Encefalomielitis aguda diseminada. A propósito de un caso

AUTORES

1. Alba Barberán Bernardos. Graduada en Medicina. CS Las Fuentes Norte. Sector II. Zaragoza.
2. Laura Galino Serrano. Graduada en Medicina. CS Rebolería. Sector II. Zaragoza.
3. Irene Morales Hernández. Graduada en Medicina. CS Almozara. Sector II. Zaragoza.
4. Rosalía Díaz Royo. Graduada en Medicina. CS Rebolería. Sector II. Zaragoza.
5. Marta García Castelblanque. Graduada en Medicina. CS Almozara. Sector II. Zaragoza.
6. María Durán Serrano. Graduada en Medicina. Residente de 4º año de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

RESUMEN

La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad desmielinizante inmunomediada del sistema nervioso central que suele aparecer en la infancia tras procesos infecciosos o postvacunación. Se trata de una enfermedad rara, con presentación aguda o subaguda y generalmente con manifestaciones polisintomáticas (déficit neurológico multifocal y encefalopatía). El tratamiento se basa en la corticoterapia considerándose una enfermedad con un pronóstico favorable en la mayor parte de los casos.

PALABRAS CLAVE

Encefalomielitis aguda diseminada, enfermedades autoinmunes desmielinizantes, encefalomielitis.

ABSTRACT

Acute disseminated encephalomyelitis is an immune-mediated demyelinating disease of the central nervous system that usually appears in childhood after infectious processes or post-vaccination. It is a rare disease, with acute or subacute presentation and generally with polysymptomatic manifestations (multifocal neurological deficit and encephalopathy). Treatment is based on corticosteroids being considered a favorable prognosis disease in most cases.

KEY WORDS

Acute disseminated encephalomyelitis, demyelinating autoimmune diseases, encepahalomyelitis.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 26 años con antecedentes de parálisis del músculo recto externo del ojo izquierdo congénito y ovario poliquístico. La paciente sufrió de debilidad y parestesias en mano y extremidad inferior izquierda de unos 5 minutos de duración con resolución espontánea por lo que acudió a un servicio de urgencias hospitalarias por sus propios medios. No presentaba dolor en extremidades, alteración del nivel de conciencia, cefalea ni otra clínica asociada al cuadro excepto cojera por la debilidad en EII. Como antecedente reciente, refirió herpes zóster dorsal izquierdo que debutó los días previos y por el que estaba en tratamiento con valaciclovir. En este sentido presentaba buena evolución del mismo sin dolor neuropático residual ni hiperalgesia. En la exploración, destacaba una hipoestesia peribucal izquierda siendo el resto de sensibilidad superficial normal. También destacaba una dismetría en ambas extremidades izquierdas siendo el resto de la exploración normal. En urgencias se realizó TC cerebral y analítica sanguínea que no mostraron alteraciones significativas. Posteriormente, se citó para estudio ambulatorio preferente hallando en resonancia magnética múltiples lesiones de hiperseñal en T2 y FLAIR localizadas a nivel de sustancia blanca bilateral con afectación de intersección cortico-subcortical así como lesiones infratentoriales que afectan a troncoencéfalo, bulbo, pedúnculos cerebelosos medios bilaterales y a hemisferio cerebeloso derecho. Estando estos hallazgos en relación con áreas de desmielinización. Ante los resultados, la paciente ingresó en el servicio de neurología donde se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona EV 1 gr, durante 5 días. Al alta, oligosintomática con mejoría de la dismetría de extremidades izquierdas.

DESARROLLO DEL TEMA

La encefalomielitis aguda diseminada o encefalitis postinfecciosa, es una enfermedad desmielinizante inmunomediada del sistema nervioso central caracterizada por la asociación de múltiples síntomas neurológicos y encefalopatía aguda, junto con la presencia de desmielinización multifocal en las pruebas de imagen¹.

PREVALENCIA:

Se trata de una enfermedad rara y predominantemente infantil. Por ello, la mayor parte de los estudios y datos de incidencia se refieren a pacientes en edad pediátrica, siendo la incidencia en menores de 15 años en torno a 0,64 por cada 100.000 personas/año y con mayor presencia en mujeres con una relación 2,3:1². Por otro lado, la incidencia en adultos varía más según las series, desconociéndose con exactitud³. El pico de edad se establece entre los 5 y los 8 años⁴.

ETIOLOGÍA:

La etiología exacta es desconocida pero se cree que tiene relación con la aparición de una respuesta autoinmune frente a determinados agentes infecciosos que son similares a los péptidos de la mielina, provocando esto lesiones desmielinizantes⁵.

