Enfermedad de Buerger. Artículo monográfico

AUTORES

1. Rafael García Gracia. Graduado en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Unidad de Ortogeriatría del Hospital Nuestra Señora de Gracia de Zaragoza. España.
2. Marquina Nájera Lérida. Graduado en Enfermería por la Universidad de Jaén. Pool en el Hospital General de la Defensa de Zaragoza. España.
3. Alba Gimeno Aguilar. Graduado en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Unidad de Heridos de Guerra del Hospital General de la Defensa de Zaragoza. España.
4. María Pilar Lorén López. Graduado en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Unidad de Heridos de Guerra del Hospital General de la Defensa de Zaragoza. España.
5. Alba López Español. Graduado en Enfermería por la Universidad de Lleida. Unidad de Heridos de Guerra del Hospital General de la Defensa de Zaragoza. España.
6. Pedro Jesús Moreno Nágera. Graduado en Enfermería por la Universidad de Jaén. Pool en el Hospital General de la Defensa de Zaragoza. España.

RESUMEN

La enfermedad de Buerger es una patología inflamatoria, oclusiva y segmentaria que afecta a arterias y venas de pequeño calibre que afecta fundamentalmente a varones fumadores de entre 20 y 49 años del este de Europa, Oriente Medio y Asia.

El mejor tratamiento posible es abandonar el tabaco. En caso de no hacerlo, la enfermedad progresa de una isquemia dolorosa de extremidades hasta la aparición de úlcera en dedos de manos y pies que pueden necrosarse y requerir amputación.

La labor enfermera es clave en la detección precoz de signos y síntomas, así como la educación para cambiar hábitos tóxicos por estilos de vida saludable.

PALABRAS CLAVE

Tabaco, enfermedad de Buerger, isquemia.

ABSTRACT

Buerger’s disease is an inflammatory, occlusive, segmental pathology affecting small caliber arteries and veins that primarily affects male smokers between 20 and 49 years of age in Eastern Europe, the Middle East and Asia.

The best possible treatment is to stop smoking. If this is not done, the disease progresses from painful limb ischemia to ulceration of the fingers and toes, which may become necrotic and require amputation.

Nursing is key in the early detection of signs and symptoms, as well as education to change toxic habits for healthy lifestyles.

KEY WORDS

Tobacco, Buerger’s disease, ischemia.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Buerger es un proceso patológico inflamatorio de las paredes de arterias y venas de pequeño y mediano calibre que cursa con la formación de trombos por disminución del lumen de dichos vasos. Esto produce una isquemia arterial en la porción distal de las extremidades y tromboflebitis superficial venosa. Su aparición está asociada al consumo de tabaco en cualquiera de sus presentaciones.

El primer caso fue descrito en 1879 por Félix von Winiwarter al practicar la autopsia a un paciente con amputación de una pierna gangrenosa por isquemia crónica. En 1908 el Dr. Leo Buerger describió la «gangrena espontánea presenil» en un grupo de 30 pacientes varones, jóvenes y fumadores; la enfermedad se caracteriza por ausencia de pulso pedial, palidez, frialdad y dolor de años de duración en las piernas que llevaba a amputación por gangrena. En 1924 acuñó el término tromboangeítis obliterante^1-4.

ETIOLOGÍA^1-5:

La causa es desconocida pero el tabaco es el principal factor de riesgo; el mecanismo también es desconocido pero se cree que puede ser una reacción de hipersensibilidad retardada o angeítis tóxica a los compuestos químicos del tabaco que provoca la alteración de la pared de vasos sanguíneos.

Otros factores de riesgo son sexo varón, la edad comprendida entre 20 y 45 años, genotipo HLA-A9 y HLA-B5, déficit de higiene oral e infecciones gingivales.

Las últimas teorías aceptan la tromboangeítis obliterante como una enfermedad autoinmune contra el colágeno humano tipo I y III.

