AUTORES
- Marina Vera Colás. Residente de Medicina de Familia y Comunitaria en Sector I Zaragoza.
- Lucía Ballarín Naya. Residente de Medicina de Familia y Comunitaria en Sector III Zaragoza.
- Belén Albericio Gil. Residente de Anestesia en Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
- Laura Pérez Laencina. Residente de Medicina de Familia y Comunitaria en Sector III Zaragoza.
- Clara Lorente Esparza. Residente de Medicina de Familia y Comunitaria en Sector III Zaragoza.
- Adrián López Martínez-Losa. Enfermero Sector II Zaragoza.
RESUMEN
Paciente de 71 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por episodio de desorientación temporal, pérdidas de memoria, inestabilidad e inquietud. Exploración neurológica con desorientación parcial temporal, resto de exploración anodina. Es ingresado en planta de neurología para estudio del caso donde se solicitan pruebas de imagen neuronales y serologías para virus. Se diagnostica de encefalitis autoinmune con anticuerpos anti LGI1 positivos. Tras tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas sin mejoría y con bolos de corticoides con mejoría parcial se decide tratamiento de segunda línea con rituximab y nuevamente bolos de corticoides. La segunda línea de tratamiento no fue todo lo exitosa que se esperaba. Actualmente el paciente no presenta crisis epilépticas pero sí que muestra irritabilidad, insomnio y alteraciones leves del comportamiento.
PALABRAS CLAVE
Encefalitis, enfermedades autoinmunes, problema de conducta, amnesia.
ABSTRACT
71-year-old patient with no relevant history who attended the emergency room due to an episode of temporary disorientation, memory loss, instability and restlessness. Neurological examination with temporary partial disorientation, rest of anodyne examination. He is admitted to the neurology ward for a case study where neuronal imaging tests and serologies for viruses are requested. He was diagnosed with autoimmune encephalitis with positive anti-LGI1 antibodies. After treatment with intravenous immunoglobulins without improvement and with corticosteroid boluses with partial improvement, second-line treatment with rituximab and again corticosteroid boluses was decided. The second line of treatment was not as successful as expected. Currently the patient does not present epileptic seizures but he does show irritability, insomnia and mild behavioral disturbances.
KEY WORDS
Encephalitis, autoimmune diseases, problem behavior, amnesia.
INTRODUCCIÓN
En la encefalitis autoinmune al igual que en todas las enfermedades autoinmunes no se conocen exactamente los motivos por los cuales el sistema inmunológico ataca el propio cuerpo. Existe la hipótesis de una predisposición genética a padecer este tipo de enfermedades pero este factor no es determinante. También se cree que las infecciones juegan un papel importante en este tipo de patologías, pero tampoco se puede determinar en qué grado o manera.¹
No se conoce la prevalencia exacta de este tipo de patologías, pero en los últimos años su incidencia ha aumentado considerablemente, suponemos en gran medida por el descubrimiento de AC anti R-NMDA.²
Algunas características frecuentes de la clínica son: dificultades cognitivas, alteración de la memoria, cambios en la conducta, alteraciones del sueño y equilibrio que pueden evolucionar a convulsiones, alucinaciones y pensamientos paranoicos. ³
Por este motivo, un porcentaje muy alto (cercano al 70%) de los pacientes diagnosticados por encefalitis al inicio son atendidos por los servicios de psiquiatría retrasando el diagnóstico de la enfermedad y empeorando el pronóstico al iniciar el tratamiento más tardíamente. ¹ ⁴
En cuanto al tratamiento se suele emplear inmunoterapia con corticoides e inmunoglobulinas, así como plasmaféresis, entre otros. Aunque la mayoría de las veces la respuesta no es completa.
DESARROLLO DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 71 años con antecedentes de dislipemia, glaucoma y dupuytren mano derecha.
Acude a urgencias porque desde hace 24 horas y de forma aguda presenta un cuadro confusional con desorientación y ligera inquietud psicomotora, estando muy repetitivo y olvidadizo posteriormente. Durante las primeras horas asociaba sensación ligera de mareo e inestabilidad que cedió en poco tiempo persistiendo los síntomas cognitivos. No fiebre ni clínica infecciosa. En los últimos meses su familia lo notaba obsesivo y estaba más irritable. En las últimas semanas había referido algún episodio de malestar epigástrico.
A la exploración neurológica: Consciente y orientado en espacio pero desorientado parcialmente en tiempo (no reconoce fecha ni mes). Resto de exploración neurológica completamente normal.
Sedimento de orina: anodino Serologías: VVZ IgG +, anti VHC -. VIh, lúes y Borrelia -. VHB negativo. LCR: 0 células, proteínas 35 mg/dl. No bandas oligoclonales. Ac onconeuronales en LCR negativos. RTQuiC (enfermedad priónica): negativa. Ac anti LGI1 positivos.
