AUTORES
- Elena Calvo Santacruz. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
- Mar Sanz Martinez. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
- Víctor Aparicio Ubeda. Graduado en Fisioterapia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
- Ángela Andrés Lorente. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
- María Magdalena Gaudioso Anguas. Diplomada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
- Leticia Izquierdo Valiente. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
RESUMEN
La poliomielitis es un término que describe la afectación de neuronas motoras de la sustancia gris de la médula tras sufrir una infección, causada frecuentemente, por el poliovirus. Su erradicación ha sido uno de los logros más importantes de la política sanitaria a nivel internacional. Tras el episodio agudo de polio, los supervivientes presentan, a menudo, síntomas variables que se engloban dentro del denominado Síndrome Post Polio (SPP), que se caracteriza por la presentación de fatiga, afectación motora variable o incluso afectación del sueño e insuficiencia respiratoria, lo que condiciona su capacidad funcional y por tanto la realización de las actividades de la vida diaria. Debido a la variabilidad de síntomas y afecciones que provoca en las personas, son muchos los profesionales que deben actuar para paliar las secuelas de este síndrome, pues por el momento no existe cura.
PALABRAS CLAVE
Poliomielitis, síndrome postpolio, fisioterapia.
ABSTRACT
Poliomyelitis is a term that describes the involvement of motor neurons in the gray matter of the medulla after suffering an infection, often caused by poliovirus. Its eradication has been one of the most important achievements of international health policy. After the acute episode of polio, survivors often present variable symptoms that are included in the so-called Post Polio Syndrome (PPS), characterized by fatigue, variable motor impairment or even sleep disturbance and respiratory failure, which affects their functional capacity and therefore the performance of activities of daily living. Due to the variability of symptoms and conditions it causes in people, there are many professionals who can act to alleviate consequences of this syndrome, since there is no cure for the moment.
KEY WORDS
Poliomyelitis, post-poliomyelitis síndrome, physiotherapy
DESARROLLO DEL TEMA
El término poliomielitis deriva de la palabra griega polio, que significa gris, y mielos, que significa médula espinal, y consiste en una afectación específica de las neuronas motoras de la sustancia gris del asta anterior de la médula espinal. Inicialmente este término se aplicó a cualquier cuadro de fiebre, síndrome meníngeo y parálisis fláccida aguda. No obstante, tras identificarse el poliovirus como el agente causal más frecuente, se reservó para describir aquellos cuadros clínicos secundarios a la infección producida por dicho enterovirus, de forma que los cuadros secundarios a otros agentes infecciosos se refieren como síndromes similares a la poliomielitis1.
Esta afectación ha supuesto uno de los problemas sanitarios más graves por su distribución mundial y su gran morbimortalidad, por lo que su erradicación, dentro de la región europea, puede considerarse uno de los logros más importantes de la política sanitaria internacional.
Actualmente existen entre 10-20 millones de supervivientes de la poliomielitis en todo el mundo, con una edad media entre 50-60 años. Estos presentan un grado variable de afectación motora, pero la mayoría de ellos ha logrado mantener estable el grado de recuperación funcional alcanzado tras la fase aguda, pudiendo llevar así un nivel de vida de acuerdo a su recuperación o discapacidad. Sin embargo, desde la década de los ochenta se ha descrito que en un notable porcentaje de casos dicha estabilidad desaparece por el desarrollo del Síndrome Postpolio (SPP)2,3.
El SPP, también es conocido como atrofia muscular progresiva postpoliomielítica de comienzo tardío, atrofia postpolio progresiva, o efecto tardío de la poliomielits, consiste en un síndrome neurológico específico que aparece varias décadas después del episodio agudo de la polio, dando lugar a un agravamiento de las secuelas motoras ya presentes y a una reducción de la capacidad funcional hasta afectar a las actividades de la vida diaria y deteriorar la calidad de vida de la persona. Estos nuevos síntomas desencadenan una enorme ansiedad y un impacto psicológico en los posibles afectados. Se caracteriza por la debilidad muscular, la fatiga, artralgias, mialgias y fasciculaciones que presenta el paciente, a las que se le suman otras como disfagia, disfonía, alteraciones del sueño o incluso insuficiencias respiratorias. Debido a la inespecificidad de los síntomas, el diagnóstico se puede retrasar y más aún cuando actualmente la poliomielitis es considerada una enfermedad del pasado con secuelas estables y pocos se han enfrentado a un caso activo2,4. Se considera que el curso de este síndrome es lentamente progresivo con periodos largos de estabilidad y pérdidas lentas de fuerza4.
