Exantema doloroso.

AUTORES

1. Rosalía Díaz Royo. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Rebolería.
2. Alba Barberán Bernardos. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Las Fuentes Norte.
3. María Durán Serrano. Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Irene Morales Hernández. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Almozara.
5. Marta García Castelblanque. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Almozara.
6. Laura Galino Serrano. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Rebolería.

RESUMEN

El síndrome de la escaldadura estafilocócica o enfermedad de Ritter es una enfermedad causada por Staphylococcus aureus, bacteria productora de toxinas exfoliativas. Es una enfermedad infrecuente y sin apenas datos epidemiológicos en nuestro país.

La sintomatología clínica es bastante característica, produciéndose un cuadro de descamación intraepidérmica causada por diseminación hematógena de la toxina desde lesiones cutaneomucosas.

El diagnóstico fundamentalmente es clínico puesto que no existen alteraciones específicas en pruebas complementarias, pero es imprescindible la toma de exudado nasal, conjuntival y faríngeo antes de iniciar la antibioticoterapia. Además de la antibioterapia son importantes las medidas de soporte como la hidratación y analgesia.

En general, tiene buen pronóstico y las lesiones evolucionan a descamación en grandes láminas sin dejar cicatriz. Las principales complicaciones son secundarias a deshidratación o sobreinfección, aumentando en estos casos la mortalidad al 1-4%.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de la escaldadura estafilocócica, estafilococo aureus.

ABSTRACT

Staphylococcal scalded skin syndrome or Ritter’s disease is a disease caused by Staphylococcus aureus, a bacterium that produces exfoliative toxins. It is a rare disease and it is difficult to find epidemiological data in our country.

The clinical symptoms are quite characteristic, producing a picture of intraepidermal desquamation caused by hematogenous dissemination of the toxin from skin-mucosal lesions.

The diagnosis is fundamentally clinical since there are no specific alterations in complementary tests, but it is essential to take nasal, conjunctival and pharyngeal exudates before starting antibiotic therapy. In addition to antibiotic therapy, support measures such as hydration and analgesia are important.

In general, it has a good prognosis and the lesions progress into large sheets of desquamation without leaving a scar. The main complications are secondary to dehydration or superinfection, increasing mortality in these cases to 1-4%.

KEY WORDS

Staphylococcal scalded skin syndrome, staphylococcus aureus.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de la escaldadura estafilocócica es una enfermedad cutánea de características ampollosas y causada por la bacteria Staphylococcus aureus. Esta bacteria es productora de toxinas exfoliativas, y en seres humanos hablamos principalmente de dos ETA y ETB, las cuales tienen actividad proteasa y epidermolítica¹.

Suele afectar a niños menores de seis años, no es frecuente en adultos salvo en inmunodeprimidos. En ocasiones ocurren episodios epidémicos en guarderías.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niña de 4 años sin antecedentes de interés ni alergias conocidas, acude al pediatra de su centro de salud porque ayer por la tarde empezó con cuadro de inflamación y eritema en labio, sin más sintomatología. Unas horas más tarde se despierta llorando por dolor en ambas axilas e hiperestesia generalizada, aparición de edema palpebral y aparición de exantema en axilas y región cervical, no pruriginoso. Afebril en todo momento. Orexia conservada. No cuadro catarral. No secreción conjuntival. Mal descanso nocturno asociado. No transgresiones dietéticas, no nuevos fármacos. Estuvo la tarde previa a incio de síntomas jugando en el parque.

Exploración física: TEP inestable por apariencia (afectada por dolor). ACP: ruidos cardíacos rítmicos. Normoventilación en todos los campos. Orofaringe: exudado amigdalar bilateral. Otoscopio bilateral: enrojecimiento de CAE, moco retrotimpánico. Exantema eritematoso intenso en parte anterior de tronco, axilas, perioral, retroauricular y cervical. Lesiones con descamación redondeada en miembro superior derecho, así como en región distal de bíceps derecho. Normohidratada. Bien perfundida. Relleno capilar < 2 segundos. No petequias. Signos meníngeos negativos.

Se decide realizar Streptotest siendo negativo. Ante regular estado familiar de la paciente se decide derivación a urgencias del Hospital Infantil para valoración.

