Enfermedad de Behcet

AUTORES

1. Sara Millán Mateo. Enfermera HUMS Zaragoza.
2. Sonia Tormo Bozal. Enfermera HRV Zaragoza.
3. Ionela Mihaela Tomi. TCAE HRV, Zaragoza.
4. Susana Cavero Uruñuela. TCAE HNSG Zaragoza.
5. Noelia Aura Gracia Aso. Enfermera HRV Zaragoza.
6. Esther Marco Villacampa. Odontóloga Zaragoza.

RESUMEN

La enfermedad de Behcet es una patología inflamatoria crónica de origen desconocido que afecta múltiples sistemas del cuerpo, incluyendo la piel, las mucosas, las articulaciones, los ojos, el sistema nervioso central y los vasos sanguíneos. Descrita por primera vez por el dermatólogo turco Hulusi Behcet en 1937, esta enfermedad es especialmente prevalente a lo largo de la antigua ruta de la seda, abarcando países como Turquía, Irán y Japón, aunque se puede encontrar en todo el mundo.

PALABRAS CLAVE

Inflamación crónica, Behcet.

ABSTRACT

Behcet’s disease is a chronic inflammatory pathology of unknown origin that affects multiple systems of the body, including the skin, mucous membranes, joints, eyes, central nervous system and blood vessels. First described by Turkish dermatologist Hulusi Behcet in 1937, this disease is especially prevalent along the ancient Silk Road, spanning countries such as Turkey, Iran and Japan, although it can be found throughout the world.

KEY WORDS

Chronic inflammation, Behcet.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Behcet es una patología inflamatoria crónica de origen desconocido que afecta múltiples sistemas del cuerpo, incluyendo la piel, las mucosas, las articulaciones, los ojos, el sistema nervioso central y los vasos sanguíneos. Descrita por primera vez por el dermatólogo turco Hulusi Behcet en 1937, esta enfermedad es especialmente prevalente a lo largo de la antigua ruta de la seda, abarcando países como Turquía, Irán y Japón, aunque se puede encontrar en todo el mundo.

Epidemiología:

La prevalencia de la enfermedad de Behcet varía considerablemente en diferentes regiones geográficas. En Turquía, se estima que la prevalencia es de aproximadamente 80-370 casos por cada 100,000 personas, mientras que en Japón y otros países de la región del Mediterráneo oriental, la prevalencia es considerablemente menor. La enfermedad suele manifestarse en adultos jóvenes, con un pico de inicio entre los 20 y los 40 años, y afecta a hombres y mujeres por igual, aunque algunos estudios sugieren una mayor severidad de la enfermedad en hombres.

Etiología y Patogénesis:

La etiología de la enfermedad de Behcet no está completamente esclarecida, pero se cree que es el resultado de una interacción compleja entre factores genéticos, inmunológicos y ambientales. La asociación más fuerte se ha encontrado con el alelo HLA-B51, que está presente en un porcentaje significativo de pacientes con la enfermedad. Sin embargo, no todos los portadores de HLA-B51 desarrollan Behcet, lo que indica la participación de otros factores.

La patogénesis implica una disfunción inmunológica que lleva a una inflamación sistémica. Se ha observado que los pacientes con Behcet tienen una activación anormal de neutrófilos y una disfunción de las células T y B, lo que contribuye a la inflamación crónica. Además, se ha sugerido que las infecciones, particularmente por ciertos virus y bacterias, podrían desencadenar o exacerbar la enfermedad en individuos genéticamente predispuestos¹.

Manifestaciones Clínicas:

La enfermedad de Behcet se caracteriza por una amplia variedad de manifestaciones clínicas, que pueden variar significativamente entre los individuos. Las manifestaciones más comunes incluyen:²

