Hipertensión pulmonar, cuando varios grupos coinciden.

DOI: 10.34896/RSI.2022.94.54.001

AUTORES

1. Andrés Enrique Banegas. Posgrado de Cardiología de la Universidad Nacional de Córdoba. (Córdoba, Argentina).
2. Luis Alberto Alvarado Aguirre. Docente facultad de medicina UNIANDES Sede Santo Domingo.
3. Johanna Daniela Moya Proaño. Hospital General II D.E “Libertad”.
4. Galo Fernando Tulcanaza Ochoa. Hospital Misereor de Gualaquiza.
5. Sandra Iveth Arias Sánchez. Universidad Católica del Ecuador.
6. Karen Lizbeth Santos Imbago. Universidad De Las Américas (Quito, Ecuador).
7. Jose Sebastian Sarmiento Pillajo. Universidad De Las Américas (Quito, Ecuador).

RESUMEN

La hipertensión pulmonar (HP) es un desorden fisiopatológico que incluye múltiples condiciones clínicas y puede asociarse a una variedad de enfermedades respiratorias y cardiovasculares¹.

La HP requiere un enfoque multifacético, holístico y multidisciplinario. Recientemente, se publicaron las definiciones y clasificaciones actualizadas de esta gran patología.

Las definiciones de HP están basadas en mediciones hemodinámicas realizadas por cateterismo cardiaco derecho. Sin embargo, el diagnóstico final y la clasificación debe reflejar el contexto clínico y el resultado de todas las demás investigaciones realizadas^1-3.

La hipertensión pulmonar es definida cómo un valor de presión media de la arteria pulmonar (PAPm) en reposo mayor a 20 mmHg^4-6.

La clasificación hemodinámica de la HP (Tabla 1) incluye mediciones de los valores de resistencia vascular pulmonar (RVP) y presión de oclusión de la arteria pulmonar o presión de wedge (PCP), con valores de corte de 2 unidades Wood (UW) y 15 mmHg, respectivamente^4,5.

En cuanto a la clasificación clínica de la hipertensión pulmonar (Tabla 2) el propósito general es el de categorizar condiciones clínicas asociadas a HP, basadas en mecanismos fisiopatológicos similares, presentaciones clínicas, características hemodinámicas y manejo terapéutico.

En el presente texto se reporta un caso clínico, desarrollado en una paciente de sexo femenino, de 74 años de edad con antecedentes de insuficiencia cardiaca con fracción de eyección del VI preservada (FEVIp), enfermedad pulmonar tromboembólica crónica y artritis reumatoide, que ingreso con diagnóstico de insuficiencia cardiaca aguda y se diagnosticó compromiso pulmonar secundario a Lupus eritematoso sistémico (LES).

PALABRAS CLAVE

Hipertensión pulmonar, fallo ventricular derecho, insuficiencia cardiaca, TEP crónico, Lupus eritematoso sistemico.

ABSTRACT

Pulmonary hypertension (PH) is a pathophysiological disorder that includes multiple clinical conditions and can be associated with a variety of respiratory and cardiovascular diseases.

PH requires a multifaceted, holistic and multidisciplinary approach. Recently, the updated definitions and classifications of this great pathology were published.

The definitions of PH are based on hemodynamic measurements made by right heart catheterization. However the final diagnosis and classification should reflect the clinical context and the result of all other investigations carried out.

Pulmonary hypertension is defined as a mean pulmonary artery pressure (PmAP) value at rest greater than 20 mmHg.

The hemodynamic classification of PH (Table 1) includes measurements of pulmonary vascular resistance (PVR) values ​​and pulmonary artery occlusion pressure or wedge pressure, with cut-off values ​​of 2 Wood units (UW) and 15 mmHg, respectively.

Regarding the clinical classification of pulmonary hypertension (Table 2), the general purpose is to categorize clinical conditions associated with PH, based on similar pathophysiological mechanisms, clinical presentations, hemodynamic characteristics, and therapeutic management.

