sep-Oct;24(5):390-397.
4. Canny JD, Brookes A, Bowley DB. Distal intestinal obstruction syndrome and colonic pathologies in cystic fibrosis. Br J Hosp Med (Lond). 2017 Jan 2;78(1):38-43.
5. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E. Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am. 2022 Oct;102(5):873-882.
6. Hort A, Hameed A, Middleton PG, Pleass HC. Distal intestinal obstruction syndrome: an important differential diagnosis for abdominal pain in patients with cystic fibrosis. ANZ J Surg. 2020 May;90(5):681-686.

 

ANEXOS

Imagen 1. Contraste radiopaco en ángulo hepático del colon. Colon redundante. Abundante contenido fecal. Asas de intestino delgado neumatizadas y dilatadas centroabdominales. Sonda nasogástrica.