AUTORES
- Ana José Omiste Sanvicente. Fisioterapia Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Natalia Nerín Buen. Fisioterapia Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- María Salomé Fernández Fernández. Fisioterapia Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Cristina Montaner Allué. Fisioterapia Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- María Teresa Audina Bentué. Fisioterapia Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Sara Solanes Gracia. Terapeuta Ocupacional. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
RESUMEN
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, es una necrosis de la cabeza del fémur en el niño, producida por una disminución del riego sanguíneo. Creando una alteración en el crecimiento óseo de la articulación de la cadera. La enfermedad de Legg-Calve-Perthes produce dolor, alteración de la marcha y disminución de la actividad física. Su prevalencia es más común en niños de entre 3 y 12 años. Un diagnóstico precoz y buen tratamiento tendrán como objetivo mantener la congruencia de la cadera y evitar las consecuentes secuelas.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad Legg-Calve-Perthes, necrosis de la cabeza femoral, tratamiento.
ABSTRACT
Legg-Calvé-Perthes disease is a necrosis of the head of the femur in children, caused by a decrease in blood flow. Creating an alteration in bone growth of the hip joint. Legg-Calve- Perthes disease causes pain, impaired gait, and decreased physical activity. Its prevalence is more in children between 3 and 12 years old. An early diagnosis and good treatment will aim to maintain hip congruence and avoid the consequent consequences.
KEY WORDS
Legg-Calve-Perthes disease, femur head necrosis, treatment.
DESARROLLO DEL TEMA
La enfermedad de Legg-Calve-Perthes u osteocondritis deformante juvenil1 se produce por una necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral, la enfermedad de Perthes fue descrita por primera vez en 19092 por tres autores simultáneamente, Arthur Legg, Jacques Calvé y Georg Perthes. Se caracteriza por la falta de irrigación sanguínea en la cabeza del fémur; está irrigación viene dada por un sistema arterial interno y otro externo3 siendo la arteria femoral profunda, la arteria circunfleja femoral medial y la arteria foveolar. Esta falta de irrigación crea una alteración en la forma de la cabeza del fémur, el hueso necrótico se reabsorbe y se va generando hueso nuevo, pero durante todo este proceso se puede deformar la articulación4. Esta isquemia de la cabeza del fémur produce pequeñas fracturas subcondrales y por consecuencia una deformación de la cabeza del fémur. La enfermedad de Legg-Calve-Perthes cursa con dolor en la cara anterior de la cadera e ingle, una disminución de la actividad física en el niño, alteración de la marcha y alteración de la movilidad de la cadera principalmente a la abducción y rotación interna1,5, el dolor suele ceder en reposo. La causa es desconocida, aunque se asocian distintos factores de riesgo como problemas de coagulación, problemas en el desarrollo del crecimiento óseo, sinovitis, y traumatismos repetidos, aunque ninguno ha sido demostrado1,6.
EPIDEMIOLOGÍA:
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes se suele diagnosticar en la primera década de la vida, padeciéndola
el 1,0 y el 2,5 de cada 10.000 niños. Tiene más prevalencia en niños (80%) que en las niñas (20%)10, aunque estas tienen peor pronóstico. Su incidencia es diferente según la región geográfica, siendo mayor en la raza caucásica y menos frecuente en la asiática y la raza negra. Se han descrito casos en la adolescencia, aunque la franja de edad suele ser entre los 3 y 8 años con la incidencia más alta es entre los 5 y 6 años1,7. En un 10-12% de los casos suele ser bilateral y no suele producirse simultaneamente8.
ETIOLOGÍA:
La causa de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes sigue siendo desconocida, la falta de irrigación de la cabeza femoral produce una necrosis aséptica y como consecuencia un aplastamiento o fracturas subcondrales de la cabeza femoral. Dentro de las posibles causas estarían enfermedades inflamatorias sistémicas, traumatismos de repetición, anomalías vasculares, enfermedad de células falciformes, quimioterapia, radiación, uso de corticoides. Existen factores de riesgo para padecer la EP como son el bajo peso en el nacimiento, exposición al tabaco, nivel socioeconómico… pero ninguna de las causas ni factores de riesgo demuestra la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Sí que ha sido demostrado que la leptina circulante es más alta de lo normal en pacientes que sufren enfermedad de Perthes9.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes generalmente implica una combinación del examen físico, y pruebas de imagen.
- Examen físico: observación de la marcha que en ocasiones será en Trendelemburg, dismetría de las EEII, dolor, sobrecarga de la musculatura aductora y psoas ilíaco. La movilidad de la cadera se verá limitada hacia la abducción y rotación interna.
La realización de un hemograma, en la que podría aparecer alterada la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva1,6, pero por lo general saldrá sin alteraciones.