HISTIOLOGÍA^5,6:

La enfermedad consta de 3 fases fisiopatologicas:

• Aguda: panvasculitis en arterias pequeñas y medianas y venas superficiales, Trombo oclusivo con proliferación endotelial, infiltrados de neutrófilos y linfocitos en la capa íntima y formación de microabcesos. Lámina elástica interna intacta.
• Subaguda: organización progresiva del trombo y recanalización parcial. Desaparición de microabcesos. La capa media está conservada pero puede estar infiltrada inmunoglobulinas. Lámina elástica interna intacta.
• Crónica: organización del trombo oclusivo con recanalización extensa. Fibrosis periarterial que puede afectar a la vena y nervio adyacente. Lámina elástica interna intacta.

EPIDEMIOLOGÍA^3-4:

La tromboangeítis obliterante ocurre casi exclusivamente en consumidores de tabaco, ya sea inhalado o masticado. Es más prevalente en países con alto consumo de tabaco como algunas zonas de Norteamérica, Europa del este y zona mediterránea, Oriente Medio y Asia. No obstante, se ha visto una reducción en el número de casos en varios países debido a la deshabituación tabáquica y adopción de estilos de vida saludables.

Las personas con genotipos de antígeno leucocitario humano HLA-A9 y HLA-B5 tienen predisposición genética para el desarrollo de la enfermedad de Buerger. Estos genotipos son más comunes en zonas de Europa del este, oriente medio y Asia.

La edad de presentación ocurre entre los 20 y los 49 años. Es más común en hombres que en mujeres con una relación 7,5:1; no obstante, la incidencia de la enfermedad en mujeres jóvenes ha aumentado hasta el 20% por el incremento del tabaquismo en este colectivo.

SINTOMATOLOGÍA^1-6:

Los pacientes con enfermedad de Buerger presentan signos y síntomas característicos de isquemia arterial y trombosis venosa superficial, puede darse simultáneamente en extremidades inferiores y superiores. Es una patología progresiva que cursa con exacerbaciones y remisiones. La sintomatología más común incluye:

• El dolor es el principal síntoma de la enfermedad de Buerger. La intensidad y frecuencia dependen del estado de la enfermedad. Al comienzo se presenta como una parestesia, conforme avanza la enfermedad aparece un dolor persistente en reposo que aumenta en decúbito supino impidiendo el descanso.
• Trastornos vasomotores: va desde hipersensibilidad al frío con palidez hasta cianosis persistente de pies y manos. El fenómeno de Raynaud secundario es frecuente; consiste en un vasoespasmo en dedos de manos y pies en respuesta al frío, cambios bruscos de temperatura y estrés emocional.
• Claudicación intermitente es el dolor por disminución del aporte de oxígeno a los músculos que aparece durante el ejercicio y cede con el reposo, está localizado en arco plantar y empeine. Conforme avanza la enfermedad la claudicación puede aparecer en reposo.
• Flebitis migratoria superficial.
• Trastornos sensitivos por neuropatía isquémica que ocurren en fase tardía de la enfermedad.
• Úlceras isquémicas muy dolorosas en falanges distales de dedos de manos y pies, secundarias a traumatismos que comienzan alrededor de los pliegues ungueales. Puede evolucionar a necrosis y gangrena, requiriendo amputación.

DIAGNÓSTICO^3-6:

No existe una prueba que permita diagnosticar la enfermedad de Buerger. Debe realizarse una serie de pruebas para conseguir un diagnóstico diferencial descartando otras patologías como arteriosclerosis, enfermedad tromboembólica, diabetes mellitus, colagenopatías, enfermedades autoinmunes o de hipercoagulabilidad.

1.- Hª Clínica y anamnesis: Incluirá factores de riesgo como abuso de tabaco en cualquiera de sus presentaciones, género (hombre) y edad menor de 50 años. Antecedentes patológicos de interés. Síntomas característicos de la Enfermedad de Buerger como claudicación intermitente en el dorso de pie, tromboflebitis migratoria, afectación de miembros superiores, fenómeno de Raynaud.

