Hematuria como manifestación clínica del síndrome de cascanueces

AUTORES

1. Irene Morales Hernández. FEA de Urgencias. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Marta García Castelblanque. FEA de Urgencias. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. Alba Barberán Bernardos. Médico de Atención Primaria. CS Monreal del Campo. Teruel.
4. Lucía Álvarez Martínez. Médico de Atención Primaria. Consultorio el Herrumblar. Cuenca.
5. Rosalía Díaz Royo. Médico de Atención Primaria. CS Rebolería. Sector II. Zaragoza.
6. Laura Galino Serrano. Médico de Atención Primaria. CS Bujaraloz. Sector I. Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome del cascanueces es un trastorno vascular poco común que resulta de la compresión de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta, lo que provoca hipertensión venosa.

Esto conlleva a una variedad de síntomas, como hematuria, proteinuria, dolor en el flanco y várices pélvicas. Sin embargo, su presentación clínica puede variar ampliamente, lo que dificulta su diagnóstico.

La evaluación diagnóstica involucra diversas técnicas de imagen, incluyendo ecografía Doppler, angiografía por tomografía computarizada y angiografía por resonancia magnética para evaluar la anatomía y dinámica del flujo sanguíneo en la vena renal. El gold standard, sin embargo, es la flebografía.

Las estrategias de tratamiento tienen como objetivo aliviar los síntomas, preservar la función renal y prevenir complicaciones. Se recomienda un manejo conservador y seguimiento para pacientes asintomáticos. Los enfoques intervencionistas, como la colocación de stents en la vena renal o la transposición laparoscópica de la vena renal, han mostrado resultados prometedores para aliviar la obstrucción venosa.

A pesar de los avances, el síndrome del cascanueces sigue siendo un desafío diagnóstico debido a su rareza y a la superposición de síntomas con otros trastornos renales. El reconocimiento oportuno y el diagnóstico preciso son fundamentales para un tratamiento exitoso.

PALABRAS CLAVE

Hematuria, síndrome de cascanueces renal, venas renales.

ABSTRACT

Nutcracker Syndrome is a rare vascular disorder resulting from the compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the aorta, leading to venous hypertension.

This leads to a range of symptoms, such as hematuria, proteinuria, flank pain, and pelvic varices. However, its clinical presentation can vary widely, making it challenging to diagnose.

Diagnostic evaluation of nutcracker syndrome involves various imaging techniques, including Doppler ultrasound, computed tomography angiography, and magnetic resonance angiography to assess renal vein anatomy and blood flow dynamics. However, the gold standard remains venography.

Treatment strategies aim to relieve symptoms, preserve renal function, and prevent complications. Conservative management and monitoring is recommended for asymptomatic patients. Interventional approaches, such as renal vein stenting and laparoscopic transposition of the left renal vein, have shown promising outcomes in relieving venous obstruction.

Despite advancements, nutcracker syndrome remains a diagnostic challenge due to its rarity and overlapping symptoms with other renal disorders. Timely recognition and accurate diagnosis are crucial for successful management. Thus, raising awareness among healthcare professionals about this condition is essential.

KEY WORDS

Hematuria, renal nutcracker syndrome, renal veins.

INTRODUCCIÓN

El síndrome del cascanueces (SC) se produce por la compresión de la vena renal izquierda (VRI). Ésta puede producirse entre la aorta y la arteria mesentérica superior (AMS), en cuyo caso se denominará síndrome del cascanueces anterior (SCA); y entre la aorta y el cuerpo vertebral, hablando entonces de síndrome del cascanueces posterior (SCP)¹.

Otras variedades mucho menos frecuentes son la duplicación de la VRI, la compresión de ésta entre la AMS y la arteria renal derecha o la compresión de la VRI por la dilatación de la vena cava inferior (VCI).

En ocasiones, concurren dos síndromes de compresión a nivel paralumbar, el SC y el de May-Thurner, que es la compresión de la vena iliaca común izquierda a su paso entre la arteria ilíaca común derecha y la columna lumbosacra².