- La realización de pruebas de imagen será lo más efectivo. Las radiografías simples pueden mostrar cambios claros en la cadera, es el método más usado para iniciar un estudio del dolor de cadera ya que es barato, rápido y de fácil interpretación. Se deben tomar imágenes anteroposteriores y en posición de Lauenstein1,8. La realización de resonancia magnética nos puede mostrar el daño óseo con mayor claridad, mostrando más información sobre el acetábulo y la cabeza del fémur. La gammagrafía ósea nos permitirá ver el grado de revascularización. La ecografía o la tomografía computarizada no se suelen utilizar1.
Según los daños encontrados en cabeza femoral y la evolución podemos encontrar distintas clasificaciones, existe la clasificación según Stulberg, Catteral, Herring, Waldenström, Salter y Thompson.
- Clasificación de Waldenström:
Fase Inicial o de necrosis: se produce una necrosis ósea por falta de irrigación vascular.
Fase de Fragmentación: en la que se reabsorbe el tejido necrótico y en la radiografía aparecen fracturas subcondrales.
Fase de reosificación: la epífisis tiene nuevos vasos y se va formando hueso nuevo.
Fase final o de curación: Se completa la sustitución del hueso necrótico, aunque el nuevo será más débil, y podrá deformarse.
Todo este proceso durará varios años. La fase de necrosis y fragmentación que suele durar 6 meses, la fase de reosificación de 18 meses a 3 años, y la fase final que puede durar de 3 a 5años1,8.
- Clasificación de Stulberg:
Clase I congruencia esférica, articulación normal.
Clase II Congruencia esférica con pérdida de forma de la cabeza femoral menor de 2 mm, la cabeza femoral será normal o más grande de lo normal, y habrá un acortamiento del cuello femoral.
Clase III congruencia esférica con pérdida de forma de la cabeza femoral mayor de 2mm, cabeza femoral no esférica pero tampoco plana.
Clase IV congruencia no esférica, cabeza femoral aplanada con anormalidades en el acetábulo y cuello femoral.
Clase V incongruencia no esférica, cabeza aplanada con forma normal del cuello y el acetábulo1,8.
- Clasificación Catteral:
Grupo I: necrosis más anterior y central de la epífisis.
Grupo II: 50% de la porción anterior afectada, existe colapso central.
Grupo III: Casi toda la epífisis está afectada.
Grupo IV: Toda la epífisis está afectada, colapso total1,8.
- Clasificación del pilar lateral de Herring:
Grupo A: pilar lateral intacto. Buen pronóstico.
Grupo B: pilar lateral de menos del 50% de su altura.
Grupo C: el colapso supera el 50%. Mal pronóstico1,8.
- Clasificación Salter y Thompson:
Grupo A: fractura subcondral menor del 50% de la anchura de la epífisis.
Grupo B: fractura subcondral mayor del 50% de la anchura de la epífisis1,8.
Se debe realizar un buen diagnóstico diferencial desde el inicio de los síntomas, una buena historia clínica, una buena exploración, y una radiografía nos proporcionará la información para distinguir entre una artritis séptica o una sinovitis, ya que los síntomas iniciales son muy parecidos1,6,8.
TRATAMIENTO:
El tratamiento dependerá de la fase en la que se encuentre la enfermedad y en la edad del niño, al ser una enfermedad sin etiología conocida no la podemos proveer. No existe un consenso en la forma del tratamiento, ya que es una enfermedad que en la mayoría de las ocasiones tiende a la curación de forma natural10.
El tratamiento siempre tendrá como objetivo mantener la mayor congruencia articular.
El control del dolor, la inflamación y mejorar la calidad del movimiento serán objetivos incluidos en el tratamiento. La disminución de la sobrecarga mecánica y la disminución de las actividades físicas serán fundamentales en el tratamiento. Incluir la rehabilitación y el trabajo de fisioterapia es importante que irá encaminado a la tonificación de toda la musculatura, sobre todo del cuádriceps y de los glúteos; y a la relajación de la musculatura aductora y flexora de cadera con masoterapia o técnicas de inhibición muscular. Realizaremos también una reeducación de la marcha. Trabajar la cadera sin sobrecarga mecánica será más efectivo, para no producir más estrés sobre la cabeza femoral, la hidroterapia o piscina serán de gran ayuda10,11.
En fases más avanzadas de la enfermedad el objetivo será mantener la forma anatómica de la cabeza del fémur, y mantener al máximo la congruencia entre la cabeza del fémur y el acetábulo, hasta finalizar la fase de desarrollo que sucede a los 8 años. Para conseguir esta congruencia se pueden realizar tenotomías de los aductores, utilización de ortésis, osteotomías femorales y pélvicas, tratamiento con toxina botulínica en la musculatura aductora. Todo ello lo deberemos combinar con fisioterapia siempre enfocada a la relajación de la musculatura aductora. Mantener toda la movilidad de la articulación con terapia manual, la reeducación de la marcha, y el trabajo muscular sin sobrecarga mecánica como pueda ser la piscina10,11.
