Diagnóstico y tratamiento de la no compactación del ventrículo izquierdo, a propósito de un caso.

AUTORES

1. Lucio David Flores. Residente De Cardiología del Sanatorio Del Salvador (Córdoba, Argentina).
2. Kathya Verónica Suaste Pazmiño. Docente Universidad Regional Autónoma de los Andes.
3. Pablo Emilio Gaibor Díaz. Universidad Central del Ecuador.
4. Sara Assunta Ochoa Palau. Universidad San Francisco de Quito.
5. Joivin Alberto Tixi Torres. Universidad Nacional de Chimborazo.
6. Paul Andres Echeverria Chicaíza. Universidad Católica de Santiago de Guayaquil.

RESUMEN

La no compactación del ventrículo izquierdo (NCVI), es una patología caracterizada por la presencia de dos capas de miocardio, una externa delgada y compacta, y otra interna trabeculada. Se discute entre diferentes sociedades médicas su clasificación como una miocardiopatía per-se o un rasgo morfológico compartido por otras miocardiopatías. Su prevalencia en la población adulta es desconocida. Presentamos el caso clínico de una paciente femenina, cursando puerperio inmediato, que debuta con cuadro de insuficiencia cardíaca descompensada, y es diagnosticada de NCVI.

PALABRAS CLAVE

Miocardiopatía, insuficiencia cardiaca, descompensación cardíaca.

ABSTRACT

Non-compaction of the left ventricle (NCLV) is a pathology characterized by the presence of two layers of myocardium, a thin and compact external one, and a trabeculated internal one. Its classification as a cardiomyopathy or a morphological trait shared by other cardiomyopathies is discussed among different medical societies. Its prevalence in the adult population is unknown. We present the clinical case of a female patient, in the immediate puerperium, who debuted with symptoms of decompensated heart failure, and was diagnosed with NCLV.

KEY WORDS

Cardiomyopathy, heart failure, cardiac decompensation.

INTRODUCCIÓN

La No compactación del ventrículo izquierdo (NCVI), es una patología caracterizada por la presencia de dos capas de miocardio, una externa delgada y compacta, y otra interna trabeculada, y con profundos recesos intertrabeculares.

En cuanto al origen, Grant en el año 1926, introduce el término de Miocardio esponjoso ¹. En 1990, por primera vez, Chin hace referencia a Ventrículo izquierdo no compactado ².

La European Society of Cardiology (ESC) la define como una miocardiopatía no clasificada ³. En cambio, la American Heart Association (AHA) la reconoce como una entidad clínica distinta y la define como una miocardiopatía congénita ⁴.

Se cree que se desarrolla por una alteración en la embriogénesis del miocardio ^5,6, pero se discute si su origen es congénito o producto de un mecanismo adaptativo.

Su prevalencia actual en la población adulta es desconocida, y en la población pediátrica se ubicó como el tercer fenotipo de miocardiopatías primarias tras la Miocardiopatía dilatada (MCD) y la Miocardiopatía hipertrófica (MCH) ^7,8.

En nuestro caso clínico, presentamos una paciente femenina, cursando puerperio mediato, que debuta con cuadro de insuficiencia cardíaca descompensada con sospecha de Miocardiopatía periparto, y posteriormente es diagnosticada de NCVI por resonancia magnética cardíaca (RMC).

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 20 años de edad, sin factores de riesgo cardiovasculares conocidos. En cuanto a antecedentes ginecológicos, secundigesta – secundípara, con dos cesáreas previas, cursando al momento de la consulta puerperio mediato (día nueve).

Consulta en sala de emergencias por comenzar seis días atrás con disnea al esfuerzo. Inicialmente clase funcional II/IV, progresando hasta ortopnea en las últimas 48 horas.

Al ingreso se objetiva taquicardia y taquipnea, hipertensa, con requerimiento de oxígeno a bajo flujo por cánula nasal. Al examen cardiovascular, se evidencia ingurgitación yugular (IY) bilateral con colapso inspiratorio, edemas en ambos miembros inferiores (+/+++) hasta tercio proximal de piernas. En cuánto al examen respiratorio, murmullo vesicular presente, con rales crepitantes en ambas bases y tercio inferior.