En Urgencias se realiza analítica sanguínea sin alteraciones significativas y se extrae frotis nasofaríngeo y hemocultivo. Dada la sospecha de síndrome de escaldadura estafilocócica se decide ingreso para tratamiento y control clínico y evolutivo.

Laboratorio: Analítica sanguínea: PCR 0.18 mg/dL, PCT 0,16 ng/ml. Bioquímica: Urea 34 mg/dL, creatinina 0,44 mg/dL, Enzimas GGt 9 U/L, GOT 42 U/L, GPT 22 U/L. Hemograma: leucocitos 10300 ( N 5800, M 800, L 3300), hemoglobina 13 g/dL, Htc 38,6%, Plaquetas 228.000. Gasometría capilar: pH 7.41, pCO2 35,4 mmHg, HCO3 22,9 meq/L, EB -1,5, Na 140 meq/ L, K 4,7 meq/L, glucosa 106 mg/dL, láctico 2,7 mmol/L. Microbiología: Cultivo de exudado faríngeo: No se aislan estreptococos patógenos. Hemocultivo: No se observa crecimiento tras 5 días de incubación. Frotis nasal: No se aísla Staphylococcus aureus. Frotis conjuntival: Moraxella catarrhalis (Moderado crecimiento). Serología en suero: Toxoplasma, Mycoplasma IgM, Epstein Barr IgM, Parvovirus B19 IgG: negativo. Herpesvirus 6 IgG: positivo, Citomegalovirus IgG: positivo.

Se realiza interconsulta a Otorrinolaringología que valora a la paciente durante el ingreso, refiere inicio en área peribucal con lesiones costrosas y posterior extensión con malestar general y dolor al roce. No ha tomado fármacos en los días previos. EF: Exantema de predominio facial y en pliegues con mayor eritema en área peribucal con lesiones costrosas, párpados con ligera edematización (conjuntiva normal) y lesiones erosivas superficiales en mejillas, cuello y región superior de tronco. Dolor en región genital sin objetivar erosiones ni ampollas, solo mas eritema, al igual que en axilas. Erosión de más tamaño en brazo derecho, coincidente con zona de apósito previo (piel denudada al retirarlo). Impresión diagnóstica de escaldadura estafilocócica. Mantener antibioterapia parenteral con cloxacilina + clindamicina. Descontaminación nasal con mupirocina en paciente, padres y hermanos. Aplicar también mupirocina en área peribucal. Resto curar con vaselina. Erosión brazo derecho aplicar Cicalfate 2 veces al día (enviamos muestras). Solicitar serología Mycoplasma para descartar erupción mucocutánea infecciosa reactiva (RIME, menos probable).

Se realiza también interconsulta a Oftalmología: Edema palpebral inferior (>OI) por contigüidad. No lesiones palpebrales. No hiperemia conjuntival. No secreción. No alteraciones corneales. Tratamiento: limpieza ocular con suero y secando bien. Si secreción al despertar: Ozonest 4 veces al día. Si lesiones perioculares: pomada de eritromicina oftálmica.

Durante su ingreso la paciente permanece afebril. Recibe tratamiento intravenoso con cloxacilina a 100 mg/kg/día y clindamicina 40 a mg/kg/día, completando 6 días de antibioterapia intravenosa. Se aplica mupirocina tópica en área nasal y peribucal y se realizan curas del resto de las heridas con vaselina y cicalfate. A nivel ocular, se aplica ozonest y pomada de eritromicina oftálmica. Ha presentado mejoría progresiva de las lesiones en pie y oculares y del estado general por lo que se decide alta a domicilio.

DISCUSIÓN

El síndrome de escaldadura estafilocócica es una patología rara, más frecuente en edad pediátrica. No hay muchos datos acerca de la epidemiología en nuestro país. La mayoría de casos ocurren en niños menores de 6 años, aunque con un gran número de casos en periodo neonatal. Esto podría estar en relación con la inmadurez renal y el menor aclaramiento de las toxinas estafilocócicas.

