Enfermedad de Dupuytren.

AUTORES

1. Ana Judith Botaya Audina. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
2. Ana Luis Monesma. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
3. Julia Romeo Velilla. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
4. Mª Isabel Ledesma Sanjuan. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
5. Borja Luis Molina Lasheras. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
6. Diego Martínez León. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La enfermedad de Dupuytren se conoce como un desorden fibroproliferativo benigno en la región de la mano, y que implica que se deposite colágeno en la aponeurosis digital y palmar. La prevalencia es mayor en hombres que en mujeres, y más en personas de mayor edad. Algunos de los factores de riesgo son la Diabetes Mellitus, el alcohol o enfermedades como la hipertensión arterial o la epilepsia. Además, se asocian también posibles factores genéticos y antecedentes familiares. La sintomatología dependerá de la región afectada de la mano, siendo los dedos anular y meñique los que más se ven afectados. La clínica consiste en una deformación progresiva en flexión de la mano y dedos. En la actualidad no existe cura, mientras se puede optar por tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de dupuytren, aponeurosis palmar, tratamiento.

ABSTRACT

Dupuytren´s disease (DD) is a benign fibroproliferative disorder of the hand, and involves the deposition of collagen in the digital and palm aponeurosis. DD´s prevalence is higher in men and elderly patients. Some risk factors are Diabetes Miellitus, alcohol, high blood pressure or epilepsy. Moreover, it is linked to some genetic factors and family history. The symptoms depend on the affected hand region, the ring and little finger are the most affected. The main symptom is the progressive deformity of the hand and fingers in flexion. At this moment, there is not a cure for DD, meanwhile, we can choose between surgical and non-surgical treatments.

KEY WORDS

Dupuytren’s disease, palmar aponeurosis, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Dupuytren (ED) se conoce como un desorden fibroproliferativo crónico del tejido conectivo. Consiste en el depósito de colágeno en las bandas fasciales de la aponeurosis tanto palmar como digital, provocando un acortamiento de las fibras, generando una deformación en flexión de la región palmar y digital, generando una disminución de la funcionalidad en la mano afectada. La causa y etiología de esta enfermedad aún son desconocidas ^1,4.

La ED presenta una prevalencia del 8% de la población mundial, siendo el continente africano el que mayor tasa de prevalencia tiene, con un 17,2%. En cuanto a sexos, los hombres tienen una mayor prevalencia, de 3 a 4 veces mayor que en las mujeres ⁴.

La etiología de la ED aún no está del todo definida. Se conoce que una de las causas puede ser de origen genético. Aunque muy probablemente se deba a una afectación compleja entre factores de riesgo genéticos y factores de riesgo ambientales ^1-3.

Se ha descubierto una asociación entre varones con ED que presentaban diabetes mellitus, alcoholismo y que se han dedicado a trabajos con herramientas vibratorias. También se ha visto una asociación con enfermedades hepáticas, epilepsia, hipertensión arterial o dislipemia ^1-3.

En la ED aparece fibrosis, la cual se asocia a una inflamación persistente. Aumentando de este modo las células inmunes en el tejido enfermo ³.

El tejido fibroso crece en la aponeurosis palmar, esta ocupa el centro de la palma de la mano, entre las eminencias tenar e hipotenar. La aponeurosis es la prolongación del músculo palmar largo, muchos de los pacientes con ED presentan el inconstante músculo palmar largo ³.

La clínica se relaciona con la anatomía, debido a que la limitación de la función va a depender de la banda que esté afectada. El tejido afectado se contrae dando lugar a deformidad, atrofia y acortamiento tanto en la palma como en los dedos de la mano. Los dedos que más se ven afectados son el anular y el meñique, aunque cualquier dedo podría llegar a estar afectado.

En un inicio, la aparición de síntomas aparece como leves cambios en la pigmentación de la piel, seguido de un engrosamiento de ésta y finalmente la aparición de nódulos firmes e indoloros ^1,2.

Para el diagnóstico, se debe realizar una anamnesis, donde se detalla la pérdida de funcionalidad, antecedentes de ED y los posibles factores de riesgo asociados. Seguidamente, se debe hacer una exploración física, donde se observa el engrosamiento de la piel, la presencia de nódulos y una flexión fija de los dedos afectados. Se puede realizar una prueba, “Tabletop test” e incluso se podría realizar ecografías de las partes blandas de la mano ^1,2.

En la actualidad no se conoce una cura definitiva para esta enfermedad. Los principales objetivos del tratamiento son controlar y disminuir la deformidad, y prevenir la lesión neuromuscular ⁵.

El tratamiento de elección va a basarse en la gravedad de la enfermedad, deformidad, articulación y dedos afectados, y estado general del paciente ^5,6.