1. Úlceras orales: Prácticamente todos los pacientes presentan úlceras orales dolorosas recurrentes, que son a menudo el primer síntoma de la enfermedad. Estas úlceras pueden variar en tamaño y número y suelen cicatrizar en 1-3 semanas.
2. Úlceras genitales: Las úlceras genitales son también comunes y pueden ser dolorosas, dejando cicatrices después de la curación. En hombres, generalmente afectan el escroto, mientras que en mujeres, afectan la vulva y la vagina.
3. Manifestaciones cutáneas: Incluyen pústulas, nódulos eritematosos, y el fenómeno de patergia (una reacción inflamatoria exagerada a las lesiones menores de la piel).
4. Oftalmológicas: La uveítis, que puede afectar el segmento anterior y posterior del ojo, es una manifestación grave que puede conducir a ceguera si no se trata adecuadamente. La vasculitis retiniana es otra complicación ocular seria.
5. Artritis: Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan artritis no erosiva, que afecta principalmente a las grandes articulaciones como las rodillas y los tobillos.
6. Manifestaciones neurológicas: El compromiso del sistema nervioso central, conocido como neuro-Behcet, puede causar meningoencefalitis, síndrome de tronco cerebral y mielopatía, entre otros, y puede ser potencialmente mortal.
7. Compromiso vascular: La vasculitis puede afectar tanto a venas como a arterias, provocando trombosis, aneurismas y tromboflebitis superficial.
8. Compromiso gastrointestinal: Menos común pero importante, puede incluir úlceras intestinales que causan dolor abdominal, diarrea y sangrado.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la enfermedad de Behcet es clínico y se basa en los criterios establecidos por el Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behcet. Estos criterios incluyen la presencia de úlceras orales recurrentes más al menos dos de las siguientes: úlceras genitales recurrentes, lesiones cutáneas, lesiones oculares y un resultado positivo en la prueba de patergia. Dado que no existe una prueba diagnóstica específica, el diagnóstico puede ser un desafío y requiere la exclusión de otras condiciones similares.

Manejo y Tratamiento:

El manejo de la enfermedad de Behcet es multidisciplinario y se centra en el control de los síntomas y la prevención de complicaciones. Las opciones de tratamiento incluyen^2,3:

1. Corticosteroides: Utilizados para controlar los brotes agudos de inflamación. Pueden administrarse por vía tópica, oral o intravenosa, dependiendo de la gravedad de los síntomas.
2. Inmunosupresores: Medicamentos como la azatioprina, ciclofosfamida y metotrexato se utilizan para el tratamiento a largo plazo de la enfermedad, especialmente en casos de compromiso ocular, neurológico y vascular.
3. Colchicina: Eficaz en el tratamiento de la artritis y las úlceras mucosas, especialmente en casos de enfermedad leve a moderada.
4. Agentes biológicos: Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), como infliximab y adalimumab, han demostrado ser efectivos en el tratamiento de la uveítis refractaria y otras manifestaciones severas de la enfermedad.
5. Tratamiento tópico: Para las úlceras orales y genitales, se pueden utilizar corticosteroides tópicos y anestésicos locales para aliviar el dolor y acelerar la curación.

Aspectos Psicosociales y Asesoramiento Genético:

La enfermedad de Behcet tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes debido a la naturaleza crónica y recurrente de sus síntomas. El apoyo psicológico y el asesoramiento genético son componentes esenciales del manejo integral. El apoyo psicológico ayuda a los pacientes a lidiar con el estrés, la ansiedad y la depresión que pueden acompañar a la enfermedad. El asesoramiento genético proporciona información sobre el riesgo hereditario y las implicaciones para los familiares, aunque no hay una clara predicción genética debido a la complejidad multifactorial de la enfermedad³.

CONCLUSIÓN

La enfermedad de Behcet es una patología compleja y multisistémica que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo efectivo. La identificación temprana y el tratamiento adecuado son esenciales para prevenir complicaciones graves y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Aunque se han logrado avances significativos en la comprensión de la enfermedad, la investigación continua es crucial para desarrollar nuevas terapias y mejorar el pronóstico a largo plazo. La integración de la atención médica con el apoyo psicológico y el asesoramiento genético es fundamental para abordar de manera integral las necesidades de los pacientes con enfermedad de Behcet.

BIBLIOGRAFÍA

1. M.A.R. Scherrer, V.B. Rocha, L.C. García.Behcet’s disease: review with emphasis on dermatological aspects.An Bras Dermatol., 92 (2017), pp. 452-464.
2. A. Eguia, M. Villarroel, R. Martínez-Conde, M.A. Echebarria, J.M. Aguirre.Adamantiades-Behcet disease: an enigmatic process with oral manifestations.Med Oral Patol Oral Cir Bucal., 11 (2006), pp. E6-E11.
3. A.M.T. Giraldo, L.F.P. Peñaranda, C.J.V. Franco, J.D.M. Hernández.Enfermedad de Behçet.Rev Colomb Reumatol., 16 (2009), pp. 97-111.