La primera descripción anatómica del SC la realizó Grant y se remonta a 1937, mientras que la sintomatología provocada por esta condición anatómica fue descrita por primera vez por El-Sadr y Mina en 1950³. El término “síndrome del cascanueces”, sin embargo, no fue acuñado hasta 1972 por Schepper⁴.

Es importante diferenciar entre fenómeno del cascanueces y síndrome del cascanueces. Aunque en la literatura se han utilizado de forma intercambiable, el primero hace referencia a la condición anatómica en la que se disponen las estructuras siempre y cuando no se asocia a manifestaciones clínicas. En el caso de que aparezcan síntomas, el término usado debería ser el de SC. La severidad de los síntomas se suele relacionar con la severidad de los hallazgos anatómicos³.

La prevalencia de esta patología no se conoce con seguridad, puesto que suele estar infradiagnosticada debido a que en muchos casos cursa de forma asintomática o pauci-sintomática y, por lo tanto, no hay realizadas pruebas de imagen. Según los estudios disponibles, parece que existe un pico de incidencia en la infancia, adolescencia y juventud hasta la segunda y tercera décadas de la vida⁴.

En los primeros estudios parecía prevalecer en mujeres⁵, aunque los últimos muestran una prevalencia similar en ambos sexos⁶. También parece estar relacionada con un índice de masa corporal (IMC) bajo, mientras que no parece relacionarse genéticamente³.

Los síntomas más frecuentes en estos pacientes son la hematuria macro o microscópica y la proteinuria¹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 30 años, alérgico a penicilina, que acude a Urgencias por hematuria, urgencia miccional y espuma abundante en la orina. El paciente refiere que ha ido empeorando progresivamente, apareciendo discretos edemas en las piernas desde hace 5 días. El inició comenzó tras la toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) por un problema osteomuscular hace unos 4 meses. No disuria ni polaquiuria.

El paciente se mostraba consciente, orientado, bien hidratado, con buena perfusión y eupneico en todo momento. La auscultación cardiopulmonar fue anodina y la exploración abdominal no reveló signos ni síntomas de alarma, sin presentar dolor a ningún nivel ni soplos abdominales. Se realizó puñopercusión renal que fue negativa. A nivel de extremidades inferiores, no se evidenciaron signos de insuficiencia venosa crónica ni de trombosis venosa, aunque se constataron leves edemas maleolares sin fóvea.

Se decidió realizar analítica de sangre, que fue normal, con cifras de creatinina de 0.96 mg/dL y un filtrado glomerular calculado mediante GFR-CKD EPI de 105.62 mL/min*1.73m². También se solicitó analítica de orina, cuyo sedimento mostró hematuria sin leucocituria ni otros hallazgos. Se decidió cursar urocultivo, que resultó ser negativo.

En su historia clínica existían episodios previos de hematuria aislada que no habían sido estudiados, por lo que se decidió derivar a Urología para ampliar estudio. En Urología solicitan citologías de orina, que son negativas para carcinoma urotelial de alto grado, recuento de Addis, con hallazgo de 85 % de hematíes normales y un 15 % de hematíes anormales (anulares), sin observarse cilindros, leucocitos ni proteínas, y nueva analítica de sangre, que no mostró cambios significativos con respecto a la de Urgencias. También se solicitó analítica de orina, con nuevo hallazgo de 50-100 hematíes por campo, sin proteinuria ni leucocituria. Se realizó estudio bioquímico y proteico en orina, que mostró un cociente albúmina/creatinina ligeramente superior a la normalidad, de 49.31 mg/g

Se decide solicitar ecografía abdominal y angio TC. En dichas pruebas se evidencia una compresión de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, que orienta hacia síndrome de cascanueces.

En la siguiente consulta, refiere ocasionalmente edemas en extremidades inferiores, leves, asociado a un incremento de la tensión arterial sistólica en torno a 135 mmHg cuantificada mediante automedida de la presión arterial (AMPA), con cifras en consulta de 166/86 mmHg.