Se han realizado diferentes estudios para determinar la prevalencia de este síndrome, pero es poco conocido y varía en función del estudio y los criterios diagnósticos, estimándose una afectación del 20 al 85% de individuos con antecedentes de poliomielitis en la infancia1. Actualmente no hay tratamiento curativo, sólo sintomático4.
FACTORES DE RIESGO:
En la actualidad, se desconocen los factores de riesgo presentes para desarrollar el SPP, pero en ciertos estudios se describen algunos como5:
- Mayor edad en la fase aguda de la enfermedad.
- Sexo femenino.
- Gravedad del cuadro motor inicial.
- Grado de recuperación funcional.
- Duración del período de latencia desde el cuadro agudo hasta el inicio de la recuperación
- Aumento de la actividad física.
- Uso de ventilación mecánica en la fase aguda de la enfermedad.
- Hospitalización.
- Año de la infección aguda.
- Presencia de dolor muscular asociado al ejercicio.
- Tipo de secuela residual.
Además, hay una asociación frecuente entre las manifestaciones del SPP y el aumento de peso reciente.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
En el año 2000 se describieron los primeros criterios diagnósticos1:
- Haber padecido una poliomielitis paralítica con evidencia de pérdida de neuronas motoras (confirmada por la historia clínica compatible, presencia de signos de debilidad y atrofia muscular en la exploración y de signos de denervación crónica en el estudio electromiográfico).
- Presentar una recuperación completa o parcial tras la enfermedad aguda, seguida de un intervalo de función neurológica estable (generalmente mayor de 15 años).
- Sufrir un inicio súbito o gradual de una debilidad muscular nueva o fatiga anormal, de forma progresiva y persistente, con o sin fatiga generalizada, atrofia o dolor muscular o articular (el inicio agudo puede ocurrir tras inactividad, trauma o cirugía).
- Persistencia de los síntomas al menos durante un año.
Resulta necesario la realización de un diagnóstico temprano, descartando otros procesos ortopédicos o neurológicos con sintomatología y limitación funcional similares (infecciones, enf. cardíacas, renales, hepáticas, cáncer, Parkinson, fibromialgia, osteoartritis…) para poder establecer un tratamiento adecuado. Se ha visto que transcurren entre 4 y 8 años desde la aparición de los síntomas hasta que el paciente llega a la clínica postpolio para su evaluación. No existe ninguna prueba electrodiagnóstica, enzimática o serológica que permite diferenciar a pacientes con secuelas de poliomielitis sintomáticos de los asintomáticos2,6.
ETIOPATOGENIA:
El origen del SPP es desconocido, pero existen varias teorías que podrían explicar su aparición:
Disfunción de la Unidad Motora (UM):
La nueva debilidad y fatiga características del SPP ocurren debido a los cambios degenerativos de la UM, particularmente la pérdida de los brotes axonales distales (degeneración periférica). En el proceso de recuperación de la poliomielitis, se emiten brotes terminales en las motoneuronas supervivientes, que conducen a la reinervación de las fibras musculares formando UM gigantes (UMG). La evidencia sugiere que las UM gigantes formadas, no son indefinidamente estables. Los procesos de denervación y de reinervación sucesivas estresan las neuronas motoras, que tras varios años parecen perder su habilidad de manutención de las demandas metabólicas de todos sus brotes.
“Overuse” – Uso Excesivo de la Musculatura:
Las UMG que suministran a los músculos de la post-poliomielitis no pueden mantener indefinidamente la actividad metabólica aumentada necesaria. Como resultado, las unidades motoras sobrecargadas se degeneran, con debilidad lentamente progresiva y una fatiga rápida de los músculos. Hay valores aumentados de creatinquinasa (CK) que puede ser un marcador para la lesión del músculo, indicando sufrimiento muscular u “overuse”. Parece haber asociación entre el SPP y el dolor muscular y articular (especialmente asociado con el ejercicio) y reciente aumento de peso. Todos estos pueden ser marcadores de overuse, fortaleciendo una evidencia adicional de que éste es un factor que contribuye al SPP.