En laboratorio, como alteraciones se encuentran: anemia normocítica normocrómica (hto 31% – hb 10 mg/dl) y leve leucocitosis (12.850/mm3 – 85% ns). Troponinas normales. Test de antígeno y PCR para Sars-Cov-2 negativos.

Decidimos internación en Unidad Coronaria, con diagnóstico al ingreso de Insuficiencia cardíaca descompensada, perfil hemodinámico B.

Realizamos ecocardiograma doppler, que evidencia: Dilatación de Aurícula Izquierda (AI) y Ventriculo Izquierdo (VI) – Función sistólica del VI con deterioro moderado (FEVI 35%) – Disfunción diastólica tipo III – Función sistólica del ventrículo derecho (VD) normal, desplazamiento del anillo tricuspídeo (TAPSE) de 22 mm, Insuficiencia Mitral excéntrica leve, resto de exámenes dentro de parámetros normales.

Se decide colocación de acceso venoso central e infusión de furosemida y dobutamina.

Presenta gran mejoría en su evolución, titulando medicación vía oral para insuficiencia cardíaca (valsartán, bisoprolol, espironolactona).

Previo al alta se repite ecocardiograma doppler, que informa: VI dilatado – Función sistólica del VI con leve deterioro (FEVI 45%) y diastólica normal – Hipertrofia excéntrica del VI – IM excéntrica leve.

Por buena evolución clínica y hemodinámica otorgamos el alta sanatorial.

Por ambulatorio se realiza Resonancia magnética cardíaca, que informa:

Miocardiopatía dilatada no isquémica – necrótica. Hipertrabeculación subendocárdica del VI en los segmentos apical/latero-apical/antero-lateral medial/infero-lateral medial, con criterio positivo (Jacquier) para No compactación del VI. Deterioro leve en la función sistólica del VI. Dilatación moderada del VI. Ausencia de fibrosis – necrosis del VI y VD (Figura 1).

Con diagnóstico de NCVI y mejoría tras tratamiento indicado, continúa con misma medicación y mejoría en controles posteriores. Véase figura 1 en anexos.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de NCVI se basa en la historia clínica (presentación clínica, factores de riesgo, antecedentes familiares, búsqueda de síndromes asociados) y métodos complementarios, fundamentalmente de imágenes, que confirman dicho diagnóstico.

La presentación clínica incluye desde un cuadro de insuficiencia cardíaca (más frecuente), arritmias, o tromboembolia sistémica, hasta un hallazgo o en contexto de screening familiar ⁹. El tratamiento se basa en la terapéutica habitual de acuerdo a su forma de presentación. No existe en la actualidad una diana específica.

El diagnóstico imagenológico tiene como objetivo diferenciar el tejido miocárdico normal del trabeculado.

Puede emplearse la ecocardiografía, que cuenta con tres criterios diagnósticos, apoyados en tres estudios retrospectivos monocéntricos: Chin (1990), Jenni (2000) y Stollberger (2002) (Tabla 1)^10,11,12. Como limitaciones son criterios con alta sensibilidad, lo que lleva al sobrediagnóstico, y pobre correlación entre ellos. Además, son criterios no validados prospectivamente, en pequeños grupos ¹³.

En los últimos años toma mayor importancia la RMC, un método no invasivo superior en cuanto a volúmenes, función del VI, evaluación del movimiento de las paredes, y de la fibrosis del tejido miocárdico. La presencia de fibrosis miocárdica y realce tardío de gadolinio, además de Strain (deformación miocárdica) son factores de peor pronóstico. Cuenta con dos criterios diagnósticos, Petersen (2005) y Jacquier (2010) (Tabla 2)^14,15.