2.- Examen de las arterias de manos y pies:

• El índice tobillo-brazo es la relación entre la presión arterial en el tobillo y el brazo. Se calcula dividiendo la presión arterial sistólica tibial posterior y pedia dorsal entre la presión sistólica braquial. Valores: 0,6-0,9 indicaría enfermedad arterial periférica ligera-moderada con síntomas de claudicación. 0,3-0’6 grave o severa con dolor en reposo. <0’3 crítica con dolor en reposo, úlceras y gangrena.
• Test de Allen prueba diagnóstica empleada para evaluar la circulación colateral de la mano. El facultativo presiona con fuerza las arterias ulnar y radial hasta que la mano se torna pálida. Se pide que abra y cierre la mano durante 30 segundos, luego libera la presión de una arteria . Si tarda más de 10 segundos en recuperar el color habitual indica isquemia arterial y mala circulación colateral.
• Valoración del fenómeno de Raynaud mediante test de Nielsen o prueba de exposición al frío. En la prueba se sumerge la mano del paciente en agua helada hasta que aparece el fenómeno de Raynaud, después se calcula el tiempo que tarda en recuperar la temperatura y color previos. Más de 20 minutos se considera positivo.

3.- Analítica de sangre:

• Hemograma, bioquímica con glucemia, perfil lipídico, hepático y renal. Serología de sífilis.
• Cribado de enfermedades autoinmunes: velocidad de sedimentación globular (VSG), anticuerpo antinuclear (ANA), factor reumatoideo (FR), anticuerpo anticentrómero (ACA), anticuerpo esclerodermia (anti-SCL-70).
• Cribado de estado de hipercoagulabilidad: proteína C y S, niveles de antitrombina III, anticuerpos antifosfolípido y factor V Leyden.

4.- Radiografía: permite excluir calcinosis en manos y pies.

5.- Ecodoppler y pletismografía por ultrasonido:

• Ecodoppler: emplea ultrasonidos que rebotan en los glóbulos rojos y generan ecos que son recogidos por el dispositivo. Permite mostrar circulación sanguínea. En la enfermedad de Buerger hay ausencia de ecos o están disminuidos.
• Pletismografía por ultrasonido verifica la presencia de coágulos en brazos y piernas.

6.- Angiografía de manos y pies: es un procedimiento invasivo que ayuda a ver obstrucciones en vasos de pequeño calibre a través de la introducción de un catéter estéril con el que instilan un contraste radiopaco y la realización de radiografías posteriores. En la enfermedad de Buerger aparecen oclusiones segmentarias de las arterias distales en manos y pies, vasos colaterales tortuosos en sacacorchos, sin presencia de aterosclerosis.

7.- Biopsia: Búsqueda de alteraciones histológicas características de la patología. No se recomienda hacer en persona de edad avanzada y está contraindicada en presencia de necrosis.

TRATAMIENTO^3-9:

La enfermedad de Buerger no tiene cura. El objetivo del tratamiento consistirá en controlar los síntomas y abandonar el tabaco para prevenir la progresión de la enfermedad.

1.- Deshabituación tabáquica: abandonar el tabaco es la primera medida a tomar. No puede administrarse una terapia de reemplazo con nicotina ya que perdurarían los síntomas, debe sustituirse por antidepresivos como el bupropión o ansiolíticos.

2.- Medidas físicas:

– Evitar el frío y aplicar paños cálidos si hay fenómeno de Raynaud.

– Evitar lesiones físicas, térmicas o químicas. Emplear un calzado adecuado.

– Higiene del sueño: al avanzar la enfermedad aparece dolor fulgurante en el arco plantar -durante el reposo en decúbito supino. La posición de antitrendelenburg o Morestin favorece la irrigación del tejido por gravedad, disminuyendo el dolor y permitiendo un mejor descanso.

– Los ejercicios de Buerguer-Allen tienen como finalidad mejorar la circulación arterial periférica en extremidades inferiores. Tiene 3 posiciones distintas: elevada, colgante y horizontal. El procedimiento y orden en el que se deben reproducir estas posiciones es:

• Piernas en posición elevada: el paciente permanece acostado, con los miembros inferiores elevados a un nivel superior del corazón. Permanece en esta posición 2-3 minutos.
• Piernas en posición colgante: el paciente permanece sentado en el extremo de la cama, con las piernas colgando y relajadas. Inicia movimientos de pies y dedos hacia arriba y hacia abajo y hacia la derecha y la izquierda. Esta fase dura unos 3 minutos.
• Piernas en posición horizontal: finalmente, el paciente se acuesta con las piernas extendidas sobre la cama al mismo nivel que el del corazón. Permanece en esta posición 5 minutos.
• Terapia de compresión neumática intermitente para bombear sangre a las zonas isquémicas y evitar la aparición de necrosis. Tiene resultados escasos.