Desuso Muscular:
El desuso produce falta de acondicionamiento y debilidad del músculo en los individuos con SPP, que tienen una debilidad aumentada a corto plazo, tras una disminución de la actividad secundaria a una enfermedad o lesión. Sin embargo, el desuso muscular en el desarrollo de la debilidad a largo plazo es poco conocido.
Pérdida de unidades motoras con el envejecimiento:
Se sabe que el proceso de envejecimiento normal implica una pérdida gradual de las neuronas motoras de la asta anterior, aunque se aprecia sobre todo tras los 60 años, llevando a una debilidad progresiva. La mayoría de los individuos desarrolla una nueva debilidad de 30 a 40 años después de su infección inicial, y la edad de inicio de los síntomas es variable.
Existen otras teorías, pero están menos aceptadas en la comunidad científica:
- Predisposición para la degeneración de la neurona motora: por causa de alteraciones gliales, vasculares y linfáticas causadas por la poliomielitis aguda.
- Infección crónica por poliovirus o reactivación viral: el SPP puede ser causado por la reexposición al poliovirus vivo o a reactivación del poliovirus persistente en el SNC.
- Síndrome inmuno-mediado: un mecanismo existente de respuesta inflamatoria o inmune puede ser un factor precipitante para el desarrollo del SPP.
- Efecto de la hormona del crecimiento: la disminución de la liberación de la hormona del crecimiento por el hipotálamo puede ser un factor precipitante en el desarrollo del SPP.
- Efecto Combinado de desuso, uso excesivo de la musculatura (overuse), dolor, aumento de peso u otras enfermedades: varios factores pueden interactuar unos con otros y contribuir al desarrollo de la debilidad y la fatiga progresivas. El sobreuso (overuse) crónico de los músculos puede resultar en el desarrollo de una nueva debilidad, que a su vez puede llevar al desuso. Este lleva a una mayor debilidad, atrofia, contracturas, disminución de la resistencia, dolor y ganancia de peso corporal.
Jesús Esteban1 ofrece otra hipótesis que cobra más fuerza, la presencia de un cuadro inflamatorio persistente. En este sentido se han descrito cambios inflamatorios tanto en la médula espinal como en el LCR de pacientes con SPP y se ha encontrado una elevación de citoquinas, fundamentalmente proinflamatorias, como interferón gamma y factor de necrosis tumoral en el LCR de algunos pacientes.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS1,2,4-7
El cuadro clínico descrito en varios pacientes no es uniforme e incluye un amplio rango de síntomas. Suelen comenzar de forma insidiosa, aunque en diferentes situaciones lo hacen tras un accidente menor, un aumento de peso o un agravamiento de un proceso médico previo. Los pacientes que sufren post polio tienen peor calidad de vida y salud que los pacientes que sufrieron polio y no padecen dicho síndrome2. Dentro de las manifestaciones clínicas más comunes podemos diferenciar aquellas que incluyen aspectos físicos y aquellas que afectan a aspectos psicológicos1,2,5.
- Fatiga. Es el síntoma que se presenta con más frecuencia en los pacientes, influyendo negativamente en la calidad de vida. Suele aparecer al final del día y mejora con reposo y sueño. Se suele asociar con el trastorno de sueño4.
- Dolor articular y muscular. Síntomas muy frecuentes, con mayor incidencia en mujeres. Puede afectar a todos los músculos, afectados o no previamente por la polio, y puede ser debido a una atrofia muscular u otros problemas coexistentes, siendo un dolor diario en un 70 % de los pacientes. Este dolor muscular se asocia a una duración de la fatiga, mientras que el dolor articular se asocia a una afectación de la unidad motora durante el episodio de polio.
- Atrofia.
- Debilidad muscular. Localizada normalmente en la extremidad inferior con una distribución asimétrica. La causa se considera neurológica a pesar de que diferentes autores consideran causas biomecánicas.