Suele estar precedida de procesos infecciosos siendo la forma más frecuente la que aparece tras cuadros de infecciones de vías aéreas superiores. Los patógenos infecciosos más frecuentemente asociados son los virus (Coronavirus oc43, Coxsackie B, Dengue, HAV, HCV, HSV, VZV, EBV, HV-6, VIH, Sarampión, paperas, rubéola y parainfluenza)⁶. Además de infecciones, también se ha relacionado su aparición tras vacunaciones como la del sarampión, papera, rubéola y gripe⁷.

CLÍNICA:

La presentación clínica es aguda o subaguda y generalmente con manifestaciones polisintomáticas (afección de 2 o más sistemas funcionales)³. Destaca un déficit neurológico multifocal (el 98%) que se origina en diferentes regiones del sistema nervioso central estando asociado a encefalopatía en el 70% de los casos¹. Otros síntomas son menos frecuentes: cefalea en el 53 %, náusea y vómito en el 38 % y fiebre en el 40 % y, en menor medida, convulsiones, ataxia, alteraciones visuales, alteraciones de pares craneales y meningismo⁸.

DIAGNÓSTICO:

La clínica nos va a hacer sospechar la patología y será imprescindible la realización de una resonancia magnética ya que se encuentran lesiones en el 100% de los casos¹. Lo más frecuente son lesiones múltiples, hiperintensas en T2, mal delimitadas, asimétricas y grandes afectan la sustancia blanca subcortical y central, gris cortical, tálamo, ganglios basales, cerebelo y tronco encefálico, mientras que las lesiones hipointensas en T1 son raras⁸.

El diagnóstico diferencial más importante que se debe contemplar es la esclerosis múltiple. Así como en la encefalitis aguda diseminada la evolución es monofásica, en la esclerosis múltiple aparecen brotes alternando con periodos de remisión⁹. Además, las lesiones hipointensas en materia blanca son más frecuentes en la esclerosis múltiple

TRATAMIENTO:

La primera línea de tratamiento es la corticoterapia (metilprednisolona durante unos dos meses)¹ si bien no hay estudios de calidad respecto al manejo de esta patología. También se ha utilizado inmunoglobulina IV tanto como segunda línea como combinado con corticoides, reservándose la plasmaféresis para pacientes refractarios al manejo inicial⁸.

La ADEM tiene un pronóstico favorable, con una recuperación completa en torno a un 57 y un 92%¹, siendo la mortalidad muy baja o nula según el estudio³.

BIBLIOGRAFÍA

1. Expósito J, Martin L. Encefalomielitis aguda diseminada. Protocolo de diagnóstico y tratamiento. Canarias pediátrica. 2015;39(1):20-25.
2. Torisu H, Kira R, Ishizaki Y, Sanefuji M, Yamaguchi Y, Yasumoto S, et al. Clinical study of childhood acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, and acute transverse myelitis in Fukuoka Prefecture, Japan. Brain Dev. 2010;32:454-62.
3. Alonso R, Rey R, Garcea O. Encefalomielitis aguda diseminada en adultos: presentación de una serie de casos en Argentina. Neurol arg. 2 0 1 4;6(2):83-90.
4. Tenembaum S. Encefalomielitis aguda diseminada y esclerosis múltiple en pediatría. Acta Neurol. Colomb. 2006;22(2).
5. Rodríguez-Montolio J, Ballesta-Martínez S, Martín-Alemán Y, Munoz-Farjas E. Encefalomielitis aguda diseminada tras infección por Mycoplasma pneumoniae: evolución tórpida, recuperación excelente. Neurología 2022;37:304-315.
6. Salazar A, Pérez M, Ramos E, Aguilar O, Sosa J, Flores R. Diagnóstico diferencial de encefalomielitis aguda diseminada y esclerosis múltiple. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev. Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. 2003;36(3):138-144.
7. Jáuregui JM, Carrión Salinas E, Paucar Aguayo P, Rojas Vivanco X, Córdova Villacís L, Boloña Gilbert E. A propósito de un caso: Encefalomielitis diseminada aguda, un diagnóstico desafiante. Rev. Med. e Investig. Clin. Guayaquil 2022;3(4):36-42.
8. Posada Bustos S, Espinosa García E. Encefalomielitis aguda diseminada: simulando enfermedad cerebrovascular en un adolescente. Acta Neurol Colomb. 2021; 37(1): 33-38.
9. Madrid Rodríguez A, Ramos Fernández JM, Calvo Medina R, Martínez Antón J. Encefalomielitis aguda diseminada: análisis epidemiológico, clínico, analítico y evolutivo en 16 pacientes. An Pediatr (Barc). 2014;80(3):165-172.