Se distingue entre tratamiento no quirúrgico y quirúrgico:

• No quirúrgico ⁶:
  • Fisioterapia: ayuda sobre todo en el postoperatorio.
  • AntiTNF: el TNF conduce a la difenrenciación de los fibroblastos en miofibroblastos.
  • Colagenasa: es el primer tratamiento no quirúrgico para le ED. Es eficaz contra la contractura. Se trata de una técnica barata y que se puede aplicar de manera ambulatoria, y su recuperación es más rápida que las operaciones quirúrgicas. Aunque presenta desventajas, ya que se ha informado de complicaciones como edemas periféricos, dolor en la zona de inyección, equimosis, ampollas o lesiones del nervio digital.
• Quirúrgico ⁶:
  • Fasciotomía percutánea: se trata de la técnica menos invasiva de todas las quirúrgicas. Se utiliza en pacientes mayores o que presentan contracturas poco severas. Se puede utilizar de manera ambulatoria y la recuperación es rápida.
  • Fasciectomía muy limitada (aponeurectomía segmentaria): se trata de una técnica poco invasiva y un tiempo de recuperación rápido. Su inconveniente es que tiene un alto riesgo de lesión nerviosa.
  • Fasciectomía parcial (limitada): se trata del método más usado. Consiste en la retirada del tejido dañado, liberando los dedos que se encontraban contraídos. Uno de sus inconvenientes es que se necesita anestesia general, y el tiempo de recuperación es mucho más largo.
  • Dermofasciectomía: consiste en extirpar el tejido dañado. Este tipo de técnica se debe considerar cuando haya enfermedades con cicatrices o compromiso cutáneo, desvascularización de la piel y en pacientes jóvenes que presentan Diátesis de Dupuytren. El riesgo de recurrencia es menor en comparación con otras técnicas. Como desventaja, el tiempo de recuperación es mucho más prolongado.
  • Procedimiento estadificado: en esta técnica, en primer lugar, se coloca un fijador externo en la articulación con el fin de corregir la deformidad, seguidamente se realiza una fasciectomía de los dedos afectados.
  • Amputación: se utiliza solo en casos muy severos, donde el daño no se puede corregir con cirugía.
  • Artrodesis: esta técnica consiste en la unión de dos huesos de una misma articulación, impidiendo así el movimiento.

El tratamiento postoperatorio de referencia es la fisioterapia. El principal objetivo es prevenir la contractura y mantener la flexibilidad. También se trabajan otros aspectos como las cicatrices y los rangos de movilidad articular (ROM). La fuerza es otro de los aspectos a tratar en la rehabilitación, pudiendo comenzar a tratarla a las 4 semanas después de la cirugía ^2,5.

Se pueden pautar férulas de extensión estática, con el fin de disminuir las contracturas. Las férulas dinámicas pueden prevenir la rigidez, ya que no limitan la movilidad activa. Existe la posibilidad de combinar ambos tipos de férulas ⁵.

En cuanto al tratamiento de fisioterapia, el ejercicio es una parte fundamental para conseguir el rango de movimiento de los dedos y maximizar la función de la mano y los dedos. Se recomienda empezar con movilidad activa de la mano tan pronto sea posible, seguido del trabajo de la movilidad pasiva y ejercicios resistidos . También se puede hacer uso de los masajes en la mano para aumentar la funcionalidad de la mano⁷.

El dolor se podría manejar a través de técnicas como la estimulación eléctrica neuromuscular ⁷. Educar al paciente en cuanto a la enfermedad y al proceso, puede llevar a obtener mejores resultados en la recuperación. Además debe involucrar al paciente en el proceso de recuperación, aumentando así la adherencia al tratamiento ⁷.

Complicaciones como las infecciones o el síndrome de dolor regional complejo, pueden retrasar la evolución y tiempo de recuperación ⁷.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Dupuytren, a pesar de ser una proliferación del tejido conectivo de la mano de carácter benigno, puede provocar una gran incapacidad para aquellas personas que la padecen. Se destaca la mayor prevalencia en el género masculino y en personas de edad más avanzada.

El diagnóstico de la ED es principalmente clínico, por ello se debe realizar una buena historia clínica, seguida de la anamnesis y la exploración física.

Se debe dejar claro, sobre todo al paciente, que en la actualidad no existe un tratamiento para la enfermedad, y que todas las técnicas conllevan recidivas.

La realización de un programa de rehabilitación puede ser un factor clave en la recuperación de la funcionalidad de la mano.

Las intervenciones están basadas en la ganancia de rangos de movilidad articular, dolor y tratamiento de cicatrices, pero es necesario que se realicen más estudios para describir intervenciones específicas para la enfermedad de Dupuytren.

BIBLIOGRAFÍA

1. Grazina R, Teixeira S, Ramos R, Sousa H, Ferreira A, Lemos R. Dupuytren’s disease: Where do we stand? EFORT Open Rev. 2018;4(2):63-9.
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4. Nordenskjöld J, Englund M, Zhou C, Atroshi I. Prevalence and incidence of doctor- diagnosed Dupuytren’s disease: A population-based study. J Hand Surg Eur Vol. 2017;42(7):673-7.
5. Degreef I. Collagenase Treatment in Dupuytren Contractures: A Review of the Current State Versus Future Needs. Rheumatol Ther. 2016;3(1):43-51.
6. Rodrigues JN, Becker GW, Ball C, Zhang W, Giele H, Hobby J, et al. Surgery for Dupuytren’s contracture of the fingers. Cochrane Database Syst Rev. 2015; 2015(12):CD010143.
7. Turesson C. The Role of hand therapy in Dupuytren disease. Hand Clinic, 2018;34:395-401.