- Intolerancia al frío. Se cree que es debido a un daño del sistema simpático durante el episodio agudo que se acentúa con los trastornos de vascularización y el envejecimiento fisiológico.
- Disnea e insuficiencia respiratoria. Los pacientes con una afectación respiratoria durante la enfermedad de poliomielitis, muestran un mayor riesgo de sufrir insuficiencia respiratoria debido a infecciones benignas. Además, los trastornos respiratorios también pueden deberse a problemas asociados como escoliosis, cifosis, sobrepeso y falta de entrenamiento cardiopulmonar.
- Disfagia y disfonía. Entre el 10 y el 20% de los supervivientes de la poliomielitis refiere disfagia residual y alteraciones fonatorias. Se cree que estas alteraciones se deben a una atrofia progresiva de la musculatura oral, faríngea y laríngea.
- Trastornos del sueño. Relacionado con la fatiga, calambres, dolor o ansiedad.
- Trastornos cognitivos. Dificultad de concentración y atención. Aunque no se ha demostrado que los pacientes con SPP sufran trastornos cognitivos.
- Alteraciones psicológicas. Es muy frecuente que padezcan un aumento de la ansiedad e irritabilidad y un mayor índice de depresión, relacionadas con la reaparición de un problema que se consideraba resuelto, así como el estrés producido por los cambios en el estilo de vida impuestos por el deterioro funcional.
EVOLUCIÓN:
Las complicaciones que ocurren en la fase tardía de la poliomielitis y los síntomas del SPP fueron reconocidas hace muy poco. Aunque parece que el SPP sigue un curso lentamente progresivo marcado por largos períodos, hasta de 10 años, de estabilidad, todavía no existe un consenso para evaluar de manera objetiva la evolución de la fatiga o la fuerza muscular. Estudios de la progresión, concluyen que el ritmo de empeoramiento es diferente en cada paciente, aunque generalmente de forma lenta y variable en el mismo paciente. El sexo, la edad de inicio de los nuevos síntomas y el nivel de actividad física que precede al desarrollo de la nueva debilidad, parecerían no contribuir significativamente en la tasa de progresión1,2.
TRATAMIENTO:
Se han empleado diversas técnicas terapéuticas con resultados contradictorios, que incluyen fármacos, programas de ejercicio, cambios en el estilo de vida con reducción de actividades físicas importantes, establecimiento de períodos de reposo pautados, uso de ayudas técnicas y programas para perder peso. Un equipo multidisciplinar llevará a cabo el tratamiento paliativo de los síntomas, incluyendo el aspecto farmacológico y no farmacológico.
Tratamiento farmacológico:
Se están realizando ensayos en los que se lleva a cabo un tratamiento preventivo del deterioro de las unidades motoras con un medicamento llamado Riluzol y que actualmente se utiliza para frenar el avance de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, enfermedad con la que comparte ciertas características comunes. También hay otros en los que se prueba con inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, corticoides) la plasmaféresis y las inmunoglobulinas, aunque tampoco han demostrado efectos beneficiosos.
Por otro lado, el tratamiento también es sintomático; se darán miorelajantes y antiinflamatorios para el dolor; mexiletine para los trastornos del sueño; Carnitina, creatina y vitaminas C y E para la debilidad muscular; antidepresivos, tricíclicos e inhibidores de serotonina y adrenalina para la fatiga muscular1,5.
Tratamiento no farmacológico:
Se orienta al tratamiento de los síntomas y por tanto se llevará a cabo por diferentes profesionales entre los que se encuentra el fisioterapeuta. Será el que controle al paciente y le enseñe a realizar ejercicios terapéuticos, que es considerado el principal procedimiento a ser utilizado para la asistencia de pacientes con SPP. Deben ser recomendados ejercicios de baja intensidad y baja repetición (no fatigantes). Los demás, como masoterapia, electroterapia, termoterapia, técnicas alternativas, son considerados complementarios. La prescripción de ejercicios para el paciente con SPP debe ser individualizada para poder realizarlos de manera efectiva y segura, pues cada paciente puede presentar diferentes grados de debilidad o fatiga, asimetrías, dolor, o tolerancia al ejercicio; para la realización de los mismos se tendrán en cuenta siempre las condiciones clínicas generales del paciente, y los episodios quirúrgicos que le hayan sido practicados.
