AUTORES
- Inés María Castillo Lamata. Médico de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- Inés Falcón Lancina. Médico de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- Andrea Delia Lanuza Bardají. Médico de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- María del Mar Soria Lozano. Médico de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- Andrea Patiño Abarca. Médico de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
- Diego Loscos López. Médico de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
RESUMEN
La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una entidad poco frecuente que produce alteraciones en el endotelio vascular de forma multisistémica. La presencia de esta enfermedad en determinados pacientes puede suponer un reto para el anestesiólogo dado su complejo manejo y potencial riesgo al someterse a ciertas cirugías. Es por ello por lo que se ha llevado a cabo una revisión sistemática a propósito de un caso para matizar el manejo anestésico en este tipo de pacientes y evitar aquellas complicaciones que puedan surgir durante el transcurso de la intervención.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad de Rendu Osler Weber, embarazo, cesárea, hemorragia, anestesia general.
ABSTRACT
Hereditary hemorrhagic telangiectasia is a rare entity that produces alterations in the vascular endothelium in a multisystemic way. The presence of this disease in certain patients can pose a challenge for the anesthesiologist given its complex management and potential risk when undergoing certain surgeries. That is why a systematic review has been carried out on the subject of a case to qualify anesthetic management in this type of patient and avoid those complications that may happen during the course of the intervention.
KEY WORDS
Rendu Osler Weber disease, pregnancy, cesarean surgery, hemorrhage, general anesthesia.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Rendu-Osler-Weber, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante cuya prevalencia es de 1 caso por cada 3.000–8.000 individuos1. La variante HHT1 se origina por la mutación en el gen endoglina (ENG), mientras que la HHT2 es causada por la alteración del gen activin like kinase 1 (ALK1), desembocando y dando lugar a alteraciones en el endotelio vascular de forma multisistémica1.
La clínica se caracteriza por la presencia de epistaxis espontáneas y recurrentes, aparición de telangiectasias mucocutáneas en labios, cavidad oral, nariz, y dedos, así como por el desarrollo de malformaciones arteriovenosas viscerales; fundamentalmente pulmonares, gastrointestinales, hepáticas y del sistema nervioso central. Las epistaxis recurrentes suelen ser el primer signo de esta patología y la forma más común de presentación de la enfermedad (90-95%)2.
Esta dolencia se caracteriza por la gran variabilidad clínica entre distintas familias, e incluso entre pacientes de una misma familia, siendo mayor y más intensa la aparición de síntomas conforme avanza la edad.
El diagnóstico de la HHT es meramente clínico y se basa en los criterios de Curaçao2:
- Epistaxis espontáneas y recurrentes.
- Telangiectasias mucocutáneas características.
- MAV viscerales.
- Historia familiar.
El diagnóstico es definitivo si se cumplen tres o más criterios. El pronóstico de los enfermos es variable y depende de la aparición y severidad de los síntomas. Esta enfermedad no tiene un tratamiento curativo y se basa principalmente en la prevención de las complicaciones y medidas de soporte2.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una mujer de 32 años gestante de 37+3 semanas con rotura prematura de membranas a la cuál se le va a realizar cesárea electiva por deseo de ligadura tubárica bilateral y cesárea anterior junto a denegación voluntaria de parto vaginal. Respecto a sus antecedentes médicos destaca migraña ocasional y hábito tabáquico de 10-15 cigarrillos al día. Sus menstruaciones han sido normales desde la juventud. Sin tratamiento farmacológico habitual.
Ha desarrollado epistaxis desde la adolescencia, mayor en situaciones de estrés y cambios estacionales. Habitualmente 5-6 episodios por semana, con duración inferior a 5 minutos y que ceden espontáneamente. Nunca ha evidenciado sangrado digestivo.
Respecto a sus antecedentes quirúrgicos previos destaca que fue sometida a una cesárea previa que precisó anestesia general y transfusión de dos concentrados de hematíes.
Dentro de su familia materna destaca la afectación de abuelo, madre, tío, hermano y primo y tras realizar el estudio genético pertinente, se evidencia heterocigosis en la región de los axones 9 y 10 del gen de la endoglina (ENG).
En la exploración física se observan telangiectasias en punta nasal, lengua y labios. Los pulpejos de los dedos no se encuentran afectados.
Respecto a la exploración de la vía aérea para valorar la dificultad en su manejo, encontramos un Mallampati I, distancia tiromentoniana >6,5 cm y test de mordida de clase I; no mostrando predictores que vayan a dificultar el manejo y aislamiento.
Acerca de las pruebas complementarias realizadas, en 2020 se lleva a cabo una RMN y se observa una posible fístula arteriovenosa pulmonar en el lóbulo inferior derecho. Porta un ecocardiograma con datos de presencia de foramen oval permeable. No consta en pruebas previamente realizadas, imágenes de columna vertebral para poder descartar la presencia de malformaciones arteriovenosas en canal espinal.
El electrocardiograma muestra ritmo sinusal a 74 latidos por minuto sin alteraciones en la repolarización.