Dado el diagnóstico, el aumento de edemas y las cifras de tensión arterial, se decide iniciar tratamiento con Enalapril 10 mg 1 comprimido diario. También se recomendó ingesta hídrica en torno a 2 litros de agua al día y evitar, en la medida de lo posible, la toma de AINEs.

DISCUSIÓN

La clínica derivada del SC es causada por el aumento de presión retrógrada en el sistema venoso renal izquierdo, que hace que se formen venas varicosas en la pelvis renal, que presentan paredes delgadas que pueden romperse, ocasionando los episodios de hematuria¹.

Generalmente, la compresión se agrava cuando el paciente se encuentra en bipedestación, provocando un aumento de la presión venosa proximal al sitio de compresión extrínseca, lo que conlleva a la formación de varices y circulación venosa colateral⁷.

Este síndrome se ha correlacionado históricamente con un IMC bajo, ya que al presentar menor cantidad de contenido graso retroperitoneal, el ángulo aortomesentérico es menor¹.

Otras etiologías más raras, pero también descritas, han sido la compresión por linfadenopatías adyacentes, las neoplasias pancreáticas, los tumores retroperitoneales, los aneurismas de aorta, la lordosis severa, el embarazo, la malrotación intestinal y la pérdida de peso brusca³.

Las manifestaciones clínicas de este síndrome incluyen la hematuria, la proteinuria, el dolor en flanco o pélvico, que se relaciona con la congestión y aumento de presión en la vena renal⁴.

La hematuria suele producirse por la ruptura de los septos entre las vénulas y el sistema colector renal debido a los aumentos de presión, si bien no se ha descrito ningún daño glomerular especifico³. Una hematuria sostenida y franca puede dar lugar a anemia, que puede hacer necesaria la transfusión de sangre, si bien estos casos son infrecuentes^8.

La proteinuria puede aparecer por la cascada inmunológica que se produce derivada de la hipertensión a nivel de la pared de la vena renal, que genera la liberación de noradrenalina y angiotensina II⁴.

La VRI se comunica con la vena gonadal izquierda, lo que puede producir el síndrome de congestión pélvica, que produce dolor crónico y sensación de peso a dicho nivel. Esta vena se comunica a su vez con el plexo venoso ovárico, pudiendo producir dolor y disconfort pélvico en mujeres, así como dismenorrea, disuria o dispareunia. En algunos casos, también se ha descrito la aparición de varices a nivel de vulva, glúteo y extremidades inferiores. En hombres, el aumento de presión venosa se relaciona con la aparición de varicocele³.

Otros síntomas derivados de la disfunción autonómica que pueden ocurrir, aunque muy infrecuentes, son la hipotensión, el síncope o la taquicardia².

El diagnóstico diferencial se debe realizar con las infecciones del tracto urinario, la nefro o urolitiasis, las neoplasias en paciente adulto, la hematuria inducida por fármacos, el trauma, la glomerulonefritis, la hipercalciuria y la endometriosis. Otras patologías a tener en cuenta son la disección aórtica, la púrpura de Shönlein-Henoch, la nefropatía por IgA o la nefropatía membranosa. El SC es un diagnóstico de exclusión apoyado por la imagen radiológica. Por ello, será necesario ir descartando las patologías previamente descritas, para lo que serán necesarias las pruebas complementarias⁸.

Para llegar al diagnóstico de SC, existen multitud de pruebas de imagen que se pueden realizar. Aunque la primera opción es la ecografía Doppler, el gold standard es la flebografía retrógrada, ya que confirma los cambios anatómicos y los gradientes de presión. Sin embargo, es una prueba invasiva, por lo que se reserva para aquellos casos que presentan síntomas graves¹.

En la ecografía doppler se han establecido una serie de criterios para su diagnóstico: una velocidad de flujo de la estenosis de la VRI superior a 100 cm/s, que es más evidente en posición supina y que la relación entre el diámetro interior del hilio renal y la estenosis de la VRI en la posición supina sea > 3 o sea > 5 después de que el paciente ha permanecido erguido durante 15 minutos⁹.