Tratamiento de la debilidad5,7:
- Ejercicios de fortalecimiento (isométrico, isotónico, isoquinético), aeróbicos, de estiramiento. En pacientes con SPP, el ejercicio terapéutico submáximo puede contribuir a un mejor control de la debilidad muscular, aptitud cardiorrespiratoria y patrón de deambulación, aunque deberán ser evitadas las actividades que causan fatiga muscular o dolor en las articulaciones7.
- Preparación para la conservación de energía incluyendo descanso, reducción de actividades y evitar el uso excesivo. En los pacientes en los que la debilidad se deba al entrenamiento excesivo crónico y la fatiga, la musculatura requerirá descanso, debiendo evitarse el uso muscular excesivo.
- Pérdida de peso.
- Prescripción de órtesis y auxiliares funcionales (como sillas de ruedas, muletas o bastones; cuidado con lesiones de hombros, codos y muñecas).
Tratamiento de la fatiga:
Según diversos estudios, los ejercicios aeróbicos y de flexibilidad (con pausas y descansos adaptados según nivel de fatiga y tolerancia), hidrocinesiterapia y utilización de ayudas técnicas son los tratamientos que más reducen la fatiga en estos pacientes4.
La hidroterapia, casi siempre, es un método de elección de ejercicio para pacientes de post-poliomielitis, pues sumado a otras técnicas de fisioterapia, aumenta la resistencia muscular, la amplitud de movimiento, el equilibrio y la coordinación, gracias a los efectos beneficiosos del agua (reducción de carga y peso, mejora de la circulación, relajación muscular, etc.). Mejora el dolor y reduce la fatiga y por tanto ayuda al bienestar físico y psíquico del paciente postpolio, aumentando su calidad de vida5,8.
Tratamiento del dolor 5,9:
El tratamiento del dolor depende de su etiología, y se basa en varios principios que incluyen:
- Mejora de la mecánica corporal; cambio de patrones (desvíos posturales y de la marcha).
- Alivio o apoyo para músculos y articulaciones débiles con accesorios auxiliares para la locomoción
- Cambiar el estilo de vida de manera que se conserve la energía y reduzca estrés.
El dolor muscular puede tratarse a través de termoterapia y crioterapia, electroterapia (TENS, ultrasonido), hidroterapia, estiramientos, órtesis y adaptaciones funcionales, cambios de estilo de vida (reducción de actividades y ritmo más lento), ejercicios de fortalecimiento y movilización articular, relajación muscular y biofeedback, entrenamiento de la postura y de la mecánica corporal, tratamiento farmacológico y cirugía. Es necesario realizar un seguimiento adecuado de las secuelas ortopédicas de estos pacientes, pues con las ayudas correctas, se ha visto que hay una reducción del dolor (EVA) y mejoras subjetivas de la marcha9.
Tratamiento de la disfunción respiratoria:
El principal factor desencadenante de la insuficiencia respiratoria en el SPP es de hecho la debilidad de los músculos respiratorios. Otros factores que contribuyen son la hipoventilación central (por lesión previa de la región bulbar), escoliosis, cifosis, trastornos del sueño, obesidad, otras enfermedades pulmonares, tabaquismo o enfermedad cardiaca. Siendo el SPP una enfermedad de carácter progresivo, los pacientes necesitan de un seguimiento sistemático desde el punto de vista respiratorio, pues pueden evolucionar a una insuficiencia ventilatoria si no son tratados adecuadamente. Por ello deberá ser evaluado trimestralmente para la definición y supervisión de la gravedad de la insuficiencia respiratoria, la indicación terapéutica de ejercicios en casa y el soporte ventilatorio. Se llevarán a cabo:
- Medidas preventivas (vacuna contra neumococo y contra la gripe).
- Asistencia ventilatoria – de preferencia, con métodos no invasivos (ej. Técnicas de reexpansión pulmonar).