Rx tórax y TC craneal: normal. Doppler de troncos supraaórticos: Importante ateromatosis sin estenosis (límite inferior 70%). RMN cerebral al ingreso sin alteraciones, los días posteriores muestra engrosamiento hiperintenso del hipocampo, uncus y giro parahipocampal derecho, sin restricción de la difusión y muy dudosa alteración de señal hiperseñal del uncus del giro hipocampal izquierdo. No se aprecia atrofia de fornix ni dilatación del asta temporal.
EEG al ingreso inespecífico, los días posteriores muestra signos de disfunción encefálica.
Durante su estancia en planta durante los primeros días presenta olvidos que son compatibles con auras epilépticas temporales y crisis focales discognitivas. Durante el sueño la familia le objetivaba actividad motora manual con mucha frecuencia, como si manipulara objetos. También asociaba insomnio. Se mostraba con un severo déficit amnésico anterógrado, y retrógrado que abarcaba varios años atrás. Igualmente se apreciaba una confabulación muy llamativa.
Con el diagnóstico de sospecha de encefalitis autoinmune recibió inmunoglobulinas intravenosas, sin mostrar mejoría. Se inició igualmente tratamiento antiepiléptico, reduciéndose notablemente el número de crisis y auras diarias. Tras completar el estudio etiológico, se ha confirmado el diagnóstico de una encefalitis autoinmune con ac anti LGI1, no paraneoplásica.⁵ Se han administrado bolus de metilprednisolona (1 gr/ día x 5 días), con progresiva mejoría desde entonces. El paciente actualmente descansa adecuadamente por la noche, sin actividad motora. Ha presentado algunas auras los últimos días de muy breve duración y de baja frecuencia. A nivel cognitivo, también ha presentado mejoría, empezando a conseguir fijar parcialmente información, sin confabulación, y empezando a ser consciente de sus déficits.
Tras un mes de tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y no observar mejoría de sintomatología, y con bolus de metilprednisolona (1 gr x 5 días) la mejoría fue parcial reduciéndose el número de auras epilépticas y mejorando parcialmente el déficit amnésico grave. Se decide nuevo ingreso para pasar a tratamiento de segunda línea con rituximab y tres ciclos más de corticoides intravenosos.
Durante el ingreso permanece neurológicamente estable, con algún episodio confusional leve. Con la perfusión de rituximab, presenta reacción eritematosa y pruriginosa cutánea al subir dosis a 80 mg, desapareciendo tras disminuir dosis nuevamente a 60 mg. También recibe tres bolus de tratamiento con metilprednisolona sin incidencias. En cuanto a la clínica refiere aura con disforia epigástrica ascendente que ha mejorado de frecuencia. Tras esta última línea de tratamiento la mejoría volvió a ser discreta.
En el último ingreso la RMN mostraba discreta disminución en el grosor del hipocampo, uncus y giro parahipocampal derechos, así como disminución de la hiperseñal descritos en previo, igualmente sin restricción de la difusión. No identificamos clara alteración de señal en el lado contralateral ni otros hallazgos patológicos significativos de nueva aparición.
EEG: Actividad de fondo inestable, con frecuentes brotes de lentificación que resulta más persistente y expresiva en áreas anteriores del hemisferio derecho. El trazado continúa mostrando signos de disfunción eléctrica que aconsejan seguimiento.
Actualmente el paciente continúa en seguimiento con neurología por riesgo de crisis convulsivas y alteración del comportamiento. En ocasiones presenta agresividad e irritabilidad, continúa con déficits amnésicos e insomnio pero no ha presentado crisis epilépticas. Su neurólogo le ha explicado la evolución de la enfermedad y la poca posibilidad de mejoría clínica que se puede esperar.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
En este paciente la clínica comenzó de manera relativamente abrupta, por lo que no se valoró por psiquiatría en primera instancia sino que se orientó el diagnóstico para descartar organicidad. Se estableció un diagnóstico de sospecha relativamente rápido a la espera de pruebas complementarias. Lo cual suele estar ligado a un buen pronóstico.⁶
Aunque el tratamiento de primera línea no fue todo lo exitoso que su hubiera deseado en este tipo de patologías es muy frecuente tener que utilizar varias líneas de tratamiento.¹
Actualmente el paciente continúa con pérdida de la memoria, déficits motores, alteraciones en el comportamiento y alteraciones del sueño. Hace un año y medio que no presenta crisis epilépticas.
Es una patología poco conocida por la población general sin una etiología clara en la mayoría de los casos. Este motivo produce impotencia en los familiares y dificultad para entender la enfermedad y en muchos casos la no mejoría del paciente.
En este aspecto el médico de familia tiene un papel fundamental al ayudar a integrar esta nueva realidad a la vida de la familia y lidiar con los síntomas residuales de la encefalitis autoinmune.
BIBLIOGRAFÍA
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