Está producida por cepas de S.aureus productoras de toxinas exfoliativas (ETA y ETB). Se suele localizar en mucosas y produce toxinas que se diseminan de manera hematógena, esto es lo que produciría el cuadro de descamación intraepidérmica. La exotoxina induce rotura del complejo desmogleína 1 causando una segmentación entre el estrato espinoso y el granuloso, sin necrólisis¹.

La manifestación clínica característica es la aparición de lesiones en piel de color escarlata, dolorosas a la palpación. También pueden ir acompañadas de lesiones ampollosas transitorias sobre la piel eritematosa que se fragmentan y producen erosiones. Suelen presentarse en áreas de fricción como axilas o ingles. Cuando encontramos intactas las lesiones ampollosas se extienden a la presión suave, lo que se llama signo de Nikolsky positivo. En la epidermis se producen zonas descamativas a las 48 horas de la aparición de las lesiones. Otros síntomas pueden ser malestar general, fisuración y costras periorales, fiebre, conjuntivitis y edema palpebral².

El diagnóstico es clínico, aunque para confirmarlo puede requerir de biopsia. Se deben extraer cultivos de conjuntiva, nasofaringe, urocultivo y hemocultivos. No serviría de nada tomar muestras de las ampollas ya que son estériles, a diferencia del impétigo ampolloso. Analíticamente no se suele encontrar ninguna variación significativa, incluyendo leucocitosis ni aumento de los reactantes de fase aguda¹.

En el diagnóstico diferencial se incluyen patologías como la hipersensibilidad a fármacos, exantemas virales, escarlatina o enfermedades ampollosas congénitas, aunque las entidades principales con las que realizar el diagnóstico diferencial es la necrolisis epidérmica tóxica y el síndrome de Steven-Johnson. La principal diferencia de estas entidades con el síndrome de escaldadura estafilocócica es que estas afectan a la mucosa, no así a la escaldadura.

El tratamiento debe ser con antibióticos antiestafilocócicos penicilinasa resistentes por vía intravenosa. El antibiótico de elección en recién nacidos es nafcilina 25 mg/kg/dosis cada 12 horas en menores de 2 kg y 25 mg/kg/dosis cada 8 horas para mayores de 2 kg, y 25 a 50 mg/kg/dosis cada 6 horas (dosis diaria máxima 12 g por día) para niños mayores hasta que se observe mejoría, seguida de cloxacilina oral 12,5 mg/kg cada 6 horas (para lactantes y niños pesaje <20 kg) y 250 a 500 mg cada 6 horas (para niños mayores). La mayoría de los casos se debe a S.aureus sensible a la meticilina (SASM), pero la vancomicina, el linezolid u otros fármacos eficaces contra SARM se deben considerar en áreas con una alta prevalencia de S. aureus resistente a la meticilina (SARM) o en pacientes que no responden a la terapia inicial. Los corticoides están contraindicados. Aunque se debe minimizar el tratamiento tópico para evitar complicaciones se pueden utilizar emolientes para evitar la pérdida de agua a través de la piel³.

CONCLUSIÓN

En conclusión, hay que destacar la importancia del diagnóstico diferencial para inicio precoz de antibioterapia intravenosa y reducir así las complicaciones. En nuestro caso casi desde el inicio comienza con exantema hiperestésico en pliegues lo que nos permite acotar el diagnóstico de sospecha. Aunque el diagnóstico sea clínico hay que extraer cultivos nasofaríngeo y conjuntival ya que en un alto porcentaje de casos se aísla la bacteria. Es una entidad infrecuente, pero con cada vez más casos en nuestro medio por lo que hay que tenerla en cuenta para el diagnóstico diferencial de casos de exantema y fiebre en niños menores de seis años.

BIBLIOGRAFÍA

1. Nso Roca AP et al. Síndrome de escaldadura estafilocócica. An Pediatr (Barc). 2008;68(2):124-7
2. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schopf E, Norgauer J. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol. 2005;124:700-3
3. Wingfield E. Rehmus , MD, MPH, University of British Columbia. Síndrome estafilocócico de la piel escaldada. MSDmanuals. Revisado médicamente feb 2021. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-dermatol%C3%B3gicos/infecciones-bacterianas-de-la-piel/s%C3%ADndrome-estafiloc%C3%B3cico-de-la-piel-escaldada