En la analítica sanguínea, los valores entran dentro de la normalidad. Se destaca una hemoglobina de 12,9 g/dL, hematocrito de 38,4, plaquetas y estudio de coagulación en rango.
Se decide efectuar el ingreso de la paciente el día anterior a la cirugía propuesta para llevar a cabo la optimización, extracción de pruebas cruzadas e iniciar tratamiento intravenoso con ácido tranexámico 500 mg cada 8 horas la noche previa a la intervención quirúrgica.
Acerca del manejo anestésico de esta paciente, dado que no presenta pruebas de imagen para poder descartar una malformación arteriovenosa espinal, se decide realizar la cesárea programada bajo anestesia general.
La inducción anestésica se efectúa con la denominada “secuencia rápida” administrándose 100 microgramos de fentanilo, 160 mg de propofol y 75 mg de suxametonio. El mantenimiento de la anestesia se realiza con gas sevofluorano y relajante neuromuscular no despolarizante. Monitorización no invasiva habitual.
Se consigue y lleva a cabo un mantenimiento de tensión arterial sistólica entre 120-130 mmHg sin necesidad de drogas vasoactivas ni vasopresores. Mantenimiento de saturaciones de O2 97-99%, sin desaturaciones bruscas o prolongadas. Fluidoterapia guiada por objetivos.
El sangrado total fue de 350 ml. No se requirió el aporte de sangre externa y la hemoglobina tras la cirugía fue de 10,8 g/dL.
Tras la cirugía, la paciente es trasladada a unidad de reanimación postoperatoria para vigilancia estrecha, que cursa sin incidencias y es trasladada a su habitación en planta tras dos horas de estancia. En las horas sucesivas la paciente se mantiene con constantes estables y controlada con analgesia pautada. Al tercer día se da el alta a domicilio habiendo cursado un postoperatorio normal sin incidencias reseñables.
DISCUSIÓN
Un paciente afecto de telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) propuesto para cirugía supone un reto para el anestesiólogo y es por ello por lo que requiere un cuidadoso plan de cuidados3. Los principales objetivos anestésicos son el mantenimiento de los parámetros hemodinámicos normales y la prevención del sangrado y la formación de émbolos.
Las pacientes embarazadas con HHT deben considerarse de riesgo significativo y deben ser controladas correctamente, aunque la literatura sobre el manejo anestésico de la HHT durante el embarazo es limitada3.
Tanto las técnicas anestésicas generales como las regionales se han realizado con éxito en estas pacientes, pero dependen de la identificación de la presencia de malformaciones arteriovenosas espinales (SAVM), ya que estas están presentes en 0–6% de los pacientes con HHT3. Es de gran importancia excluir malformaciones arteriovenosas espinales antes de practicar técnicas neuroaxiales o paravertebrales2-4. Se considerarían las malformaciones arteriovenosas espinales confirmadas mediante técnica de imagen como una contraindicación para el uso de anestesia espinal y epidural, incluso si estas están en un nivel vertebral distante4.
La manipulación de la vía aérea en el momento de la intubación tras la inducción a una anestesia general ha de hacerse con el máximo cuidado debido al potencial riesgo que supone el aumento del sangrado por traumatismo orofaríngeo directo en el desarrollo de la laringoscopia y manipulación del tubo endotraqueal. Los materiales deben ser lubricados para minimizar el trauma tisular y es preciso evitar la instrumentación nasal (intubación nasotraqueal y sondas nasales gástricas). Es altamente recomendable evitar las técnicas de intubación a ciegas.
En el ámbito de la farmacoterapia, deben evitarse los antiinflamatorios no esteroideos (AINES), los anticoagulantes y los agentes antiplaquetarios.
CONCLUSIONES
- El manejo anestésico de las pacientes con HHT es un reto para el anestesiólogo debido a que no existe un enfoque estándar.
- Las pacientes deben ser estudiadas minuciosamente antes de la cirugía para reducir la morbimortalidad asociada, ya que a menudo la afectación de esta enfermedad es multiorgánica.
- Aunque controvertida, la anestesia neuroaxial y paravertebral después de la exclusión mediante técnicas de imagen de una malformación arteriovenosa espinal es una opción segura.
BIBLIOGRAFÍA
- Chieira D, Conceição L, Semedo E, Almeida V. Osler-Weber-Rendu Syndrome: an anaesthetic challenge? BMJ Case Rep [Internet]. 2016;bcr2015213647.
- Lomax S, Edgcombe H. Anesthetic implications for the parturient with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Can J Anaesth [Internet]. 2009;56(5):374–84.
- de Gussem EM, Lausman AY, Beder AJ, Edwards CP, Blanker MH, Terbrugge KG, et al. Outcomes of pregnancy in women with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Obstet Gynecol [Internet]. 2014; 123(3):514–20.
- Weingarten TN, Hanson JW, Anusionwu KO, Moncrief ML, Opdahl TJ, Schneider DD, et al. Management of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia undergoing general anesthesia: a cohort from a single academic center’s experience. J Anesth [Internet]. 2013;27(5):705–11.
