Demencia frontotemporal: artículo monográfico

AUTORES

1. Yadira Sarmiento Vidal. Graduada en Enfermería. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Residencia Personas Mayores “Ciudad de Huesca”. España.
2. Javier Monge Martínez. Graduado en Enfermería. Graduado en Enfermería. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Residencia Personas Mayores “Ciudad de Huesca”. España.
3. Laura Clavería de Cea. Diplomada en Enfermería. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Residencia Personas Mayores “Ciudad de Huesca”. España.
4. Marta Aragón Clavería. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. España.
5. Nuria Tabuenca Alberich. Graduada en Enfermería. Hospital Comarcal de Vinaròs. Ciudad de Vinaroz. España.
6. Marina Cantero Bautista. Graduada en Enfermería. Hospital Marina Baixa. La Vila Joiosa. España.

RESUMEN

La demencia frontotemporal (DFT) es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por la atrofia de los lóbulos cerebrales frontales y temporales, influyendo negativamente en la conducta, el lenguaje y la función motora, según el lóbulo que esté afectado. Esto produce desolación de los pacientes, su familia y la impotencia de los profesionales de la salud debido al grave deterioro físico y cognitivo de la persona y la rápida progresión de la enfermedad. Se diferencia de otras demencias en que afecta más frecuentemente a personas menores de 65 años, convirtiendo en muchas ocasiones el diagnóstico en un verdadero desafío, sumándole además la similitud de síntomas compartidos con otras patologías neurodegenerativas y psiquiátricas. A día de hoy no se conoce una cura definitiva para la DFT, pero con una mejor comprensión de su etiología y el avance en las posibles opciones terapéuticas se podría contribuir a mejorar significativamente la calidad de vida de la persona afectada y su familia.

PALABRAS CLAVE

Demencia frontotemporal, afasia.

ABSTRACT

Frontotemporal dementia (FTD) is a neurodegenerative disorder characterized by the atrophy of the frontal and temporal lobes of the brain, negatively impacting behavior, language, and motor function depending on the affected lobe. It causes distress and devastation for patients, families, and professionals due to the person’s deterioration and the rapid progression of the disease. It differs from other dementias in that it affects individuals under 60 years old, often making diagnosis challenging due to symptom similarities with other neurodegenerative disorders. As of today, there is no known cure for FTD, but a better understanding of its etiology and potential therapeutic options could help improve the quality of life for both the patient and their family.»

KEY WORDS

Frontotemporal dementia, aphasia.

DESARROLLO DEL TEMA

La demencia frontotemporal, años atrás llamada enfermedad de Pick en honor al Neuropsiquiatra que la describió por primera vez¹, es una enfermedad neurodegenerativa rara que cursa con una atrofia progresiva de los lóbulos frontales y de los lóbulos temporales produciendo una alteración del comportamiento, el lenguaje y la motricidad². Tiene una incidencia de 2,4 casos por 100.000 personas-año y es más frecuente en hombres que en mujeres siendo la variante conductual más común en hombres mientras que en las mujeres predomina la afasia progresiva. Es la demencia más prevalente en adultos menores de 65 años, aunque afecta también a adultos en edades avanzadas. La supervivencia se calcula en 6-11 años desde el comienzo de los síntomas y de 3-4 años desde el diagnóstico^3,4.

Etiología:

Si bien la causa exacta de la DFT se sigue investigando, es característico el acúmulo de proteínas en las neuronas y en la glía. Además, se han identificado mutaciones de varios genes que codifican proteínas siendo los más identificadas con la enfermedad, los genes MAPT (codifica a la proteína Tau que interviene en el crecimiento neurítico, transporte axonal y en la estructura dinámica de microtúbulos), GRN (codifica la granulina y progranulina que remodelan los tejidos) y C9ORF72 (Codifica a una proteína citoplasmática neuronal localizada en terminales presinápticas)^4,5,6.

Características clínicas:

La DFT se divide en tres subtipos principales:

• Variante conductual: Es la más común. Caracterizada por cambios y deterioro en la personalidad asociados a la apatía, a la desinhibición, a la pérdida de empatía y a comportamientos compulsivos o repetitivos. A medida que la enfermedad progresa, se afecta la higiene personal y el control de esfínteres, seguidos por actos sociopáticos, automatismos y cambios en el patrón de la alimentación.
• Variante afásica progresiva primaria: Afecta el lenguaje y la capacidad de comunicación. Es posible encontrar parálisis supranuclear, signos de parkinsonismo y apraxia de extremidades. La memoria episódica se encuentra relativamente conservada.
• Variante semántica: Afasia nominal. Dificulta la comprensión de palabras y objetos, pero conservan la fluidez, sintaxis y prosodia. Función ejecutiva mantenida.

Todos estos síntomas sobre todo en la etapa inicial de la enfermedad son compartidos con un sin número de trastornos psiquiátricos y otras demencias, por lo que demasiadas veces su diagnóstico de retrasa^4,6.

Diagnóstico:

El diagnóstico es principalmente clínico, apoyándose en la neuroimagen (resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones) para detectar la atrofia cerebral. Además, algunos test neuropsicológicos ayudan a evaluar el deterioro cognitivo y funcional⁴.

Tratamiento:

Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la DFT. Las estrategias terapéuticas incluyen la farmacoterapia, aunque su evidencia científica sigue siendo limitada, el uso de antidepresivos basado fundamentalmente en el déficit de serotonina, destacando el papel de la Trazodona y por otro lado se utilizan los neurolépticos, aunque se debe tener especial cuidado con estos ya que pueden comprometer la trasmisión dopaminérgica, dentro de este último grupo la Quetiapina y el Aripiprazol se consideran opciones aceptables. Además, las terapias no farmacológicas son fundamentales para paliar los síntomas conductuales entre ellas se encuentra la logopedia que juega un papel clave, ya que se entrenan estrategias para la recuperación de palabras individuales, el uso de guiones y métodos de comunicación compensatoria. Así como también tienen un rol importantísimo las terapias conductuales introduciendo juegos y pasatiempos del pasado para proporcionar familiaridad. Por último, no puede faltar el apoyo psicológico tanto a la persona como a sus cuidadores y familia para mejorar la calidad de vida y mitigar la sobrecarga del cuidador¹.

CONCLUSIÓN

Aunque la DFT es menos común que otras formas de demencia, su alcance es significativo debido a las repercusiones que tiene no solo en la vida del enfermo sino también en su entorno más cercano, especialmente en individuos más jóvenes. Por su complejidad y similitud sintomática con otras enfermedades la detección temprana debería ser un propósito de todos los profesionales, así como la investigación debe representar un desafío para la ciencia con la finalidad obtener un tratamiento efectivo y finalmente la curación.

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