- Entrenamiento de la respiración glosofaríngea y tos, y de los músculos de la inspiración (ej. Técnica de asistencia manual o mecánica de la tos).
- Ejercicios aeróbicos.
- Estiramiento y relajación de la musculatura respiratoria accesoria.
- Corrección postural: tratamiento de la escoliosis, cifosis.
Tratamiento de los trastornos del sueño:
Pueden ser causados por dolor, estrés, hipoventilación, SAOS y MPE y por ello es necesario identificar la causa antes de desarrollar estrategias de tratamiento. Puede ser necesaria la derivación para un estudio del sueño. El tratamiento adecuado de los disturbios del sueño, con mejora de sus condiciones, han permitido una disminución de las manifestaciones, como debilidad muscular, fatiga y dolor. Por ejemplo, para la apnea se recomienda un respirador domiciliario no invasivo (BIPAP).
Tratamiento de la disfagia:
Los profesionales adecuados evaluarán la deglución lo primero, y se darán orientaciones generales relativas a las alteraciones observadas, tales como: control del volumen y ritmo de alimentación, la postura, el tiempo utilizado para comer, etc. Se adecuarán las texturas y consistencia de los alimentos a utilizar, y se enseñarán maniobras de limpieza y protección; también, cómo elaborar estrategias y ejercicios para entrenar la musculatura que participa en la deglución, y minimizar alteraciones y posibles complicaciones.
Tratamiento de la disartria:
Llevado a cabo por los profesionales del área. El tratamiento de la disartria incluye ejercicios para mejorar el sonido nasal, calidad y volumen de la voz, tras la evaluación de la musculatura bucal (labios, lengua, paladar blando) y la función motora del habla (incluyendo los parámetros de la respiración, fonación, resonancia, articulación, prosodia e inteligibilidad del habla).
Tratamiento de la intolerancia al frío:
- Capas de ropa, especialmente colocadas sobre las extremidades afectadas y, después, en el resto.
- Masajes (en dirección distal/proximal).
- Empleo de calor local (20 minutos, o menos).
Tratamiento supervisado en la reducción del peso corporal:
Tiene el objetivo de minimizar el malestar de los trastornos causados por el aumento de peso, presente en el 58% de estos pacientes. La reducción de peso es un medio importante y eficaz de reducción de la carga muscular. Además, en algunos estudios se demuestra la eficacia del ejercicio terapéutico y el drenaje linfático para reducir el sobrepeso y la adiposidad abdominal10.
Tratamiento psicológico:
Abordaje multidisciplinario. Se trata de dar asistencia a los pacientes para ampliar sus capacidades de superación. Dentro de ellas, podemos citar:
- Auxiliar al paciente a identificar sus estrategias anteriores y actuales de superación
- Estimular al paciente a realizar los cambios necesarios en su estilo de vida, incluyendo relajación y tratamiento contra el estrés, conservación de la energía y simplificación del trabajo
- Estimular al paciente a volcar su atención en lo que ha logrado y a identificar sus fortalezas, en vez de centralizar en sus nuevas debilidades.
Cambios en el estilo de vida:
Al suponer que la etiología del SPP está relacionada con el uso excesivo de nervios y músculos dañados por la poliomielitis, resulta necesario aconsejar al paciente con SPP a hacer cambios en su estilo de vida para reducir sus síntomas y prevenir una disminución en su capacidad funcional.
Se puede instruir al paciente sobre técnicas específicas de conservación de energía, para la protección de las articulaciones y la simplificación de su trabajo, y para modificar o disminuir el ritmo de cualquier actividad. Resulta necesario que la familia o las personas del entorno se involucren con el paciente.
CONCLUSIÓN
El síndrome postpolio es una enfermedad de etiología no identificada claramente y por ello, su manejo se considera difícil, tanto en el proceso de diagnóstico como en el del tratamiento, pues no hay uno específico. Además, la cantidad de síntomas y la variabilidad entre los mismos, aumentan esa dificultad y suponen un gran impacto en la capacidad funcional y psicológica de los sujetos que lo padecen.
Por tanto, se considera necesario aumentar los esfuerzos en investigación en este campo que permita a los afectados mantener o mejorar su calidad de vida tras la aparición del síndrome.
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