3.- Medidas farmacológicas:

• Antiagregante plaquetario (AAS) y vasodilatadores para mejorar circulación periférica y evitar la formación del trombo.
• Analgésicos: el dolor es fulgurante y paroxístico durante las fases agudas. Requiere manejo adecuado del dolor isquémico y neuropático a través de administración intravenosa en perfusión continua de una combinación de opiáceos y AINES. En ocasiones el dolor es tan intenso que puede requerir anestesia epidural durante 2 semanas.
• Terapia con prostanoides: el iloprost es un fármaco derivado de la prostaciclina con un vasodilatador y antiagregante plaquetario muy potente empleado en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Puede emplearse durante las fases agudas en infusión intravenosa de 0,5 a ng/kg/min, aliviando el dolor en reposo, favoreciendo la curación de las úlceras necróticas y reduciendo el riesgo de amputación. También puede emplearse análogos de las prostaglandinas E1 como el alprostadil en pauta ascendente intravenosa durante una semana.
• Terapia con bloqueadores de los canales del calcio o nitratos transdérmicos en fenómeno de Raynaud intenso.
• Tratamiento de la necrosis con productos tópicos proteolíticos. Administrar antibioterapia intravenosa en casos de gangrena infectada con afectación de tejidos colindantes.

4.- Cirugía:

• Tratamiento endovascular: angioplastia para ensanchar la arteria obstruida y mejorar el flujo de sangre. Trombólisis a través de catéter para deshacer el coágulo y restaurar el flujo de sangre.
• Reconstrucción arterial directa con bypass de la vena safena. Poco efectiva.
• Simpatectomía lumbar: Produce una liberación de los factores vasoconstrictores nerviosos, correspondientes al sistema simpático, en la parte más distal de la extremidad, especialmente a nivel cutáneo. Está indicada para facilitar la curación de lesiones tróficas. Tiene carácter temporal ya que los efectos duran de 2 a 6 meses y no es eficaz sobre la claudicación intermitente.
• Desbridamiento quirúrgico de las lesiones cutáneas para favorecer la curación.
• Amputación de la extremidad afectada, generalmente falange distal de dedos de manos y pies, cuando la necrosis ha avanzado hasta gangrena y el resto de medidas no ha funcionado.

BIBLIOGRAFÍA

1. Enfermedad de Buerger [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 2 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/buergers-disease/symptoms-causes/syc-20350658
2. Tromboangeítis obliterante [Internet]. Medlineplus.gov. [citado el 2 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000172.htm
3. Teo KK. Tromboangeítis obliterante [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [citado el 2 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-cardiovasculares/enfermedades-arteriales-perif%C3%A9ricas/tromboange%C3%ADtis-obliterante
4. Goiriz Valdés R, Fernández Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante). Actas Dermo-sifiliográficas. 2005 11; 96 (9): 553-562. Actasdermo.org. [citado el 2 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-enfermedad-buerger-tromboangeitis-obliterante–articulo-13081640
5. Tromboangeítis obliterante [Internet]. Empendium.com. [citado el 2 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://empendium.com/manualmibe/tratado/chapter/B76.I.O.4.
6. Jaén Pérez M. Enfermedad de Buerger tromboangitis obliterante. Revista Médica Sinergia. 2017 08; 2(8): 7-10. [Internet]. Medigraphic.com. [citado el 2 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/sinergia/rms-2017/rms178b.pdf
7. Najenson M, Lupo S, Cigalini C, Dumont C, Favalora R, Biglione M. Enfermedad de Buerger o tromboangeítis obliterante: importancia de un diagnóstico precoz y tratamiento con análogos de la prostaglandina E1 (PGE1). Revista Argentina de Cardioangiología Intervencionista 2019; 10(3):117-119.
8. Brunner y Suddarth. Enfermería Médico-Quirúrgica. Vol. 2. 10ª ed. México: McGraw-Hill. Interamericana; 2005.
9. Espinosa G, Llambich A, Ingelmo M. Tromboangeítis obliterante. Medicina integral 2001 02; 37(4): 154-159.