En ocasiones, cuando la cabeza femoral haya llegado al colapso, se procederá a la intervención quirúrgica, para reposicionar la cabeza del fémur en el acetábulo, las principales técnicas quirúrgicas son la osteotomía pélvica de Salter y la osteotomía proximal en varo2.
La osteotomía pélvica de Salter produce mayor igualdad entre las extremidades inferiores, aunque puede aumentar la presión intraarticular7.
La osteotomía proximal de varo u osteotomía femoral varizante es una técnica sencilla, y elegida por muchos autores, su desventaja sería la disconformidad entre las longitudes de las extremidades y la debilidad de la musculatura abductora7.
Existen otros tipos de cirugía como la osteotomía triple o la osteotomía tipo Self.
Todas ellas podrán sufrir complicaciones como la artrosis incipiente, la osteocondritis, o un hipercrecimiento del trocánter mayor7.
En todos los casos la rehabilitación para mejorar cicatriz, la reeducación de la marcha, la movilidad y el fortalecimiento de la musculatura estará indicado.
En todas las fases de la enfermedad debemos implicar a los padres en el tratamiento ya que trabajamos con un paciente pediátrico, el tratamiento debe estar encaminado a evitar una cadera artrósica en el adulto-joven.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO:
El 80% de los pacientes tienen una evolución favorable hasta la cuarta y quinta década de la vida, ya que tienen un riesgo de padecer artrosis de cadera, en la sexta década más del 50% de los pacientes necesitarán una prótesis de cadera1,12. La evolución de la enfermedad dependerá de muchos factores, como la edad de inicio de la enfermedad, el grado de deformidad y la incongruencia articular y el cierre de la epífisis1,13.
CONCLUSIÓN
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una enfermedad sin etiología conocida, y de fácil diagnóstico. En el que se produce una necrosis avascular idiopática de la cabeza del fémur. De forma natural tiende a la autocuración. El tratamiento dependerá de la edad y el estado de la cabeza del fémur. El tratamiento será conservador y disminuyendo la sobrecarga mecánica (reposo) y en casos severos implicará el tratamiento quirúrgico. El tratamiento de fisioterapia estará enfocado hacia la reeducación de la marcha, a la relajación de la musculatura hipertónica y fortalecimiento de la musculatura hipotónica que mejoraran el desarrollo de la enfermedad. La evolución de la enfermedad será muy variable sabiendo que el 50% de los casos necesitarán una prótesis en la sexta década de la vida.
BIBLIOGRAFÍA
- Vargas-Carvajala IX, Martínez-Ballesteros OF. Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Revisión actualizada [Legg-Calve-Perthes disease. Updated review]. Semergen. 2012 Apr;38(3):167-74. Spanish. PMID: 24895721.
- Hernández DD, Romero RH. Enfermedad de Legg-Clavé-Perthes: revisión actualizada con enfoque en la atención primaria. Revista Médica Sinergia. 2020;5(11):1-11.
- Vedoya Santiago. Osteotomía periacetabular de Ganz: Anatomía vascular en relación con el acetábulo y la cabeza femoral. Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. 2010 jun; 75(2): 164-170.
- Galloway AM, van-Hille T, Perry DC, Holton C, Mason L, Richards S, Siddle HJ, Comer C. A systematic review of the non-surgical treatment of Perthes’ disease. Bone Jt Open. 2020 Dec 2;1(12):720-730.
- Leroux J, Abu Amara S, Lechevallier J. Legg-Calvé-Perthes disease. Orthop Traumatol Surg Res. 2018 feb; 104:107-112.
- M.T. Muñoz Calvo, M.I. Hidalgo Vicario, J. Clemente Pollán. Pediatría extrahospitalaria. Fundamentos Clínicos Para Atención Primaria. 4.a ed., Ergon, (2008).
- M. Salcedo Montejo M, González Morán G, Albiñana Cilveti J. Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología. 2011; 55 (4): 312-322.
- Frías Austria R. Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Acta Ortopédica Mexicana. 2009;23 (3): 172-181.
- Mazloumi SM, Ebrahimzadeh MH, Kachooei AR. Evolution in diagnosis and treatment of Legg-Calve-Perthes disease. Arch Bone Jt Surg. 2014 Jun;2(2):86-92.
- F. Gámiz Bermúdez. Abordaje de la enfermedad de Perthes desde la Fisioterapia. A propósito de un caso. Sanum. 2021 feb; 1 (5): 40-46.
- Herwoods S et al. Effectiveness of aquatic exercise in improving lower limb strength in muskuloskeletal conditions: A systematic review and meta-analysis. Arch Phys Med Rehabil. 2017; 98(1):173-186.
- M.P. McAndrew, S.L. Weinstein. A long-term follow-up of Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am, 66 (1984), pp. 860-869.
- H.K. Kim. Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg, 18 (2010), pp. 676-86.