In this text, a clinical case is reported, developed in a 74-year-old female patient with a history of heart failure with preserved LV ejection fraction (pLVEF), chronic thromboembolic pulmonary disease and rheumatoid arthritis, who was admitted with diagnosis of acute heart failure and pulmonary involvement secondary to systemic lupus erythematosus (SLE).

KEY WORDS

Pulmonary hypertension, right ventricular failure, heart failure, chronic PE.

INTRODUCCIÓN

La hipertensión pulmonar (HP) es un importante problema de salud a nivel mundial. Todos los grupos etarios se ven afectados con una frecuencia cada vez mayor en las personas adultas mayores. Las estimaciones actuales sugieren una prevalencia de alrededor del 1% de la población mundial, que aumenta hasta el 10% en personas mayores de 65 años⁷.

La HP es un desorden fisiopatológico que incluye múltiples condiciones clínicas y puede asociarse a una variedad de enfermedades respiratorias y cardiovasculares¹.

La HP es definida cómo un valor de presión media de la arteria pulmonar (PmAP) en reposo mayor a 20 mmHg^1-3.

La clasificación hemodinámica (Tabla 1) incluye mediciones de los valores de resistencia vascular pulmonar (RVP) y presión de oclusión de la arteria pulmonar o presión de wedge, con valores de corte de 2 unidades Wood (UW) y 15 mmHg, respectivamente^4,5.

En cuanto a la clasificación clínica de la hipertensión pulmonar (Tabla 2) el propósito general es el de categorizar condiciones clínicas asociadas a HP, basadas en mecanismos fisiopatológicos similares, presentaciones clínicas, características hemodinámicas y manejo terapéutico.

El diagnóstico de HP tiene dos objetivos, el primero es el de la sospecha temprana de esta patología, y el segundo objetivo es el de identificar las patologías subyacentes, especialmente en HP del grupo 2 y 3⁸.

La hipertensión pulmonar es una complicación grave y potencialmente mortal del lupus eritematoso sistémico. La prevalencia informada de HP en LES oscila entre 0,5 y 14%. Los mecanismos involucrados en la patogenia de la HP son en gran parte desconocidos. Se detectaron e informaron anticuerpos anticélulas antiendoteliales elevados (aECA) en pacientes con LES, especialmente con HP, lo que implica que los aECA pueden estar involucrados en la patogénesis de la lesión vascular. La asociación de HP con LES sugiere un componente inflamatorio subyacente en la patogenia de este síndrome^8-10.

En LES, el pronóstico de los pacientes con HP es muy malo, y esta se convierte en la tercera causa más común de muerte en él LES después de la infección y el fallo orgánico^11,12.

El caso clínico que presentamos se trata de un paciente que fue admitido con sospecha inicial de tratarse de una HP del grupo 4 por sus antecedentes de enfermedad tromboembólica crónica que finalmente resultó en HP del grupo 1.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, de 74 años con antecedentes de insuficiencia cardiaca con fracción de eyección del VI preservada (FEVIp), enfermedad pulmonar tromboembólica crónica (diagnosticada hace 3 meses, por la cual se encontraba bajo tratamiento con anticoagulantes directos (DOACs) y artritis reumatoide, y múltiples internaciones recientes por descompensación de insuficiencia cardiaca.

Consulta por departamento de emergencias por presentar edemas en miembros inferiores, infrapatelares de 1 semana de evolución, acompañada de disminución del ritmo diurético y ortopnea.

Ingreso a unidad de cuidados intensivos con diagnóstico inicial de insuficiencia cardiaca descompensada.

La bioquímica al ingreso arrojó valores de TnT estándar de 70 pg/mL, y valores de NT-proBNP 3700. En la tomografia de torax con ambos campos pulmonares, con predominio en lóbulos inferiores, se observaron opacidades en vidrio esmerilado, asociado a engrosamientos septales y bronquiectasias cilíndricas, sugestivo de persistencia fenómenos inflamatorios intersticiales.

