Dolor neuromuscular y tos en varón joven

4 abril 2024

 

AUTORES

  1. Marina Martín Pérez. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  2. Blanca Hernández Labrot. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  3. Inmaculada Callejas Gil. Médico de Familia en CS de La Almunia, Zaragoza.
  4. Cristina Marco López. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  5. Yasmina Sánchez Prieto. Médico de Familia en CS Alhama de Aragón, Zaragoza.
  6. Irene Uldemolins Gómez. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.

 

RESUMEN

Presentamos el caso de un varón de 25 años que acude al servicio de urgencias por tos de tres semanas de evolución que se acompaña de disnea de moderados esfuerzos y dolor torácico opresivo, junto a dolor muscular en pectoral izquierdo. Se realiza Rx de tórax donde se describe masa a nivel paratraqueal izquierdo, completándose estudio mediante TAC. Durante el ingreso y mediante biopsia con aguja gruesa (BAG) se confirma el diagnóstico de Linfoma de células B grandes primario mediastínico en estadio IV.

PALABRAS CLAVE

Linfoma, tos, disnea.

ABSTRACT

We present the case of a 25-year-old man who came to the emergency department with a three-week history of cough that was accompanied by dyspnea on moderate exertion and oppressive chest pain, along with muscle pain in the left pectoral. A chest X-ray was performed where a mass was described at the left paratracheal level, completing the study with a CT scan. During admission and through core needle biopsy (CNB), the diagnosis of stage IV primary mediastinal large B-cell lymphoma was confirmed.

KEY WORDS

Lymphoma, cough, dyspnea.

INTRODUCCIÓN

El linfoma mediastínico primario de células grandes B se describió a principios de la década de los 80 como un grupo de linfomas del adulto de localización mediastínica, de rápido crecimiento y de agresividad local1. Constituye 3% de los linfomas no Hodgkin y de 4 a 7% de los linfomas del mediastino. Afecta fundamentalmente a adultos entre la tercera y cuarta décadas de la vida, con ligero predominio en mujeres, con proporción de 2:11.

Clínicamente se presenta como una masa que ocupa mediastino anterior, de rápida expansión, que produce síntomas respiratorios compresivos como tos, disnea y dolor torácico2 hasta en el 50% de los casos1. De hecho, en el momento del diagnóstico la mayoría de los pacientes presentan una masa tumoral ≥ 10 cm (masa tumoral Bulky)1.

Con frecuencia producen extensión intratorácica a órganos adyacentes, incluida la pared torácica, la pleura, los pulmones, el pericardio y el corazón. Sin embargo, a diferencia del linfoma difuso de células B grandes, la diseminación a distancia es poco común2.

El diagnóstico definitivo es anatomopatológico1, por lo que es necesario siempre realizar una biopsia por escisión o con aguja gruesa (BAG) y un examen histológico2 aunque las pruebas de imagen como Rx de tórax o TC son imprescindibles para la detección de la masa mediastínica y su posterior estudio.

El tratamiento comprende ciclos de quimioterapia (esquema CHOP) y radioterapia. La adición de Rituximab a este esquema (R-CHOP) mostró aumento en la supervivencia, por lo que se considera una de las primeras líneas de tratamiento en estos pacientes1.

El diagnóstico diferencial incluye linfoma de Hodgkin clásico y otros subtipos de linfomas no Hodgkin1.

Otros diagnósticos diferenciales son timoma, tumor de células germinales y linfoma linfoblástico de células T1.

Se diferencia del resto de los LDCB por sus rasgos fenotípicos y porque, hasta el momento, no se ha asociado con ningún tipo de virus, incluido el virus de Epstein-Barr. Como los clásicos LDCB, el linfoma mediastínico es un tumor agresivo, pero potencialmente curable con regímenes de quimioterapia y radioterpia3.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 25 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, acude a urgencias por cuadro de tos irritativa sin expectoración de tres semanas de evolución, con dos picos febriles aislados, que desde hace 48 horas se acompaña de disnea de moderados esfuerzos con dolor centrotorácico opresivo, y no tolera el decúbito. Además, refiere inflamación y dolor a nivel de pectoral izquierdo, sin haber realizado sobreesfuerzo desencadenante, que describe similar a unas agujetas. Durante la anamnesis el paciente describe cuadro de astenia de 4 meses de evolución que ha relacionado con aumento de la actividad física. Niega pérdida de peso ni otra sintomatología acompañante.