En la flebografía, un gradiente de presión entre la VRI y la VCI ≥ 3 mmHg es el punto de corte para diagnosticar como hipertensión.

Otras técnicas que se utilizan frecuentemente para su diagnóstico son la angiotomografía renal y la angiorresonancia. En estas, se busca cuantificar el diámetro del vaso y medir el ángulo de la AMS en su salida para lograr identificar el estrechamiento de la VRI⁴. En la mayoría de las personas, el ángulo aorto-mesentérico está entre los 38º y los 65º. Así, un ángulo menor de 35 º en un corte sagital es compatible con un SC y puede asociarse con un flujo anormal desde la VRI hacia la VCI, provocando un incremento significativo del gradiente de presiones entre ambos vasos. Así, el signo del pico, consistente en la estenosis de la VRI entre la aorta y la AMS es el signo más importante en su diagnóstico mediante TC o RM.

El diagnóstico del SC posterior se realiza cuando el tamaño de la VRI a su paso por la pinza aortomesentérica se reduce más de un 50 % en el corte longitudinal³.

El abanico terapéutico disponible para esta patología es muy variado, desde el manejo conservador hasta la nefrectomía. Esto es debido a la baja incidencia de este cuadro, que dificulta poder realizar estudios comparativos entre diferentes estrategias terapéuticas¹. No obstante, el tratamiento debe ser individualizado con cada paciente, teniendo en cuenta la edad y la severidad de los síntomas⁷.

En la mayor parte de los casos, el manejo conservador es suficiente para la resolución del cuadro, sobre todo en la población pediátrica. Así, se ha observado que hasta el 75 % de los pacientes menores de 18 años presentan una resolución completa del cuadro de forma espontánea, puesto que con el desarrollo físico se aumenta el depósito graso a nivel de la salida de la AMS, mejorando la compresión de la vena renal izquierda¹.

También se ha recomendado el uso de medias de compresión para aliviar el dolor pélvico o en el flaco, así como la ganancia de peso².

Sin embargo, se ha observado que los pacientes que requieren tratamiento pero no son tratados tienen mayor predisposición a sufrir trombosis de la VRI, lo que supondría daño renal⁸.

En cuanto al tratamiento médico, se han utilizado los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) para minimizar la proteinuria y tratar la hipertensión que puede cursar concomitantemente. El IECA que se ha recomendado es el alacepril (no disponible en España), que se metaboliza a captopril. El uso de la aspirina para maximizar la perfusión renal, sin embargo, es controvertido⁴.

En pacientes con sintomatología más grave, el tratamiento puede llegar a la nefropexia, el stent intra y extravascular, la transposición de la vena renal izquierda, el bypass gonadal-cava, el autotransplante renal e incluso la nefrectomía¹.

La trasposición de la vena renal es el estándar de tratamiento en pacientes con síntomas que no remiten y es la intervención quirúrgica más común para el SCA, con excelentes resultados en cuanto a control de síntomas a largo plazo.

Algunas de las complicaciones derivadas de la intervención quirúrgica son el íleo paralítico, las adherencias intestinales y la nueva compresión de la VRI, siendo este último el más frecuente (hasta un 8 % de los casos según algunos estudios).

El autotrasplante del riñón izquierdo también se ha llevado ocasionalmente, si bien este procedimiento implica un periodo mayor de isquemia renal, una disección más extensa y tres anastomosis (arteria, vena y uréter), lo que supone un incremento de las posibles complicaciones, por lo que se reserva para casos de SC recurrente y ausencia de mejoría de los síntomas tras la trasposición de VRI.

En el SCP, la trasposición de la VRI hacia anterior a la aorta es la opción recomendada. También se ha llevado a cabo, aunque menos comúnmente, la trasposición de la AMS (aumento del riesgo de isquemia mesentérica), la nefropexia, la transposición de la vena gonadal izquierda a la VCI o al a vena iliaca común izquierda o la nefrectomía.