Como hemos mencionado, es discutido si su origen es un defecto congénito o un mecanismo adaptativo. El defecto congénito puede darse por la alteración genética que codifican proteínas del sarcómero, disco z, o citoesqueleto, entre otros. La hipótesis de un mecanismo adaptativo es apoyada por estudios observacionales en jóvenes atletas y mujeres embarazadas en quienes se observó el aumento de trabeculaciones, que se cree debido al estrés hemodinámico de ambos factores. Un estudio de Gati, juntó ciento dos (102) mujeres primíparas sin afectación miocárdica al inicio del estudio. Veintiséis (26) desarrollaron hipertrabeculación miocárdica y ocho (8) criterios ecocardiográficos de NCVI.

Al seguimiento durante dos años, el 73% se normalizaron totalmente ^16,17.

Por dicha posibilidad de mejora, y estudios que hacen referencia a un peor pronóstico en aquellos pacientes con FEVI deteriorada y mayor extensión de compromiso miocárdico, se recomienda el tratamiento oportuno y el screening familiar para un diagnóstico temprano ¹⁸.

CONCLUSIÓN

Las miocardiopatías siguen siendo una causa frecuente de muerte cardiovascular.

Como agentes de salud debemos insistir en el Screening familiar para así poder ofrecer a nuestros pacientes una terapéutica temprana.

En cuanto a la NCVI, necesitamos mejores criterios y métodos diagnósticos, apoyados en una mejor evidencia científica, para evitar el sobrediagnóstico. No contamos a la fecha con un método Gold Standard, aunque la RMC parece ser la opción más completa.

Debemos recordar que el embarazo y el parto son estados de estrés hemodinámico en los que el sistema cardiovascular sufre adaptaciones, que pueden ser perjudiciales. Además, son momentos que podemos aprovechar en busca de prevención de enfermedades cardiovasculares.

BIBLIOGRAFÍA

1. Grant RT (1926) An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformed heart of a child. Heart.
2. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R (1990). Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation.
3. Elliott P, Andersson B, et al. (2008). Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J.
4. Maron BJ, Towbin JA, et al. (2006) Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an AHA Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation.
5. Freedom RM, Yoo SJ, et al (2005). The morphological spectrum of ventricular noncompaction. Cardiology in the Young.
6. Sedmera D, Pexieder T, et al (2000). Developmental patterning of the myocardium. Anat Rec.
7. Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P, Carlin JB, Cheung M, et al. (2003) The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N Engl J Med.
8. Pignatelli RH, McMahon CJ, Dreyer WJ, Denfield SW, Price J, et al. (2003). Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children. Circulation.
9. Uichi Ikeda, Masatoshi Minamisawa, Jun Koyama. Isolated left ventricular non-compaction cardiomyopathy in adults. J Cardiol – 2015.
10. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation, 1990.
11. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: A step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 2000.
12. Stöllberger C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J Am Soc Echocardiogr, 2002.
13. Kohli SK, Pantazis AA, et al. Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: Time for a reappraisal of diagnostic criteria? Eur Heart J, 2007.
14. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, Robson MD, Francis JM, et al. (2005). Left ventricular non-compaction: Insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol.
15. Jacquier A, Thuny F, Jop B, Giorgi R, Cohen F, et al. (2010). Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J.
16. S. Gati, N. Chandra, R.L. Bennett, et al. Increased left ventricular trabeculation in highly trained athletes: Do we need more stringent criteria for the diagnosis of left ventricular non-compaction in athletes? Heart, 99. 2013.
17. S. Gati, M. Papadakis, N.D. Papamichael, et al. Reversible de novo left ventricular trabeculations in pregnant women: implications for the diagnosis of left ventricular noncompaction in low-risk populations. Circulation. 2014.
18. Vaibhav R. Vaidya, Melissa Lyle, et al. Long-Term survival of patients with Leftt Ventricular noncompaction. J Am Heart Association. 2021 Jan 19.

ANEXOS

Figura 1. Imágenes de resonancia magnética cardíaca. En Imagen A (a la izquierda), vista de cuatro cámaras en corte transversal en el que se objetiva la hipertrabeculación subendocárdica del VI. En la imagen B (a la derecha), vista de dos cámaras en corte coronal con pasaje tardío de gadolinio que descarta necrosis-fibrosis miocárdica.

Tabla 1. Criterios diagnósticos por ecocardiografía.

Tabla 2. Criterios diagnósticos por Resonancia magnética cardíaca.