El paciente presenta buen estado general, está consciente y orientado. Bien hidratado y percudido. Eupneico en reposo. A su llegada presenta tensión arterial 120/70 mmHg, frecuencia cardíaca 90 lpm, temperatura 36,9ºC, Sat. O2 basal 98%.

La auscultación cardiorrespiratoria es rítmica, sin soplos ni roces, con normoventilación en ambos hemitórax. En la exploración física, se aprecia aumento de tamaño de pectoral mayor izquierdo respecto a contralateral, ligeramente doloroso a la palpación. El resto de la exploración física es anodina.

Se realiza PCR de frotis nasofaríngeo para COVID-10 y gripe, que es negativa.

Se solicita analítica sanguínea, sin alteraciones significativas, siendo el hemograma rigurosamente normal, destacando un Dímero-D 2467.

En la Rx tórax en urgencias (imagen anexa 1) informan de ensanchamiento mediastínico con efecto masa a nivel paratraqueal izquierdo con desplazamiento de tráquea y bronquio principal izquierdo y ocupación de ventana aortopulmonar. Sugiere tumoración a este nivel, a valorar como primera posibilidad linfoma. Se recomienza realización de TC preferente.

TC cérvico-torácico-abdomino-pélvico con contraste: masa sólido-quística en mediastino anterosuperior, de comportamiento agresivo por infiltración muscular parietal pectoral que plantea el diagnóstico de timoma quístico, linfoma o como más probable tumor de células germinales. Asocia nódulo subpleural de 10 mm en el lóbulo inferior izquierdo sugestivo de malignidad. Lesión hepática hipointensa en probable relación con afectación a distancia.

Con los hallazgos descritos, se decide ingreso en medicina interna para completar estudio.

Durante el ingreso en planta, se realizó biopsia con aguja gruesa (BAG) que concluyó que se trataba de proceso linfoproliferativo B de células grandes con extensa necrosis, compatible con linfoma mediastínico de células B.

Se completó estudio de extensión mediante PEC-TAC, confirmando finalmente el diagnóstico de Linfoma de células B grandes primario mediastínico estadio IV.

Dada la edad del paciente se inició protocolo de criopreservación seminal previo inicio de tratamiento quimioterápico y radioterápico.

 

CONCLUSIONES

El linfoma mediastínico primario de células B grandes es un tipo de linfoma del adulto localizado en el mediastino, de rápido crecimiento, y agresivo con estructuras adyacentes, pero con rara diseminación a distancia. Se suele presentar como una masa de crecimiento rápido, por lo que produce síntomas como disnea, tos, dolor torácico incluso dolor muscular si infiltra estructuras musculares adyacentes como en el caso que presentamos.

Para el diagnóstico es fundamental la realización de pruebas de imagen, inicialmente radiografía de tórax, prueba fundamental ante cualquier paciente con sintomatología respiratoria. Para el estudio de extensión son imprescindibles TC y PET-TAC pero el diagnóstico definitivo lo dará la anatomía patológica tras realización de biopsia.

El tratamiento se basa en quimioterapia y radioterapia, siendo un tumor agresivo, pero potencialmente curable.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Soriano-Lorenzo J, Zaldívar-Blanco K. Linfoma mediastinal primario de células grandes B. Hematol Méx. 2020; 21 (4): 225-235. [Internet] Disponible en: https://doi.org/10.24245/rev_hematol.v21i4.4635
  2. Linfoma B de células grandes mediastinal primario. Estefanía García Galdeano, Benito Fernández Ruiz, Oxibel Del Valle Palacios Girón, Laura María Fernández Calzado. SERAU [Internet] disponible en: https://serau.org/2022/11/linfoma-b-de-clulas-grandes-mediastinal-primario/
  3. Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma: an update. Hematology (EHA Educ Program), 1 (2005), pp. 151-155.

 

ANEXOS

 

Imagen 1: radiografía de tórax en urgencias.

torax 1 .jpg

 

Imagen 2: radiografía de tórax tras 20 ciclos de quimioterapia y radioterapia.

torax 2.jpg

 

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