La cirugía supone un aumento de los riesgos y complicaciones, por lo que, desde 1996, se ha estudiado y puesto en marcha el tratamiento endovascular mediante stents, que presenta como principal beneficio la recuperación más rápida del paciente y de los síntomas. En este caso, sería necesario la anticoagulación y antiagregación profiláctica al menos en los tres meses posteriores a la técnica⁴.

Las complicaciones derivadas del tratamiento endovascular son la migración del stent, la reestenosis o la trombosis, si bien no son frecuentes³.

La colocación de un stent externo a la VRI por vía laparoscópica¹⁰ y la trasposición de la VRI mediante una cirugía asistida robóticamente¹¹ son nuevas vías que están comenzando a ser exploradas en la actualidad.

CONCLUSIONES

El síndrome del cascanueces es una causa infrecuente de hematuria. Se puede acompañar de otros síntomas como la proteinuria ortostática, el dolor abdominal, el dolor en fosa renal izquierda, el varicocele, la dispareunia, la dismenorrea y la astenia. Siempre se debe confirmar con un estudio del sedimento urinario.

En estos casos, la unión de la historia clínica, la exploración física y la forma de presentación son extremadamente útiles para la orientación del paciente, puesto que permitirá solicitar las pruebas complementarias necesarias para su diagnóstico.

Entre estas se encuentran la ecografía Doppler, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y como gold standard, la flebografía.

El manejo conservador suele ser suficiente, especialmente en niños y adolescentes, aunque en ocasiones es necesario el tratamiento médico con IECAs e incluso el manejo endovascular, laparoscópico y de cirugía abierta.

BIBLIOGRAFÍA

1. González Herrero M, Toledano Bueno J, Antón Gamero M. Síndrome del cascanueces. Una causa poco frecuente de hematuria. Rev Pediatr Aten Primaria. 2017;19:259-62.
2. Penfold D, Lotfollahzadeh S. Nutcracker Syndrome. [Actualizado el 3 de diciembre de 2022]. En: StatPearls [Internet]. [Fecha de acceso: 27 de julio de 2023]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK579098/.
3. Granata A, Distefano G, Sturiale A, Figuera M, Foti PV, Palmucci S, Basile A. From Nutcracker Phenomenon to Nutcracker Syndrome: A Pictorial Review. Diagnostics. 2021; 11(1):101.
4. Kolber MK, Cui Z, Chen CK, Habibollahi P, Kalva SP. Nutcracker syndrome: diagnosis and therapy. Cardiovasc Diagn Ther. 2021;11(5):1140-1149.
5. Shin JI, Lee JS, Kim MJ. The prevalence, physical characteristics and diagnosis of nutcracker syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2006;32:335-6.
6. Ananthan K, Onida S, Davies AH. Nutcracker syndrome: an update on current diagnostic criteria and management guidelines. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2017;53:886-94.
7. Hinojosa CA, Anaya-Ayala JE, Boyer-Duck E, Laparra-Escareno H, Torres-Machorro A, Lizola R. Hematuria macroscópica secundaria a síndrome de cascanueces y tratamiento endovascular exitoso. Cir Cir. 2017;85:19–25.
8. Ismailoglu T. The Nutcracker Syndrome. J Radiol Case Rep. 2022;16(5):17-23. doi:10.3941/jrcr.v16i5.4339.
9. Zhang H, Li M, Jin W, San P, Xu P, Pan S. The Left Renal Entrapment Syndrome: Diagnosis and Treatment. Ann Vasc Surg. 2007;21:198–203.
10. Sorokin I, Nelson J, Rectenwald JE, et al. Robot-assisted laparoscopic extravascular stent for nutcracker syndrome. J Robot Surg. 2018;12:561-5.
11. Yun SJ, Lee JM, Nam DH, Ryu JK, Lee SH. Discriminating renal nutcracker syndrome from asymptomatic nutcracker phenomenon using multidetector computed tomography. Abdom Radiol (NY). 2016;41:1580–1588.