Deformidad de Sprengel. Artículo monográfico.

AUTORES

1. Alaitz Saiz Ferrer. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de Salud.
2. María Sanmartín Xifré. Fisioterapeuta Diputación General de Aragón.
3. Raúl Fernández Peñarroya. Fisioterapeuta Globalitè Fisioterapia.
4. Laura María Cuadra Giménez. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.
5. María de las Mercedes Díez Angulo. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.
6. Mónica Ferrer Gracia. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.

RESUMEN

La deformidad de Sprengel es una malformación congénita caracterizada por la elevación de la escápula unilateral o bilateral que provoca pérdida de funcionalidad en la cintura escapular y que puede estar asociada a otras malformaciones. Cavendish la clasifica en cuatro grados en función de su severidad. En los casos leves el tratamiento es conservador y en los graves quirúrgico, con el posterior abordaje fisioterápico encaminado a mejorar la funcionalidad.

PALABRAS CLAVE

Deformidad de Sprengel, malformación escapular, anomalías congénitas, fisioterapia.

ABSTRACT

Sprengel’s deformity is a congenital malformation characterized by unilateral or bilateral elevation of the scapula that causes loss of functionality in the shoulder girdle and that may be associated with other malformations. Cavendish classifies it into four grades based on its severity. In mild cases, treatment is conservative and in severe cases surgical, with a subsequent physiotherapy approach aimed at improving functionality.

KEY WORDS

Sprengel’s deformity, scapula abnormalities, congenital abnormalities, physiotherapy.

DESARROLLO DEL TEMA

La deformidad de Sprengel o escápula alta congénita, es la malformación congénita más común de la escápula. Se caracteriza por la elevación y rotación lateral de la escápula con hipoplasia y atrofia de los músculos periescapulares, lo que provoca alteración de la funcionalidad de la cintura escapular ^1,2,3. El origen es un defecto de migración distal durante el tercer mes de desarrollo fetal ^{3, 4,5}, que podría ser debido a un aumento en la presión intrauterina por la disminución de volumen de líquido amniótico.

Aunque no existe una teoría clara en cuanto a su etiología, se han descrito casos de herencia autosómica dominante implicando factores genéticos en dicha anomalía ^3,6,7. Es más frecuente en mujeres en proporción 3:1^2,6,8,9.

CLÍNICA^2,12,13:

En la malformación de Sprengel encontramos una escápula hipoplásica situada por encima de su posición anatómica normal en la edad adulta, con una posición más horizontalizada, haciendo que disminuya su diámetro vertical. Aunque existen casos bilaterales, normalmente su afectación es unilateral, siendo el hemicuerpo izquierdo el más afectado. En estos casos a la exploración visual destaca la asimetría del hombro con el desplazamiento escapular hacia arriba y hacia delante, con una diferencia de 1 a 12 cm respecto a la escápula sana, y rotada de forma que el ángulo inferior se aproxima a la línea media de la columna. Será también notable un cuello más corto y grueso, en uno o en ambos lados en función de si la afectación es unilateral o bilateral.

En ocasiones se forma una unión omovertebral por medio de tejido fibrosos cartilaginoso u óseo que conecta el borde superior de la escápula a las apófisis espinosas, las láminas o las apófisis transversas de una de las vértebras cervicales inferiores limitando la abducción del hombro. La existencia de adherencias entre la escápula y la pared torácica posterior limitará la movilidad del omóplato sobre la caja torácica.

A nivel muscular, se observa relevante afectación de serrato mayor, dorsal ancho, pectoral mayor y menor, romboides, angular y trapecio. Estos músculos pueden estar ausentes, hipoplásicos, fibrosados y/o retraídos. Los músculos de la cintura escapular en general estarán debilitados.

En un 67% de los casos, la deformidad de Sprengel se presenta concomitante con otras malformaciones^5,6,10,11.

Clasificación de Cavendish^2,5,8:

Grado 1. Deformidad suave. Los hombros están casi al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con la ropa.

Grado 2. Deformidad leve, los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero la parte superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto.

Grado 3. Deformidad moderada. Es visible y el hombro afectado se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto.

Grado 4 Deformidad grave. La escápula está muy alta, más de 5 cm, con el ángulo superomedial en el occipucio, con pterigium colli y brevicollis.

TRATAMIENTO:

En los casos moderados y graves (grado 3 y 4) el tratamiento de elección será el quirúrgico, con el objetivo de mejorar la funcionalidad de la cintura escapular además de la estética. Procedimientos quirúrgicos utilizados: Mears, Green, Woodward o la modificación de Klisic ^2,3,4,10.

En los casos leves el tratamiento es conservador. El tratamiento fisioterápico irá encaminado a aliviar tensiones, disminuir el dolor, aumentar movilidad, corregir postura, reequilibrar las cadenas musculares y mejorar el patrón respiratorio.

Tras la cirugía también es necesario el abordaje fisioterápico con el objetivo de la recuperación de la movilidad para lograr una mayor funcionalidad, incluyendo la enseñanza de ejercicios para que el paciente realice en su domicilio.

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