Se realizó ecocardiograma transtorácico (ETT): dilatación de cavidades derechas y vena cava inferior (VCI) – Leve deterioro de la función sistólica ventricular izquierda por septum paradojal y deterioro de la función sistólica de VD – Trastornos de la motilidad segmentaria parietal con marcado septum paradojal que hace colapsar parcialmente al VI – Esclerosis valvular aórtica y mitral con aperturas conservadas – IT moderada con PSAP 55 mmHg.

Al ingreso requirió de soporte inotrópico con infusión continua de milrinona, y balance deplectivo de volumen con infusión continua de diuréticos de asa, en altas dosis.

Durante su internación ingreso a laboratorio de hemodinámica se realizó cateterismo cardiaco derecho (CCD) y arteriografía pulmonar, evidenciándose valores compatibles con HP pre-capilar (PAPm 61 mmHg, PCP 8 mmHg y RVP 4 Uw) sin signos de tromboembolia pulmonar.

Se realizó dosaje de perfil reumatológico, evidenciándose FAN citoplasmático granular F1 y anti RO positivo, por lo que sé inició tratamiento con hidroxicloroquina e inhibidores de fosfodiesterasa-5.

La paciente fue dada de alta, con mejoría de su sintomatología y seguimiento ambulatorio.

DISCUSIÓN

Se ha informado hipertensión pulmonar (HP) en casi todas las enfermedades reumáticas, incluida la esclerosis sistémica y el LES. Es una manifestación cada vez más reconocida de LES y una causa de morbi-mortalidad importante entre el grupo de pacientes que padecen esta patología^11,12.

La mayoría de los casos de HP asociada a LES son leves, lo que dificulta el diagnóstico temprano, y solo se han informado aquellos casos que se presentan con HP grave¹³.

En general, los síntomas de los pacientes con LES y HP son inespecíficos, como disnea de esfuerzo progresiva, dolor torácico, tos no productiva, edema, fatiga e intolerancia al ejercicio, los cuales son comunes en otras patologías cardiacas o pulmonares^8-12.

El ETT se ha utilizado ampliamente para detectar HP debido a su seguridad, comodidad y sensibilidad (sensibilidad del 90 % y una especificidad del 75 % en comparación con el cateterismo derecho)^13,14.

El CCD se considera la prueba estándar de oro en el diagnóstico y clasificación de la HP y es actualmente la única forma de diferenciar qué tipo de HP sufrían los pacientes con LES^13,14.

La aparición insidiosa de HP asociada con LES se desarrolla rápidamente. Es irreversible y suele tener un pronóstico muy pobre, con una supervivencia de 2 a 5 años después del diagnóstico inicial. Por tanto, el tratamiento precoz e intensivo de la enfermedad primaria (LES) es clave para mejorar el pronóstico¹⁵.

En los últimos años, los pacientes con LES han mejorado la tasa de supervivencia gracias al advenimiento de terapias para el tratamiento de HP⁷.

CONCLUSIONES

En conclusión, la HP es una complicación cada vez más reconocida en el LES. La HP asociada con el LES afecta típicamente a mujeres de mediana edad y, a menudo, se caracteriza por síntomas inespecíficos y un mal pronóstico. El diagnóstico precoz es fundamental para los pacientes con LES y HP. Se recomienda el cateterismo cardiaco derecho, ya que los síntomas de HP en pacientes con LES son inespecíficos.

La identificación temprana, el tratamiento estándar de la HP y el tratamiento intensivo del LES pueden mejorar el pronóstico.

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ANEXOS

Tabla 1. Clasificación hemodinámica de hipertensión pulmonar:

PAPm, presión media de la arteria pulmonar; PCP, presión de oclusión de la arteria pulmonar; RVP, resistencia vascular pulmonar; GC, gasto cardiaco.

Tabla 2. Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar: